Diagnose van acute glomerulonefritis

Klinisch onderzoek van acute glomerulonefritis bij kinderen

De diagnose van acute poststreptokokkenglomerulonefritis wordt gesteld op basis van een streptokokkeninfectie in de voorgeschiedenis (2-4 weken na tonsillitis of exacerbatie van chronische tonsillitis, 3-6 weken na impetigo), een karakteristiek klinisch beeld van de ziekte met de ontwikkeling van een nefritisch syndroom en een reversibele, opeenvolgende remissie van de glomerulonefritisverschijnselen met herstel van de nierfunctie.

Laboratoriumdiagnostiek

De diagnose van acute poststreptokokken glomerulonefritis wordt bevestigd door:

• een daling van de concentratie van de _C3- component van het complementsysteem in het bloed, met een normale concentratie van de _C4- component in de eerste week van de ziekte;
• toename van de ASLO-titer in de loop van de tijd (gedurende 2-3 weken);
• detectie van groep A bèta-hemolytische streptokokken tijdens bacteriologisch onderzoek van een keeluitstrijkje.

Instrumentele methoden

Bij een echo zijn de nieren van normale grootte, hoewel er bij een verhoogde echogeniciteit een lichte volumetoename kan optreden.

Radio-isotopenonderzoek voor de diagnose van poststreptokokken-glomerulonefritis is niet informatief en geeft alleen de mate van aantasting van de functionele staat van de nieren weer.

Bij het ontwikkelen van manifestaties die niet typisch zijn voor poststreptokokkenglomerulonefritis, wordt een punctiebiopsie van de nieren verricht om de morfologische variant van de glomerulopathie te bepalen, een adequate behandeling voor te schrijven en de prognose van de ziekte te beoordelen. Indicaties voor een nierbiopsie:

• daling van de glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) tot minder dan 50% van de leeftijdsnorm;
• langdurige daling van de concentratie van de _C3- component van het complementsysteem in het bloed, die langer dan 3 maanden aanhoudt;
• aanhoudende macrohematurie gedurende meer dan 3 maanden;
• ontwikkeling van nefrotisch syndroom.

Morfologisch gezien is acute poststreptokokkenglomerulonefritis een exsudatieve-proliferatieve endocapillaire glomerulonefritis met proliferatie van endotheel- en mesangiale cellen. In sommige gevallen worden extracapillaire maantjes waargenomen in de capsule van Bowman-Shumlyansky. Elektronenmicroscopie (EM) toont afzettingen van immuuncomplexen subendotheliaal, subepitheliaal en in het mesangium. Immunofluorescentie toont granulaire luminescentie van IgG en C3 component van het complement, gelokaliseerd langs de wanden van glomerulaire capillairen, vaker boven de mesangiale zone.

Diagnostische criteria voor acute glomerulonefritis bij kinderen:

• aanwezigheid van een eerdere streptokokkeninfectie;
• latente periode na infectie bedraagt 2-3 weken;
• acuut begin, kenmerkend klinisch en laboratoriumbeeld van nefritisch syndroom (oedeem, hypertensie, hematurie);
• kortdurende nierfunctiestoornis in de acute periode;
• detectie van CIC in het bloedserum, lage niveaus van complementfractie C3;
• endocapillaire diffuse proliferatieve glomerulonefritis, “bulten” aan de epitheliale zijde van het capillaire basaalmembraan (IgG en C3 complementfractie).

Criteria voor de activiteit van acute glomerulonefritis:

• verhoogde titers van streptokokkenantilichamen (antistreptolysine, antistreptokinase);
• afname van complementfracties C3, C5; toename van het niveau van CIC;
• verhoogde niveaus van C-reactief proteïne; leukocytose, neutrofilie, verhoogde ESR in het bloed;
• activering van het hemostasesysteem (bloedplaatjeshyperaggregatie, hypercoagulatieverschuivingen);
• aanhoudende lymfocyturie;
• enzymurie - uitscheiding van transaminidase in de urine;
• verhoogde uitscheiding van chemotactische factoren in de urine.

Mogelijke complicaties van de acute fase van post-streptokokken nefritis:

• acuut nierfalen, anurie is zeldzaam;
• nier-eclampsie bij oudere kinderen - hoge arteriële hypertensie, toenemende hoofdpijn, misselijkheid, braken, bradycardie, gevolgd door motorische rusteloosheid, bewustzijnsverlies, tonische en clonische convulsies, coma; komt vaker voor tijdens de adolescentie.
• Acuut hartfalen en longoedeem komen bij kinderen zelden voor.

