Diagnose van antifosfolipide syndroom

Antifosfolipidensyndroom (APS) behoort tot de groep reumatische aandoeningen en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen fosfolipiden. De redenen voor de vorming van auto-antilichamen zijn niet precies vastgesteld. Er wordt aangenomen dat de meeste menselijke virussen tropisch zijn voor het vasculaire endotheel. Blijvend in hen, veroorzaken de virussen morfologische en functionele veranderingen in de cellen; Dit gebeurt wanneer de vernietiging van de basale membraan van vaatwanden als gevolg van schade endotheel leidt tot activatie van factor XII (Hageman) bloedstolling en de ontwikkeling van hypercoagulatie en het genereren van autoantilichamen. Autoantilichamen blok endotheliale membraaneiwitten (proteïne C, S, thrombomoduline), die trombose te voorkomen, remmen de activering van componenten van de coagulatiecascade remmen de productie van prostacycline en ATIII een direct schadelijk effect op vasculaire endotheelcellen. De interactie van antilichamen tegen fosfolipiden van celmembranen leidt tot een conformatieverandering en metabole veranderingen in de membranen, verstoring van celfunctie, stasis van bloed in de capillairen en venules, trombose.

Bij sommige patiënten manifesteert het antifosfolipidesyndroom voornamelijk veneuze trombose, in andere - beroerte, in andere - obstetrische pathologie of trombocytopenie.

De frequentie van antifosfolipide syndroom onder verschillende omstandigheden

Staten	Rate,%
Terugkerende veneuze trombose	28-71
Gewone miskraam	28-64
Transverse myelitis	50
Trombocytopenie	27-33
Hemolytische anemie	38
Arteriële trombose	25-31
De mesh-gids	25
Pulmonale hypertensie	20-40

Criteria voor de diagnose van antifosfolipide syndroom werden geformuleerd in 1998 op het VIII International Symposium over antifosfolipide AT in Sapporo (Japan).

Klinische en laboratoriumcriteria voor diagnose van antifosfolipidensyndroom

Klinische criteria

• Vasculaire trombose

Eén of meer klinische episodes van arteriële, veneuze trombose of trombose van vaten van kleine diameter in welk weefsel of orgaan dan ook. Trombose moet worden bevestigd door een foto van echografie Doppler-scan of histologische onderzoeksgegevens, met uitzondering van oppervlakkige veneuze trombose. Bij histologisch onderzoek moet trombose worden weergegeven door significante veranderingen in de inflammatoire vaatwand

 

• Ziekten van zwangere vrouwen

Een of meer onverklaarbare gevallen van overlijden van een morfologisch normale foetus op de 10e week of later van een normale zwangerschap, en de normale foetale morfologie moet worden gedocumenteerd door middel van ultrasone gegevens of door direct foetaal onderzoek,

Of

:

Een of meer gevallen van vroeggeboorte van een morfologisch normale foetus tegen de 34e week van de zwangerschap, of eerder als gevolg van ernstige pre-eclampsie of eclampsie, of ernstige placenta-insufficiëntie,

Of: drie of meer onverklaarbare sequentiële abortussen vóór de 10-weekse draagtijd met pathologische of anatomische afwijkingen, of hormonale stoornissen, en chromosomale oorzaken moeten worden uitgesloten van de vader en moeder

Laboratoriumcriteria

1. Anti-cardiolipine antilichamen IgG en / of IgM niveaus, matige of hoge niveaus van 2 of meer onderzoeken kregen met een interval van ten minste 6 weken, gemeten door standaard ELISA voor P ₂ glycoproteïne-1 afhankelijke anti-cardiolipine antilichamen
2. Positieve lupus anticoagulant in het plasma bij 2 of meer studies verkregen met tussenpozen van ten minste 6 weken, waarbij het antistollingsmiddel moet worden bepaald volgens de instructies van de International Society on Thrombosis and Haemostasis in de volgende stappen:
   • het vaststellen van het feit van verlenging van de van fosfolipiden afhankelijke fase van plasmastolling door screeningstesten zoals APTT, co-aline-tijd, Russell-verdunningstest, protrombinetijd met verdunning
   • Het onvermogen om de verlengde tijd van screeningstests te corrigeren door deze te mengen met normaal niet-bloedplaatjesplasma
   • het verkorten van de tijd van screeningstests of het normaliseren ervan na toevoeging van een overmaat aan fosfolipiden aan het testplasma en met uitsluiting van andere coagulopathieën, bijvoorbeeld de aanwezigheid van een remmer van factor VIII of heparine

Termen van diagnose

De aanwezigheid van ten minste één klinische en één laboratoriumtest

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]