Diagnose van chronische hepatitis bij kinderen

De diagnose van chronische hepatitis is gebaseerd op een uitgebreid onderzoek van de patiënt:

Ziekten van het spijsverteringsstelsel

1. klinisch en biochemisch;
2. virologisch;
3. immunologisch;
4. morfologisch;
5. beoordeling van de toestand van de portale hemodynamiek.

De toestand van de lever wordt beoordeeld aan de hand van de ernst van het cytolytisch syndroom, het hepatocytenfalensyndroom, het mesenchymaal-inflammatoir syndroom, het cholestatisch syndroom, het levershuntsyndroom en de aanwezigheid van indicatoren van regeneratie en tumorgroei.

Er worden merkers voor hepatitisvirussen bepaald: virale antigenen (Ag) en antilichamen (Ab) daartegen.

Serologische markers van hepatitisvirussen

Virus	Serologische markers
HAV	HAV Ab IgG, HAV Ab IgM, HAV RNA
HBV	HBsAg, HBsAb, HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
HCV	HCV Ab IgG, HCV Ab IgM, HCV RNA
HDV	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV RNA
HEV	HEV Ab IgG, HEV Ab IgM, HEV RNA

Morfologisch onderzoek van de leverstructuur wordt uitgevoerd met behulp van een leverpunctiebiopsie en histologisch onderzoek van het biopt, evenals beoordeling met behulp van echografie of computertomografie, laparoscopie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd:

1. met aangeboren ontwikkelingsafwijkingen:
   • lever (congenitale leverfibrose, polycysteuze ziekte);
   • galwegen (arteriohepatische dysplasie - ziekte van Alagille, syndroom van Zellweger en Byler, ziekte van Caroli);
   • intrahepatische vertakkingen van de poortader (veno-occlusieve ziekte, septa en trombose van de leveraderen);
2. met erfelijke pigmenthepatosen (ziekte van Gilbert, ziekte van Dubin-Jones, ziekte van Rotor, ziekte van Crigler-Najjar type I en II).

De ziekte van Gilbert is de meest voorkomende vorm van erfelijke hyperbilirubinemie, waarvan de oorzaak samenhangt met onvoldoende absorptie van bilirubine uit plasma en mogelijk een verstoring van het intracellulaire transport. De ziekte wordt autosomaal dominant overgeërfd met een hoge penetrantie. Jongens zijn twee keer zo vaak ziek als meisjes. De ziekte van Gilbert manifesteert zich op elke leeftijd, meestal in de prepuberale en puberale periode.

De belangrijkste verschijnselen zijn icterische sclera en een wisselende lichtgele huidskleur. Asthenovegetatieve stoornissen in de vorm van verhoogde vermoeidheid, psycho-emotionele labiliteit en zweten worden waargenomen bij 20-40% van de patiënten. Dyspeptische symptomen komen minder vaak voor. Bij 10-20% van de patiënten steekt de lever 1,5-3 cm uit het hypochondrium en is de milt niet palpabel. Bloedarmoede is niet typisch. Alle patiënten hebben een lage hyperbilirubinemie (18-68 μmol/l), voornamelijk veroorzaakt door de ongeconjugeerde fractie. Andere leverfuncties zijn niet aangetast.

3. met metabole leverziekten:

Hepatolenticulaire degeneratie (ziekte van Wilson-Konovalov) is een erfelijke ziekte die op autosomaal recessieve wijze (13ql4-q21) wordt overgedragen en wordt veroorzaakt door een lage of abnormale synthese van ceruloplasmine, een eiwit dat koper transporteert.

Als gevolg van het transportdefect wordt koper afgezet in weefsels, met name rond de iris (groene Kayser-Fleischer ring) en in het centrale zenuwstelsel.

In typische gevallen is er naast leverschade zoals chronische hepatitis of cirrose sprake van hemolytische anemie, trombocytopenie, leukopenie, schade aan het zenuwstelsel (hyperkinesie, verlamming, parese, athetose, epileptische aanvallen, gedrags-, spraak- en schrijfstoornissen, dysfagie, speekselvloed, dysartrie) en renale tubulaire acidose (glucosurie, aminoacidurie, fosfaturie, uraturie, proteïnurie).

Om de ziekte van Wilson-Konovalov te diagnosticeren, worden de volgende methoden gebruikt:

• spleetlamponderzoek van het oog (toont Kayser-Fleischer ring);
• bepaling van het niveau van ceruloplasmine in het bloedserum (meestal een daling van minder dan 1 μmol/l);
• detectie van een daling van het kopergehalte in het bloedserum (in de late stadia van de ziekte, minder dan 9,4 μmol/l) en een stijging van het kopergehalte in de dagelijkse urine (boven 1,6 μmol/dag of 50 μg/dag).

Erfelijke stoornissen van de koolhydraatstofwisseling (galactosemie, glycogenose type I, III, IV, VI, fructosemie, mucopolysacharidosen).

Erfelijke afwijkingen van het ureummetabolisme; tyrosinemie type I en II, cystinose.

Erfelijke stoornissen van de lipidenstofwisseling (ziekte van Wolman, cholesterolose, ziekte van Gaucher, Niemann-Pick type C), steatorosis (leververvetting).

Hemochromatose, hepatische porfyrie.

Cystic fibrosis, a1-antitrypsinedeficiëntie.

• met levercirrose, gekenmerkt door een desorganisatie van de lobulaire-vasculaire architectuur van de lever met het optreden van tekenen van portale hypertensie, hepatocellulaire en mesenchymale-inflammatoire aandoeningen;
• bij leverfibrose - focale proliferatie van bindweefsel als gevolg van reactieve en herstellende processen bij verschillende leverziekten: abcessen, infiltraten, gumma's, granulomen, enz.;
• met parasitaire leverziekten (echinokokkose, alveolaire echinokokkose);
• met levertumoren (carcinoom, hepatoblastoom, hemangioom, metastasen);

Bij secundaire (symptomatische) leverschade:

• bij extrahepatische blokkade van de portale circulatie;
• bij ziekten van het cardiovasculaire stelsel (anomalie van Epstein, adhesieve pericarditis, hartfalen);
• voor ziekten van het bloedsysteem (leukemie, lymfogranulomatose, reticulohistiocytose, porfyrie, sikkelcelanemie, lymfomen, myeloproliferatieve ziekten, hemochromatose);
• bij immunopathologische ziekten (systemische lupus erythematodes, amyloïdose, sarcoïdose, primaire immuundeficiëntieziekten - syndroom van Shwachman, enz.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]