Erythema annulare centrifugale Darier: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Erythema annulare centrifugum Darier (synoniemen: langdurig figuurlijk en ringvormig erytheem, persisterend erytheem) is een unieke polyetiologische reactie van de huid op verschillende exogene en endogene irriterende stoffen (toxische, infectieuze, medicinale, voedingsmiddelen, enz.), die gebaseerd is op toxisch-allergische en immuunmechanismen.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Darier in 1916.

De oorzaken en pathogenese van erythema annulare centrifugum Darier zijn niet volledig bekend.

Blijkbaar moet de ziekte als een reactief proces worden beschouwd. Er is een verband tussen erytheem en schimmelinfectie van de voeten, candidiasis en geneesmiddelintolerantie. Daarnaast zijn er gevallen bekend van het ontstaan van de ziekte bij patiënten met leukemie en systemische lupus erythematodes.

Helminthiasis kan een rol spelen. In sommige gevallen treedt annulair centrifugaal erytheem op als paraneoplasie. De ziekte ontwikkelt zich meestal bij volwassenen, maar het optreden van annulair figuurlijk erytheem (meestal niet geclassificeerd) is waargenomen bij kinderen. Klinisch wordt de ziekte gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine muntvormige, meestal niet-schilferende vlekjes, vaak rozerood van kleur met excentrische groei in de perifere kamzone met de vorming van annulaire en figuurlijke haarden van verschillende vormen, voornamelijk gelokaliseerd op de romp. Soms worden afbladdering en blaasjesvorming waargenomen, vooral in het geval van paraneoplasie. Het beloop is chronisch (2-3 maanden of langer), individuele haarden nemen binnen 2-3 weken af, waarbij pigmentatie achterblijft, maar er verschijnen nieuwe haarden, die, wanneer ze samensmelten met fragmenten van oplossende annulaire elementen, bizarre polycyclische figuren kunnen vormen. Atypische vormen van de ziekte zijn onder andere purpurische, teleangiëctatische en verdichte varianten.

Symptomen van erythema annulare centrifugum Darier. Beide geslachten worden ongeveer evenzeer getroffen, op jonge en middelbare leeftijd. Aanvankelijk zijn de primaire elementen rode vlekken, die snel transformeren tot papels of plaques. Door de perifere groei van het element ontstaan grote annulaire laesies (15-20 cm). Hun centrale deel is licht verzonken, vaak gepigmenteerd, soms rozerood. Er is groei van het element langs de periferie, fusie van nabijgelegen elementen en als gevolg daarvan ontstaan boogvormige, annulair verheven laesies. Het beloop van de ziekte heeft een eigenaardig karakter: er zijn nieuwe elementen naast de oude. De huiduitslag kan op elk gebied van de huid voorkomen en gaat gepaard met jeuk van verschillende ernst. De ziekte is chronisch, met exacerbaties vaak in het voorjaar. Zeldzame varianten van het beloop van dermatose (schilferig, vesiculobulleus, enz.) worden in de literatuur beschreven.

Histopathologie. In de Malpighiaanse laag van de epidermis wordt licht intercellulair en intracellulair oedeem waargenomen, in de dermis matig oedeem, capillaire verwijding, kleine perivasculaire infiltraten van lymfocyten en histiocyten, soms met een mengsel van eosinofielen en neutrofielen.

Pathomorfologie. De epidermis is meestal onveranderd, in de dermis is er oedeem en vrij significante perivasculaire en perifolliculaire infiltraten van lymfohistiocytaire aard. A. Ackerman (1978) identificeerde op basis van verschillen in het histologische beeld van annulair centrifugaal erytheem twee typen van deze ziekte: oppervlakkig en diep. In dit verband stelde G.S. Bressler (1981) voor om de term "oppervlakkig en diep annulair erytheem" te gebruiken in plaats van de term "annulair centrifugaal erytheem".

Histogenese. De immuungenese van de ziekte wordt verondersteld te zijn gebaseerd op de detectie van IgG-afzettingen in de basale membraanzone van de opperhuid.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van ringvormig granuloom, exsudatief erythema multiforme en urticaria.

Behandeling. Antihistaminica, hyposensibiliserende medicijnen en multivitaminen worden voorgeschreven. Het is noodzakelijk om infectiehaarden en gastro-intestinale aandoeningen te behandelen. In bijzonder hardnekkige gevallen worden systemische corticosteroïden voorgeschreven. Corticosteroïden en jeukstillers worden uitwendig gebruikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]