diagnose van juveniele ziekte van Bechterew

Bij de diagnose van juveniele spondylitis moet men zich laten leiden door bestaande classificatie- en diagnostische criteria op basis van een combinatie van anamnestische gegevens, klinische manifestaties en het noodzakelijke minimum aan aanvullende onderzoeken:

• Radiografie van het bekken;
• X-ray, MRI en CT van de wervelkolom en perifere gewrichten (in aanwezigheid van klinische gegevens);
• onderzoek van de oogarts op een spleetlamp om de aanwezigheid en aard van uveïtis te verifiëren;
• functioneel onderzoek van het hart;
• immunogenetische analyse (HLA-B27-typering).

De meest acceptabel, algemeen aanvaarde criteria voor de indeling van de groep van jonge spondylitis - de door de Europese Groep voorgesteld voor de Studie van spondylarthropathie (ESSG), die zeer werden gewaardeerd door hun gevoeligheid en specificiteit in het kader van internationale multicenter studies criteria.

Indelingscriteria van de Europese Groep voor de Studie van Spondyloarthropathieën

• Pijn in de wervelkolom en / of artritis (asymmetrisch, voornamelijk van de onderste ledematen).
• Een of meer van de volgende criteria (huidig of vorig):
  • aanwezigheid bij verwanten van de eerste of tweede graad van verwantschap van spondylitis ankylopoetica, psoriasis, reactieve artritis, de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa;
  • psoriasis;
  • inflammatoire darmziekte (ziekte van Crohn of colitis ulcerosa, radiografisch bevestigd of endoscopisch);
  • urethritis, cervicitis of acute diarree die 1 maand vóór het begin van artritis optrad;
  • intermitterende pijn in de billen;
  • pijn in de hielen;
  • sakroileitis, radiografisch bevestigd (bilateraal II-IV stadium of eenzijdig III-IV stadium).

Spondyloartritis indelingscriteria optimaal voor deze reeks ziekten met juveniele reumatoïde artritis te onderscheiden, maar de instelling van deze groep aan diagnose preparaat ongeschikt, omdat het betekent het begrip "ongedifferentieerde spondyloartritis" en gediagnosticeerd volgens de ICD-10 diagnose code voor beide M46, namelijk buiten de rubriek juveniele artritis (M08). De diagnose van juveniele chronische artritis (JCA) is het meest geschikt om prespondilicheskih stadium juveniele ziekte van Bechterew verwijzen, wanneer de ziekte nog steeds niet voldoen aan de criteria die algemeen aanvaard AC. Dat deze diagnose maakt het mogelijk niet om een onjuiste diagnose van juveniele reumatoïde artritis en wetens in die situaties waarin de kans op verdere spondylitis. Om de aandacht op de voorspelde uitkomst richten rechtvaardigde de diagnose formulering JCA specificatie maken "HLA-B27-geassocieerde" bij patiënten die onderging immunogenetische studie werd geïdentificeerd HLA-B27 antigeen.

Verificatie van de diagnose van juveniele ziekte van Bechterew is bevoegd alleen als volgens algemeen aanvaarde internationale criteria van de ziekte van Bechterew, de meest voorkomende daarvan zijn nu bevoegd om de criteria New York wijzigen. Houd in gedachten dat deze criteria met name zijn gericht op het manifest falen van de wervelkolom en radiografisch bewijs van sacroiliitis. Dit feit maakt het moeilijk om deze criteria voor de diagnose van de vroege stadia van de ziekte, vooral bij kinderen waarbij rekening wordt gehouden met de aard van de jeugdige start vertraagd betrokkenheid bij het axiale skelet en de moeilijkheden bij de verificatie van radiologische sacroiliitis bij kinderen en adolescenten vanwege de onvolledigheid van de processen van verbening van het skelet.

