De wolf's mond

De wolvenmond is een anomalie van de ontwikkeling van de aangeboren genese, die zich manifesteert door het niet-helen van harde en zachte delen van de hemel, waardoor de neus- en mondholtes met elkaar verbonden zijn.

Het uiterlijk van het defect is te wijten aan de vertraging in de groei van de opener met de uitgroeiingen van de bovenkaak. De frequentie van pathologie bereikt 0,1% bij geboren kinderen.

Splitsing is mogelijk compleet als er een niet-geïnfecteerd gebied van zachte en harde gebieden is of onvolledig - wanneer alleen een opening in de lucht wordt waargenomen. Van alle aangeboren mutaties, wordt de mond van de wolf beschouwd als een algemene anomalie, die soms wordt opgemerkt met een vertakking van de tong.

De oorzaak van het optreden van de wolf's mond is de genetische afbraak die optreedt in het TBH22-gen. Er zijn echter factoren die bijdragen aan de vorming van dit defect. Deze omvatten mutagene effecten op de foetus, zowel van de buitenwereld, als het organisme van de toekomstige mummie. Een speciale rol in het voorkomen van mutatie wordt gespeeld door roken, drinken van alcohol en drugs tijdens de zwangerschap.

Vergeet ook niet over ziekten zoals endocriene pathologie, metabole stoornissen en onvoldoende inname van foliumzuur. Het risico van het ontstaan van pathologie neemt toe met de aanwezigheid van toxicose bij zwangere vrouwen, voorbij infectieuze pathologieën, mentale of mechanische traumatiseringen.

Het is vermeldenswaard dat het in de eerste drie maanden van de zwangerschap is, wanneer de foetus bijzonder kwetsbaar is, is het leggen van de structuren van het maxillofaciale apparaat. Negatieve invloed van schadelijke factoren tijdens het eerste trimester laat de meest significante invloed op de gezondheid van de foetus achter.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken van wolfsmond

Ondanks de aannames over het genetische pad van de ontwikkeling van pathologie, wordt het afzonderlijk geaccepteerd om factoren te selecteren die het risico op deze pathologie verhogen. Voor vele jaren onderzoek zijn verschillende predisponerende factoren geïdentificeerd. Deze omvatten een verergerde verantwoordelijkheid, wanneer het gezin al gevallen van pathologie heeft gezien. Als een van de ouders in het geslacht een wolfsmond heeft, neemt het risico van deze pathologie bij een baby 7 keer toe in vergelijking met andere kinderen.

In het geval dat de ouders dit ontwikkelingsdefect hebben, varieert de kans dat de baby de mond van een wolf vormt van 10% (als de pathologie bij één van de ouders wordt opgemerkt) tot 50% (als beide).

De oorzaken van de wolvenmond staan ook in het leven van de zwangere vrouw, omdat roken, alcohol en drugs een negatieve invloed hebben, niet alleen op de vorming van de mond van de wolf, maar ook op de ontwikkeling van het hele organisme als geheel. Statistieken geven aan dat het roken van een zwangere vrouw van 1 tot 10 sigaretten per dag de kans verhoogt dat de lucht 30 keer wordt gesplitst. Tegelijkertijd verhoogt een pakje sigaretten het risico tot 70%.

Vergeet niet verschillende ziektes van infectieuze genese, intra-uteriene infecties, bijkomende chronische pathologie van de toekomstige moeder, inclusief seksueel overdraagbare infecties. Al deze pathologische aandoeningen en verstoringen in het werk van organen en systemen vormen de achtergrond voor het uiterlijk van de wolfsmond.

Van de omgevingsfactoren die een negatief effect hebben, moeten de beroepsrisico's van beide ouders worden genoteerd, die wonen in gebieden die zijn verontreinigd door radioactieve of chemische blootstelling. Bovendien neemt de kans toe dat niet alleen de ontwikkeling van een anomalie in het maxillofaciale gebied maar ook van andere organen tijdens de eerste zwangerschap na 35 jaar toeneemt. Het proces van het dragen van een foetus is heel moeilijk voor een vrouw, afgezien van de mogelijke complicaties bij de bevalling.

De redenen kunnen zijn de schending van metabole processen met de ontwikkeling van obesitas, het gebruik van geneesmiddelen in een grote dosering, met name die geneesmiddelen die gecontra-indiceerd zijn tijdens de zwangerschap. Tot de bijkomende factoren behoren onvoldoende inname van foliumzuur, de impact van stressvolle situaties met een schending van de psycho-emotionele toestand en toxicose van zwangere vrouwen.

