Yuvenilynыy ankiloziruyushtiy spondylitis

Juveniele spondylitis of de ziekte van Bechterew - een groep van klinisch en pathogenetisch soortgelijke reumatische aandoeningen bij kinderen omvattende juveniele ankyloserende spondylitis, juveniele arthritis psoriatica, reactieve (postenterokoliticheskie en urinogenous) arthritides geassocieerd met HLA-B27 antigeen, syndroom van Reiter, enteropathische artritis met ontstekingsziekten intestinale (regionale enteritis, colitis ulcerosa). In deze groep worden onderscheiden ongedifferentieerd spondylitis (die klinische situaties waarbij de patiënt slechts enkele karakteristieke spondylarthritis manifestaties aan en mist de gehele symptoom specifieke vormen, die in wezen dient als een stap bij de vorming van de ziekte en door de natuurlijke evolutie meestal , leidt tot de ontwikkeling van juveniele ankyloserende spondylitis of psoriatische artritis).

Kenmerkend voor jeugdige beginnende ongedifferentieerde spondylitis kan een zogenaamde syndroom seronegatieve arthro / enthesopathies (SEA-syndroom), geïntroduceerd in de praktijk van pediatrische reumatologie in 1982, de Canadese wetenschappers A. Rosenberg en R. Petty af te bakenen met juveniele reumatoïde artritis. Acute uveïtis anterior wordt ook vaak beschouwd als een van de opties die jeugdige spondylarthritis uitsluiten van andere oorzaken oogheelkundige pathologie. De groep van jonge spondyloartritis omvatten en zeldzame syndromen in verband met veranderingen van de huid (pustulloz, acne) en osteitis (SAPHO syndroom, chronisch recidiverende multifocale osteomyelitis), specifiek voor kinderen en jongeren vaker dan volwassenen.

Algemene kenmerken van juveniele spondylitis:

• de overheersende incidentie van mannen;
• kenmerken van het gewrichtssyndroom, verschillend van reumatoïde artritis op basis van klinische kenmerken, lokalisatie en prognose;
• afwezigheid van reumafactor in bloedserum;
• frequente betrokkenheid bij het pathologische proces van de wervelkolom;
• hoge dragerfrequentie van HLA-B27-antigeen;
• de neiging tot aggregatie van families voor HLA-B27-geassocieerde ziekten.

Ondanks de pathogenetische geldigheid van de groepering jeugdige spondyloartritis deze ziekten, is het gebruik van de term in de dagelijkse medische praktijk in verband met bepaalde problemen. Bijvoorbeeld, in de internationale classificatie van de tiende herziening of Diseases (ICD-10) voorziet niet in een aparte kolom voor de groep spondyloartritis, zodat het gebruik van medische documenten en formulieren van statistische rapporten samenvatting van de term "jeugdige spondylitis" of diagnose van "ongedifferentieerde spondyloartritis" gecodeerd in de categorie M46 vervormt gegevens over de prevalentie van reumatische aandoeningen bij kinderen. Juveniele ankyloserende spondylitis, volgens ICD-10 in categorie M08 "juvenile arthritis" behandeld en correspondeert met punt M08.1. Juveniele artritis psoriatica en artritis enteropatische toegeschreven aan de categorie M09 en reactieve artropathie - op weg naar M02. In de praktijk is een groot aantal kinderen en jongeren lijden spondylartritis, diagnoses "juveniele chronische artritis" (M08.3, M08.4) en zelfs "juveniele reumatoïde artritis" (M08.0), als gevolg van een kenmerk van jeugdige begin spondylitis lange periode van niet-specifieke klinische manifestaties, het zogenaamde prespondylstadium van de ziekte. Juveniele reumatoïde artritis is centraal in de groep jeugdige spondyloartritis, als prototype. De ziekte wordt meestal behandeld als identiek aan de ziekte van Bechterew) volwassenen, hoewel significante klinische kenmerken van juveniele reumatoïde artritis reden om het nosologische isolement te bespreken. De centrale ligging van de AU / Unie van Zuid-Afrika in spondyloartritis groep te wijten aan het feit dat een van de ziekten in deze groep, niet alleen mogelijk dat bepaalde functies van de ziekte van Bechterew hebben, maar uiteindelijk leiden tot de ontwikkeling ervan, vrijwel niet te onderscheiden van de idiopathische ziekte van Bechterew.

Juveniele ankyloserende spondylitis - een chronische ontsteking van de perifere gewrichten, pezen en ligamenten en de wervelkolom die optreedt vóór 16 jaar, gekenmerkt door de overheersende invloed van mannetjes, de trend familie aggregatie en associatie met HLA-B27 antigeen.