Gewijzigde New York-criteria voor spondylitis ankylopoetica

Criteria	Symptomen
Röntgenstraal	Sacroiliitis: bilaterale fase II of eenzijdige III-IV fase
Klinische criteria	Pijn en stijfheid in de onderrug, die minstens 3 maanden aanhoudt, afneemt in fysieke oefeningen en niet voorbijgaat aan rust Beperking van de mobiliteit van de lumbale wervelkolom in de sagittale en frontale vlakken Vermindering van de thoraxexcursie in relatie tot de leeftijdsnorm
Criteria-diagnose van spondyloartritis bij ankylopoetica	De diagnose van een bepaalde spondylitis ankylopoetica wordt bepaald door de aanwezigheid van een röntgenfoto en ten minste één klinisch criterium Waarschijnlijke spondylitis ankylopoetica kan worden vermoed, alleen gebaseerd op klinische criteria of alleen op basis van radiologische

Er zijn ook internationale diagnostische criteria (speciaal ontworpen voor de diagnose van juveniele ziekte van Bechterew groep Duitse reumatologen), in de literatuur als de criteria Garmisch-Partenkirhten bekend dat, ondanks de hoge gevoeligheid en specificiteit zijn tot nu toe niet herkend en niet in staat te stellen de diagnose van juveniele ziekte van Bechterew te verifiëren .

Criteria juveniele ziekte van Bechterew (Garmish-Partenkirchen, 1987)

Belangrijkste criteria	Aanvullende criteria
Asymmetrische pauciartritis (minder dan vijf gewrichten), voornamelijk van de onderste ledematen in het debuut van de ziekte (in de eerste 3 maanden)	Polyartritis (meer dan vier gewrichten) bij het begin van de ziekte
Entezopatiya	Mannelijk geslacht
Pijn in het lumbosacrale gebied	Leeftijd van ontstaan van de ziekte meer dan 6 jaar
Acute iridocyclitis	De aanwezigheid van HLA-B27-antigeen
	Gezinsaggregatie voor ziekten van de seronegatieve spondyloartritis-groep

Twee hoofdcriteria of een of twee hoofd- en twee extra criteria zijn waarschijnlijk juveniele ankyloserende spondylitis; dezelfde criteria en radiologisch valide sacroileitis (bilateraal stadium II of unilateraal, ten minste stadium III) - een bepaalde juveniele ziekte van Bechterew.

Diagnostische criteria van Vancouver voor juveniele psoriatische artritis

Bepaalde juveniele artritis psoriatica: artritis en een typische psoriatische uitslag of artritis en drie van de volgende ("kleine") criteria:

• veranderingen in nagels (symptoom "vingerhoedje", onycholyse);
• psoriasis bij familieleden van de eerste of tweede graad van verwantschap;
• psoriasisachtige uitslag;
• dactylitis.

Waarschijnlijke juveniele psoriatische artritis: artritis en twee van de vier kleine criteria.

De belangrijkste criteria voor de diagnose van de ziekte van Reiter bij kinderen (triade van veranderingen):

• arthritis;
• konyunktivit;
• urethritis.

De diagnose van enteropathische artritis (tegen een achtergrond van chronische inflammatoire darmaandoeningen) wordt gesteld in de aanwezigheid van:

• arthritis;
• chronische darmaandoening (ziekte van Crohn, colitis ulcerosa), geverifieerd door endoscopisch en histologisch onderzoek.

Een belangrijk aspect van de diagnose van juveniele spondylitis ankylopoetica - een lichamelijk onderzoek met een beoordeling van de functionele toestand van de wervelkolom. Working Group ASAS (internationale groep van deskundigen, die klinische en wetenschappelijke gegevens met behulp van deskundige adviezen en statistische benaderingen voor een betere waardering en begrip van de evolutie van de AU verzamelt) beveelt de beoordeling van de mobiliteit van de wervelkolom is gemakkelijk verwerkbaar evaluatiemethoden, objectief gezien de veranderingen in alle delen van de rug te geven.