Gezien deze factoren kan worden geconcludeerd dat de mutatie het gevolg kan zijn van de schadelijke effecten van een groot aantal factoren, waaronder accidentele breuk. Genen die bij het onderzoek zijn gevonden, zijn slechts in 5% van de gevallen schuldig, in verband waarmee verder onderzoek wordt voortgezet.

[5], [6], [7]

Tekenen van de mond van de wolf

Sinds de geboorte kunnen tekenen van een wolfsmond het arbeidsproces bemoeilijken, omdat het risico bestaat dat de baby vruchtwater krijgt via de ademhalingsorganen. Het ademhalen van een baby geeft veel moeilijkheden, zuigen is bijna onmogelijk.

Als gevolg hiervan kan het kind zich niet volledig ontwikkelen vanwege onvoldoende zuurstofinname en de ontwikkeling van hersenhypoxie. Het gebrek aan adequate voeding remt ook de groei van de baby, die de ontwikkeling van rachitis en onderontwikkeling van organen bedreigt. Zulke kinderen blijven achter bij hun leeftijdsgenoten, omdat het fysieke en mentale niveau zich in een lagere ontwikkeling bevindt.

Het voeden van de baby met een anomalie vereist een speciale benadering, omdat hiervoor een speciale lepel nodig is, die op de fles wordt geplaatst. Aldus worden spraak en gehoor aangetast, wat het zelfrespect van een kind aanzienlijk vermindert, zonder een visueel defect te tellen.

De vorming van spraak is moeilijk als gevolg van onjuiste groei van tanden, en expressie van spraakstoornissen wordt weergegeven door rhinolalie. Door een foute beet is er sprake van een overtreding van het kauwproces, waardoor het voer niet grondig wordt verbrijzeld en slecht wordt verteerd in de maag.

Het defect van de lucht veroorzaakt een vrij transport van ingeademde lucht van de neus naar de mondholte. Hetzelfde wordt waargenomen tijdens het eten, wanneer vloeistof en voedsel de neusholte kunnen binnendringen. Bovendien kan vloeistof door de spleet in de buis van Eustachius en neusbijholten worden gegooid met het begin van otitis of sinusitis.

De ontwikkeling van frequente ziekten van de luchtwegen is te wijten aan het gebrek aan opwarming van de lucht en de zuivering daarvan tijdens het passeren van de bovenste luchtwegen.

Hare's lip en wolf's mond

Heel vaak worden gevallen van vorming van de lip van een haas parallel aan de mond van de wolf geregistreerd. Naast de anomalie van de bovenlip zijn er andere mutaties in de structuur van het gelaatsdeel en het apparaat voor het verschaffen van de gehoorfunctie.

Hare-lipped en wolf mouth worden gevormd in het eerste trimester van de zwangerschap, wanneer alle organen zijn gelegd. Ontwikkelingsverschijnselen worden opgemerkt wanneer er onvoldoende weefsel is voor de normale constructie van gezichtsstructuren, of het fuseert niet goed.

Hare's lip is een spleet van de bovenlip die visueel lijkt op een nauwe opening in de huid. In sommige gevallen strekt zich niet-uitspreiden uit naar het nasale gebied en de benige structuren van de bovenkaak, het tandvlees.

Het palatinegebeurtenis of de zogenaamde wolfmond kan harde en zachte delen van het pathologische proces met zich meebrengen. Deze anomalieën zijn gelokaliseerd op één of beide zijden van de mondholte. Vanwege het feit dat de vorming van de lucht en de lippen afzonderlijk wordt genoteerd, kan de ontwikkelingsanomalie samen of afzonderlijk van de wolvenmond worden opgemerkt.

Mutatie van de gespleten lip is de op drie na meest voorkomende aangeboren ontwikkelingsanomalieën. De oorzaken van het optreden van een gecombineerde ontwikkelingsanomalie zijn nog steeds niet bekend, dus er is geen preventie om deze mutaties te voorkomen. Er is een mening dat genetische factoren in combinatie met omgevingsfactoren een rol spelen bij het vormgeven van de lip van de haas met het wolfsdeel. Vooral het risico op ontwikkeling bij kinderen neemt toe als de mutatie wordt waargenomen bij ouders of verwanten.

Bovendien is een bepaald risico aanwezig wanneer een zwangere vrouw bepaalde geneesmiddelen gebruikt. Ze verhogen de kans op een anomalie in de ontwikkeling van de lippen en het gehemelte. Van deze geneesmiddelen moeten anti-fietsen worden toegewezen, fondsen die Accutane bevatten, evenals cytostatica die worden gebruikt om kanker te behandelen, bijvoorbeeld methotrexaat. Ook kan het uiterlijk van een mutatie in een foetus worden veroorzaakt door virussen of andere chemicaliën. Heel vaak kunnen deze mutaties een van de manifestaties van een ziekte zijn.

