Aangeboren sclerose (contractuur) van de blaashals (ziekte van Marion)

Congenitale sclerose van de blaashals (ziekte van Marion) is zeldzaam. Bij jongens wordt het gekenmerkt door de ontwikkeling van ringvormig bindweefsel in de submucosale en spierlagen van deze zone. De mate van expressie varieert. Histologisch onderzoek bij oudere kinderen laat vaak tekenen zien van chronische ontsteking in combinatie met fibrose.

Symptomen aangeboren sclerose (contractuur) van de blaashals (ziekte van Marion)

De symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de ernst van de nekobstructie en de duur van de ziekte. Bij geringe ontwikkeling van bindweefsel worden lichte plasproblemen opgemerkt. Er is geen urineresidu en de nierfunctie is niet aangetast. Bij ernstige obstructie worden plasproblemen opgemerkt en wordt urineresidu vastgesteld. Sclerose van de blaashals kan zich ontwikkelen tot urineretentie, zoals paradoxale ishurie, de ontwikkeling van vesico-ureterale reflux, ureterohydronefrose en nierfalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Diagnostics aangeboren sclerose (contractuur) van de blaashals (ziekte van Marion)

Sclerose van de blaashals wordt vastgesteld op basis van de gegevens van opstijgende urethrocystografie en urethrocystoscopie. UFM in combinatie met cystomanometrie bevestigt de aanwezigheid van een obstructie in de hals en maakt het mogelijk de functionele status van de detrusor te beoordelen.

Urethrocystografie toont een contrasterende elevatie van de fundus en trabeculaire wanden, onvoldoende contrast van de urethra, cystoscopie toont trabeculaire wanden van de blaas, soms wordt een protrusie van de achterwand van de hals vastgesteld en bij sommige patiënten hypertrofie van de interureterale plooi. Een kenmerkend teken op het cystogram is een elevatie van de fundus.

Behandeling aangeboren sclerose (contractuur) van de blaashals (ziekte van Marion)

Sclerose van de urineblaashals wordt behandeld met behulp van transvesicale chirurgische ingrepen - longitudinale dissectie, U-vormige plastische chirurgie of TUR, die tegenwoordig de methode van keuze is geworden.