De beperking van de beweging te identificeren in het sagittale vlak wordt gebruikt Thomayer symptoom - bepalen van een afstand van de vingertoppen op de grond bij de maximale voorwaartse kanteling zonder zijn knieën te buigen. Normaal gesproken zou het niet meer dan 5 cm. Hierbij moet worden bedacht dat patiënten met een beperkte mobiliteit van de wervelkolom, maar met een goede mobiliteit in het heupgewricht kan de vloer, de lumbale wervelkolom op hetzelfde moment zal direct te bereiken, zonder de gebruikelijke voor een gezond persoon boog bolling naar boven. Deze test wordt toegepast op de pediatrische populatie niet de nodige specificiteit bezitten, omdat het vaak wordt vastgesteld bij kinderen en adolescenten met niet-inflammatoire orthopedische pathologie en alledaags schending van houding en fysieke deconditionering kind.

Om de mobiliteit van de lumbale wervelkolom te beoordelen, wordt de Schober-test gebruikt: markeer in de positie van de patiënt, op de middellijn van de rug, een punt op een denkbeeldige lijn die de achterste bovenste punten van het ileum verbindt. Markeer vervolgens het tweede punt, 10 cm boven het eerste punt. Vervolgens wordt de patiënt gevraagd zoveel mogelijk voorover te buigen, zonder de knieën te buigen, en in deze positie wordt de afstand tussen twee punten gemeten. Normaal gesproken zou dit moeten oplopen tot 15 cm of meer. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat in deze test de functionele status van de eigenlijke lumbale wervelkolom wordt geëvalueerd, die later wordt beïnvloed door juveniele spondylitis ankylopoetica na de afdeling van de onderste thorax. Meer informatief is de gewijzigde Shober-test, die verschilt van de vorige doordat hij twee punten 5 en 15 cm boven de lijn markeert die de achterste bovenarmen van de iliacale botten verbindt. Buitenlandse wetenschappers op basis van bevolkingsonderzoek bij kinderen en adolescenten van verschillend geslacht en leeftijd hebben de normale waarden voor de gemodificeerde Schober-test vastgesteld en tot de juiste tabellen herleid.

In de diagnosecriteria worden de beperkingen van de mobiliteit van de lumbale wervelkolom in twee vlakken in rekening gebracht, daarom is het noodzakelijk om de bewegingen van de lumbale wervelkolom en in het frontale vlak te evalueren. Hiervoor wordt in dit gedeelte een laterale flexiemeting gebruikt. Definieer eerst de afstand tussen de punt van de middelvinger en de bodem, waarna de patiënt gevraagd om zijwaarts buigen (zonder romp voorwaarts en buigen van de knie), en deze afstand wordt gemeten nogmaals met de verticale lijn op de vloer staat. In dit geval wordt het verschil tussen de initiële afstand en de afstand na de helling geschat. Normaal gesproken moet dit verschil minimaal 10 cm zijn.

Om de functie van de thoracale wervelkolom te beoordelen, wordt Ott's test uitgevoerd, waarbij de afstand tussen twee punten wordt bepaald: ter hoogte van de halswervel van de VII en 30 cm eronder. Normaal gesproken neemt het bij het kantelen toe met 5-7 cm. Er moet worden benadrukt dat het noodzakelijk is om deze test correct uit te voeren met de eis van maximale rugcorrectie vóór het begin van de metingen. Het heeft een lage specificiteit, omdat patiënten met juveniele kyfose (ziekte van Scheuerman-Mau) vaak lagere waarden vertonen in vergelijking met patiënten met juveniele ankyloserende spondylitis.

Beperking van de borst excursie - een belangrijke test gestelde criteria voor de diagnose van ziekte van Bechterew, waarbij de betrokkenheid bij het ziekteproces van costal-vertebrale en rib-thoracale verbindingen kunnen wijzen. Excursie van de borst - het verschil tussen de omtrek tijdens inspiratie en uitademing ter hoogte van de IV-rib. In norm (in overeenstemming met geslacht en leeftijd), zou het minstens 5 cm moeten zijn.

