Gezichtsgranuloom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Faciaal granuloom (syn: gelaatsgranuloom eosinofiel) is een zeldzame ziekte van onduidelijke etiologie. Bij de ontwikkeling van gezicht-granuloma, de rol van trauma, immuun- en allergische reacties, wordt een verhoogde gevoeligheid voor licht verondersteld. Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door een of meerdere scherp omlijnde stagnante cyanotische vlekken met een bruinachtige tint en een glad oppervlak, vaak met verwijde trechters van de haarzakjes, kleine telangiëctasieën. De meest voorkomende lokalisatie - de neus, wangen, voorhoofd, op andere plaatsen zijn zeer zeldzaam. Behalve vlekken kunnen er soms nodulair-plaque en knoestige elementen zijn.

Pathomorfologie van gezicht-granuloom. In verse elementen in het bovenste deel van de dermis wordt een polymorfe celinfiltraat geïdentificeerd, gescheiden van de epidermis door een strook ongewijzigd collageen. Het infiltraat bestaat voornamelijk uit neutrofiele en eosinofiele granulocyten, waaronder lymfocyten, histiocyten, plasmocyten en weefselbasofielen in verschillende hoeveelheden. Er zijn extravases van erythrocyten. Het resultaat hiervan zijn hemosiderine-afzettingen, die in sommige gevallen een bruinachtige verkleuring van de haarden veroorzaken. Het aantal eosinofielen varieert, in sommige gevallen nemen ze het grootste deel van de infiltratie in, in andere gevallen zijn ze zeldzaam. Vind altijd veranderingen in de bloedvaten, soms de fibrinoïde necrose, waarrond zich opeenhopingen van neutrofiele granulocyten bevinden met de verschijnselen van verval en de vorming van "nucleaire wespen". In oude foci wordt infiltratie minder tot expressie gebracht, fibrose van de dermis met proliferatie van fibroblasten wordt waargenomen. Veranderingen in de vaten worden gekenmerkt door fibrose, soms met hyalische depositie. Een vergelijkbaar histologisch beeld geeft gronden voor het toekennen van deze ziekte aan vasculitis.

Histogenese. De gegevens van de immunofluorescentie-studie van de huid naar de laesies getuigen ook van de vasculaire laesie. AL Schroeter et al. (1971) vond deposito's van IgG, IgM. IgA, fibrine en complement in de zone van het dermoepidermale basale membraan en rond de bloedvaten met directe immunofluorescentie. S. Wieboier en GL Kalsbeek (1978) openbaarde korrelige afzettingen IgG en complement component C3 langs dermoepidermalnoy zone rond vaartuigen wanneer ze andere immunoreaktangy complement en fibrine.

Elektronenmicroscopie onthulde infiltratie in veel eosinofielen en histiocyten, en in hun cytoplasma - Charcot-Leyden kristallen, die ultrastructurele marker granuloom gezicht zijn. Clusters van eosinofielen met vervalverschijnselen nabij de vaten scheiden enzymen af die de vaten beschadigen, en een chemotactische factor voor histiocyten. Histiocyten met gezichtgranuloma bevatten geen Langerhans-korrels, in tegenstelling tot die met histiocytose X, die ook diagnostische significantie heeft.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]