Diagnose van acute glomerulonefritis

Klinisch onderzoek voor acute glomerulonefritis bij kinderen

Diagnose van acute post-streptokokken glomerulonefritis is ingesteld op basis van een geschiedenis van streptokokken-infectie (2-4 weken na exacerbatie van angina of chronische amandelontsteking, 3-6 weken - na impetigo), karakteristieke klinische beeld van de ziekte met de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom en glomerulonefritis omkeerbaar sequentiële displays met een resolutie van herstel functies van de nieren.

Laboratoriumdiagnostiek

De diagnose van acute poststreptokokken glomerulonefritis wordt bevestigd door:

• verlagen van de concentratie van C _3, de component van het complementsysteem in het bloed op normale concentratie C ₄ -component op 1 week van de ziekte;
• een verhoging van de ASLO-titer in dynamica (binnen 2-3 weken);
• detectie van een uitstrijkje uit de keel van beta-hemolytische groep A streptokokken in bacteriologische studies.

Instrumentele methoden

Met echografie van de nieren van normale grootte kan er een lichte toename van het volume zijn met een toename in echogeniciteit.

Radio-isotopenstudies voor de diagnose van post-streptokokken glomerulonefritis zijn niet informatief en weerspiegelen alleen de mate van achteruitgang van de functionele toestand van de nieren.

Met de ontwikkeling van niet typische manifestaties van post-streptokokken glomerulonefritis werken punctie nierbiopt de morfologische variant glomerulopathie bepalen bestemming adequate behandeling en de evaluatie van de prognose. Indicaties voor nierbiopsie:

• daling van de glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) is minder dan 50% van de leeftijdsnorm;
• langdurige daling van de concentratie van C _3, de component van het complementsysteem in het bloed, aanhoudende langer dan 3 maanden;
• aanhoudende macrohematurie gedurende meer dan 3 maanden;
• ontwikkeling van nefrotisch syndroom.

Morfologisch acute poststreptokokken glomerulonefritis is een exudatief-proliferatieve endocapillaire glomerulonefritis met proliferatie van endotheliale en mesangiale cellen. In sommige gevallen worden extracapillaire semiluns waargenomen in de Bowman-Shumlyansky-capsule. Met de elektronenmicroscopie (EM) subendotheliaal, subepitheliaal en mesangium worden de afzettingen van immuuncomplexen gevonden. Door immunofluorescentie gedetecteerd korrelvormige gloeien IgG en C ₃ -component complement gelokaliseerd langs glomerulaire capillaire wanden, vaak te mesangiale gebied.

Criteria voor de diagnose van acute glomerulonefritis bij kinderen:

• aanwezigheid van een eerdere streptokokkeninfectie;
• latente periode na infectie 2-3 weken;
• acuut begin, karakteristiek klinisch en laboratoriumbeeld van nefritisch syndroom (oedeem, hypertensie, hematurie);
• kortdurende nierdisfunctie in acute periode;
• detectie in het bloedserum van de CEC, laag niveau van het NW van de complementfractie;
• endocapillaire diffuse proliferatieve glomerulonefritis, "humps" op de epitheliale zijde van het basaalmembraan van de haarvaten (IgG en S3 complementfractie).

Criteria voor de activiteit van acute glomerulonefritis:

• verhoogde titers van streptokokken-antilichamen (anti-streptolysine, antistreptokinase);
• reductie van complementfracties van S3, C5; verhoging van het niveau van de CEC;
• toename van het gehalte aan C-reactief proteïne; in de bloedleukocytose, neutrofilie, verhoogde ESR;
• activering van het hemostatische systeem (bloedplaatjeshyperaggregatie, hypercoaguleerbare verschuivingen);
• resistente lymfocyten;
• fermentia - uitscheiding via de urine van transaminidase;
• verhoogde urinaire excretie van chemotactische factoren.

Mogelijke complicaties van de acute fase van nefritis na streptokokken:

• acuut nierfalen, anurie is zeldzaam;
• renale eclampsie oudere kinderen - hoge arteriële hypertensie, het verhogen van hoofdpijn, misselijkheid, braken, bradycardie, en dan komt de rusteloosheid, verlies van bewustzijn, toevallen, tonic en clonische karakter ontwikkelt zich een coma; komt vaker voor in de adolescentie.
• Acuut congestief hartfalen en longoedeem bij kinderen zijn zeldzaam.

