Syndroom van Eisenmenger

Het Eisenmengersyndroom is een complicatie van niet-gecorrigeerde hartafwijkingen waarbij bloed van links naar rechts wordt afgevoerd. Na verloop van tijd neemt de pulmonale vaatweerstand vaak toe, waardoor de shuntrichting van rechts naar links verandert. Zuurstofarm bloed komt in de systemische circulatie terecht, wat hypoxiesymptomen veroorzaakt. Auscultatoire gegevens zijn afhankelijk van de aard van het primaire defect.

De diagnose wordt gesteld door middel van echocardiografie of hartkatheterisatie. De behandeling van het Eisenmengersyndroom is over het algemeen ondersteunend, maar hart- en longtransplantatie kan de voorkeursbehandeling zijn bij ernstige symptomen. Profylaxe tegen endocarditis wordt aanbevolen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Wat veroorzaakt het Eisenmengersyndroom?

Aangeboren hartafwijkingen die onbehandeld tot het Eisenmengersyndroom leiden, zijn onder andere ventrikelseptumdefect, atrioventriculaire communicatie, atriumseptumdefect, truncus arteriosus en transpositie van de grote vaten. De prevalentie ervan is in de Verenigde Staten aanzienlijk afgenomen dankzij vroege diagnose en radicale behandeling van het primaire defect.

Rechts-links shunt bij het Eisenmenger-syndroom leidt tot cyanose en de bijbehorende complicaties. Verminderde arteriële verzadiging in de systemische circulatie leidt tot trommelstokvingers en -tenen, secundaire polycytemie, verhoogde viscositeit en gevolgen van verhoogde afbraak van rode bloedcellen (bijv. hyperurikemie met jicht tot gevolg, hyperbilirubinemie met galstenen, ijzertekort met of zonder bloedarmoede).

Symptomen van het Eisenmenger-syndroom

Symptomen van het Eisenmenger-syndroom ontwikkelen zich meestal pas tussen de 20 en 40 jaar; ze omvatten cyanose, syncope, kortademigheid bij inspanning, zwakte en een uitzetting van de vena jugularis. Hemoptysis is een laat symptoom. Tekenen van cerebrale embolie of endocarditis kunnen zich ontwikkelen.

Secundaire polycytemie heeft vaak klinische manifestaties (bijvoorbeeld snelle spraak, problemen met het gezichtsvermogen, hoofdpijn, vermoeidheid of tekenen van trombo-embolische aandoeningen). Buikpijn kan een probleem zijn als gevolg van galstenen.

Lichamelijk onderzoek toont centrale cyanose en trommelstokvingers. In zeldzame gevallen kunnen er tekenen van rechterventrikelfalen optreden. Een holosystolisch geruis van tricuspidalisklepinsufficiëntie is mogelijk te horen in de derde of vierde intercostale ruimte links van het borstbeen. Een vroegdiastolisch decrescendo-geruis van longinsufficiëntie is mogelijk te horen langs de linker sternumrand. Een luide, enkele tweede harttoon is een constante verandering; vaak is een ejectieklik te horen. Scoliose is aanwezig bij ongeveer een derde van de patiënten.

Diagnose van het Eisenmenger-syndroom

Het syndroom van Eisenmenger wordt vermoed op basis van een voorgeschiedenis van niet-geopereerde hartafwijkingen, rekening houdend met een thoraxfoto en ECG, en de precieze diagnose wordt gesteld op basis van tweedimensionale echocardiografie met kleurendoppler.

Laboratoriumonderzoek toont polycytemie aan met een hematocriet hoger dan 55%. Een verhoogde afbraak van rode bloedcellen kan zich manifesteren als een ijzertekort (bijv. microcytemie), hyperurikemie en hyperbilirubinemie.

De röntgenfoto toont meestal prominente centrale longslagaders, verkorting van de perifere longslagaders en vergroting van de rechterhartkamers. Het ECG toont hypertrofie van de rechterkamer en soms hypertrofie van de rechterboezem.

[ 5 ]

Behandeling van het Eisenmenger-syndroom

Idealiter had een corrigerende operatie eerder moeten worden uitgevoerd om te voorkomen dat het Eisenmenger-syndroom zich ontwikkelt. Er is geen specifieke behandeling nadat het syndroom zich heeft ontwikkeld, maar er wordt onderzoek gedaan naar medicijnen die de druk in de longslagader kunnen verlagen. Dit zijn onder andere prostacycline-antagonisten (treprostinil, epoprostenol), endotheline-antagonisten (bosentan) en stikstofoxide-verhogende middelen (sildenafil).

Ondersteunende behandeling van het Eisenmenger-syndroom omvat het vermijden van aandoeningen die de aandoening kunnen verergeren (bijv. zwangerschap, vochtbeperking, isometrische oefeningen, grote hoogte) en het gebruik van zuurstoftherapie. Polycythaemie kan worden behandeld met een milde aderlating om de hematocriet te verlagen tot 50% tot 60%, plus gelijktijdige volumevervanging met fysiologische zoutoplossing. Hyperurikemie kan worden behandeld met allopurinol 300 mg oraal, eenmaal daags. Aspirine 81 mg oraal, eenmaal daags, is geïndiceerd voor tromboseprofylaxe.

De levensverwachting is afhankelijk van het type en de ernst van de primaire hartafwijking en varieert van 20 tot 50 jaar; de gemiddelde leeftijd bij overlijden is 37 jaar. Een lage inspanningstolerantie en secundaire complicaties kunnen de kwaliteit van leven echter aanzienlijk beperken.

Hart- en longtransplantatie is mogelijk de behandeling van eerste keus, maar is voorbehouden aan patiënten met ernstige symptomen. De overleving op lange termijn na transplantatie is niet veelbelovend.

Alle patiënten met het Eisenmenger-syndroom moeten endocarditisprofylaxe krijgen vóór tandheelkundige of chirurgische ingrepen die bacteriëmie kunnen veroorzaken.