Differentiële diagnostiek

IgA-nefropathie (ziekte van Berger)

Gekenmerkt door torpide microhematurie en persisterende macrohematurie tegen de achtergrond van een acute respiratoire virale infectie. Differentiële diagnostiek kan alleen worden uitgevoerd door middel van nierbiopsie met lichtmicroscopie en immunofluorescentie. IgA-nefropathie wordt gekenmerkt door granulaire fixatie van IgA-afzettingen in het mesangium tegen de achtergrond van mesangiocytenproliferatie.

Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) (mesangiocapillair)

Het komt voor bij nefritisch syndroom, maar gaat gepaard met meer uitgesproken oedeem, arteriële hypertensie en proteïnurie, evenals een significante stijging van de creatinineconcentratie in het bloed. Bij MPGN wordt een langdurige (> 6 weken) daling van de concentratie van de C3- _component van complement in het bloed waargenomen, in tegenstelling tot de tijdelijke daling van de C3- _component van complement bij acute poststreptokokken GN. Om MPGN te diagnosticeren, is een nefrobiopsie noodzakelijk.

Dunne basaalmembraanziekte

Het wordt gekenmerkt door torpide microhematurie van familiale aard tegen een achtergrond van behouden nierfuncties. Biopsie toont typische veranderingen in het nierweefsel in de vorm van diffuse uniforme verdunning van de glomerulaire basaalmembraan (<200-250 nm in meer dan 50% van de glomerulaire capillairen). Bij extrarenale manifestaties van pathologie is het noodzakelijk nierschade uit te sluiten tegen de achtergrond van systemische ziekten en hemorragische vasculitis. Om systemische pathologie uit te sluiten, wordt bloed onderzocht op de aanwezigheid van markers: LE-cellen, antilichamen tegen DNA, ANF, lupus anticoagulans, antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), antifosfolipide- en anticardiolipine-antilichamen. De concentratie van cryoprecipitaten wordt ook bepaald.

Erfelijke nefritis

Het kan zich voor het eerst manifesteren na een acute respiratoire virale infectie of een streptokokkeninfectie, waaronder in de vorm van macrohematurie. Bij erfelijke nefritis is de ontwikkeling van een nefritisch syndroom echter niet typisch en is de hematurie persistent. Bovendien komen in de familie van patiënten meestal vergelijkbare nieraandoeningen, gevallen van chronisch nierfalen en perceptief gehoorverlies voor. De meest voorkomende overerving van erfelijke nefritis is het X-gebonden dominante type; autosomaal recessieve en autosomaal dominante varianten komen minder vaak voor. Een vermoedelijke diagnose wordt gesteld op basis van een stamboomanalyse. Om erfelijke nefritis te diagnosticeren, moeten 3 van de 5 symptomen aanwezig zijn:

• hematurie bij meerdere familieleden;
• patiënten met chronisch nierfalen in de familie;
• verdunning en/of verstoring van de structuur (splitsing) van de glomerulaire basaalmembraan (GBM) tijdens elektronenmicroscopie van een nefrobiopsiemonster;
• bilateraal sensorineuraal gehoorverlies vastgesteld door audiometrie;
• aangeboren visuele pathologie in de vorm van anterieure lenticonus.

Bij erfelijke nefritis, vooral bij jongens, treedt proteïnurie op tijdens de ziekte, treedt arteriële hypertensie op en daalt het SCF. Dit is niet typisch voor acute poststreptokokken glomerulonefritis, waarbij het urinaire syndroom geleidelijk verdwijnt en de nierfunctie herstelt.

Het detecteren van een mutatie in het gen voor collageen type 4 (COL4A3 en COL4A4) bevestigt de diagnose erfelijke nefritis met het bijbehorende symptomencomplex van de ziekte.

Snel progressieve glomerulonefritis

Bij de ontwikkeling van nierfalen tegen de achtergrond van acute poststreptokokkenglomerulonefritis is het noodzakelijk om snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) uit te sluiten. Deze glomerulonefritis manifesteert zich door een progressieve stijging van de creatinineconcentratie in het bloed in een korte tijd en nefrotisch syndroom. Bij acute poststreptokokkenglomerulonefritis is het acute nierfalen van korte duur en herstelt de nierfunctie zich snel. RPGN geassocieerd met microscopische polyangiitis wordt gekenmerkt door tekenen van systemische pathologie en ANCA in het bloed.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]