Epilepsie en epileptische aanvallen - Symptomen

Een epileptische aanval is een plotselinge, stereotiepe aanval die wordt gekenmerkt door veranderingen in motorische activiteit, sensorische functies, gedrag of bewustzijn, en die gepaard gaat met een abnormale elektrische ontlading van neuronen in de hersenen. Epilepsie is een aandoening die wordt gekenmerkt door terugkerende, spontane aanvallen. Een epileptische aanval is daarom een eenmalige aanval, terwijl epilepsie een ziekte is. Een enkele aanval is niet voldoende om de diagnose epilepsie te stellen, evenmin als een reeks aanvallen wordt veroorzaakt door provocerende factoren, zoals alcoholontwenning of een hersentumor. Voor de diagnose epilepsie is het noodzakelijk dat de aanvallen spontaan en recidiverend zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen van epileptische aanvallen

De symptomen van epileptische aanvallen zijn afhankelijk van verschillende factoren, waarvan de belangrijkste de lokalisatie is van het gebied in de hersenen waar de pathologische elektrische ontlading plaatsvindt. Het corticale gebied dat beweging en gevoeligheid controleert, heeft de vorm van een strook en bevindt zich op de grens van de frontale en pariëtale kwabben. Het deel dat beweging controleert, bevindt zich rostraal (in de projectie van de frontale cortex), en het deel dat zorgt voor de waarneming van somatosensorische afferentatie, bevindt zich meer caudaal (in de projectie van de pariëtale kwab). Als we vanuit het bovenste deel van dit gebied lateraal en neerwaarts bewegen, bevinden zich achtereenvolgens de zones die de romp, het proximale deel van de armen, de handen, de vingers, het gezicht en de lippen vertegenwoordigen. De zone die de tong vertegenwoordigt, bevindt zich in deze motorisch-sensorische strook meer lateraal en onder de andere. Epileptische excitatie tijdens een aanval kan zich langs deze zone verspreiden en elk van de spiergroepen gedurende enkele seconden of minuten achter elkaar activeren (Jacksoniaanse mars). Het motorische spraakgebied van Broca bevindt zich meestal in de linker frontale kwab, vóór de motorische strook, en het spraakbegripgebied van Wernicke in de pariëtaal-temporale regio. Visuele waarneming wordt verzorgd door de achterste polen van de occipitale kwabben. Focale epileptische activiteit in deze gebieden veroorzaakt een stoornis van de corresponderende functie of een verstoring van het corresponderende aspect van de waarneming.

De diepe temporaalkwabben zijn het hersengebied dat bijzonder belangrijk is voor het ontstaan van epileptische aanvallen. De temporaalkwabben omvatten de amygdala en de hippocampus, de meest epileptogene hersenstructuren die het meest betrokken zijn bij de pathogenese van epilepsie bij volwassenen. Om deze reden zijn de amygdala en de hippocampus, betrokken bij de regulatie van emoties en geheugenprocessen, belangrijke doelwitten bij de chirurgische behandeling van epilepsie.

Als er een pathologische elektrische ontlading optreedt in de frontale cortex, ervaart de patiënt een motorische aanval, in de sensorische cortex een pathologische zintuiglijke waarneming, en in de visuele cortex lichtflitsen en elementaire visuele sensaties. Aanvallen die ontstaan in de diepe structuren van de temporaalkwab manifesteren zich door een stopzetting van activiteit, geheugenprocessen, bewustzijn en het optreden van automatismen. Als de epileptische activiteit zich uitbreidt naar alle hersengebieden, treedt een typische gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval op met bewustzijnsverlies, tonische spanning in de romp en spiertrekkingen in de ledematen.

