Defect van het interventriculaire septum: symptomen, diagnose, behandeling

Defect van het interventriculaire septum komt in 15-20% van de gevallen voor van alle aangeboren hartafwijkingen. Afhankelijk van de lokalisatie van het defect, worden peremembraneuze membranen (in het vliezige deel van het septum) en spierafwijkingen onderscheiden, in grootte - groot en klein.

Grote defecten bevinden zich altijd in het membraangedeelte van het septum, hun afmetingen overschrijden 1 cm (dwz meer dan de helft van de diameter van de aortaopening). Hemodynamische veranderingen bepalen in dit geval de mate van bloedafvoer van links naar rechts. De ernst van de aandoening, net als bij andere ondeugden met een bloedafgifte van links naar rechts, is rechtstreeks afhankelijk van de ernst van pulmonale hypertensie. De ernst van pulmonale hypertensie zijn beurt wordt bepaald door twee factoren: hypervolemie, pulmonaire circulatie en overdracht van de druk (de druk overgebracht van de aorta naar de longslagader volgens de wet van communicerende vaten), als grote gebreken zich vaak podaortalno. Podaortalnoe defect ligging maakt reset straal heeft hemodynamische bijdrage van de slagader klep beschadigen het endocardium, waardoor de voorwaarden voor toetreding van het infectieproces. De afvoer van bloed in de rechterkamer en vervolgens in het longslagaderstelsel vindt plaats onder hoge druk (tot 100 mm Hg). De snelle ontwikkeling van pulmonale hypertensie kan vervolgens leiden tot een kruis, en vervolgens een omgekeerde ontlading door het defect.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomen van een interventriculair septumdefect

De ondeugd manifesteert zich in de eerste weken en maanden van zijn leven. In een derde van de gevallen bepaalt het de ontwikkeling van ernstig hartfalen bij pasgeborenen.

Kinderen met een defect van het interventriculaire septum worden vaker geboren met een normaal lichaamsgewicht en komen dan slecht aan. De oorzaak van graad I-II hypotrofie is een constante ondervoeding (voedingsfactor) en een hemodynamische stoornis (bloedafgifte van links naar rechts leidt tot hypovolemie van de kleine cirkel van de bloedcirculatie). Gekenmerkt door zweten als gevolg van de toewijzing van vertraagde huid en hypersympathicotonie als reactie op hartfalen. De huid is bleek met weinig perifere cyanose. Het vroegste symptoom van hartfalen is dyspneu door het type tachypneu met de medewerking van een hulpspierstelsel. Vaak is er een obsessieve hoest, die toeneemt wanneer de positie van het lichaam verandert. Defect van het interventriculaire septum met een grote arterioveneuze afscheiding gaat gepaard met stagnerende piepende ademhaling en vaak herhaalde pneumonie.

Lichamelijk onderzoek van het cardiovasculaire systeem om visueel detecteren bisternalny keel hart "bult", gevormd als gevolg van de toename van de rechter ventrikel ( "borst Davis"). Apicale stuwkracht verspreid, versterkt; een pathologische hartslag wordt gedetecteerd. Het is mogelijk om systolische tremor te detecteren in de derde tot vierde intercostale ruimte links, wat aangeeft dat bloed naar de rechter hartkamer wordt afgegeven. De afwezigheid van jitter is een teken van aanvankelijk kleine ontlading of de afname ervan als gevolg van hoge pulmonale hypertensie. De grenzen van de relatieve hartdilheid worden in beide richtingen verbreed, vooral naar links. De rechter grens van het relatieve cardiale saaiheid percussie toename met niet meer dan 1-1,5 cm, als "hard" structuren van het mediastinum geen belemmeringen opwerpen. Geausculteerd grove schrobben systolische toon ruis geassocieerd met I maximale luisterpositie in de derde of vierde intercostale ruimte (behalve de tweede-derde) links van het borstbeen toon, II toon via longslagader geaccentueerd wordt vaak gearceerd.

In de meeste gevallen, vanaf de eerste dagen of maanden van het leven in het ziektebeeld, worden tekenen van totaal hartfalen uitgedrukt: een toename van de lever en de milt (bij kinderen van de eerste levensjaren neemt de milt toe met de lever).

Met het natuurlijke verloop van de ziekte verbeteren de conditie en het welzijn van kinderen met de leeftijd, als gevolg van een afname van de grootte van het defect met betrekking tot het toegenomen totale volume van het hart, en het bedekken van het defect met de aortaklep.

Met een defect van het interventriculaire septum in het spiergedeelte (de ziekte van Tolochinov-Roger) zijn er geen klachten. Klinische manifestaties van het defect zijn afwezig, behalve het schrapen van systolisch geruis van gemiddelde intensiteit, dat wordt gehoord in de vierde tot vijfde intercostale ruimte. Vanaf dit punt wordt geen ruis uitgevoerd, de intensiteit kan afnemen in een staande positie. Pulmonale hypertensie ontwikkelt zich niet, er kan een spontane sluiting van het defect zijn.

