De ziekte van Paget en rugpijn

De ziekte van Paget is een zeldzame oorzaak van rugpijn, vaak gediagnosticeerd met ongedwongen radiografie uitgevoerd voor andere doeleinden of wanneer de patiënt een zwelling van lange botten vindt. In een vroeg stadium van de ziekte vindt botresorptie plaats en zijn de getroffen gebieden gevasculariseerd. Na resorptie wordt een nieuw peget-bot gevormd, dat compact en onstructureel wordt afgezet. Het proces van resorptie en botvorming is zeer actief, de snelheid van botweefselvernieuwing wordt 20 keer verhoogd in vergelijking met de norm. Dit proces leidt tot de vorming van een karakteristieke structuur in contrastloze radiografie, die gebieden van botresorptie omvat, de beperkte osteoporose genoemd. De vormingsgebieden van het nieuwe bot vertegenwoordigen een niet-uniform geëxpandeerde cortex en een compacte substantie, een gegroefd patroon met sensorische gebieden met verschillende dichtheden, wat de chaotische aard van de vorming van een nieuw bot weerspiegelt.

De prevalentie van de ziekte van Paget is ongeveer 2%, is zeldzaam in India, Japan, het Midden-Oosten en Scandinavië. Hoewel de meeste patiënten met de ziekte van Paget geen symptomen hebben en hun ziekte een toevallige vondst is bij radiografie bij een andere gelegenheid, kunnen ze vaak last hebben van rugpijn. Er wordt gesuggereerd dat de etiologie van rugpijn bij de ziekte van Paget multifactorieel is. Pijn kan worden veroorzaakt door het proces van resorptie, als zodanig, en vervorming van de facetgewrichten door de vorming van een nieuw bot. Beide processen veranderen de functionele stabiliteit van de wervelkolom en verbeteren de bestaande artropathie van de facetgewrichten.

Patiënten met de ziekte van Paget kunnen ook last krijgen van verdikking en verwijding van lange botten en een toename van de schedel als gevolg van de vorming van een nieuw bot. In zeldzame gevallen kan overmatige botgroei aan de basis van de schedel compressie van de hersenstam veroorzaken met catastrofale gevolgen. Er kan een secundair gehoorverlies zijn als gevolg van compressie van het achtste paar schedelzenuwen met een nieuw gevormd botweefsel of een directe betrokkenheid van kleine gehoorbeentjes in het pathologische proces. Soms kan overmatige vorming van botweefsel in de wervelkolom compressie van het ruggenmerg veroorzaken, wat bij afwezigheid van behandeling kan leiden tot paraplegie. Pathologische fracturen als gevolg van overmatige resorptie van de wervels kunnen ernstige pijn in de rug veroorzaken. Er kan ook secundaire pijn in de dij zijn als gevolg van het berekenen van periartritis. Vaak zijn er nierstenen en jicht, vooral bij mannen met de ziekte van Paget. Minder dan 1% van de botschade kan veranderen in kwaadaardig osteosarcoom.

[1], [2], [3]

Symptomen van de ziekte van Paget

Ondanks het feit dat de ziekte asymptomatisch is, is pijn een frequente klacht, die uiteindelijk de arts ertoe brengt om de ziekte van Paget te diagnosticeren. Het ogenschijnlijk kleine trauma kan leiden tot pathologische compressiebreuken van de wervels. Pijn bij het verplaatsen in beschadigde botten wordt vaak gedetecteerd tijdens lichamelijk onderzoek, evenals overmatige botgroei - bij palpatie van de schedel of andere aangedane botten. Er kunnen neurologische symptomen optreden als gevolg van secundaire zenuwcompressie als gevolg van overmatige botgroei en pathologische fracturen. Pijn in beweging in de perifere gewrichten, vooral in de heup als gevolg van verkalkte periartritis, komt vaak voor bij patiënten met de ziekte van Paget. Let ook op gehoorverlies.