Epileptische aanvallen worden veroorzaakt door een elektrochemische afwijking in de hersenen. Omdat neuronen naburige cellen activeren of remmen, worden de meeste epileptische syndromen veroorzaakt door een disbalans tussen deze twee processen. Hoewel vrijwel alle neurotransmitters en neuromodulatoren in de hersenen waarschijnlijk betrokken zijn bij de pathogenese van epilepsie, spelen glutamaat en GABA een bijzonder belangrijke rol, aangezien glutamaat de belangrijkste exciterende mediator is en GABA de belangrijkste remmende mediator in de hersenen. Het werkingsmechanisme van sommige anti-epileptica wordt geassocieerd met de blokkade van de glutamaterge exciterende transmissie. Hoewel remming van glutamaterge transmissie leidt tot het verdwijnen van aanvallen, kan het ook een aantal ongewenste bijwerkingen veroorzaken die het gebruik van deze geneesmiddelen beperken. GABA, de krachtigste remmende mediator, kan ook een doelwit zijn voor anti-epileptica, en een aantal geneesmiddelen met een vergelijkbare werking zijn goedgekeurd voor gebruik bij epilepsie.

Er is al lange tijd een levendig debat gaande over de vraag of epileptische aanvallen het gevolg zijn van een disfunctie van het gehele centrale zenuwstelsel of slechts van een beperkte groep neuronen. De gegevens die wijzen op de systemische aard van de aandoening zijn echter overtuigender. De pathogenese van aanvallen omvat anatomische, fysiologische en neurochemische bronnen van de hersenen, die zorgen voor de verspreiding van overmatige hypersynchrone neuronale ontlading vanuit de epileptische focus, waar paroxysmale depolarisatieverschuiving (PDS) wordt gedetecteerd tijdens intracellulaire registratie.

Remmende invloeden in de hersenen zijn selectief gevoelig voor bepaalde factoren. De remmende cirkel is een polysynaptische structuur gevormd door onderling verbonden interneuronen en maakt gebruik van GABA of andere remmende neurotransmitters. Deze routes zijn gevoeliger voor pathologische effecten (zoals hypoxie, hypoglykemie of mechanisch trauma) dan exciterende monosynaptische routes. Als exciterende synapsen normaal functioneren en remmende synapsen niet, treedt er een aanval op. Als de schade ernstig genoeg is en exciterende systemen samen met de remmende systemen worden aangetast, stoppen de aanvallen, gevolgd door coma of overlijden.

Neuronale inhibitie in de hersenen is geen enkelvoudig proces, maar eerder een hiërarchie van processen. Het remmende postsynaptische potentieel (IPSP) dat door de GABA-receptor wordt gegenereerd, is het belangrijkste onderdeel ervan. Zoals reeds vermeld, is deze receptor selectief gevoelig voor schade en voor GABA-receptorantagonisten zoals penicilline, picrotoxine of bicuculline. Sommige neuronen hebben ook GABA-receptoren, waarvan het antispastische middel baclofen een agonist is. Hoewel er verschillende GABA-receptorantagonisten zijn ontwikkeld, wordt geen van deze in de klinische praktijk gebruikt. GABA-receptoren lijken met name belangrijk te zijn voor het genereren van de golf, een van de EEG-kenmerken van spike-wave absence epilepsie. Een derde niveau van inhibitie wordt gevormd door calciumafhankelijke kaliumkanalen, die postburst hyperpolarisatie bemiddelen. De toename van intracellulair calcium activeert kaliumkanalen die kalium uit de cel vrijgeven, wat resulteert in hyperpolarisatie die 200 tot 500 ms aanhoudt. Het vierde niveau van inhibitie wordt bereikt door de activering van metabole pompen die ATP als energiebron gebruiken. Deze pompen wisselen drie intracellulaire natriumionen uit voor twee extracellulaire kaliumionen, wat de negatieve intracellulaire lading verhoogt. Hoewel dergelijke pompen worden geactiveerd door intense neuronale ontlading en dienen om de ionenbalans te herstellen die kenmerkend is voor de evenwichtstoestand, kunnen ze leiden tot langdurige hyperpolarisatie van de cel, die vele minuten aanhoudt. Het bestaan van deze hiërarchie is belangrijk, aangezien de verstoring van een van deze inhibitieprocessen de andere mechanismen die de bescherming van de hersenen tegen overmatige excitatie kunnen overnemen, niet elimineert.

Afwezigheid (petit mal) vormt een uitzondering op de regel dat aanvallen het gevolg zijn van verzwakking van remmende invloeden, aangezien ze waarschijnlijk het gevolg zijn van verhoogde of hypergesynchroniseerde inhibitie. Daarom worden afwezigheden gekenmerkt door een gebrek aan gedragsactiviteit in plaats van door de onvrijwillige, excessieve of geautomatiseerde handelingen die bij andere soorten aanvallen voorkomen.