Complicaties van een interventriculair septumdefect

Complicatie ventrikelseptumdefect - Eisenmenger syndroom gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de druk in de longslagader wanneer het gelijk is aan of hoger is dan de druk in de aorta wordt. In deze situatie kan het lawaai basis hemodynamische smet (reset ruis) vervagen of helemaal verdwijnen, verhoogt de toonhoogte accent II in de longslagader, vaak het verwerven van "metallic" klinkende toon. Bloedvaten van een kleine cirkel van bloedcirculatie kunnen morfologische veranderingen ondergaan, die moeten worden gescleriseerd - het sclerotische stadium van pulmonale hypertensie treedt op. De richting van de bloedafvoer kan veranderen: het bloed begint van rechts naar links te worden afgevoerd en de bankschroef van het bleke type wordt omgezet in een blauwachtige bankschroef. Meestal treedt een soortgelijke situatie op wanneer de late detectie van een defect, met zijn natuurlijke stroom, d.w.z. Bij gebrek aan tijdige cardiale zorg. Met de ontwikkeling van het Aizenmenger-syndroom kunnen patiënten met een aangeboren hartaandoening niet meer opereren.

[8], [9], [10], [11], [12],

Hoe wordt het defect van het interventriculaire septum herkend?

Op ECG, de afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts, tekenen van gecombineerde overbelasting van de ventrikels. Het verschijnen van tekenen van hypertrofie van de rechter ventrikel in de linker thoracale leads is vaak gecorreleerd aan hoge pulmonale hypertensie (meer dan 50 mm Hg).

Radiografisch onderzoek stelt ons in staat om hypervolemie van de kleine cirkel van bloedcirculatie te identificeren, toename in de grootte van het hart door zowel ventrikels als atria. Detecteer de zwelling van de longslagader langs de linker contour van het hart.

De belangrijkste diagnostische functie is de directe visualisatie van het defect met behulp van echocardiografie. Door het hart in verschillende secties te scannen, kunt u de grootte, locatie en het aantal defecten bepalen. Met behulp van de Doppler-toewijzing wordt de resetwaarde ingesteld.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie met eenvoudige defecten van het interventriculaire septum hebben hun betekenis verloren. Onderzoeken worden getoond als het nodig is om een conditie van een kleine cirkel van een bloedsomloop bij een hoge pulmonale hypertensie op te geven.

Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met alle defecten die gecompliceerd kunnen worden door hoge pulmonale hypertensie.

Behandeling van een interventriculair septumdefect

Behandelingstactieken bepalen de hemodynamische significantie van het defect en de bekende prognose. Bij patiënten met hartfalen, is het raadzaam om een conservatieve therapie met diuretica en hartglycosiden te starten. Kinderen van de tweede helft van hun leven met kleine afwijkingen van het interventriculaire septum zonder tekenen van hartfalen, zonder pulmonale hypertensie of vertraagde ontwikkeling, werken in de regel niet. Chirurgische interventie is geïndiceerd voor pulmonale hypertensie en vertraagde fysieke ontwikkeling. In deze gevallen wordt de operatie uitgevoerd vanaf de eerste helft van het leven. Kinderen ouder dan een jaar chirurgie zijn geïndiceerd bij een ratio van pulmonaire en systemische bloedstroom meer dan 2: 1. Bij ouderen wordt hartkatheterisatie gewoonlijk uitgevoerd om de indicaties voor correctie van het defect op te helderen.

Voor grote defecten is het noodzakelijk om een operatie aan het open hart uit te voeren in omstandigheden van kunstmatige circulatie in de vroegst mogelijke tijd (tijdens de kindertijd of in de vroege jeugd). Voer het plastic uit met een patch van xenopericardium, met behulp van trans-atriale toegang (zonder ventriculotomie, d.w.z. Met minimaal myocardiaal trauma).

Palliatieve interventie (vernauwing van de longslagader om de pulmonaire bloedstroom te beperken) wordt alleen uitgevoerd in de aanwezigheid van bijkomende defecten en anomalieën die het moeilijk maken om het defect te corrigeren. De werking van keuze is de sluiting van het defect in omstandigheden van kunstmatige circulatie. Het risico op chirurgie neemt toe bij kinderen tot 3 maanden in de aanwezigheid van meerdere defecten van het interventriculaire septum of daarmee samenhangende ernstige anomalieën bij de ontwikkeling van andere organen en systemen. In de afgelopen jaren is de populariteit van de techniek van de transkathetersluiting van het interventriculaire septumdefect met behulp van de Amplatzer-occlusie-inrichting toegenomen. De belangrijkste indicatie voor deze procedure is meervoudige spierafwijkingen.