Epilepsie en epileptische aanvallen - Symptomen

Epileptische aanval is een plotseling ontwikkelende stereotype episode, gekenmerkt door een verandering in motorische activiteit, sensorische functies, gedrag of bewustzijn, en wordt geassocieerd met een pathologische elektrische ontlading van neuronen in de hersenen. Epilepsie is een aandoening die zich manifesteert door herhaalde spontane aanvallen. Bijgevolg is epileptische aanval een afzonderlijke episode, terwijl epilepsie een ziekte is. Een enkele aanval laat niet toe om epilepsie te diagnosticeren, net als een reeks aanvallen, als ze worden veroorzaakt door provocerende factoren, zoals alcoholonthouding of een hersentumor. Diagnose van epilepsie vereist dat epileptische aanvallen spontaan en repetitief zijn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomen van epileptische aanvallen

Symptomen van epileptische aanvallen hangen af van verschillende factoren, waarvan de belangrijkste is de lokalisatie van die zone in de hersenen, waar een pathologische elektrische ontlading optreedt. Corticale zone, controle van beweging en gevoeligheid, heeft de vorm van een strook en bevindt zich langs de rand van de frontale en pariëtale lobben. In dit geval wordt het gedeelte dat verplaatsingen, gelegen rostraal (in de projectie van de frontale cortex) en het deel dat de perceptie van somatosensorische afferente biedt - meer caudaal (in de projectie van de parietale kwab). Als we van de bovenkant van het gebied zijwaarts en naar beneden, zijn er achtereenvolgens aangebracht het lichaam weergave zone van proximale deel van armen, handen, vingers, gezicht, lippen. Het gebied van de taalrepresentatie bevindt zich lateraal in deze sensorische strip en lager dan de andere. Epileptische excitatie tijdens een fit kan zich langs deze zone verspreiden, sequentieel elke spiergroep een paar seconden of minuten activeren (Jackson's mars). Broca's gemotoriseerde spraakzone bevindt zich meestal in de linker frontale kwab voor de motorstrook en het spraakherkenningsgebied van Wernicke bevindt zich in het pariëtale en tijdelijke gebied. Visuele waarneming wordt verschaft door de achterste polen van de achterhoofdskwabben. Focal epileptische activiteit in deze regio's veroorzaakt een stoornis van de corresponderende functie of een vervorming van het corresponderende aspect van perceptie.

Diepe scheidingen van de slaaplobben zijn het gebied van de hersenen dat vooral belangrijk is voor de ontwikkeling van epileptische aanvallen. De temporale lobben omvatten de amygdala en de hippocampus, de meest epileptogene structuren van de hersenen, die het meest betrokken zijn bij de pathogenese van epilepsie bij volwassenen. Om deze reden zijn de amygdala en de hippocampus die betrokken zijn bij de regulatie van emoties en geheugenprocessen belangrijke doelen bij de chirurgische behandeling van epilepsie.

Als er een pathologische elektrische ontlading plaatsvindt in de frontale cortex, ontwikkelt de patiënt een motorische aanval, als de sensorische cortex een pathologische sensorische waarneming is, als er in de visuele cortex lichtflitsen en elementaire visuele sensaties zijn. Aanvallen die worden gegenereerd in de diepe structuren van de temporale kwab manifesteren zich door de arrestatie van activiteit, menselijke processen, bewustzijn en het uiterlijk van automatismen. Als epileptische activiteit zich verspreidt naar alle delen van de hersenen, treedt een typische gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval op met verlies van bewustzijn, tonische torso en spiertrekkingen in de ledematen.

Epileptische aanvallen zijn het gevolg van een elektrochemisch pathologisch proces in de hersenen. Omdat neuronen naburige cellen activeren of inhiberen, worden de meeste epileptische syndromen veroorzaakt door een disbalans tussen deze twee acties. Hoewel blijkbaar vrijwel alle neurotransmitters en neuromodulators in de hersenen betrokken zijn bij de pathogenese van epilepsie, glutamaat en GABA zuur zijn bijzonder belangrijk omdat de eerste is de belangrijkste excitatoire neurotransmitter, en de tweede - de belangrijkste remmende neurotransmitter hersenen. Het werkingsmechanisme van sommige anti-epileptica is geassocieerd met de blokkade van glutamaterge stimulerende transmissie. Hoewel remming van glutamaterge transmissie leidt tot de eliminatie van aanvallen, kan het tegelijkertijd een aantal ongewenste bijwerkingen veroorzaken die het gebruik van deze geneesmiddelen beperken. GABA is de meest krachtige remmen mediator kan ook een doelwit voor de anti-epileptica en een aantal geneesmiddelen met een soortgelijke actie is goedgekeurd voor gebruik bij epilepsie.

