De ziekte van Raynaud
De ziekte van Raynaud neemt de leidende plaats in binnen de groep van vegetatieve-vaatziekten van de distale ledematen.
Gegevens over de prevalentie van de ziekte van Raynaud zijn tegenstrijdig. Een van de grootste populatie-gebaseerde studies heeft aangetoond dat de ziekte van Reynaud wordt waargenomen bij 21% van de vrouwen en bij 16% van de mannen. Van de beroepen waarbij het risico op een ziekte met een vibrationele ziekte is toegenomen, is dit percentage twee keer zo hoog.
Wat veroorzaakt de ziekte van Raynaud?
De ziekte van Raynaud komt voor in verschillende klimatologische omstandigheden. Het is het meest zeldzaam in landen met een heet, aanhoudend klimaat. Er zijn zeldzame meldingen van deze ziekte bij noorderlingen. De ziekte van Raynaud komt het meest voor op de middelste breedtegraden, op plaatsen met een vochtig gematigd klimaat.
Erfelijke aanleg voor de ziekte van Raynaud is klein - ongeveer 4%.
In de klassieke vorm verloopt het Reynaud-symptoomcomplex in de vorm van aanvallen die uit drie fasen bestaan:
- blancheren en kou van de vingers en tenen, vergezeld van pijn;
- therapietrouw aan cyanose en verhoogde pijn;
- roodheid van ledematen en stagnatie van pijn. Een soortgelijk symptoomcomplex wordt gewoonlijk het Raynaud-fenomeen genoemd. Alle gevallen van pathognomonische combinatie van symptomen van een primaire ziekte met fysieke tekenen van RF worden het Raynaud-syndroom (SR) genoemd.
Zoals klinische waarnemingen hebben aangetoond, is het symptomcomplex beschreven door M. Raynaud niet altijd een onafhankelijke ziekte (idiopathisch): het kan ook voorkomen in een aantal ziekten die verschillen in etiologie, pathogenese en klinische manifestaties. De ziekte beschreven door M. Raynaud werd beschouwd als een idiopathische vorm, d.w.z. De ziekte van Raynaud (BR).
Onder de vele pogingen om verschillende vormen van syndromen van Raynaud te classificeren, is de meest complete L. En P. Langeron, L. Croccel, de etiopathogenetische classificatie van 1959, die in de moderne interpretatie er als volgt uitziet:
- Lokale oorsprong van de ziekte van Raynaud (vingerarteritis, arterioveneuze aneurysmata van de vaten van de vingers en voeten, professioneel en ander trauma).
- De regionale oorsprong van de ziekte van Raynaud (cervicale ribben, syndroom van de voorste trap, abrupt abductiesyndroom, discus tussenwervelschijven).
- Segmentale oorsprong van de ziekte van Raynaud (arteriële segmentale obliteratie, die vasomotorische stoornissen kan veroorzaken in de distale delen van de ledematen).
- De ziekte van Raynaud in combinatie met een systemische ziekte (arteritis, arteriële hypertensie, primaire pulmonale hypertensie).
- De ziekte van Raynaud met onvoldoende bloedcirculatie (tromboflebitis, trauma van aderen, hartfalen, angiospasme van cerebrale bloedvaten, retina vasospasme).
- Nederlagen van het zenuwstelsel (constitutionele akrodinia, syringomyelia, multiple sclerose).
- De combinatie van de ziekte van Raynaud met spijsverteringsstoornissen (functionele en organische ziekten van het spijsverteringskanaal, maagzweer, colitis).
- ziekte van Raynaud in combinatie met endocriene stoornissen (diencephalic-hypofyse, adrenale tumoren, hyperparathyroïdie, hyperthyroïdie, climacterische menopauze en menopauze als gevolg van bestralingstherapie en chirurgie).
- Ziekte van Raynaud bij hemopoëse (congenitale splenomegalie).
- De ziekte van Raynaud met cryoglobulinemie.
- De ziekte van Raynaud met sclerodermie.
- True Raynaud's Disease.
In de toekomst, is deze indeling aangevuld met enkele specifieke klinische vormen met reumatische, hormonale dysfunctie (hyperthyreoïdie, post-menopauze, dysplasie van de baarmoeder en eierstokken, en ga zo maar door. D.), In sommige vormen van beroepsziekten (trillingen ziekte) complicaties na toediening van vasoconstrictor drugs handelen perifeer, zoals ergotamine, bètablokkers, worden veel gebruikt voor de behandeling van hypertensie, angina pectoris en andere ziekten kan veroorzaken directe De symptomen zijn een symptoom van de ziekte van Raynaud bij personen met een overeenkomstige predispositie.
