Ziekte van Paget en rugpijn.

De botziekte van Paget is een zeldzame oorzaak van rugpijn, die vaak wordt vastgesteld op een röntgenfoto zonder contrastmiddel die voor andere doeleinden wordt gemaakt of wanneer de patiënt zwelling van de lange botten ontdekt. In een vroeg stadium van de ziekte wordt bot afgebroken en raken de aangetaste gebieden gevasculariseerd. Afbraak wordt gevolgd door de vorming van nieuw bot van Paget, dat compact en niet-structureel wordt afgezet. Het proces van botafbraak en -vorming is zeer actief, waarbij de snelheid van botmetabolisme twintig keer hoger is dan normaal. Dit proces resulteert in een karakteristiek patroon op röntgenfoto's zonder contrastmiddel, waaronder gebieden met botafbraak, gelokaliseerde osteoporose genaamd. De gebieden met nieuwe botvorming bestaan uit onregelmatig vergrote cortex en compacte substantie, een gestreept patroon met gebieden van verschillende dichtheid, wat de chaotische aard van nieuwe botvorming weerspiegelt.

De prevalentie van de ziekte van Paget is ongeveer 2% en is zeldzaam in India, Japan, het Midden-Oosten en Scandinavië. Hoewel patiënten met de ziekte van Paget meestal asymptomatisch zijn en hun ziekte een toevallige bevinding is op röntgenfoto's die om andere redenen zijn gemaakt, presenteren ze zich vaak met rugpijn. De oorzaak van rugpijn bij de ziekte van Paget wordt verondersteld multifactorieel te zijn. De pijn kan worden veroorzaakt door het resorptieproces zelf of door deformatie van de facetgewrichten door nieuwe botvorming. Beide processen tasten de functionele stabiliteit van de wervelkolom aan en verergeren bestaande facetartropathie.

Patiënten met de ziekte van Paget kunnen ook last hebben van verdikking en verbreding van de lange botten en vergroting van de schedel als gevolg van botaangroei. In zeldzame gevallen kan overmatige botgroei aan de schedelbasis compressie van de hersenstam veroorzaken, met catastrofale gevolgen. Secundair gehoorverlies kan optreden als gevolg van compressie van de achtste hersenzenuw door nieuw gevormd bot of directe betrokkenheid van kleine botjes bij het pathologische proces. Af en toe kan overmatige botaangroei in de wervelkolom compressie van het ruggenmerg veroorzaken, wat, indien onbehandeld, kan leiden tot paraplegie. Pathologische fracturen als gevolg van overmatige wervelresorptie kunnen acute rugpijn veroorzaken. Secundaire heuppijn als gevolg van verkalkte periartritis kan ook voorkomen. Nierstenen en jicht komen vaak voor, vooral bij mannen met de ziekte van Paget. In minder dan 1% van de gevallen kan de botlaesie zich ontwikkelen tot een maligne osteosarcoom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen van de ziekte van Paget

Hoewel de ziekte asymptomatisch is, is pijn een veelvoorkomende klacht die uiteindelijk leidt tot de diagnose van de ziekte van Paget. Een ogenschijnlijk klein trauma kan leiden tot pathologische wervelcompressiefracturen. Pijn bij beweging in de aangetaste botten wordt vaak opgemerkt bij lichamelijk onderzoek, evenals overmatige botgroei bij palpatie van de schedel of andere aangetaste botten. Neurologische symptomen kunnen aanwezig zijn als gevolg van secundaire zenuwcompressie door zowel de botgroei als pathologische fracturen. Pijn bij beweging in perifere gewrichten, met name de heup als gevolg van verkalkte periartritis, is een veelvoorkomende bevinding bij patiënten met de ziekte van Paget. Gehoorverlies wordt ook opgemerkt.

