Diagnostiek van het feochromocytoom (chromaffinomen)

De verscheidenheid aan klinische manifestaties fehromotsitomy gedwongen om de meest kenmerkende symptomen te zoeken, waarvan de aanwezigheid zou het meest waarschijnlijke diagnose. In het laatste decennium is het voorgesteld triade van symptomen - een tachycardie, zweten en hoofdpijn. Inderdaad, de identificatie van deze symptomen zeer specifiek voor chromaffinoma geweest - 92,8%, maar de aanwezigheid van alle drie borden in één patiënt is alleen te vinden in 6,6% van de gevallen. Hoogstwaarschijnlijk fehromotsitomy bestaan in magere of magere patiënten met koude ledematen en een paars-rode tint van de huid op de handen, armen, voeten, benen, in het kniegewricht, met ernstige zweten en crisis loop van hypertensie, vooral als een geschiedenis van hen gemarkeerd korte episodes stijging van de bloeddruk boven 200/100 mm Hg. Art., Gepaard met een sterke hoofdpijn, ernstige bleekheid, zweten, tachycardie (zelden bradycardie), misselijkheid en braken, zwakte (symptomen worden gegeven in aflopende volgorde).

Momenteel is er geen twijfel over de diagnostische waarde van kwantitatieve bepaling van catecholaminen in het bloed en urine, maar nog steeds niet het geschil dat het de meest afdoende te stoppen - de studie voorloper van catecholamines en hun metabolieten. De meest nauwkeurige methode voor de diagnose en differentiële diagnose chromaffinoma studie geloven dat we de 3-uurs uitscheiding van adrenaline (A), noradrenaline (NA) en haar belangrijkste metaboliet - vanillylamandelzuur (ICH) na spontane of uitgelokt hypertensieve crisis. Het definiëren van alleen de dagelijkse uitscheiding van catecholamine en vanillylamandelzuur resulteert in bijna 25% van de vals-negatieve bevindingen, is het een van de belangrijkste bronnen van diagnostische fouten.

Er moet vooral worden benadrukt dat de studie van catecholamines niet mag worden uitgevoerd tegen de achtergrond van patiënten die dopegit krijgen. In de regel wordt in dergelijke gevallen een significante (soms tientallen keren) toename van de uitscheiding van catecholamines waargenomen, terwijl de uitscheiding van vanillylamandelzuur binnen het normale bereik blijft.

Bij langdurige behandeling met dopegit, vooral in grote doses, kan een verhoogde excretie van epinefrine en norepinefrine gedurende een maand of langer achterblijven. 3-5 dagen vóór de studie worden patiënten niet aanbevolen voor het gebruik van citrusvruchten, bananen, producten die vanilline bevatten (chocolade en sommige zoetwaren), het is niet wenselijk om anale of andere geneesmiddelen te nemen die het bevat. Met de fluorometrische methode voor het bepalen van vanillylmandelic acid analgin significant verergert de resultaten van de studie in de richting van vals-positieve diagnose.

Farmacologische tests voor diagnose en differentiële diagnose van feochromocytomen zijn gebaseerd op het vermogen van geneesmiddelen om de tumorafscheiding van catecholamines te stimuleren, of om het perifere vasopressoreffect van de laatste te blokkeren. Het gevaar van het uitvoeren van de tests is de onvoorspelbaarheid van de omvang van de hyper- of hypotensieve reactie. In de literatuur van voorgaande jaren zijn er meldingen van ernstige gevolgen van farmacologische tests, en soms - dodelijke uitkomsten. Het uitvoeren van provocerende monsters met verdenking van chromaffine is geïndiceerd bij patiënten met elke vorm van hypertensie met een initiële systolische bloeddruk van niet meer dan 150 mm Hg. Art. En normale of licht verhoogde dagelijkse uitscheiding van catecholamines en vanillylmandelic acid. Het monster, bijvoorbeeld met histamine, wordt uitgevoerd door snelle intraveneuze injectie van 0,1-0,2 ml van een 0,1% oplossing in 2 ml fysiologische natriumchlorideoplossing. Arteriële druk wordt elke 30 seconden gemeten in de eerste 5 minuten en een minuut later gedurende de volgende 5 minuten. In de regel is er op de 30e seconde na toediening van histamine een afname van de initiële systolische en diastolische arteriële druk met 5-15 mm Hg. Art. De grootste stijging van de bloeddruk wordt waargenomen tussen 60 en 120 seconden. Bij patiënten met een tumor van chromaffineweefsel is de stijging van de systolische bloeddruk (82 ± 14) mm Hg. St en diastolisch - (51 + 14) mm Hg. Terwijl bij patiënten met hypertensie van een andere etiologie deze waarde respectievelijk (31 ± 12) en (20 ± 10) mm Hg niet overschrijdt. Art. Gezien de mogelijkheid van een uitgesproken hypertensieve reactie tijdens een provocatieve test, moeten voorbereidingen voor alfablokkerende actie altijd gereed zijn. Een verplichte voorwaarde voor het uitvoeren van de tests is om de uitscheiding na 3 uur van catecholamines en vanillylmandelic acid erna te bestuderen, ongeacht de aard van de verandering in bloeddruk tijdens de test.