Met betrokkenheid van de cervicale wervelkolom procedure nodig is om de mobiliteit te beoordelen in alle richtingen, zoals bij juveniele ziekte van Bechterew, in tegenstelling tot degeneratieve ziekte schijf, geschonden allerlei bewegingen. Het buigen van de wervelkolom wordt geëvalueerd door de afstand kin-borstbeen, die normaliter 0 cm moeten zijn. Om de ernst van de cervicale kyfose gebruik symptoom Forestier bepalen, meten van de afstand van achterhoofdsknobbel installatie van de patiënt terug naar de wand gedrukt tegen de schoepen daarin billen en hielen wand . Onvermogen om een nek-aan-wall te zien laesies van de cervicale wervelkolom, en de afstand, gemeten in centimeters, kan een dynamische indicator van de ernst bedienen.

Beurten en hellingen in de cervicale wervelkolom worden gemeten met een hoekmeter, en normaal moet de rotatiehoek ten minste 70 ° zijn en de hoek van de zijhelling ten minste 45 °.

Instrumentele onderzoeken helpen bij het opsporen van inflammatoire en structurele veranderingen in het bewegingsapparaat.

Radiologische beoordeling van de nederlaag van de axiale skelet bij kinderen en adolescenten presenteert grote moeilijkheden als gevolg van de onvolledigheid van de processen van verbening van het skelet. Het is bekend dat de röntgenstralen van het bekken in de kindertijd intacte articulaire oppervlak van het SI-gewricht niet glad en helder kunnen kijken, ze vaak ongelijkmatig sleuven hebben een breedte die foutief worden geïnterpreteerd als een uiting van sacroiliitis. Maar zelfs met aanzienlijke ernst zones kiem onbetwistbare radiografische SI gewrichten, bijvoorbeeld kunnen identificeren osteosclerosis het zogenaamde fenomeen psevdorasshireniya gewrichtsruimte expressie of geïsoleerde bot erosies met "bruggen", de overeenkomstig stadium III en zelfs complete ankylose.

Er zijn verschillende gradaties van radiologische evaluatie van sacroiliitis. De meest voorkomende en algemeen bekende indeling in vier fasen volgens Kellgren (opgenomen in de diagnosecriteria).

X-ray stadia van sacroileitis volgens Kellgren (New York criteria)

Podium	Veranderingen	Kenmerken
0	Norm	Geen wijzigingen
1	Vermoeden van sacroiliitis	Vermoeden van veranderingen (wazige randen van de gewrichten)
II	Het minimum	Kleine lokale gebieden van erosie of sclerose zonder veranderingen in de breedte van de gewrichtsruimte
III	Gematigde	Matige of significant geprononceerde tekenen van sakroileitis: erosie, sclerose, vergroting, vernauwing of gedeeltelijke ankylose van het gewricht
IV	Significant	Aanzienlijke veranderingen met volledige ankylose van het gewricht

Deze criteria zijn vergelijkbaar met de vijf stadia van sacroileitis voorgesteld door C. Dale. Gemeenschappelijke kenmerken voor beide soorten:

• Veranderingen in de eerste fase zijn verdacht voor sacroiliitis, d.w.z. Subchondrale osteosclerose, enige oneffenheid en wazigheid van gewrichtsvlakken, hetgeen de mogelijkheid van een normaal leeftijdgerelateerd radiografisch beeld niet uitsluit;
• stap II omvatten duidelijke pathologische veranderingen (uitgedrukt osteosclerosis niet alleen maar iliacale sacrale zijden van de gewrichtsruimte, psevdorasshirenie gewrichtsruimte en / of beperkte gebieden met erosie).

Volgens de Dale-classificatie worden de stadia van psoriatische artritis (unilaterale veranderingen) en lib (bilaterale veranderingen) onderscheiden; Fase III in meer detail weerspiegelt de mogelijkheid van regressie van subchondrale sclerose en de aanwezigheid van erosie; IV stadium - gedeeltelijke ankylose (komt formeel overeen met stadium III volgens Kellgren); V-stadium - complete ankylose. Voor de kwantitatieve beoordeling van de laesie van de bovenliggende afdelingen van de wervelkolom, stelde het ASAS-expertpanel een index voor van de radiologische progressie van BASRI, beoordeeld in ballen op de volgende posities.