Voor een lange tijd het al een levendige discussie over - zijn aanvallen leiden tot disfunctie in het hele centrale zenuwstelsel, of slechts een beperkte groep van neuronen. Tegelijkertijd overtuigen gegevens die wijzen op de systemische aard van de aandoening. In de pathogenese van convulsies betrokken anatomische, fysiologische en neurochemische hersenen middelen die verdeling verschaffen gipersinhronnogo overmatige neuronale lozing van de epileptogene, waarbij paroxysmale depolyarizatsionpy shift (PDS) worden aangetroffen in intracellulaire opname.

Remmende effecten in de hersenen hebben selectieve gevoeligheid voor bepaalde factoren. De remmende cirkel - polysynaptische structuur, gevormd door onderling verbonden interstitiële neuronen, maakt gebruik van GABA of andere remmende neurotransmitters. Deze routes zijn gevoeliger voor pathologische invloeden (zoals hypoxie, hypoglycemie of mechanisch trauma) dan prikkelende monosynaptische routes. Als de opwindende synapsen normaal functioneren en de remmende synapsen niet werken, vindt een aanval plaats. Als de schade ernstig genoeg is en de remmende, lijden de opwindende systemen, dan stoppen de aanvallen en ontstaat er een coma of een dodelijke afloop.

Remmende neuronen in de hersenen zijn geen enkel proces, maar eerder een hiërarchie van processen. Het rem postsynaptische potentieel (TPMS) gegenereerd door de GABAd-receptor is het belangrijkste onderdeel ervan. Zoals reeds vermeld, heeft deze receptor een selectieve gevoeligheid voor schade en GABAA-receptorantagonisten, zoals penicilline, picrotoxine of bicuculline. Sommige neuronen hebben ook GABA-receptoren, waarvan de agonist het antispasticum baclofen is. Hoewel er verschillende antagonisten van GAMKg-receptoren zijn ontwikkeld, wordt geen van deze gebruikt in de klinische praktijk. GABA-receptoren lijken vooral belangrijk te zijn voor het genereren van een golf-één van de EEG-tekenen van epilepsie met piekgolven. Het derde niveau van remming wordt gevormd door calciumafhankelijke kaliumkanalen, die post-flare hyperpolarisatie veroorzaken. Een verhoging van het intracellulaire niveau van calcium activeert de kaliumkanalen die kalium uit de cel verwijderen, wat leidt tot hyperpolarisatie, die aanhoudt van 200 tot 500 msec. Het vierde niveau van remming wordt verschaft door activering van metabole pompen met behulp van ATP als een energiebron. Deze pompen wisselen drie intracellulaire natriumionen uit voor twee extracellulaire kaliumionen, wat de negatieve intracellulaire lading verhoogt. Hoewel dergelijke pompen worden geactiveerd door een intense neuronale ontlading en dienen om het evenwicht van ionen te herstellen die inherent zijn aan de evenwichtstoestand, kunnen ze leiden tot langdurige hyperpolarisatie van de cel, die vele minuten duurt. Het bestaan van deze hiërarchie is belangrijk, omdat de schending van een van deze remmende processen geen andere mechanismen elimineert die de verdediging van de hersenen van overmatige excitatie kunnen overnemen.

Petit mal is een uitzondering op de regel dat aanvallen het gevolg zijn van de verzwakking van remmende invloeden, omdat ze waarschijnlijk het gevolg zijn van de amplificatie of hypersynchronisatie van remming. Daarom worden afwezigheden gekenmerkt door een gebrek aan gedragsactiviteit, eerder dan onvrijwillige excessieve of geautomatiseerde acties die worden waargenomen met andere soorten aanvallen.