Pathogenese van de ziekte van Raynaud
De pathofysiologische mechanismen die ten grondslag liggen aan het optreden van aanvallen van de ziekte van Raynaud worden niet volledig begrepen. M. Raynaud overwoog de oorzaak van de door hem beschreven ziekte "hyperreactiviteit van het sympathische zenuwstelsel". Er wordt ook aangenomen dat dit het resultaat is van een lokaal defect (lokale fout) van de perifere vaten van de vingers. Er is geen direct bewijs van getrouwheid aan een van deze standpunten. Deze laatste veronderstelling heeft bepaalde grondslagen in het licht van moderne ideeën over de vasculaire effecten van prostaglandinen. Het is aangetoond dat er bij de ziekte van Raynaud een afname is in de synthese van endotheliaal prostacycline, waarvan het vaatverwijdende effect niet twijfelachtig is bij de behandeling van patiënten met de ziekte van Raynaud van verschillende etiologieën.
Momenteel is vastgesteld dat de reologische eigenschappen van bloed veranderen bij patiënten die lijden aan de ziekten van Raynaud, vooral tijdens de aanvalstijd. De directe oorzaak van de toename van de viscositeit van het bloed in deze gevallen is niet duidelijk: dit kan een gevolg zijn van zowel veranderingen in de plasmafibrinogeenconcentratie als de vervorming van rode bloedcellen. Soortgelijke omstandigheden doen zich voor bij cryoglobulinemie, waarbij het verband tussen de verslechtering van eiwitneerslag in de kou, de toename van de viscositeit van het bloed en de klinische manifestaties van acrocyanosis onbetwistbaar is.
Tegelijkertijd is er een veronderstelling over de aanwezigheid van cerebrale vasospasme, coronaire en vasculaire spier met de ziekte van Raynaud, die de manifestatie van frequente hoofdpijn, angina, en spiervermoeidheid zijn. Communicatie klinische verschijnselen van aandoeningen van het perifere circulatie met de opkomst en het verloop van stemmingsstoornissen wordt bevestigd door de verandering in de bloedstroom vinger in reactie op emotionele stress, angst invloed van emotionele toestanden op huidtemperatuur bij patiënten met de ziekte van Raynaud en bij gezonde mensen. Essentiële waarde is in dit geval de toestand van niet-specifieke hersensystemen, hetgeen is aangetoond door talrijke onderzoeken van het EEG in verschillende functionele toestanden.
In het algemeen is het loutere bestaan van klinische symptomen zoals paroxysmale, symmetrie, de afhankelijkheid van de klinische manifestaties van verschillende functionele toestanden, rol emotionele factor in provoceren aanslagen van de ziekte van Raynaud, sommige biorythmological afhankelijkheid farmacodynamische analyse ziekte maakt redelijk impliceert deelname cerebrale mechanismen pathogenese van dit lijden.
Wanneer Raynaud getoond overtredingen integratieve hersenactiviteit (via infraslow studies, evenals uitgelokte hersenactiviteit), gemanifesteerd door een mismatch specifieke en niet-specifieke somatische afferente processen, processen van verschillende niveaus van informatieverwerking, specifieke activatiemechanismen).
Analyse van het autonome zenuwstelsel in Raynaud speciale methodes waardoor selectief analyseren segmentale de mechanismen ervan is pas onthuld wanneer de ziekte idiopathische vorm van een falende mechanismen segmentale sympathische regulering van cardiovasculaire en sudomotornoy activiteit. De vermeende gebrekkige sympathische effecten in termen vasospastische aandoeningen stelt de bestaande symptoom gevolg van vasospasme, een verschijnsel postdenervatsionnoy overgevoeligheid. Dit laatste heeft uiteraard een compenserende beschermende waarde voor het waarborgen van een voldoende niveau van perifere bloedstroom en, dientengevolge, het behouden van vegetatief-trofische functies bij de ziekte van Raynaud. De significantie van deze compenserende factor is vooral evident in vergelijking met patiënten met systemische sclerodermie, waarbij het percentage vegetatieve trofische stoornissen zo hoog is.
Symptomen van de ziekte van Raynaud
De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte van Raynaud begint, is het tweede decennium van zijn leven. De gevallen van de ziekte van Raynaud bij kinderen van 10-14 jaar oud worden beschreven, ongeveer de helft daarvan had erfelijke conditionaliteit. In sommige gevallen treedt de ziekte van Raynaud op na emotionele stress. Het begin van de ziekte van Raynaud na 25 jaar, vooral bij personen die geen tekenen van perifere bloedsomloopstoornissen hadden, verhoogt de kans op het hebben van een primaire ziekte. Zelden, meestal na ernstige mentale schokken, endocriene veranderingen, kan de ziekte optreden bij personen van 50 jaar en ouder. De ziekte van Raynaud komt voor bij 5-10% van de proefpersonen in de populatie.