• X-ray stadium van sacroileitis (0-4 punten).
• X-ray veranderingen in de wervelkolom (directe en laterale projectie van de lumbale en laterale projectie van de cervicale wervelkolom) met een score van de ernst van de veranderingen in elk segment in de volgende graden:
  • 0 is de norm (geen verandering)
  • I - achterdocht (er zijn geen duidelijke wijzigingen);
  • II - minimale veranderingen (erosie, kwadratatie, sclerose ± syndesmofyten op twee wervels en meer);
  • III - matige veranderingen (syndesmofieten van meer dan drie wervels ± fusie van twee wervels);
  • IV - significante veranderingen (fusie met de betrokkenheid van meer dan drie wervels).

Het gebruik bij de diagnose van laesies van het axiale skelet, vooral sakroi Leith, CT levert waardevolle hulp om veranderingen bij onvoldoende informatie-inhoud radiografie. Vermogen om dwarsdoorsnedebeelden van het SI-gewricht te verkrijgen laat visualiseren structurele veranderingen in alle delen van de verbindingsspleten en een veel nauwkeuriger beeld van de eerste botveranderingen (continue verdwijning van de reflex botplaat, lokale erosie, subchondrale osteosclerose, psevdorasshirenie gap) te verkrijgen. Detect vroege inflammatoire veranderingen sakroileialnyh gewrichten en structuren boven de wervelkolom het helpt MRI, maar de methodologie van toepassing van deze methode in de diagnose van de Unie van Zuid-Afrika moet nog in de studie en verbetering.

Met ultrasone beeldvormingsmethoden kan synovitis in de perifere gewrichten worden bevestigd, wat belangrijk is voor het beoordelen van de activiteit en de tactiek van de behandeling.

Veranderingen in de laboratoriumparameters bij juveniele de ziekte van Bechterew-specifiek en kan geen enkele substantieel voordeel in de diagnose, noch in de formulering van de behandeling. Omdat de gegevens van diverse auteurs, en onze observaties in 1/4 patiënten met juveniele ziekte van Bechterew, evenals in de ziekte van Bechterew volwassenen, ESR waarde en andere indicatoren ostrovospalitelnyh nooit hoger zijn dan de normale waarden. Tegelijkertijd de overige 1/4 van de patiënten gekenmerkt door hoge humorale activiteit vaak de neiging om de persistentie en gecorreleerd, in de regel, de ernst van de perifere arthritis.

Bepaalde klinische betekenis is HLA-testen, in het bijzonder de identificatie van antigenen en B27 opgenomen in CREG - B7 rpynny ( «kruis reactieve groep»). Het is belangrijk op te merken dat de immunogenetische studies zijn niet alleen diagnostische, prognostische rol die wordt uitgevoerd als-B27 antigeen aanwezig is in een genotype is niet alle patiënten met juveniele ziekte van Bechterew (75-90%), maar zijn aanwezigheid definieert enkele kenmerken van de ziekte. Het vervoer van HLA-B27-antigeen geassocieerd met een hogere frequentie van polyartritis, tarzita, waarbij kleine gewrichten van handen en voeten, dactylitis, uveitis, doorzettingsvermogen laboratorium hoge activiteit en hogere absolute maatregelen van de activiteit, in het bijzonder BSE, CRP en IgA.

Differentiële diagnose

In de fasen waarbij het ziektebeeld van de ziekte wordt gepresenteerd geïsoleerd articulaire syndroom, een belangrijke differentiële diagnose op te leveren kwalitatief kenmerk van artritis die hoofdzakelijk juveniele ankyloserende spondylitis onderscheiden en ziekten van de cirkel spondylarthritis.