Tijdens de afwezigheid van een elektro-encefalogram worden herhaalde reeksen van pieken en golven geregistreerd. Er zijn drie krachten nodig om dit beeld te behouden: een opwindende stimulus die een piek genereert; een stimulus die de golf stimuleert; en een pacemaker die het ritme ondersteunt. Gemeend wordt dat de piek wordt veroorzaakt door glutamaat gemedieerde EPSP (prikkelende postsynaptische potentiaal) wave - GABAB-gemedieerde IPSP en ritme - de verandering in calciumkanaalactiviteit in sommige thalamuskernen. Deze representaties dienen als basis voor het zoeken naar nieuwe benaderingen voor de behandeling van afwezigheden.

Er is geen eenvoudige verklaring waarom de meeste aanvallen spontaan eindigen, omdat het vermogen van neuronen om te ontlasten blijft bestaan, zelfs nadat de aanval eindigt. Ontwikkeling van speciale postictale toestand vooraf bepaalt de eindpunten van een aanval kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, waaronder de hyperpolarisatie van neuronen, waarschijnlijk gerelateerd aan de bediening van pompen en metabolische reductie van cerebrale perfusie, wat leidt tot een afname van de activiteit van neuronale cirkels. Overmatige uitscheiding van neurotransmitters en neuromodulatoren als gevolg van ontladingen tijdens een aanval kan ook bijdragen aan de ontwikkeling van de postictale toestand. Bijvoorbeeld wordt aangenomen dat endogene opioide peptiden vrijkomen gedurende de aanval, remmen cerebrale functie na paroxysm zoals naloxon opioïde receptorantagonist wekken effect bij ratten die in een stupor na elektroshock aanval. Bovendien kan adenosine dat vrijkomt tijdens de aanval, de adenosine Al-receptoren activeert, de daaropvolgende stimulerende synaptische transmissie gedeeltelijk blokkeren. Stikstofmonoxide is de tweede bemiddelaar die de conditie van bloedvaten en neuronen in de hersenen beïnvloedt en een rol kan spelen bij de ontwikkeling van de postictale toestand.

De fysiologische mechanismen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van de postictale staat, zijn cruciaal voor een epileptische aanval te stoppen, maar tegelijkertijd kunnen ze ook de oorzaak van postictale aandoeningen die sommige patiënten in grotere mate verstoren bestaansmiddelen zijn, wat eigenlijk past. In dit opzicht is de ontwikkeling van behandelmethoden gericht op het verkorten van de duur van de postictale toestand van groot belang.

Omdat epilepsie wordt gekenmerkt door terugkerende aanvallen, moet een volledige uitleg van de mechanismen van deze aandoening rekening gehouden met de chronische veranderingen in de hersenen, die de voorwaarde voor het optreden van aanvallen zijn. Terugkerende aanvallen kunnen worden veroorzaakt door een breed scala van hersenletsel, waaronder perinatale hypoxie, traumatisch hersenletsel, intracerebrale hemorragie en ischemische beroerte. Vaak komen aanvallen niet onmiddellijk voor, maar enkele weken, maanden of jaren na hersenschade. Er zijn verschillende onderzoeken uitgevoerd waarin veranderingen in de hersenen na een verwonding werden onderzocht, wat leidde tot de ontwikkeling van chronische hyperexcitabiliteit van hersenstructuren. Een bruikbaar model voor het bestuderen van deze werkwijze bleek hippocampus onderworpen aan chemische aantasting door kaïninezuur (neurotoxine relatief selectieve werking) of excessieve elektrische stimulering, waarbij een selectief verlies van sommige neuronen. Celdood leidt tot overgroei van axonen (scoren) van andere neuronen die in contact komen met gedeserenteerde cellen. Een soortgelijk proces vindt plaats in de motoreenheden en leidt tot het verschijnen van fasciculaties. Vanuit dit oogpunt kunnen sommige aanvallen worden beschouwd als een soort van 'fasciculatie van de hersenen' veroorzaakt door de reorganisatie van neuronen. Het doel van een dergelijke reorganisatie is natuurlijk niet de productie van een aanval, maar het herstel van de integriteit van neurale cirkels. De prijs die men hiervoor moet betalen is een toename van de prikkelbaarheid van neuronen.

