Erytheem aanhoudend torenhoog: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Erytheem resistente torenhoge beschouwd als een gelokaliseerde vorm van vasculitis, hoewel de uiteindelijke locatie van de ziekte is nog niet vastgesteld. Onderscheid symptomatische vorm in verband met het nemen van drugs en verschillende ziekten (colitis ulcerosa, infectie, artritis), en beduidend meer zeldzame idiopathische vorm. Neem een mogelijk verband aan tussen aanhoudend verhoogd erytheem en paraproteïnemie. Aan de variant van persistent oprichtend erytheem classificeert J. Herzberg (1980) Urbach's extracellulaire cholesterose. Cases voor één familie worden beschreven. Klinisch stabiel stijgende erythema verschijnt roze of roodachtig cyanotisch knobbeltjes, vaak variërend gegroepeerd bij de gewrichten (in het bijzonder in de rug van de handen in de knie en elleboog) en in grote onregelmatige plaque gegoten, soms ringvormige vorm, vaak terugtrekken in het centrum, dat geeft ze een gelijkenis met het ringvormige granuloom. Mogelijke ulceratie, bulleuze en hemorragische erupties, met infectie - de ontwikkeling van vegetatie. De plaats van regressiefocus is hyperpigmentatie. Huidlaesies van het type aanhoudend rechtopstaand erytheem kunnen worden waargenomen in het Sweet-syndroom.

Pathomorfologie wordt gekenmerkt door tekenen van allergische vasculitis, d.w.z. Destructieve veranderingen in de wanden van de vaten en hun infiltratie, evenals infiltratie van het perivasculaire weefsel hoofdzakelijk door neutrofiele granulocyten met het fenomeen van karyorexis. In kleine vaten van het bovenste derde deel van de dermis, worden zwelling van endotheliocyten, fibrinoïde veranderingen, vooral in verse cellen, en infiltratie door neutrofiele granulocyten opgemerkt. In oudere elementen ondergaan de bloedvaten hyalinose, wat kenmerkend is voor deze ziekte. In het infiltraat worden, naast neutrofiele granulocyten, lymfocyten en histiocyten gevonden. Verder overheersen fibrotische veranderingen in de vaten en de dermis, echter ontstekingsinfiltraten van een focaal teken kunnen hier ook worden gedetecteerd, waarvan de leukoclasie plaatselijk wordt bepaald. Er kan een verschillende hoeveelheid extracellulaire afzettingen van cholesterol zijn, wat geassocieerd is met de gele verkleuring van sommige laesies. Met een aanzienlijke afzetting van cholesterol vrijlating een speciale versie van de ziekte - de extracellulaire cholesterosis niet geassocieerd met de vetstofwisseling stoornissen, en is waarschijnlijk het gevolg van een hard weefsel schade aan de extra- en intracellulaire cholesterol deposito's.

Histogenese. De meeste patiënten hebben circulerende immuuncomplexen, een toename van IgG of IgM, in 50% van de gevallen wordt een neutrofiel chemotaxisdefect waargenomen. Met behulp van de methode van directe immunofluorescentie met behulp van de immunoperoxidase-methode, worden laesies van immunoglobulinen G, A, M en C3 van complementcomponenten rond de bloedvaten onthuld in de laesies. Sommige patiënten lijden aan IgA of IgG-monoklonale gammapathie of myeloom. De rol van infectieuze agentia, in het bijzonder streptokokken-antigenen en E. Coli in de ontwikkeling van de ziekte, wordt verondersteld.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],