Onder de patiënten die aan de ziekte van Raynaud lijden, domineren vrouwen (de verhouding tussen vrouwen en mannen is 5: 1).
Van de factoren die het begin van aanvallen van de ziekte van Raynaud veroorzaken, is het belangrijkste het effect van verkoudheid. Bij sommige mensen met individuele kenmerken van perifere bloedsomloop kunnen zelfs de niet-verlengde episodische effecten van verkoudheid en vochtigheid de ziekte van Raynaud veroorzaken. Emotionele ervaringen zijn een veelvoorkomende oorzaak van het begin van de aanvallen van Raynaud. Er zijn aanwijzingen dat ongeveer de helft van de patiënten van Raynaud psychogeen is. Soms komt deze ziekte voor als gevolg van de invloed van een hele reeks factoren (blootstelling aan de kou, chronische emotionele stress, endocriene stofwisselingsstoornissen). De grondwettelijk erfelijke en verworven kenmerken van het vegetatief-endocriene systeem vormen de achtergrond die het eenvoudiger voorkomen van de ziekte van Raynaud vergemakkelijkt. Directe erfelijke conditionaliteit is laag - 4,2%.
Het vroegste symptoom van de ziekte is de verhoogde kilte van de vingers - vaker de handen, gevolgd door het blancheren van de terminale vingerkootjes en de pijn in hen met elementen van paresthesie. Deze aandoeningen hebben een paroxysmaal karakter en verdwijnen volledig na de aanval. De verdeling van perifere vaataandoeningen heeft geen strikt patroon, maar vaker zijn het de II-III vingers van de handen en de eerste 2-3 tenen van de voeten. De distale delen van de armen en benen zijn betrokken bij het grootste deel van het proces, en de andere delen van het lichaam, de oorlellen en het puntje van de neus zijn veel minder betrokken.
Duur van aanvallen is anders: vaker - meerdere minuten, minder vaak - meerdere uren.
Deze symptomen zijn kenmerkend voor het zogenaamde I-stadium van de ziekte van Raynaud. In de volgende fase zijn er klachten van asfyxie-aanvallen, gevolgd door de ontwikkeling van trofische stoornissen in de weefsels: wallen, verhoogde kwetsbaarheid van de huid van de vingers. De karakteristieke kenmerken van trofische stoornissen bij de ziekte van Raynaud zijn hun plaats, remittente stroom, regelmatige ontwikkeling van terminale vingerkootjes. Het laatste trophoparality stadium wordt gekenmerkt door verergering van de opgesomde symptomen en de prevalentie van dystrofische processen op de vingers, het gezicht en de tenen.
Het verloop van de ziekte neemt langzaam toe, echter, ongeacht het stadium van de ziekte, zijn er gevallen van omgekeerde ontwikkeling van het proces - bij het begin van de menopauze, zwangerschap, na de bevalling, veranderingen in klimatologische omstandigheden.
De beschreven stadia van de ontwikkeling van de ziekte zijn kenmerkend voor de secundaire ziekte van Raynaud, waarbij de snelheid van progressie wordt bepaald door het klinische beeld van primair lijden (meestal systemische bindweefselaandoeningen). Het verloop van de ziekte van de primaire Raynaud is in de regel stationair.
De frequentie van aandoeningen van het zenuwstelsel bij patiënten met de ziekte van Raynaud is groot, met een idiopathische vorm bereikt het 60%. In de regel wordt een aanzienlijk aantal klachten van een neurotische cirkel onthuld: hoofdpijn, een gevoel van zwaar gevoel in het hoofd, rugpijn, ledematen, frequente slaapstoornissen. Samen met een psychogene hoofdpijn is er paroxismale vasculaire hoofdpijn. Migraine-aanvallen komen voor bij 14-24% van de patiënten.
In 9% van de gevallen wordt arteriële hypertensie opgemerkt.
Paroxysmale pijn in het hartgebied is van functionele aard en gaat niet gepaard met veranderingen in het ECG (cardialgia).
Ondanks het grote aantal klachten bij de verhoogde gevoeligheid van de onderarmen, vingers en tenen koude gewaarwordingen frequentie van jeuk, branderig gevoel en andere paresthesie, objectieve gevoeligheid bij patiënten met idiopaticheskoi vorm van de ziekte zijn zeldzaam.