Differentiatie juveniele ziekte van Bechterew en andere jeugdige spondylarthropathie voornamelijk gebaseerd op de anamnestische gegevens van de chronologische verband met een acute episode van ziekte of darminfectie urinogenous, en een patiënt of zijn naaste verwanten cutane psoriasis, ziekte van Crohn of colitis ulcerosa. Het is noodzakelijk om nogmaals benadrukken dat er een duidelijk onderscheid jeugdige de ziekte van Bechterew andere spondylarthropathie is niet altijd mogelijk als gevolg van de algemeenheid van de belangrijkste klinische symptomen, de neiging over te steken tussen de syndromen en ziekten van deze groep een kans om een klinisch beeld van juveniele ziekte van Bechterew in de uitkomst van een spondylitis vormen.

Een noodzakelijke voorwaarde voor de differentiële diagnose van juveniele ankyloserende spondylitis - eliminatie van de ziekte non-reumatische aard, kan veroorzaken Soortgelijke spondylitis juveniele spondylitis klinische symptomen: sepsis en infectie (tuberculose, brutselloznogo et al.) Artritis of sacroiliitis diverse pathologieën van het bewegingsapparaat inflammatoire genese (dysplasie osteochondropathy et al.). In zeldzame gevallen kan het nodig zijn om onderscheid te maken met hematologische ziekten of novoobrazrovaniyami. Aanvullende maligniteiten "reumatische masker", met name articulaire syndroom ossalgiya en rugpijn, meestal tijdens systemische bloedziekten, neuroblastoom, primitieve neuro-ectodermale tumoren van groep (Ewing-sarcoom cs.).

Bij acute lokale symptomen van axiale skeletlaesies met significant pijnsyndroom en afwezigheid van perifere artritis, vereist het kind allereerst de eliminatie van niet-reumatische ziekten.

Acute manifestaties van artritis in een beperkt aantal gewrichten, vooral in combinatie met tekenen van periarticulaire laesie, vereisen de uitsluiting van osteomyelitis, zowel acuut, subacuut als chronisch multifocaal. Voor de laatste zijn symptomen van axiale skeletale laesies ook inherent, soms met een significante pijncomponent, en met een verlengde loop - de ontwikkeling van vernietiging van niet alleen de perifere gewrichten, maar ook de wervellichamen.

Indicaties voor overleg met andere specialisten

• De oogarts. Op de spleetlamp, elke 3-6 maanden, worden alle patiënten met juveniele artritis onderzocht om subklinische ontwikkeling van uveïtis en complicaties van medicamenteuze behandeling uit te sluiten; met een oligoarticulaire variant van juveniele artritis om subklinische ontwikkeling van uveïtis en complicaties van medicatie met vroege ouderdom en de aanwezigheid van ANF uit te sluiten.
• Endocrinoloog. Het is noodzakelijk om patiënten met juveniele artritis te observeren om de subklinische ontwikkeling van uveïtis en complicaties van medicatie met duidelijke tekenen van exogeen hypercorticisme, groeistoornissen en verminderde glucosetolerantie uit te sluiten.
• KNO-arts. Inspectie is noodzakelijk om foci van chronische infectie in de nasopharynx te vinden en te ontsmetten.
• De tandarts. Identificeer tandbederf, dysplasie van de groei van de kaken, tanden en bijten. Inspecteer patiënten met het vermoede "droge syndroom" (syndroom van Sjögren).
• TB specialist. Overleg is noodzakelijk met een positieve Mantoux-reactie, lymfadenopathie, om de mogelijkheid van behandeling met anticytokine met TNF-a-blokkers aan te pakken.
• Podoloog. Patiënten worden onderzocht met functioneel falen van gewrichten, botgroei in lengte, subluxaties, voor de ontwikkeling van revalidatiemaatregelen, het bepalen van indicaties voor chirurgische behandeling.
• De geneticus. Overleg is noodzakelijk voor meerdere kleine ontwikkelingsstoornissen, bindweefseldysplasiesyndroom.

[1], [2], [3], [4]