Het is bekend dat epileptische aanvallen niet eenvoudigweg plaatsvinden in een bepaald gebied van de hersenen, maar eerder in cirkels gevormd door interacterende neuronen die zich gedragen als abnormale netwerken. Het verwijderen van een specifiek deel van de hersenen kan niettemin leiden tot het stoppen van bepaalde soorten aanvallen. Het mechanisme van het therapeutische effect van een dergelijke chirurgische ingreep kan worden vergeleken met het knippen van een telefoonkabel die een telefoongesprek onderbreekt, zelfs wanneer de gesprekspartners zich op grote afstand van elkaar bevinden.

Sommige delen van de hersenen zijn blijkbaar bijzonder belangrijk bij het genereren van epileptische aanvallen. -Specifieke thalamische nucleus bijzonder reticulaire kern van de thalamus, is cruciaal voor het genereren van spike-wave afwezigheid en de hippocampus en amygdala, die zich in de mediale temporale kwab, - voor het genereren van complexe partiële aanvallen. Prepiriform schors staat bekend als de zone die verantwoordelijk is voor het optreden van tijdelijke aanvallen bij ratten, katten en primaten. Bij ratten vergemakkelijkt het reticulaire deel van de zwarte substantie de verspreiding en generalisatie van epileptische activiteit. Bij de mens is de cortex van de grote hemisferen de belangrijkste structuur die epileptische aanvallen genereert. Dus meestal focale aanvallen optreden als gevolg van beschadiging of disfunctie nieuwe cortex (neocortex) of oude en oude schors (arhikorteksa en paleocortex) in de mediale temporale kwab. Hoewel de belangrijkste manifestaties van aanvallen in verband met de neocortex zijn subcorticale systemen ook betrokken bij de pathogenese van beslag, hoewel de structuren die betrokken zijn bij de ontwikkeling van epileptische aanvallen, is niet exact bekend.

Fundamentele studies veranderen de traditionele ideeën over de mechanismen van de ontwikkeling van epilepsie, vooral focale aanvallen. Toch blijven veel vragen onbeantwoord, met inbegrip van welke systemen zijn betrokken bij het mechanisme van de ontwikkeling van gegeneraliseerde aanvallen, hoe aanvallen beginnen en eindigen, welke processen leiden tot de vorming van de epileptische aandacht na een hersenletsel, de rol van genetische aanleg voor de ontwikkeling van epileptische aanvallen , wat het samenvallen van sommige vormen van epilepsie met bepaalde fasen van de ontwikkeling van de hersenen verklaart, waarom de abnormale elektrische prikkelbaarheid zich in verschillende typen manifesteert ripadkov.

Classificatie van epileptische aanvallen

Aangezien aanvallen voornamelijk worden ingedeeld op basis van de overeenkomst over de terminologie die door een commissie van deskundigen, en niet gebaseerd op een fundamentele bepalingen van de indeling regeling zal ongetwijfeld veranderen als de groei van de kennis over epilepsie.

Epileptische aanvallen zijn verdeeld in twee brede categorieën: gedeeltelijk (focaal) en gegeneraliseerd. Partiële aanvallen worden opgewekt in een beperkt gebied van de hersenen, wat leidt tot een focale symptomen, bijvoorbeeld, kramp in de ledematen of het gezicht, gevoeligheid stoornis en zelfs geheugenwijziging (zoals wanneer de tijdelijke aanvallen). Gegeneraliseerde aanvallen zijn het gevolg van de betrokkenheid van de hele hersenen. Hoewel sommige deskundigen geloven dat deze aanvallen worden opgewekt in de diepe structuren van de hersenen, schaal geprojecteerd op het corticale oppervlak en het resulterende symptomen van disfunctie van verschillende delen van de hersenen nagenoeg gelijktijdig optreden, de werkelijke mechanismen van de ontwikkeling van gegeneraliseerde aanvallen blijven onbekend.