Tijdens een afwezigheid registreert het elektro-encefalogram een repetitief patroon van pieken en golven. Drie krachten zijn nodig om dit patroon in stand te houden: een exciterende stimulus die een piek genereert; een remmende stimulus die een golf genereert; en een pacemaker die het ritme in stand houdt. Er wordt verondersteld dat de piek wordt veroorzaakt door een glutamaat-gemedieerde EPSP (exciterend postsynaptisch potentiaal), de golf door een GABA-gemedieerde IPSP, en het ritme door veranderingen in de activiteit van calciumkanalen in sommige thalamuskernen. Deze ideeën vormen een basis voor de zoektocht naar nieuwe benaderingen voor de behandeling van afwezigheid.

Er is geen eenvoudige verklaring voor waarom de meeste aanvallen spontaan eindigen, aangezien het vermogen van neuronen om te vuren blijft bestaan nadat de aanval is afgelopen. De ontwikkeling van een speciale postictale toestand die het einde van de aanval voorafbepaalt, kan te wijten zijn aan verschillende factoren, waaronder neuronale hyperpolarisatie, waarschijnlijk gerelateerd aan de werking van metabole pompen en verminderde cerebrale perfusie, wat leidt tot verminderde activiteit van neuronale circuits. Overmatige afgifte van neurotransmitters en neuromodulatoren als gevolg van aanvalsontladingen kan ook bijdragen aan het ontstaan van de postictale toestand. Zo wordt gedacht dat endogene opioïde peptiden die vrijkomen tijdens aanvallen de hersenfunctie na de paroxysme remmen, aangezien de opioïde receptorantagonist naloxon een opwekkend effect heeft bij ratten in stupor na een elektroshockaanval. Bovendien kan adenosine dat vrijkomt tijdens een aanval, en adenosine A1-receptoren activeert, de daaropvolgende exciterende synaptische transmissie gedeeltelijk blokkeren. Stikstofoxide, een tweede boodschapper die de toestand van de bloedvaten en neuronen in de hersenen beïnvloedt, kan ook een rol spelen bij het ontstaan van de postictale toestand.

De fysiologische mechanismen die verantwoordelijk zijn voor het ontstaan van de postictale toestand zijn cruciaal voor het stoppen van een epileptische aanval, maar kunnen tegelijkertijd ook de oorzaak zijn van postictale aandoeningen, die bij sommige patiënten de dagelijkse activiteiten in grotere mate verstoren dan de aanvallen zelf. In dit verband is de ontwikkeling van behandelmethoden die gericht zijn op het verkorten van de duur van de postictale toestand belangrijk.

Omdat epilepsie wordt gekenmerkt door terugkerende aanvallen, moet een volledige uitleg van de mechanismen van deze aandoening rekening houden met de chronische veranderingen in de hersenen die aan deze aanvallen ten grondslag liggen. Terugkerende aanvallen kunnen worden veroorzaakt door een breed scala aan hersenbeschadigingen, waaronder perinatale hypoxie, traumatisch hersenletsel, intracerebrale bloeding en ischemische beroertes. Aanvallen treden vaak niet direct op, maar weken, maanden of jaren na het hersenletsel. Verschillende studies hebben de veranderingen in de hersenen na het letsel onderzocht die leiden tot de ontwikkeling van chronische hyperexcitabiliteit van hersenstructuren. Een bruikbaar model voor het bestuderen van dit proces is de hippocampus, die chemisch is behandeld met kaininezuur (een relatief selectief neurotoxine) of overmatige elektrische stimulatie, wat selectief verlies van sommige neuronen veroorzaakt. Celdood resulteert in het uitlopen van axonen van andere neuronen, die in contact komen met de gedeafferenteerde cellen. Een soortgelijk proces vindt plaats in motorische eenheden en resulteert in fasciculaties. Vanuit dit perspectief kunnen sommige aanvallen worden beschouwd als een soort "hersenfasciculaties" veroorzaakt door neuronale reorganisatie. Het doel van een dergelijke reorganisatie is natuurlijk niet om een aanval te veroorzaken, maar om de integriteit van de neuronale circuits te herstellen. De prijs die hiervoor betaald moet worden, is een verhoogde neuronale prikkelbaarheid.