Talloze onderzoeken naar de idiopathische vorm van de ziekte van Raynaud toonden aan dat de hoofdvaten volledig open waren en dat de ernst en frequentie van krampachtige crises van arteriolococcapillairen in distale ledematen moeilijk te verklaren zijn. Oscillografie toont alleen een toename in de tonus van de vaten, voornamelijk de handen en voeten.
Longitudinale gesegmenteerde reologie van de extremiteiten onthult twee soorten veranderingen:
- in het stadium van compensatie - een duidelijke toename van de vasculaire tonus;
- in het stadium van decompensatie - meestal een significante afname in de tonus van kleine slagaders en aders. Pulsbloedvulling wordt verminderd in vingers en voeten tijdens de periode van een ischemische aanval met het fenomeen van obstructie van veneuze uitstroom.
Diagnose van de ziekte van Raynaud
Bij de studie van patiënten met de ziekte van Raynaud moet allereerst worden vastgesteld of het verschijnsel een constitutioneel kenmerk is van de perifere bloedsomloop, dat wil zeggen een normale fysiologische reactie onder invloed van kou van verschillende intensiteit. Bij veel mensen omvat het een eenfasige blanchering van de vingers of tenen. Deze reactie ondergaat een omgekeerde ontwikkeling bij opwarming en gaat bijna nooit over naar cyanose. Ondertussen is de omgekeerde ontwikkeling van vasospasme bij patiënten met de echte Reynaud-ziekte moeilijk en duurt vaak langer dan de toepassing van de stimulus.
Het moeilijkste is de differentiële diagnose tussen de idiopathische vorm van de ziekte en het secundaire Reynaud-syndroom.
Diagnose van de idiopathische vorm van de ziekte is gebaseerd op de vijf hoofdcriteria geformuleerd door E. Ellen, W.strongrown in 1932:
- de duur van de ziekte is niet minder dan 2 jaar;
- afwezigheid van ziekten die het syndroom van Reynaud veroorzaken;
- strikte symmetrie van vasculaire en trophoparalytische symptomen;
- afwezigheid van gangreneuze veranderingen van de huid van de vingers;
- episodisch optreden van aanvallen van ischemie van vingers onder invloed van verkoeling en emotionele ervaringen.
Echter, verder met de duur van de ziekte gedurende meer dan 2 jaar, is het noodzakelijk om systemische bindweefselziekten te elimineren, evenals andere veel voorkomende oorzaken van secundaire ziekte van Raynaud. Daarom moet speciale aandacht worden besteed aan het identificeren van symptomen zoals het dunner worden van terminale vingerkootjes, meerdere lange-termijn helende wonden op hen, problemen bij het openen van de mond en slikken. In aanwezigheid van een dergelijk symptoomcomplex moet men allereerst nadenken over de mogelijke diagnose van systemische sclerodermie. Systemisch lupus erytheem wordt gekenmerkt door vlindervormig erytheem op het gezicht, verhoogde gevoeligheid voor zonlicht, haarverlies, symptomen van pericarditis. De combinatie van de ziekte van Raynaud met uitdroging van de slijmvliezen van de ogen en de mondholte is kenmerkend voor het syndroom van Cygrena. Bovendien moeten patiënten worden geïnterviewd om in de anamnese gegevens over het gebruik van geneesmiddelen zoals ergotamine en langetermijnbehandeling met bètablokkers te onthullen. Bij mannen ouder dan 40 jaar met een afname van de perifere pols, is het noodzakelijk om uit te zoeken of ze roken om een mogelijk verband tussen de ziekte van Raynaud en de vernietigende endarteritis vast te stellen. Om professionele pathologie uit te sluiten, zijn anamnestische gegevens over de mogelijkheid om met trillende instrumenten te werken verplicht.
Praktisch in alle gevallen van primaire behandeling van de patiënt bij de arts is het noodzakelijk om een differentiële diagnose te stellen tussen de twee meest voorkomende vormen ervan: idiopathisch en secundair bij systemische sclerodermie. De meest betrouwbare methode, samen met een gedetailleerde klinische analyse, is de toepassing van de methode skin sympathetic potentials (ACS), waarmee in bijna 100% onderscheid kan worden gemaakt tussen deze twee toestanden. Bij patiënten met systemische sclerodermie verschillen deze indices praktisch niet van de normale. Terwijl bij patiënten met de ziekte van Raynaud, is er een sterke verlenging van de latente perioden en een afname van de amplitude van de ACE in de ledematen, ruwweg weergegeven in de armen.