Gedeeltelijke epileptische aanvallen zijn verdeeld in eenvoudige gedeeltelijke (zonder verlies van bewustzijn of geheugen) en complexe gedeeltelijke (met verlies van bewustzijn of geheugen). Eenvoudige partiële epileptische aanvallen kunnen zich manifesteren door spiertrekkingen, pathologische sensaties, visuele beelden, geluiden, geuren, vervorming van de waarneming. Als de epileptische activiteit zich uitstrekt tot de autonome structuren, is er een gevoel van getijde of misselijkheid. Bij alle soorten eenvoudige partiële aanvallen blijft de patiënt bij bewustzijn en onthoudt alles wat er met hem gebeurt. Als de patiënt verward is of als hij zich niet kan herinneren wat er tijdens een aanval met hem is gebeurd, wordt de pasvorm gedefinieerd als een complexe partiële.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Internationale classificatie van epileptische aanvallen (vereenvoudigde versie)

Gedeeltelijke epileptische aanvallen (gegenereerd in een beperkt gebied van de hersenen)

• Simpel (zonder verstoring van bewustzijn of geheugen):
  • zintuiglijk
  • motor
  • sensormotoren
  • mentaal (pathologische ideeën of veranderde perceptie)
  • vegetatief (gevoel van warmte, misselijkheid, getijde, etc.)
• Complex (met een schending van bewustzijn of geheugen)
  • met aura (voorlopers) of zonder aura
  • met automatismen of zonder automatismen
• Secundair gegeneraliseerd

Gegeneraliseerde epileptische aanvallen (gegenereerd door een uitgebreid hersengebied)

• Afwezigheid (klein kwaad)
• Tonico-clonice (grand-mall
• Atonic (drop-fits)
• myoclonische

Niet-geclassificeerde epileptische aanvallen

Complexe partiële epileptische aanvallen werden eerder psychomotorische, temporale of limbische aanvallen genoemd. Complexe partiële aanvallen kunnen beginnen met een aura - een voorbode van een aanval, die vaak manifesteert een gevoel van "déjà vu» (déjà vu), misselijkheid, warmte, kruipende of vervormde waarneming. Ongeveer de helft van de patiënten met complexe partiële aanvallen herinnert zich de aura echter niet. Tijdens een complexe partiële aanval voeren patiënten vaak geautomatiseerde acties uit: ze fumigeren rond zichzelf, likken hun lippen, doen hun kleren uit, richten doelloos rond, herhalen zinloze frasen. Dergelijke zinloze acties worden automatismen genoemd - ze worden waargenomen bij 75% van de patiënten met complexe partiële aanvallen.

Gegeneraliseerde epileptische aanvallen zijn onderverdeeld in verschillende categorieën. Absensieven, voorheen aangeduid als petit mal (kleine aanvallen), beginnen meestal in de kindertijd. Het zijn kortdurende aanvallen van bewustzijnsverlies, vergezeld van een stijve blik, spiertrekkingen van de oogleden of een knikje in het hoofd. Absenses kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van complexe partiële aanvallen, die ook gepaard gaan met stasis, maar afwezigheden duren meestal korter dan complexe partiële aanvallen en worden gekenmerkt door een sneller herstel van het bewustzijn. Bij de differentiële diagnose van dit soort aanvallen is EEG nuttig (zie hieronder).

Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, voorheen gegeneraliseerde aanvallen (grand mal), beginnen de plotseling bewustzijnsverlies tonic spanning romp en ledematen, waarna er ritmische clonische jerking ledematen. De patiënt produceert een huil, veroorzaakt door samentrekking van de ademhalingsspieren met gesloten stembanden. Fit (ictus) duurt meestal 1-3 minuten, gevolgd door een postictale (postictale) aandoening gekenmerkt door lethargie, verwardheid, die kan uren duren. De postictale periode kan na elke aanval voorkomen.

Epileptische activiteit, die ontstaat in een bepaalde zone, kan zich verspreiden naar de hele hersenen, waardoor een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval ontstaat. Het is belangrijk onderscheid te maken tussen echte (primair gegeneraliseerde) grote aanvallen van partiële aanvallen met secundair generalisatie, aangezien deze twee soorten aanvallen het gebruik van verschillende antiepileptica nodig. Bovendien, met secundaire gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen mogelijk chirurgische behandeling, terwijl primair gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, wordt niet uitgevoerd, omdat er geen duidelijke bron (epileptogene), die kan worden verwijderd.

Atonische epileptische aanvallen komen meestal voor na hersenschade. Wanneer de atonische aanval plotseling de spierspanning verlaagt en de patiënt op de grond kan vallen. In sommige gevallen worden patiënten gedwongen om een helm te dragen, wat ernstige schade aan het hoofd voorkomt.

Myoclonische aanvallen worden gekenmerkt door kortstondige spiertrekkingen of een reeks spiertrekkingen, meestal minder gecoördineerd en georganiseerd dan met een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval.