Het is bekend dat epileptische aanvallen niet in slechts één hersengebied voorkomen, maar eerder in cirkels gevormd door interacterende neuronen die zich gedragen als abnormale netwerken. Het verwijderen van een specifiek hersengebied kan echter sommige soorten aanvallen stoppen. Het therapeutische effect van een dergelijke operatie is te vergelijken met het doorknippen van een telefoonkabel, waardoor een telefoongesprek wordt onderbroken, zelfs wanneer de gesprekspartners zich op grote afstand van elkaar bevinden.

Bepaalde hersengebieden lijken bijzonder belangrijk te zijn bij het opwekken van epileptische aanvallen. De niet-specifieke thalamische kernen, met name de reticulaire nucleus van de thalamus, zijn cruciaal voor het genereren van spike-wave absences, en de hippocampus en amygdala, gelegen in de mediale temporaalkwabben, zijn belangrijk voor het opwekken van complexe partiële aanvallen. Het is bekend dat de prepyriforme cortex verantwoordelijk is voor temporaalkwabaanvallen bij ratten, katten en primaten. Bij ratten faciliteert het pars reticularis van de substantia nigra de verspreiding en generalisatie van epileptische activiteit. Bij mensen is de cerebrale cortex de belangrijkste structuur die epileptische aanvallen opwekt. Focale aanvallen zijn meestal het gevolg van schade of disfunctie van de neocortex of de oude en oude cortex (archicortex en paleocortex) in de mediale temporaalkwabben. Hoewel de primaire manifestaties van aanvallen verband houden met de neocortex, spelen subcorticale systemen ook een rol bij de pathogenese van aanvallen. De structuren en paden die betrokken zijn bij het ontstaan van aanvallen zijn echter niet precies bekend.

Fundamenteel onderzoek verandert traditionele ideeën over de mechanismen van epilepsieontwikkeling, met name focale aanvallen. Veel vragen blijven echter onbeantwoord, waaronder: welke systemen zijn betrokken bij het ontstaan van gegeneraliseerde aanvallen, hoe beginnen en eindigen aanvallen, welke processen leiden tot de vorming van een epileptische focus na hersenschade, welke rol speelt erfelijke aanleg voor het ontstaan van aanvallen, wat verklaart de associatie van sommige vormen van epilepsie met bepaalde fasen in de hersenontwikkeling, en waarom abnormale elektrische prikkelbaarheid zich manifesteert in verschillende soorten aanvallen.

Classificatie van epileptische aanvallen

Omdat aanvallen hoofdzakelijk worden geclassificeerd op basis van een terminologische overeenkomst die is ontwikkeld door een commissie van experts, en niet op basis van fundamentele principes, zal het classificatieschema ongetwijfeld veranderen naarmate de kennis over epilepsie toeneemt.

Epileptische aanvallen worden onderverdeeld in twee brede categorieën: partiële (focale) en gegeneraliseerde aanvallen. Partiële epileptische aanvallen ontstaan in een beperkt gebied van de hersenen, wat leidt tot focale symptomen zoals spiertrekkingen in de ledematen of het gezicht, sensorische stoornissen en zelfs geheugenveranderingen (zoals bij temporaalkwabaanvallen). Gegeneraliseerde aanvallen ontstaan doordat de gehele hersenen betrokken zijn. Hoewel sommige experts geloven dat deze aanvallen ontstaan in diepe hersenstructuren, zich wijdverspreid op het corticale oppervlak bevinden en vrijwel gelijktijdig optreden als gevolg van disfunctie van verschillende hersendelen, blijven de werkelijke mechanismen achter het ontstaan van gegeneraliseerde aanvallen onbekend.