Naast histamine hebben geneesmiddelen zoals tyramine en glucagon een vergelijkbare stimulerende eigenschap, maar in tegenstelling tot histamine veroorzaakt de laatste geen vegetatieve reacties in de vorm van opvliegers en zweten, dus het is veel gemakkelijker te verdragen.

De meest voorkomende farmacologische monsters die het perifere vasopressoreffect van catecholamines blokkeren, omvatten tests met het regime en tropafen. Intraveneuze injectie van 10-20 mg tropafeen in een patiënt met chromaffinoma op het moment van een aanval verlaagt de bloeddruk gedurende minstens 2-3 minuten met ten minste 68/40 mm Hg. St., terwijl bij patiënten met hypertensie van andere genese - niet meer dan 60/37 mm Hg. Daarom wordt tropaphene, naast de diagnostische waarde, gebruikt bij de symptomatische behandeling van catecholamine-crises als gevolg van het tumorproces.

Topische diagnose van feochromocytoom. Bewezen door de resultaten van klinische en laboratoriumstudies aanwezigheid kateholaminprodutsiruyuschego neoplasma een basis voor de volgende fase van de diagnose - identificeren van de locatie van de tumor of tumoren, aangezien 10% van de beschikbare dubbelzijdige of extraadrenal lokalisatie chromaffinoma. Voor topische diagnose grootste problemen zijn gevallen extraadrenal gezwellen locatie. Bekend is dat in 96% chromaffinoma gelokaliseerd in de peritoneale holte en retroperitoneale van het membraan aan het bekken (bijnieren, para-aorta, orgaan Zuckerkandl bifurcatie van de aorta, blaas, baarmoeder ligamenten, eierstokken). In de resterende 4% chromaffinoma gevallen kan zich in de borstholte, de hals, het pericardium, de schedel, wervelkanaal.

Palpatie van de buikholte onder controle van de arteriële druk met het oog op de lokalisatie van het feromocytoma is lang als de meest onnauwkeurige en gevaarlijke methode van diagnose overgelaten.

Conventionele fluoroscopie of radiografie van de borst in een rechte lijn, en eventueel bij de laterale en schuine uitzicht onthult of weg intrathoracale fehromotsitomy locatie.

Onder de invasieve methoden is de tomografie van de bijnieren recentelijk op grote schaal toegepast tegen de achtergrond van een gas (zuurstof, stikstofoxide, koolstofdioxide) dat vooraf is ingesteld in de retroperitoneale ruimte. Op dit moment heeft het zijn belang bijna verloren, voornamelijk vanwege zijn traumatische aard, en ook als gevolg van de introductie van meer geavanceerde en veilige methoden van onderzoek naar de klinische praktijk. Een ander nadeel van retro-pneumoperitonografie is de beperkte aard van de vaststelling van een metastatisch proces en de detectie van neoplasma's van adrenale bijnierlokalisatie. Een essentiële aanvulling van deze werkwijze kan dienen als uitscheidingsmechanisme urography, waardoor de tumor van de nier schaduw schaduw differentiëren, en het detecteren chromaffiene orgaan Zuckerkandl door zijn karakteristieke afwijking van de linker ureter.

Arteriografische methoden (aortografie, selectieve arteriografie van renale en mogelijk bijnierarteriën) zijn niet op grote schaal gebruikt vanwege de lage vascularisatie van de meeste tumoren.

Veneuze katheterisatie wordt hoofdzakelijk gebruikt voor het bepalen van bloedmonsters op diverse manieren uitstroom langs de bovenste en onderste holle veneuze catecholaminespiegels, betrokken op het maximale gehalte in het bloed kan indirect beoordelen van de benaderde lokalisatie functioneren neoplasmen. Wat betreft de retrograde bijnier venografie, dan kan worden gedaan, als een regel, aan de linkerkant en een harde recht op dezelfde retrograde toediening van contrastmiddel in de tumor kan tijdens de studie leiden tot ernstige hypertensieve crisis.

Onder de niet-invasieve methoden van actuele diagnose fehromotsitomy grootste erkenning gekregen we echografie en computertomografie, die parallel gebruik mogelijk maakt in bijna alle patiënten voorafgaand aan de operatie om de locatie, de grootte, de prevalentie en maligniteit (uitgezaaide) kanker te bepalen. Enige moeilijkheden ontstaan wanneer echografie bij patiënten met recidiverende fehromotsitomy en tumoren tot 2 cm in diameter, die zich in de linker bijnier en fouten meestal vals positief teken.

Onlangs, onder de radiologische methoden voor het bestuderen van de bijnieren (cholesterol, gallium), wordt gamma-matografie met behulp van methylbenzylguanidine op grote schaal geïntroduceerd in de dagelijkse praktijk. Last, zoals blijkt uit tal van studies, is de stof die tropische weefsels, die het mogelijk maakt hromaffinnoi, samen met bijnier tumoren afscheiden neoplasma extraadrenal lokalisatie, evenals metastasen op afstand.

[1], [2], [3], [4], [5]