Een epileptische status is een aanval of reeks aanvallen die langer dan 30 minuten voortduurt zonder het herstel van bewustzijn en andere functies te onderbreken. Epileptische status is een urgente aandoening, omdat het kan leiden tot schade aan neuronen en tot somatische complicaties. Er zijn verschillende soorten epileptische toestanden, die overeenkomen met verschillende soorten epileptische aanvallen. De status van eenvoudige partiële aanvallen staat bekend als epilepsia partialis continua (constante partiële epilepsie). De status van complexe partiële aanvallen en afwezigheden wordt aangegeven door verschillende termen, waaronder als niet-convulsieve status, piekgolfstupor, afwezigheidsstatus, epileptische schemeringstatus. Aanbevelingen voor de diagnose en behandeling van de epileptische status zijn ontwikkeld door een speciale werkgroep over de epileptische status.

Een patiënt kan verschillende soorten aanvallen hebben, waarvan er een de andere in kan gaan als elektrische activiteit zich door de hersenen verspreidt. Gewoonlijk gaat een eenvoudige gedeeltelijke fit in een complexe partiële en die in een secundaire gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval. In sommige gevallen verhogen anti-epileptica het vermogen van de hersenen om de verspreiding van epileptische activiteit te beperken.

Bij volwassenen, meestal (meer dan 40% van de gevallen), zijn er complexe partiële aanvallen. Enkele gedeeltelijke afwijkingen worden gedetecteerd in 20% van de gevallen, primaire gegeneraliseerde tonisch-klonische aanvallen - in 20% van de gevallen, afwezigheid in 10% van de gevallen en andere soorten aanvallen - in 10% van de gevallen. Bij kinderen komen afwezigheden vaker voor dan bij volwassenen.

Classificatie van epileptische syndromen

Classificatie van epileptische aanvallen bevat geen informatie over de toestand, de oorzaken, de ernst en de prognose van de ziekte van de patiënt. Vandaar de behoefte aan een aanvullend classificatieschema dat toelaat om epileptische syndromen te kwalificeren. Dit is een meer uitgebreide classificatie, die niet alleen een beschrijving van het type aanvallen omvat, maar ook informatie over andere klinische kenmerken van de ziekte. Sommige van deze epileptische syndromen worden hieronder beschreven.

Infantiele spasmen / gewrichtssyndroom

Kinderkrampen komen voor bij kinderen in de leeftijd van 3 maanden tot 3 jaar en worden gekenmerkt door plotselinge buigspasmen en een hoog risico op mentale retardatie. Tijdens buigspasmen, buigt het kind opeens onbenullige ledematen, leunt het lichaam naar voren, een kreet is te horen. De aflevering duurt enkele seconden, maar kan meerdere keren per uur worden herhaald. Met EEG wordt gypsaritmie met hoge amplitudepieken en gedesorganiseerde achtergrondactiviteit met hoge amplitude onthuld. Vroegtijdige actieve behandeling kan het risico van het ontwikkelen van aanhoudende mentale retardatie verminderen. Hoewel valproïnezuur en benzodiazepines als naar keuze geneesmiddelen worden beschouwd, is hun effectiviteit laag. Van de nieuwe geneesmiddelen werden de meest veelbelovende resultaten verkregen met het gebruik van vigabatrine en felbamaat, evenals lamotrigine en topiramaat.

Lennox-Gasto-syndroom

Het Lennox-Gasto-syndroom is een relatief zeldzame aandoening (met uitzondering van epileptologische centra, waar het een aanzienlijk deel van de patiënten vormt met therapieresistente aanvallen). Het manifesteert zich in de volgende karakteristieke kenmerken:

1. polymorfe aanvallen, meestal met inbegrip van atonische en tonische aanvallen;
2. variabele mentale retardatie;
3. EEG-veranderingen, inclusief langzame piekgolfactiviteit.

Hoewel het syndroom meestal begint in de kindertijd, kunnen volwassenen er last van hebben. Het Lennox-Gastaut-syndroom is zeer moeilijk te behandelen, slechts 10-20% van de patiënten heeft bevredigende resultaten. Aangezien aanvallen vrijwel altijd multifocaal zijn, is chirurgische behandeling met deze ziekte niet effectief, hoewel collosotomie de ernst van een aanval kan verminderen en blessures kan voorkomen. Ondanks het feit dat valproïnezuur, benzodiazepines, lamotrigine, vigabatrine, topiramaat en felbamaat nuttig kan zijn in deze toestand, de behandeling resultaten zijn vaak onbevredigend.

