Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Eisenmenger-syndroom
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Eisenmenger-syndroom is een complicatie van niet-gecorrigeerde hartafwijkingen, waarbij bloed van links naar rechts wordt afgegeven. Vaak na verloop van tijd, de toename van vaatweerstand in de longen, waardoor een verandering in de richting van de afvoer naar rechts. Niet-geoxygeneerd bloed komt een grote cirkel van bloedcirculatie binnen, wat leidt tot het optreden van symptomen van hypoxie. Auscultatieve gegevens zijn afhankelijk van de aard van het primaire defect.
De diagnose is gebaseerd op echocardiografie of hartkatheterisatie. Behandeling van het Eisenmenger-syndroom is over het algemeen ondersteunend, maar hart- en longtransplantatie kan een voorkeursmethode zijn als de manifestaties ernstig zijn. Het wordt aanbevolen om endocarditis te voorkomen.
Wat veroorzaakt het Eisenmenger-syndroom?
Aangeboren hartafwijkingen die, indien onbehandeld, leiden tot Eisenmenger syndroom zijn ventrikelsepturndefect, atrioventriculaire communicatie, atriumseptumdefect, truncus arteriosus en transpositie van de grote vaten. In de VS is de prevalentie aanzienlijk afgenomen als gevolg van vroege diagnose en radicale behandeling van primaire misvorming.
Rechts-links shunt met Eisenmenger syndroom leidt tot cyanose en de complicaties ervan. Verlaagde zuurstofverzadiging van arterieel bloed in de systemische circulatie leidt tot de vorming van vingers en tenen in de vorm van drumsticks, secundaire polycytemie, verhoogde viscositeit en de gevolgen van de toegenomen erytrocyten verval (bijvoorbeeld hyperurikemie dat jicht veroorzaakt, hyperbilirubinemie, waardoor cholelithiasis, ijzerdeficiëntie met of zonder anemie).
Symptomen van het Eisenmenger-syndroom
Symptomen van het Eisenmenger-syndroom ontwikkelen zich meestal pas op de leeftijd van 20-40 jaar; ze omvatten cyanose, syncope aandoeningen, kortademigheid met lichamelijke inspanning, zwakte, zwelling van de halsaderen). Hemoptysis is een laat symptoom. Er kunnen zich tekenen van het fenomeen van embolie van cerebrale vaten of endocarditis ontwikkelen.
Secundaire polycytemie manifesteert zich vaak klinisch (bijvoorbeeld versnelde spraak, zichtproblemen, hoofdpijn, vermoeidheid of tekenen van trombo-embolische stoornissen). Als gevolg hiervan kan cholelithiase last hebben van buikpijn.
Bij het lichamelijk onderzoek wordt centrale cyanose gedetecteerd, vingers in de vorm van drumsticks. Zelden kunnen er tekenen zijn van een gebrek aan rechterkamer. Het holosystolische regurgitatieruis op de tricuspidalisklep is te horen in de derde-vierde intercostale ruimte links van het borstbeen. Vroege diastolische afname van de pulmonale arteriële insufficiëntie is te horen langs de linkerrand van het borstbeen. Luide enkele toon II is een constante verandering; een klik van ballingschap is vaak te horen. Scoliose is aanwezig bij ongeveer 1/3 van de patiënten.
Diagnose van het Eisenmenger-syndroom
Syndroom van eisenmenger wordt vermoed op niet-geopereerde met een van hartkwaal, gebaseerd op de borst röntgenfoto en een elektrocardiogram, wordt een nauwkeurige diagnose vastgesteld op basis van twee-dimensionale echocardiografie met kleur dopplerkardiografiey.
Laboratoriumonderzoek onthult polycytemie met een hematocriet boven 55%. Verhoogd verval van erytrocyten kan zich manifesteren als een tekort aan ijzer (bijv. Microcythemie), hyperurikemie en hyperbilirubinemie.
Op het röntgenogram wordt meestal opgemerkt dat zich uitstrekkende centrale longslagaders, een verkorting van de perifere longslagaders, een toename in het rechterhart. ECG toont rechterventrikelhypertrofie en soms rechter boezemhypertrofie.
[5]
Behandeling van het Eisenmenger-syndroom
Idealiter hadden eerder correctieve operaties moeten worden uitgevoerd om de ontwikkeling van het Eisenmenger-syndroom te voorkomen. Specifieke behandeling bestaat niet wanneer het syndroom al is ontwikkeld, maar geneesmiddelen die de druk in de longslagader kunnen verminderen, worden bestudeerd. Ze omvatten prostacycline-antagonisten (treprostinil, epoprostenol), endotheline-antagonisten (bosentan) en stikstofoxide-versterkers (sildenafil).
Ondersteunende behandeling voor het Eisenmenger-syndroom omvat het vermijden van omstandigheden die verslechtering kunnen veroorzaken (bijv. Zwangerschap, vochtbeperking, isometrische belasting, blootstelling op grote hoogte) en het gebruik van zuurstoftherapie. Polycythemia kan met voorzichtige phlebotomy worden behandeld om de hematocriet tot 50-60% te verminderen, plus gelijktijdige volumevervanging met fysiologische zoutoplossing. Hyperuricemie kan eenmaal daags oraal met allopurinol 300 mg worden behandeld. Aspirine 81 mg, eenmaal daags oraal geïndiceerd voor de profylaxe van trombose.
De verwachte levensverwachting hangt af van het type en de ernst van het primaire hartafwijking en varieert van 20 tot 50 jaar; de gemiddelde leeftijd waarop de patiënt sterft is 37 jaar. Een lage tolerantie voor lichamelijke inspanning en secundaire complicaties kan de kwaliteit van leven echter aanzienlijk beperken.
Transplantatie van het hart en de longen kan een methode van keuze zijn, maar gereserveerd voor patiënten met ernstige manifestaties. Langdurige overleving na transplantatie is niet veelbelovend.
Alle patiënten met het Eisenmenger-syndroom moeten profylaxe tegen endocarditis krijgen vóór tandheelkundige of chirurgische ingrepen waarbij bacteriëmie kan optreden.