Dermatofibroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Dermatofibroom (syn.: histiocytoom, angiofibroxanthoom, scleroserend hemangioom, fibroxanthoom, nodulaire en subepidermale fibrose) is een goedaardige tumor van het bindweefsel in de vorm van een langzaam groeiende, pijnloze lymfeklier, een enkele, minder vaak meerdere nodulaire of plaque-achtige formatie met een diameter van ongeveer 1 cm, licht verheven in het centrum.

De oorzaken en pathogenese van dermatofibroom zijn niet bekend.

Symptomen van dermatofibroom. In de meeste gevallen komt de ziekte voor bij vrouwen. Er ontstaat een ronde, tumorachtige formatie, diep ingebed in de huid. De tumor bestaat uit één of meerdere mobiele knobbels. De tumor is klein (van 2-3 mm tot 1,0-1,5 cm), heeft een dichte consistentie en een donkerbruine kleur en steekt in de vorm van een halve bol boven het huidoppervlak uit. De tumor kan ook, alsof hij gesoldeerd is, in de huid worden getrokken, zodat de bovenpool zich op dezelfde hoogte als het huidoppervlak bevindt. Subjectieve gewaarwordingen zijn afwezig.

Palpatie is dicht, gemakkelijk te mengen, het oppervlak is glad, soms hyperkeratotisch, wrattig. De kleur is meestal roodbruin, meer verzadigd in oude elementen. Het komt vaker voor bij jonge vrouwen, vooral aan de onderste ledematen. Meerdere verspreide kleine dermatofibromen kunnen gepaard gaan met osteopoikilose (Buschke-Ollendorff-syndroom).

Histopathologie. Histologisch worden clusters van volwassen en jonge collageenvezels in verschillende richtingen, fibroblasten, histiocyten en een overvloed aan kleine bloedcapillairen met oedeemendotheel waargenomen. Meerkernige Touton-cellen zijn zeldzaam.

Pathomorfologie. Het grote aantal synoniemen van dermatofibroom wijst op een aanzienlijke variabiliteit van het histologische beeld. In dit verband onderscheiden sommige auteurs dermatofibroomvarianten in aparte nosologische eenheden. Dit betreft voornamelijk varianten zoals angiofibroxanthoom en histiocytoom. Naar onze mening is het passend om deze tumoren als variëteiten van dermatofibroom te beschouwen, aangezien hun morfologische kenmerken, evenals hun histogenese, vergelijkbaar zijn. Ze verschillen alleen in de overheersing van een of andere component en de mate van rijpheid.

De samenstellende elementen van elke variant van dermatofibroom zijn fibroblastcellen, vezelachtige substanties en bloedvaten. Afhankelijk van de overheersing van de samenstellende component kunnen er vezelachtige en cellulaire tumortypen worden onderscheiden.

Het vezelachtige type wordt gekenmerkt door een overwicht van volwassen en jonge collageenvezels, die zich in verschillende richtingen bevinden, op plaatsen in de vorm van gedraaide bundels en moiréstructuren. Gebieden met jong collageen zijn lichtblauw gekleurd met hematoxyline en eosine; de vezels bevinden zich afzonderlijk en niet in de vorm van bundels. De cellen zijn overwegend volwassen (fibrocyten), maar er kunnen ook jonge vormen voorkomen - fibroblasten. De tumor is soms scherp afgebakend van de omliggende dermis, soms zijn de grenzen vaag.

Het cellulaire type dermatofibroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een groot aantal cellulaire elementen, voornamelijk fibroblasten, omgeven door een klein aantal collageenvezels. Onder de fibroblasten bevinden zich histiocyten, soms in de vorm van nesten. Ze zijn groter dan fibroblasten, hun kernen zijn ovaal en het cytoplasma bevat een aanzienlijke hoeveelheid lipiden en hemosiderine. In sommige tumoren overheersen histiocyten, waaronder zich (soms in grote aantallen) Touton-cellen bevinden. Dit zijn grote cellen met talrijke kernen, soms gegroepeerd, in een massief cytoplasma. De perifere delen van het cytoplasma van deze cellen bevatten dubbelbrekende lipiden; soms zijn typische xanthomateuze cellen te zien. In sommige gevallen overheersen deze laatste, gelegen in de vorm van nesten tussen de fibroblastische elementen, in verband waarmee deze variant van dermatofibroom fibroxanthoom wordt genoemd. Het stroma van het fibroomceltype bestaat uit delicate, losjes gerangschikte collageenvezels, op plaatsen waar ritmische structuren aanwezig zijn.

In alle varianten van dermatofibromen worden vaten van verschillende groottes met gezwollen endotheliocyten aangetroffen. In sommige gevallen worden capillaire vaten in grote hoeveelheden aangetroffen tussen de cellulaire elementen en vezelstructuren, wat sommige auteurs aanleiding geeft om een dergelijke tumor een scleroserend hemangioom te noemen. Soms worden naast capillaire vaten ook grotere vaten met sterk verwijde lumina waargenomen, die lijken op scheurtjes, gelegen in bindweefsel, waar collageenvezels karakteristieke moiréstructuren vormen. Dubbelbrekende lipiden worden aangetroffen in fibroblastische elementen (angiofibroxanthoom volgens de classificatie van LK Apatenko).

Histogenese. Alle hierboven beschreven histologische varianten van dermatofibroom hebben een unieke histogenese. Er wordt opgemerkt dat de fibroblastische elementen van de tumor een potentieel voor fagocytose hebben, waardoor ze vaak lipiden en ijzer bevatten. Wetenschappers hebben zuurfosfataseactiviteit vastgesteld in fibroblasten van alle soorten dermatofibroom. Dit wordt ook bevestigd door elektronenmicroscopiegegevens. Zo toonden SG Carrington en RK Winkelmann (1972), die dermatofibroom met een grote hoeveelheid lipiden en hemosiderine bestudeerden, aan dat fagocyterende cellen alle kenmerken van fibroblasten hebben: ovale kernen, een uitgebreid endoplasmatisch reticulum en een perinucleaire rangschikking van fibrillaire structuren.

Differentiële diagnose. Dermatofibromen moeten worden onderscheiden van lipomen en pigmentnaevussen.

Behandeling van dermatofibroom. Chirurgische (elektro-excisie) verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd. Corticosteroïden kunnen in de laesie worden geïnjecteerd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]