Koortsige epileptische aanvallen

Koortsige epileptische aanvallen worden veroorzaakt door koorts en komen meestal tot uiting in kinderen in de leeftijd van 6 maanden tot 5 jaar tonisch-clonische aanvallen. Koortsstuipen moeten worden onderscheiden van aanvallen die worden veroorzaakt door meer ernstige ziekten, zoals meningitis. Koortsige epileptische aanvallen beitsen de ouders vaak erg, maar hebben meestal een goedaardig karakter. Hoewel ze worden beschouwd als een risicofactor voor de daaropvolgende ontwikkeling van complexe partiële aanvallen, is er geen sluitend bewijs dat het voorkomen van koortsstuipen dit risico vermindert. Bij de meeste kinderen met koortsstuipen ontwikkelt zich later geen epilepsie. In dit opzicht wordt de raadzaamheid van het voorschrijven van anti-epileptica die een nadelig effect kunnen hebben op het leren en de persoonlijkheid van het kind in twijfel getrokken. Om koortsstuipen te voorkomen, wordt meestal fenobarbital gebruikt. Maar het is alleen effectief bij dagelijkse inname, omdat de aanval meestal optreedt onmiddellijk nadat de lichaamstemperatuur stijgt. Langdurige dagelijkse inname van fenobarbital leidt tot hyperactiviteit, gedragsstoornissen en leren bij een aanzienlijk percentage van de kinderen. Veel kinderneurologen denken dat het behandelen van koortsstuipen meer nadelig wordt beïnvloed dan episodische aanvallen die zich nooit zullen herhalen, en wordt geadviseerd om zich te onthouden van behandeling. Verschillende onderzoeken met koortsstuipen van andere anti-epileptica leverden geen bemoedigende resultaten op. Het probleem van de behandeling van koortsstuipen blijft dus controversieel.

Goedaardige epilepsie van de kindertijd met centrale-temporale pieken

Benigne epilepsie bij kinderen met centrale-temporele spikes (goedaardige Rolandische epilepsie) - genetisch bepaalde ziekte manifesteert zich meestal in de jeugd of adolescentie (6-21 jaar). Rolandova wordt het gebied in de hersenen genoemd, gelegen voor de rand van de frontale en pariëtale lobben. Toevallen die in deze zone worden gegenereerd, manifesteren zich door schokken en paresthesieën in het gezicht of de handen, soms in secundaire gegeneraliseerde tonisch-clonische epileptische aanvallen. In deze toestand onthult het EEG meestal uitgesproken pieken in de centrale en temporale regio's. Aanvallen komen vaak voor bij het inslapen. De term "goedaardig" wordt niet gebruikt omdat aanvallen kunnen manifesteren als minimale symptomen, maar vanwege een zeer gunstige langetermijnprognose. Met de leeftijd nemen de aanvallen bijna altijd terug. Het gebruik van anti-epileptica is niet nodig, maar bij frequente of ernstige aanvallen is het gebruik van middelen effectief voor partiële aanvallen (meestal carbamazepine).

Juveniele myoclonische epilepsie

Juveniele myoclonische epilepsie (JME) is de meest voorkomende oorzaak van gegeneraliseerde aanvallen op jonge leeftijd. In tegenstelling tot goedaardige epilepsie met centrale-temporale pieken is er geen leeftijdsafhankelijke regressie van deze aanvallen. UME is een genetisch bepaald epileptisch syndroom, meestal beginnend bij oudere kinderen en adolescenten. In sommige gevallen, de familie vond afwijkend gen op chromosoom 6. JME gewoonlijk aangeduid ochtend myoclonus (trekkingen van de ledematen of hoofd) en matige gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen. EEG met JUME onthult meestal de gegeneraliseerde complexen "piekgolf" frequentie van 3-6 / s. Hoge werkzaamheid van anti-epileptica, waaronder valproïnezuur en benzodiazepinen, is kenmerkend. Als deze middelen onverdraagzaam zijn, kunnen lamotrigine en topiramaat worden gebruikt.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]