Het gespleten gehemelte bij kinderen

In de meeste gevallen is het bij kinderen zo een aangeboren pathologie, als de mond van een wolf, die vele problemen veroorzaakt. De kloof in de lucht wordt gelegd in het proces van intra-uteriene ontwikkeling, met name in de eerste 3 maanden van de zwangerschap. Soms is er een mutatie van de wolfmond in combinatie met de hazenlip.

Op basis van de ernst van het pathologische proces worden vier soorten pathologie onderscheiden. De mutatie kan dus worden gemanifesteerd door de niet-genezing van het zachte deel van de hemel, zacht in combinatie met het vaste deel, evenals volledige niet-inflatie van beide sites aan één kant of beide.

Bij het diagnosticeren van een mutatie is het voldoende dat de arts een visueel onderzoek uitvoert en de ernst van het proces beoordeelt, met name de schending van de ademhalings-, spraak- en slikfuncties. Bovendien wordt met behulp van instrumentele diagnostische methoden de diagnose bevestigd en worden gehoorbeschadigingen, abnormaliteiten van de schedelstructuur, doorgankelijkheid van de neusholte-doorgangen en vele andere defecten vastgesteld.

Ongeveer 75% van alle gevallen van wolfmond bij kinderen is de enige ontwikkelingsanomalie. Als het echter beschikbaar is, wordt aanbevolen om zo vroeg mogelijk door te gaan naar de behandeling om verstoringen in het functioneren van andere organen en systemen te voorkomen.

De mond van de wolf bij pasgeborenen

Gezien het feit dat de mond van de wolf bij pasgeborenen niet zo zeldzaam is, soms in combinatie met andere defecten, proberen wetenschappers over de hele wereld die genen te vinden die de ontwikkeling van de mutatie veroorzaken. Op dit moment zijn er slechts 3 genen verantwoordelijk voor de aangeboren afwijking van de ontwikkeling. In alle gevallen spelen ze echter de hoofdrol in slechts 5%, bij de resterende 95% wordt de uitsplitsing genoteerd in andere informatiedragers.

De mond van de wolf vanaf het moment van geboorte leidt tot veel problemen. Zelfs in de loop van de bevalling is er de mogelijkheid om de baby op te zuigen tot vruchtwater in de luchtwegen. Daarnaast zijn er schendingen van de ademhalingsfunctie en het borstzuigen, waardoor de baby in ontwikkeling achterblijft en onvoldoende gewicht krijgt voor zijn leeftijd. De hersenen ervaren hypoxie, dat wil zeggen onvoldoende zuurstoftoevoer als gevolg van inferieure ademhaling, wat leidt tot een vertraging van zowel de fysieke als mentale ontwikkeling. Het voeden van deze kinderen gebeurt met een speciale lepel, die op de fles wordt gedaan.

De spleet in de lucht voorkomt normale spijsvertering, ademhaling, spraakvorming, auditieve functie en veroorzaakt ook een afname van het zelfbeeld van het kind. Onvolledige spraak komt voort uit onjuiste groei van de tanden, die zich manifesteert door open rhinololia.

Bij kinderen worden frequente ademhalingsaandoeningen opgemerkt, omdat lucht koud de luchtwegen binnendringt, niet bevochtigd en niet gezuiverd. Bovendien verlaat de ingeademde lucht vrijelijk door de neus en komt voedsel via een defect ook in de neusholte terecht, wat leidt tot frequente sinusitis.

Wolverine Mouth Syndrome

De vorming van een opening in de zachte en harde delen van de lucht vindt plaats tijdens de zwangerschap, met name in het eerste trimester. Anomalieontwikkeling kan de enige pathologie in een baby zijn of een klinisch teken van een andere ziekte zijn. Dus, de wolfmond kan worden waargenomen met syndromen zoals Stickler of Lois-Dits.

Syndroom van de wolf's mond veroorzaakt schendingen in veel functies van het lichaam. Dus, door de opening in de lucht, kunnen voedsel en vloeistof tijdens het voeden vrij de neus binnendringen met de ontwikkeling van sinusitis. De inname van voedsel in de buis van Eustachius leidt tot de ontwikkeling van dergelijke complicaties als otitis media.