Vragenlijst

Zoals hierboven vermeld, wordt de ziekte van Paget vaak toevallig gediagnosticeerd wanneer een patiënt radiografisch onderzoek ondergaat om een volledig andere reden, zoals intraveneuze pyelografie voor nierstenen. De klassieke radiografische weergave van gebieden met botresorptie met omliggende dichte gebieden en een chaotische botstructuur suggereert de diagnose van de ziekte van Paget. Radionuclide botscanning kan worden gebruikt bij patiënten met de ziekte van Paget om de omvang van de laesie te bepalen, aangezien niet alle botlaesies klinisch evident zijn. MRI is geïndiceerd bij alle patiënten met verdenking op de ziekte van Paget die tekenen van ruggenmergcompressie vertonen. Serumcreatinine en bloedchemie, inclusief serumcalcium, zijn geïndiceerd bij alle patiënten met de ziekte van Paget. De alkalische fosfatasewaarden zijn verhoogd, vooral tijdens de resorptieve fase. Gezien de verhoogde incidentie van gehoorverlies bij patiënten met de ziekte van Paget is audiometrisch onderzoek geïndiceerd.

Differentiële diagnose

Veel andere botziekten, waaronder osteoporose, myeloom, osteopetrose en primaire en gemetastaseerde bottumoren, kunnen de klinische verschijnselen van de ziekte van Paget nabootsen. Acromegalie is ook een veelvoorkomend klinisch symptoom. Gemetastaseerde tumoren vanuit de prostaat of borst kunnen pathologische fracturen van de wervelkolom en ribben veroorzaken, evenals uitzaaiingen naar de schedel, die ten onrechte voor de ziekte van Paget kunnen worden aangezien.

Behandeling van de ziekte van Paget

Veel patiënten met de asymptomatische ziekte van Paget hebben alleen psychologische ondersteuning nodig. De behandeling van pijn geassocieerd met de ziekte van Paget dient te beginnen met paracetamol en NSAID's. Narcotische analgetica kunnen nodig zijn bij ernstige pijn geassocieerd met pathologische fracturen. Orthopedische hulpmiddelen zoals de Kesh-brace en ribverband helpen de wervelkolom en ribben te stabiliseren en dienen te worden gebruikt bij pathologische fracturen. Lokale warmte- en koudebehandelingen kunnen ook nuttig zijn. Herhaalde bewegingen die het syndroom triggeren, dienen te worden vermeden. Bij patiënten die niet reageren op deze behandelingen, zijn injecties met lokale anesthetica en steroïden in de aangedane gebieden in de vorm van intercostale en epidurale blokkades geïndiceerd. In bijzondere gevallen kan spinale toediening van narcotische analgetica effectief zijn.

Bij patiënten die niet op deze behandelingen reageren, zijn calcitonine en zoledronaat met enig succes gebruikt. In zeldzame gevallen, bij overmatige botafbraak, kunnen cytostatica zoals dactinomycine nodig zijn. Ook is aangetoond dat hooggedoseerde pulstherapie met steroïden symptomatisch is.

Bijwerkingen en complicaties

De primaire complicaties van de ziekte van Paget houden verband met de botafbraak- en botvormingsfasen. Overmatige botafbraak kan leiden tot wervelcompressiefracturen, ribfracturen en incidenteel fracturen van lange botten. Overmatige botvorming leidt tot compressie van zenuwstructuren, wat gehoorverlies, myelopathie en paraplegie kan veroorzaken. Nierstenen en jicht komen vaker voor, vooral bij mannen met de ziekte van Paget. In zeldzame gevallen is de botvorming zo uitgebreid dat het secundair hypersystolisch hartfalen veroorzaakt door de toegenomen bloedtoevoer. Zoals hierboven besproken, treedt maligniteit van het aangetaste bot op bij ongeveer 1% van de patiënten met de ziekte van Paget.

Zorgvuldige evaluatie van patiënten met de ziekte van Paget is noodzakelijk om mogelijke complicaties van de ziekte te voorkomen. De clinicus moet alert zijn op subtiele tekenen van compressie van de hersenstam en het ruggenmerg. Epidurale en intercostale injecties met lokale anesthetica en steroïden kunnen een goede tijdelijke verlichting bieden van pijn die gepaard gaat met de ziekte van Paget en die niet onder controle is met farmacotherapie.