Partiële epileptische aanvallen worden onderverdeeld in eenvoudige partiële aanvallen (zonder bewustzijns- of geheugenverlies) en complexe partiële aanvallen (met bewustzijns- of geheugenverlies). Eenvoudige partiële epileptische aanvallen kunnen zich uiten in spiertrekkingen, pathologische sensaties, visuele beelden, geluiden, geuren en vervorming van de waarneming. Als de epileptische activiteit zich uitbreidt naar vegetatieve structuren, treedt een gevoel van haast of misselijkheid op. Bij alle soorten eenvoudige partiële aanvallen blijft de patiënt bij bewustzijn en herinnert hij zich alles wat hem overkomt. Als de patiënt verward raakt of zich niet kan herinneren wat er tijdens de aanval is gebeurd, wordt de aanval gedefinieerd als complexe partiële aanval.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Internationale Classificatie van Epileptische Aanvallen (vereenvoudigde versie)

Partiële epileptische aanvallen (ontstaan in een beperkt gebied van de hersenen)

• Eenvoudig (zonder aantasting van het bewustzijn of geheugen):
  • sensorisch
  • motor
  • sensorimotor
  • mentaal (pathologische ideeën of veranderde perceptie)
  • vegetatief (gevoel van warmte, misselijkheid, haast, enz.)
• Complex (met verminderd bewustzijn of geheugen)
  • met aura (voorbodes) of zonder aura
  • met of zonder automatismen
• Secundair gegeneraliseerd

Gegeneraliseerde epileptische aanvallen (gegenereerd door een groot deel van de hersenen)

• Afwezigheid (petit mal)
• Tonisch-clonisch (grand-mall)
• Atonisch (valaanvallen)
• Myoclonisch

Niet-classificeerbare epileptische aanvallen

Complexe partiële aanvallen werden eerder gelabeld als psychomotorisch, temporaal of limbisch. Complexe partiële aanvallen kunnen beginnen met een aura, een voorloper van de aanval die vaak gevoelens van "déjà vu", misselijkheid, warmte, kruipen of een vervormde waarneming omvat. Ongeveer de helft van de patiënten met complexe partiële aanvallen herinnert zich de aura echter niet. Tijdens een complexe partiële aanval voeren patiënten vaak geautomatiseerde handelingen uit - tasten, hun lippen likken, zich uitkleden, doelloos rondlopen, betekenisloze zinnen herhalen. Zulke betekenisloze handelingen worden automatismen genoemd en worden waargenomen bij 75% van de patiënten met complexe partiële aanvallen.

Gegeneraliseerde aanvallen worden onderverdeeld in verschillende categorieën. Absenties, voorheen petit mal genoemd, beginnen meestal in de kindertijd. Het zijn korte episodes van bewustzijnsverlies, gepaard gaande met een starende blik, trillende oogleden of knikken met het hoofd. Absenties kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van complexe partiële aanvallen, waarbij ook sprake is van een starende blik. Absenties duren echter meestal korter dan complexe partiële aanvallen en worden gekenmerkt door een sneller herstel van het bewustzijn. Een EEG (zie hieronder) is nuttig bij de differentiële diagnose van deze soorten aanvallen.

Gegeneraliseerde tonisch-clonische epileptische aanvallen, voorheen grand mal genoemd, beginnen met een plotseling bewustzijnsverlies en tonische spanning in de romp en ledematen, gevolgd door ritmisch-clonische schokken in de ledematen. De patiënt schreeuwt, veroorzaakt door samentrekking van de ademhalingsspieren met gesloten stembanden. De aanval (ictus) duurt meestal 1 tot 3 minuten, waarna een postictale (post-ictale) toestand ontstaat, gekenmerkt door lethargie, slaperigheid en verwardheid, die uren kan aanhouden. De postictale periode kan na elke aanval optreden.

Epileptische activiteit kan in een specifiek gebied beginnen en zich naar de hele hersenen verspreiden, wat een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval veroorzaakt. Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen echte (primair gegeneraliseerde) grand mal-aanvallen en partiële aanvallen met secundaire generalisatie, aangezien deze twee soorten aanvallen verschillende anti-epileptica kunnen vereisen. Bovendien zijn secundaire gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen chirurgisch te behandelen, terwijl primaire gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen dat niet zijn, omdat er geen duidelijke bron (epileptische focus) is die verwijderd kan worden.