Het proces van spijsvertering is ook verstoord met het oog op de onjuiste vorming van de occlusie als gevolg van onjuiste ontwikkeling van de tanden. De baby heeft een speciale voeding nodig, omdat borstzuigen tijdens de pasgeborene of het gebruik van een gewone lepel de inname van voedsel niet toelaat.

Wat de ademhalingsfunctie betreft, biedt de handeling van inhalatie onvoldoende zuurstof voor de longen, wat leidt tot hersenhypoxie en de ontwikkeling van complicaties. Bovendien komt niet-verontreinigde, ongeraffineerde en onverwarmde lucht onmiddellijk in de luchtwegen terecht, wat bijdraagt tot frequente ontstekingsprocessen.

Ondanks de ernst van de situatie, dankzij de chirurgische ingreep en het verdere werk van de logopedist, kunnen een KNO-arts en een neuroloog met een baby u de gestoorde functies herstellen.

Diagnose van de wolfsmond

Rekening houdend dat de ontwikkeling van de anomalie gevormd in de baarmoeder, als er een tab en de ontwikkeling van organen en systemen, vroege diagnose van een gespleten gehemelte wordt uitgevoerd tijdens de zwangerschap, wanneer de tijd 14-16 weken bereikt. Elke zwangere vrouw tijdens de registratie slaagt in een geplande echografie, met behulp waarvan de foetus wordt gevisualiseerd en de ontwikkelingsanomalieën aanwezig zijn (indien aanwezig). Dergelijke onderzoeken worden periodiek herhaald tijdens de zwangerschap, omdat niet alle mutaties kunnen worden gedetecteerd op de eerste echografie.

Bovendien regelt dit proces de groei en ontwikkeling van de foetus, wat ook erg belangrijk is. Op dit moment kan echter niet altijd het gehemelte worden gediagnosticeerd en de ernst ervan kan pas na de geboorte van de baby worden vastgesteld.

Nauwkeurige diagnose wordt uitgevoerd na onderzoek van de keelholte van de patiënt door een arts na de geboorte. Vaak is er een combinatiepathologie, behalve wanneer de wolfmond een hazenlip heeft, maar raak niet van streek, omdat defecten verborgen kunnen worden met behulp van een chirurgische ingreep, zelfs voordat complicaties zich ontwikkelen.

[8], [9]

Behandeling van de wolfsmond

Al lange tijd wordt de behandeling van de wolfsmond uitgevoerd door de chirurgische methode, waarmee de spleet van het alveolaire proces, het defect van de bovenlip, effectief wordt gesloten, waarna het plastic van het gehemelte wordt uitgevoerd. Naast chirurgie is echter ook de hulp van logopedisten, otolaryngologen, kinderartsen, een neuroloog en vele andere specialisten nodig om gestoorde functies te herstellen en het ontstaan van nieuwe complicaties te voorkomen.

Voorafgaand aan de operatie bij pasgeborenen, is borstzuigen moeilijk, daarom worden speciale obturators gebruikt, die voorkomen dat voedsel en vloeistoffen in de neusgangen terechtkomen.

Natuurlijk vereist een operatie veel ervaring van chirurgen in de maxillofaciale afdeling, omdat de mondholte van de baby klein is, wat het moeilijk maakt om een chirurgische ingreep uit te voeren. In dit geval heeft veloplasty de voorkeur wanneer de zachte lucht aan elkaar wordt genaaid. Een dergelijke operatie is toegestaan op een leeftijd van 8 maanden.

In sommige gevallen wordt chirurgische behandeling uitgevoerd met behulp van verschillende operaties. Afhankelijk van de ernst van de ontwikkelingsanomalie, kan chirurgische ingreep worden uitgevoerd na een jaar of op de leeftijd van 5-7 jaar.

Na de eerste operatie zal een aanzienlijke verbetering merkbaar zijn, waardoor het proces van ademhaling en spijsvertering kan worden genormaliseerd. In de toekomst wordt met behulp van plastic een visueel defect geëlimineerd, waardoor het zelfbeeld van de baby toeneemt. Na de operatie is een logopedist, tandarts en otolaryngoloog echter verplicht om die complicaties en verminderde functies die door deze pathologie zijn veroorzaakt, te behandelen.

Operatie met een wolfsmond

Om de normale structuur van het alveolaire proces en de lippen te herstellen, wordt de plasticiteit van het gehemelte uitgevoerd. Operatie met een wolfmond wordt niet eerder dan 6 maanden uitgevoerd en duurt samen met het revalidatieproces ongeveer 5 jaar. Aanbevolen wordt om operaties stap voor stap uit te voeren, wanneer de eerste chirurgische ingreep zorgt voor de eliminatie van het defect, waardoor de ademhalings- en spijsverteringsfunctie kunnen worden hersteld en verdere operaties nodig zijn om het visuele defect te corrigeren.