Differentiële diagnose

IgA-nefropathie (ziekte van Berger)

Het wordt gekenmerkt door troebele microhematuria en aanhoudende macrohematurie tegen de achtergrond van acute infecties van de luchtwegen. Differentiële diagnostiek kan alleen worden uitgevoerd met nierbiopsie met lichtmicroscopie en immunofluorescentie. IgA-nefropathie wordt gekenmerkt door granulaire fixatie van IgA-afzettingen in mesangium tegen de achtergrond van mesangiocytenproliferatie.

Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGH) (mesangiocapillair)

Het stroomt samen met het nefritische syndroom, maar gaat gepaard met meer uitgesproken oedeem, arteriële hypertensie en proteïnurie en een aanzienlijke toename van de creatinineconcentratie in het bloed. Wanneer MPGN langdurige gemerkt (> 6 weken) verminderde concentratie C ₃ -component van complement in het bloed, in tegenstelling tot transiënt verminderen C ₃ -component aanvullen bij acute post-streptokokken GN. Voor de diagnose van IGOS is nephrobiopsy noodzakelijk.

Ziekte van dunne basale membranen

Het wordt gekenmerkt door een torpide microhematuria van een familiekarakter tegen de achtergrond van de geconserveerde functies van de nieren. Biopsie toont typische veranderingen in de renale weefsels in de vorm van uniforme diffuse dunner glomerulaire basaalmembraan (<200-250 nm meer dan 50% glomerulaire capillairen). Met extrarenale manifestaties van pathologie, is het noodzakelijk om nierbeschadiging uit te sluiten in de context van systemische ziekten en hemorrhagische vasculitis. Systemische pathologie elimineren onderzocht op de aanwezigheid van bloed markers: LE-cellen antilichamen tegen DNA, ANF, lupus anticoagulans, antineutrofielencytoplasmatische antilichamen (ANCA), antiphospholipid en anti-cardiolipine-antilichamen. De concentratie van cryoprecipitaten wordt ook bepaald.

Erfelijke nefritis

Het kan verschijnen na een SARS- of streptokokkeninfectie, inclusief in de vorm van macrohematurie. Bij erfelijke nefritis is echter niet de typische ontwikkeling van het nefritisch syndroom en de hematurie is van persistente aard. Bovendien hebben families van patiënten meestal hetzelfde type nierziekte, gevallen van chronisch nierfalen, neurosensorisch gehoorverlies. De meest voorkomende X-gebonden dominante type overerving van erfelijke nefritis, autosomaal recessieve en autosomale dominante varianten komen minder vaak voor. De vermoedelijke diagnose is gebaseerd op de analyse van de stamboom. Voor de diagnose van erfelijke nefritis zijn 3 van de 5 symptomen noodzakelijk:

• hematurie onder verschillende familieleden;
• patiënten met chronisch nierfalen in het gezin;
• verdunning en / of verstoring van de structuur (splitsing) van het glomerulaire basismembraan (GBM) met elektronenmicroscopie van het nephrobioptate;
• bilateraal neurosensorisch gehoorverlies, bepaald met audiometrie;
• Congenitale pathologie van het gezichtsvermogen in de vorm van anterieure lenticone.

Met erfelijke nefritis, vooral bij jongens, treedt tijdens de loop van de ziekte proteïnurie op, treedt er arteriële hypertensie op en neemt de GFR af. Dit is niet typisch voor acute poststreptokokken glomerulonefritis, die voortgaat met de opeenvolgende verdwijning van het urinaire syndroom en het herstel van de nierfunctie.

Detectie van een mutatie in het gen van collageen type 4 (COL4A3 en COL4A4) bevestigt de diagnose van erfelijke nefritis met het overeenkomstige symptomatische complex van de ziekte.

Snel progressieve glomerulonefritis

Met de ontwikkeling van nierfalen met acute post-streptokokken glomerulonefritis, snel ontwikkelende glomerulonefritis moeten worden uitgesloten (BPGN) vertonen progressieve toename in serum creatinine concentratie in een korte tijd, en nefrotisch syndroom. Bij acute poststreptokokken glomerulonefritis heeft acuut nierfalen een kortetermijnkarakter en wordt de nierfunctie snel hersteld. Voor TGP geassocieerd met microscopische polyangiitis zijn kenmerken van systemische pathologie en ANCA in het bloed kenmerkend.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],