Atonische aanvallen treden meestal op na hersenletsel. Tijdens een atonische aanval neemt de spierspanning plotseling af en kan de patiënt op de grond vallen. In sommige gevallen worden patiënten gedwongen een helm te dragen om ernstig hoofdletsel te voorkomen.

Een myoclonische aanval wordt gekenmerkt door een korte, snelle schok of reeks schokken, die gewoonlijk minder gecoördineerd en georganiseerd zijn dan bij een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval.

Status epilepticus is een aanval of reeks aanvallen die langer dan 30 minuten duurt, zonder onderbreking door herstel van bewustzijn of andere functies. Status epilepticus is een noodsituatie omdat het kan leiden tot neuronale schade en somatische complicaties. Er zijn verschillende soorten status epilepticus, die corresponderen met verschillende soorten epileptische aanvallen. De status van enkelvoudige partiële aanvallen staat bekend als epilepsia partialis continua. De status van complexe partiële aanvallen en absences wordt aangeduid met verschillende termen, waaronder niet-convulsieve status, spike-wave stupor, absence status en epileptische schemertoestand. De Status Epilepticus Task Force heeft aanbevelingen ontwikkeld voor de diagnose en behandeling van status epilepticus.

Een persoon kan verschillende soorten aanvallen hebben, en het ene type kan in het andere veranderen naarmate de elektrische activiteit zich door de hersenen verspreidt. Een eenvoudige partiële aanval verandert doorgaans in een complexe partiële aanval, die vervolgens overgaat in een secundair gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval. In sommige gevallen versterken anti-epileptica het vermogen van de hersenen om de verspreiding van epileptische activiteit te beperken.

Bij volwassenen komen complexe partiële aanvallen het meest voor (meer dan 40% van de gevallen). Simpele partiële aanvallen worden in 20% van de gevallen vastgesteld, primaire gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen in 20% van de gevallen, absences in 10% van de gevallen en andere soorten aanvallen in 10% van de gevallen. Absenties komen veel vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen.

Classificatie van epileptische syndromen

De classificatie van epileptische aanvallen bevat geen informatie over de toestand, oorzaken, ernst of prognose van de ziekte van de patiënt. Dit vereist een aanvullend classificatieschema dat de classificatie van epileptische syndromen mogelijk maakt. Dit is een uitgebreidere classificatie die niet alleen een beschrijving van het type aanval bevat, maar ook informatie over andere klinische kenmerken van de ziekte. Enkele van deze epileptische syndromen worden hieronder beschreven.

Infantiele spasmen / syndroom van West

Infantiele spasmen komen voor bij kinderen van 3 maanden tot 3 jaar en worden gekenmerkt door plotselinge flexiespasmen en een hoog risico op mentale retardatie. Tijdens flexiespasmen strekt het kind plotseling de ledematen, buigt voorover en schreeuwt. De episode duurt enkele seconden, maar kan meerdere keren per uur terugkeren. EEG toont hypsaritmie met pieken met hoge amplitude en gedesorganiseerde achtergrondactiviteit met hoge amplitude. Vroegtijdige actieve behandeling kan het risico op permanente mentale retardatie verminderen. Hoewel valproïnezuur en benzodiazepinen als de voorkeursgeneesmiddelen worden beschouwd, is hun effectiviteit laag. Van de nieuwe geneesmiddelen zijn de meest veelbelovende resultaten behaald met vigabatrine en felbamaat, evenals met lamotrigine en topiramaat.

Lennox-Gastaut-syndroom

Het syndroom van Lennox-Gastaut is een relatief zeldzame aandoening (behalve in epileptologische centra, waar het een aanzienlijk deel van de patiënten met therapieresistente aanvallen vertegenwoordigt). Het wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

1. polymorfe aanvallen, meestal bestaande uit atonische en tonische aanvallen;
2. variabele mentale retardatie;
3. EEG-veranderingen, waaronder langzame piekgolfactiviteit.

Hoewel het syndroom meestal in de kindertijd begint, kan het ook volwassenen treffen. Het syndroom van Lennox-Gastaut is zeer moeilijk te behandelen; slechts 10-20% van de patiënten wordt succesvol behandeld. Omdat de aanvallen bijna altijd multifocaal zijn, heeft een operatie weinig zin. Collotomie kan de plotselinge aard van de aanvallen echter verminderen en letsel voorkomen. Hoewel valproïnezuur, benzodiazepinen, lamotrigine, vigabatrine, topiramaat en felbamaat nuttig kunnen zijn, zijn de behandelresultaten vaak onbevredigend.