Het synoniem voor AU / SAC, dat geleidelijk in de wetenschappelijke literatuur is verdwenen, is de term "de ziekte van Bechterew".

Geschiedenis van de studie van juveniele spondylitis

Spondylitis ankylopoetica is een ziekte die de mensheid al duizenden jaren kent. Archeologische opgravingen en studie van botresten van oude mensen en dieren hebben betrouwbare tekenen van dit lijden gevonden. De prioriteit van de eerste wetenschappelijke beschrijving van spondylitis ankylopoetica is eigendom van de Ierse arts Bernard O'Connor, die 300 jaar geleden in 1691 en 1695 was. Op het skelet van een per ongeluk op het kerkhof gevonden persoon, gaf een gedetailleerde beschrijving van morfologische veranderingen die inherent zijn aan spondylitis ankylopoetica.

Anatomisch onderzoek ging lange tijd vooraf aan de klinische studie van spondylitis ankylopoetica en pas in de 19e eeuw in de literatuur begonnen er enkele klinische beschrijvingen van de ziekte te verschijnen. Al toen in de rapporten Benjamin Travers. Lyons en Clutton gaven voorbeelden van het begin van spondylitis ankylopoetica bij kinderen en adolescenten.

Artikel V.M. Spondylitis "verstijfde van de wervelkolom met de kromming van het als een bijzondere vorm van de ziekte", gepubliceerd in 1892 in het tijdschrift "Doctor" heeft release van de ziekte van Bechterew begonnen in een aparte nosologische vorm en introductie in de praktijk van de artsen term "ziekte van Bechterew". Soms in de medische literatuur en vond de term "ziekte Strümpell-Marie", die de namen van twee wetenschappers, die de studie van de ziekte van Bechterew hebben gelanceerd omvat. So. Strumpell in 1897 aangetoond dat de grondslag van de ziekte een chronische ontsteking van de wervelkolom en sacro-iliacale gewrichten, in plaats van "gebieden grenzend aan de harde schil van het ruggenmerg," zoals verondersteld VM Bechterew. Marie V1898 gaf een beschrijving van elk district en Miel sche vorm van de ziekte, waardoor het combineren tot een enkel proces het verslaan van het axiale skelet en perifere gewrichten. Eigenlijk werd de term "ziekte van Bechterew", die de morfologische basis van de ziekte in zijn natuurlijke loop door Frenkel voorgesteld in 1904

De publicatie in 1942 van het boek Scott SG "Een monografie over adolescent spondylitis of de ziekte van Bechterew" trok de aandacht van artsen aan de studie van de ziekte van Bechterew met het begin van de jeugdige. Tot het midden van de jaren '80 dit onderwerp werd behandeld in de literatuur, slechts een paar publicaties, en alleen de laatste tien jaar heeft een golf van belangstelling voor de studie van de problematiek van juveniele ziekte van Bechterew dat nvshlo terug te vinden in het werk van veel buitenlandse auteurs (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. Gezien , J. Cassidy, Harrier R., B. Jacobs, Job-Deslandre C, Khan M., R. Petty, Ramus-Rem ons C, Rosenberg A, Shaller J. Et al.). In ons land, een belangrijke bijdrage aan de studie van de problemen yuveniklnogo de ziekte van Bechterew is gemaakt in 80-90s cyclus van publicaties van Professor AA

Epidemiologie van juveniele spondyloartritis

Exacte gegevens over de prevalentie van juveniele spondylitis ontbreken, ze zijn voornamelijk gebaseerd op wiskundige berekeningen. Als we rekening mee houden dat bij de volwassenen van het blanke ras symptomatische ziekte van Bechterew optreedt met een frequentie van 2: moet 0,03-0 1000 en hoger, en onder alle gevallen van de ziekte van Bechterew 15-30% ten opzichte van het begin van de jeugdcriminaliteit, de prevalentie van jeugdige spondyloartritis, 06%. In de klinische praktijk wordt juveniele spondyloartritis veel minder vaak herkend als gevolg van een aanzienlijke vertraging in de ontwikkeling van de belangrijkste pathognomonische manifestatie van spondyloartritis - wervelkolomletsel. De resultaten van vele jaren prospectieve follow-up van de opmerkingen in de beoordeling van de resultaten in de klinische entiteiten volwassen patiënten toont aan dat het aandeel van de jeugdige spondyloartritis kan oplopen tot 25-35% van alle gevallen van juveniele artritis. Buitenlandse epidemiologische studies, die erop wijzen dat de ziekte van elke 3-4 patiënten bij patiënten met juveniele artritis kan worden verwezen naar de groep van juveniele spondylitis, bevestigen deze gegevens. Bijvoorbeeld, volgens de resultaten van een grote epidemiologische studie in de Verenigde Staten, de incidentie van juveniele spondyloartritis (behalve YuPsA) - 1,44 per 100 000 inwoners, terwijl de incidentie van juveniele artritis als geheel - 4,08 per 100 000.