Overzicht

Zoals hierboven vermeld, wordt de ziekte van Paget vaak diarrheaal gediagnosticeerd wanneer de patiënt een radiologisch onderzoek ondergaat voor een geheel andere oorzaak, bijvoorbeeld intraveneuze pyelografie als gevolg van nierstenen. Het klassieke radiografische beeld van de gebieden van botresorptie met de omliggende dichte zones, de chaotische botstructuur, wijzen op de diagnose van de ziekte van Paget. Bij patiënten met de ziekte van Paget kan radionuclidescanning van het bot worden gebruikt om de mate van de laesie te bepalen, omdat niet alle botlaesies klinisch lijken. MRI is geïndiceerd voor alle patiënten met de verdenking op de ziekte van Paget die tekenen van compressie van het ruggenmerg hebben. Een studie van serumcreatinine en een biochemische bloedtest, inclusief serumcalcium, wordt aan alle patiënten met de ziekte van Paget getoond. Het niveau van alkalische fosfatase neemt toe, vooral tijdens de resorptieve fase. Gezien het toegenomen voorkomen van gehoorverlies bij patiënten met de ziekte van Paget, wordt hem een audiometrisch onderzoek getoond.

Differentiële diagnose

Veel andere botaandoeningen, waaronder osteoporose, myeloom, osteopetrose, primaire en metastatische bottumoren, kunnen de klinische manifestaties van de ziekte van Paget nabootsen. Acromegalie is ook een veel voorkomend klinisch symptoom. Metastasen van een tumor van de prostaat of de borst kunnen pathologische fracturen van de wervelkolom en ribben en metastasen van de schedelbotten veroorzaken, die kunnen worden aangezien voor de ziekte van Paget.

Behandeling van de ziekte van Paget

Veel patiënten met de asymptomatische ziekte van Paget hebben alleen psychologische ondersteuning nodig. Behandeling van pijn geassocieerd met de ziekte van Paget zou moeten beginnen met acetaminophen, NSAID's. Het kan nodig zijn om narcotische analgetica toe te voegen in geval van ernstige pijn geassocieerd met pathologische fracturen. Orthopedische hulpmiddelen, zoals Kesh's korset en ribbandage, helpen de wervelkolom en ribben te stabiliseren en moeten worden gebruikt voor pathologische fracturen. Lokale thermische en koude toepassingen kunnen ook nuttig zijn. Herhaalde bewegingen die het syndroom veroorzaken, moeten worden vermeden. Patiënten die niet op deze behandeling reageren, krijgen injecties van getroffen gebieden met lokale anesthetica en steroïden in de vorm van intercostale en epidurale blokkades. In speciale gevallen kan spinale toediening van narcotische analgetica effectief zijn

Bij patiënten die niet op deze behandeling reageerden, werden calcitonine en zolendronaat met enig succes gebruikt. In zeldzame gevallen kan overmatige botvernietiging cytostatica vereisen, zoals dactinomycine. De werkzaamheid in symptomatische termen van pulstherapie met hoge doses steroïden werd ook aangetoond.

Bijwerkingen en complicaties

Primaire complicaties bij de ziekte van Paget zijn geassocieerd met de fasen van resorptie en de vorming van botweefsel. Overmatige botresorptie kan leiden tot compressiefracturen van de wervels, fractuur van de ribben en nu en dan breuken van lange botten. Overmatige vorming van botweefsel leidt tot compressie van neurale structuren, wat een afname van gehoor, myelopathie en paraplegie kan veroorzaken. Met verhoogde frequentie worden nierstenen en jicht waargenomen, vooral bij mannen met de ziekte van Paget. In zeldzame gevallen is de vorming van een nieuw bot zo groot dat het secundair hypersystolisch hartfalen veroorzaakt door een verhoogde bloedstroom. Zoals hierboven vermeld, treedt maligniteit van het aangetaste botweefsel op bij ongeveer 1% van de patiënten met de ziekte van Paget.

Een grondig onderzoek van patiënten die lijden aan de ziekte van Paget is noodzakelijk om mogelijke complicaties van de ziekte te voorkomen. De arts moet letten op milde tekenen van compressie van de hersenstam en het ruggenmerg. Epidurale en intercostale injecties van lokale anesthetica en steroïden kunnen een goede tijdelijke verlichting bieden van de pijn die gepaard gaat met de ziekte van Paget, die niet kon worden gestopt door farmacotherapie.