Vasculair-trofische verschijnselen in de ledematen worden in verschillende klinische varianten gevonden. Fenomeen acroparesthesia mildere (Schulze vorm) en ernstiger, schaal, met zwellingen verschijnselen (Vorm Notnagelya) is beperkt tot sensibiliteitsstoornissen (formicatie, tinteling, gevoelloosheid) subjectieve. Staande constante acrocyanose (acroasphyxia Cassirer, spot sympathische asfyxie) kan worden samengesteld en vult zwelling verschijnselen, lichte hypesthesie. Talrijke klinische beschrijvingen ziekte van Raynaud, afhankelijk van de plaats en de omvang angiospastic aandoeningen (het verschijnsel van de "dode vinger", een "dead arm", "stop miner" et al.). De meeste van deze syndromen gecombineerde aantal gemeenschappelijke kenmerken (paroxysmale, het uiterlijk onder invloed van koude, emotionele stress, een soortgelijke stromingspatroon), wat suggereert dat ze een gemeenschappelijke pathofysiologische mechanisme en om te gaan met hen op een enkele ziekte van Raynaud.
Wat moeten we onderzoeken?
Behandeling van de ziekte van Raynaud
De behandeling van patiënten met de ziekte van Raynaud vertoont bepaalde problemen die verband houden met de noodzaak om de specifieke oorzaak vast te stellen die het syndroom veroorzaakte. Daar waar de primaire ziekte is, dient de tactieken patiënten onder behandeling van de onderliggende ziekte en het waarnemen van de betreffende specialist (reumatoloog, vasculaire chirurg, endocrinoloog, dermatoloog, cardioloog et al.).
De meeste van de algemeen aanvaarde methoden verwijzen naar symptomatische vormen van behandeling op basis van het gebruik van herstellende, krampstillende analgetica en normaliserende hormonale functies van de remedies.
Speciale tactieken van management en behandeling moeten worden gevolgd bij patiënten met beroepsmatige en huiselijke gevaren, en allereerst elimineren van de factor die deze stoornissen veroorzaakt (trillingen, kou, enz.).
In gevallen van idiopathische vorm van de ziekte, wanneer de primaire ziekte van Raynaud alleen wordt veroorzaakt door koude, vochtigheid en emotionele stress, kan de uitsluiting van deze factoren leiden tot een vermindering van de aanvallen van Raynaud. De analyse van klinische observaties van de resultaten van langdurig gebruik van verschillende groepen vasodilatoren duidt op onvoldoende effectiviteit en korte-termijn klinische verbetering.
Het is mogelijk om defibrillatietherapie te gebruiken als een soort van pathogenetische behandeling, maar men moet rekening houden met het kortstondige effect ervan; Plasmaferese, gebruikt in de meest ernstige gevallen, heeft een vergelijkbaar effect.
Bij sommige vormen van de ziekte, vergezeld van de vorming van onomkeerbare trofische stoornissen en uitgesproken pijnsyndroom, is er een aanzienlijke verlichting door chirurgische behandeling - sympathectomie. Observaties van geopereerde patiënten tonen aan dat bijna alle symptomen van de ziekte na enkele weken terugkeren. De mate van toename van symptomen valt samen met de ontwikkeling van overgevoeligheid van gedenerveerde structuren. Vanuit dit perspectief wordt duidelijk dat het gebruik van sympathectomie in het algemeen niet gerechtvaardigd is.
Onlangs is het bereik van perifere vasodilatatie dat is gebruikt uitgebreid. Succesvol is het gebruik van calciumblokkers (nifedipine) bij de primaire en secundaire ziekte van Raynaud vanwege hun effect op de microcirculatie. Langdurig gebruik van calciumblokkers gaat gepaard met een voldoende klinisch effect.
Van bijzonder belang vanuit het pathogenetische oogpunt is het gebruik van grote doses cycloooxideremmers (indomethacine, ascorbinezuur) met het doel om perifere circulatiestoornissen te corrigeren.
Gezien de frequentie en ernst van psycho-vegetatieve aandoeningen bij de ziekte van Raynaud, is een psychotrope therapie een speciale plaats in de therapie van deze patiënten. Tot de geneesmiddelen van deze groep behoren kalmerende middelen met anxiolytische werking (tazepam), tricyclische antidepressiva (amitriptyline) en selectieve serotonine antidepressiva (methanserine).
Tot op heden zijn er enkele nieuwe aspecten van therapie voor patiënten met de ziekte van Raynaud. Met behulp van biologische feedback slagen patiënten erin een huidtemperatuur op een bepaald niveau te handhaven en te handhaven. Een speciaal effect bij patiënten met idiopathische ziekte van Raynaud wordt gegeven door autogene training en hypnose.
Last reviewed: 18.06.2018