Evenals de ziekte van Bechterew, volwassen, jeugd, en vooral jeugdige spondylitis spondylitis is een ziekte met een sterke geslachtsbepaling. Jongens ziek in 6-11 keer meer meisjes, maar waarschijnlijk dit verhoudingsgetal mag eigenlijk 5: 1 of 3: 1, als bij vrouwen, zowel volwassenen als kinderen de ziekte van Bechterew verloopt vaak submanifestno, en in gemarkeerd klinische vormen het vaakst , dan bij mannen, wordt gediagnosticeerd met reumatoïde artritis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Oorzaken van juveniele spondylitis

De etiologie van juveniele spondylitis is onbekend, de oorzaak van de ontwikkeling van deze pathologie is duidelijk polyethiologisch.

Het moderne kennisniveau wordt beperkt door het begrip van predisponerende factoren en individuele verbanden van pathogenese. Bij de oorsprong van deze ziekte is de combinatie van genetische predispositie en omgevingsfactoren belangrijk. Onder de laatste wordt de belangrijkste rol gespeeld door infecties, in de eerste plaats enkele stammen van Klebsiella, andere enterobacteriën, en ook hun associaties die interageren met antigene structuren van het macroorganisme, bijvoorbeeld HLA-B27-antigeen. De hoge dragerfrequentie van dit antigeen (70-90%) bij patiënten met juveniele spondyloartritis, vergeleken met 4-10% in de populatie, bevestigt de rol van HLA-B27 in de pathogenese van de ziekte.

Oorzaken en pathogenese van juveniele ankyloserende spondylitis

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptomen van juveniele spondylitis

Omdat juveniele spondylitis ankylopoetica een prototype is voor de gehele groep juveniele spondyloartritis, treden de inherente klinische manifestaties ervan op bij alle ziekten van deze groep in de vorm van afzonderlijke symptomen of combinaties daarvan.

60-70% van de kinderen ziek spondylitis jeugd in de leeftijd van 10 jaar, maar in zeldzame gevallen treedt vroeg begin (voor de leeftijd van 7), beschreef het debuut van juveniele ziekte van Bechterew is 2-3 jaar oud. De leeftijd van het begin van de ziekte bepaalt het spectrum van klinische manifestaties bij het begin van juveniele spondylitis ankylopoetica en het patroon van het verdere verloop ervan.

Symptomen van juveniele spondylitis ankylopoetica

Indeling van juveniele spondylitis

Moderne concepten van de relatie tussen ziekten die zijn geclassificeerd als spondyloartritis kunnen een weerspiegeling zijn van de classificatie die in 1997 werd voorgesteld door professor E.R. Agababov.

Indeling van juveniele ankyloserende spondylitis

[14], [15]

Diagnose van juveniele spondylitis

Bij de diagnose van juveniele spondylitis moet men zich laten leiden door bestaande classificatie- en diagnostische criteria op basis van een combinatie van anamnestische gegevens, klinische manifestaties en het noodzakelijke minimum aan aanvullende onderzoeken:

• Radiografie van het bekken;
• X-ray, MRI en CT van de wervelkolom en perifere gewrichten (in aanwezigheid van klinische gegevens);
• onderzoek van de oogarts op een spleetlamp om de aanwezigheid en aard van uveïtis te verifiëren;
• functioneel onderzoek van het hart;
• immunogenetische analyse (HLA-B27-typering).

diagnose van juveniele ziekte van Bechterew

[16], [17], [18], [19]

Behandeling van juveniele spondylitis

De nadruk bij de behandeling van juveniele spondylitis patiënt moet worden gegeven aan het leren van management-modus, de juiste productie van functionele stereotype zorgvuldig ontworpen complex therapeutische oefeningen (LFK) gericht op het beperken statische belastingen, het handhaven van de juiste houding, het handhaven van een voldoende bereik van de beweging in de gewrichten en de wervelkolom. Het is belangrijk dat de patiënt om dagelijkse oefening uit te voeren met het oog op progressieve kyfose te voorkomen oriënteren.

Hoe wordt juveniele ankyloserende spondylitis behandeld?

Preventie van juveniele spondylitis

Primaire preventie wordt echter niet uitgevoerd, gezien het hoge risico van accumulatie van gerelateerde ziekten in families, genetische counseling en NLA-B27-typering voor niet-aangetaste broers of zussen kan als geschikt worden beschouwd.