Een tijdige behandeling maakt het mogelijk om ernstige complicaties te voorkomen, zoals hersenbeschadiging door onvoldoende zuurstoftoevoer naar weefsels. Na de operatie hebt u de hulp nodig van een logopedist, tandarts, neuroloog, KNO-arts en andere nauwe specialisten om fysiologische functies te herstellen.

De operatie wordt uitgevoerd door de methode van uranoplasty, in het bijzonder door de methode van Limberg. Deze chirurgische ingreep wordt beschouwd als de meest effectieve voor vandaag. Als er naast deze pathologie een dergelijk defect is als een haaslip, dan wordt de operatie uitgevoerd volgens de methode van de cheyloplastie.

Een positief effect van uranoplasty wordt waargenomen bij 95% van de patiënten. In de postoperatieve periode moet u de eerste dagen bedrust nemen, verkruimeld voedsel eten en veel alkalische vloeistof drinken. Gebruik een oplossing van kaliumpermanganaat en spoel de mond na het eten. Het is ook nodig om ballonnen 3-4 keer per dag op te blazen, en vanaf de derde week - om een speciale set oefeningen uit te voeren en een softshope-massage uit te voeren.

Om infectie van een postoperatieve wond te voorkomen, is het noodzakelijk om 7 dagen antibacteriële geneesmiddelen te nemen en de ernst van het pijnsyndroom te verminderen - pijnmedicatie. Na uranoplastie kan er een litteken op het gezicht achterblijven.

Voorkomen van de mond van de wolf

Effectieve preventie van de wolfmond is niet ontwikkeld, omdat er geen methoden zijn die de genetische informatie zouden beïnvloeden. Met behulp van sommige aanbevelingen is het echter mogelijk om het risico op ontwikkelingsstoornissen bij de baby te verminderen.

Bij het plannen van een zwangerschap wordt een vrouw aangeraden een grondig onderzoek uit te voeren om de beschikbare contra-indicaties te bepalen. Dit geldt voor infectieziekten en orgaanpathologie, die een negatieve invloed kunnen hebben op de ontwikkeling van de foetus.

Vóór de zwangerschap moet foliumzuur worden ingenomen in een dosering van 400 mcg en bij het begin van de zwangerschap moet de dosis worden verhoogd tot 600 mcg.

Een vereiste is de weigering om geneesmiddelen te nemen die tijdens de zwangerschap verboden zijn. Als een vrouw moet constant worden die medicijnen, zoals middelen tegen hoge bloeddruk of hypoglycemie, moet de arts de optimale drug vinden en dosis negatieve effecten heeft op de foetus te voorkomen.

Preventie bestaat ook in de weigering van alcoholische dranken, verdovende middelen en roken. Bovendien moet een vrouw meer aandacht besteden aan wandelingen in de buitenlucht, stressvolle situaties vermijden en voldoende slapen.

Voorspelling van de wolfsmond

In de meeste gevallen is de prognose van de wolvenmond gunstig, mits chirurgische ingreep wordt uitgevoerd. Zo is het defect in de lucht gesloten en worden de ademhalings- en spijsverteringsfunctie hersteld. Verdere behandeling is vereist voor een logopedist, KNO-arts, neuroloog en tandarts om complicaties te elimineren die zijn geassocieerd met een anomalie van ontwikkeling.

Natuurlijk duurt de behandelingskuur meer dan een jaar, maar uiteindelijk wordt het kind hetzelfde als zijn leeftijdsgenoten, wat zijn zelfrespect verhoogt. De eerste operatie elimineert het defect en de daaropvolgende bewerkingen zijn gericht op het corrigeren van visuele anomalieën.

Als een wolf de mond wordt ontdekt tijdens het zwangerschapsproces, moet de foetus gerustgesteld worden door de toekomstige mammie en uitgelegd dat het defect gemakkelijk wordt geëlimineerd en dat de prognose gunstig is. Zelfs in het geval van een gecombineerde pathologie met een haaslip, zal de baby, met behulp van een chirurgische ingreep, niet verschillen van de andere kinderen, noch fysiek noch mentaal.

Het gespleten gehemelte vormt geen bedreiging voor het leven van de baby, mits tijdige behandeling en hulp bij het arbeidsproces. Deze ontwikkelingsanomalie vereist een speciale behandelingsaanpak gedurende 5 jaar, die uiteindelijk het gewenste resultaat oplevert.

[10], [11], [12], [13]