Koortsachtige epileptische aanvallen

Koortsstuipen worden veroorzaakt door koorts en komen meestal voor bij kinderen van 6 maanden tot 5 jaar met tonisch-clonische convulsies. Koortsstuipen moeten worden onderscheiden van aanvallen die worden veroorzaakt door ernstigere ziekten zoals meningitis. Koortsstuipen zijn vaak erg beangstigend voor ouders, maar zijn meestal goedaardig. Hoewel ze worden beschouwd als een risicofactor voor de latere ontwikkeling van complexe partiële aanvallen, is er geen overtuigend bewijs dat het voorkomen van koortsstuipen dit risico vermindert. De meeste kinderen met koortsstuipen ontwikkelen later geen epilepsie. Dit heeft het nut van anti-epileptica in twijfel getrokken, aangezien deze het leervermogen en de persoonlijkheid negatief kunnen beïnvloeden. Fenobarbital wordt vaak gebruikt om koortsstuipen te voorkomen. Het is echter alleen effectief bij dagelijkse inname, omdat aanvallen meestal direct na een stijging van de lichaamstemperatuur optreden. Langdurig dagelijks gebruik van fenobarbital leidt bij een aanzienlijk percentage kinderen tot hyperactiviteit, gedragsproblemen en leerproblemen. Veel kinderneurologen zijn van mening dat de behandeling van koortsstuipen schadelijker is dan de behandeling van incidentele aanvallen die mogelijk nooit terugkeren, en raden behandeling af. Verschillende onderzoeken met andere anti-epileptica bij koortsstuipen hebben geen bemoedigende resultaten opgeleverd. De behandeling van koortsstuipen blijft daarom controversieel.

Goedaardige epilepsie van de kindertijd met centrale temporale pieken

Goedaardige epilepsie bij kinderen met centraal-temporale pieken (goedaardige rolandische epilepsie) is een genetisch bepaalde aandoening die zich meestal manifesteert in de kindertijd of adolescentie (van 6 tot 21 jaar). Rolandische epilepsie is het hersengebied dat zich vóór de grens van de frontale en pariëtale kwabben bevindt. Aanvallen die in deze zone ontstaan, manifesteren zich door spiertrekkingen en paresthesie in het gezicht of de hand, soms evoluerend tot secundair gegeneraliseerde tonisch-clonische epileptische aanvallen. Bij deze aandoening vertoont het EEG meestal duidelijke pieken in de centrale en temporale gebieden. Aanvallen treden meestal op tijdens het inslapen. De term "goedaardig" wordt niet gebruikt omdat aanvallen zich met minimale symptomen kunnen manifesteren, maar vanwege de zeer gunstige prognose op lange termijn. Met de leeftijd nemen de aanvallen bijna altijd af. Het gebruik van anti-epileptica is niet nodig, maar bij frequente of ernstige aanvallen worden medicijnen gebruikt die effectief zijn tegen partiële aanvallen (meestal carbamazepine).

Juveniele myoclonische epilepsie

Juveniele myoclonische epilepsie (JME) is de meest voorkomende oorzaak van gegeneraliseerde aanvallen bij jongvolwassenen. In tegenstelling tot benigne epilepsie met centraal-temporale pieken, nemen deze aanvallen niet af met de leeftijd. JME is een genetisch bepaald epileptisch syndroom dat meestal begint bij oudere kinderen en adolescenten. In sommige familiale gevallen is een pathologisch gen gevonden op chromosoom 6. JME wordt meestal gekenmerkt door ochtendmyoclonus (trillingen van de ledematen of het hoofd) en episodische gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen. EEG bij JME laat meestal gegeneraliseerde spike-wave complexen zien met een frequentie van 3-6/sec. Hoge werkzaamheid van anti-epileptica, waaronder valproïnezuur en benzodiazepinen, is kenmerkend. Bij intolerantie voor deze geneesmiddelen kunnen lamotrigine en topiramaat worden gebruikt.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]