Erythema multiforme exsudatief: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Erythema multiforme exsudatieve - acute, dikwijls terugkerende ziekten van de huid en slijmvliezen van infectieuze-allergische genese, polietiologic ziekte, vooral toxisch-allergische genese, meestal groeien veldeffect infecties, in het bijzonder virale en effecten van geneesmiddelen. Deze ziekte werd voor het eerst beschreven door Hebra in 1880.

De oorzaken en pathogenese van erythema multiforme exudative blijven onduidelijk. Maar de mening van veel wetenschappers, de ziekte heeft een toxisch-allergische oorsprong. De ziekte wordt beschouwd als een hyperactieve reactie gericht tegen keratinocyten. In het bloedserum van patiënten worden circulerende immuuncomplexen gedetecteerd en de afzetting van de IgM- en S3-complementcomponenten in de bloedvaten van de dermis wordt genoteerd. Triggerfactoren kunnen virale en bacteriële infecties, geneesmiddelen zijn. Er is een verband met rickettsiose. Er zijn twee vormen van de ziekte: idiopathisch met onbekende etiologie en secundair met een geïdentificeerde etiologische factor.

Symptomen van erythema multiforme exudative. Het komt klinisch tot uiting door kleine erythemateuze oedemateuze vlekken, fragmentarisch-papulaire huiduitslag met excentrische groei met de vorming van twee contourelementen vanwege een helderder perifeer en cyanotisch centraal deel. Er kunnen ringvormige, kokervormige figuren, bubbels en in sommige gevallen bellen met transparante of hemorrhagische inhoud, vegetatie zijn. Voorkeurslocatie - extensoroppervlakken, vooral de bovenste ledematen. Vaak komen huiduitslag voor op de slijmvliezen, wat meer typerend is voor bulleuze vormen van exudatief veelvormig erytheem. De meest ernstige klinische variant van de bulleuze vorm van de ziekte is het syndroom van Stevens-Johnson, dat optreedt met hoge koorts, gewrichtspijn. Er kunnen tekenen zijn van myocarddystrofie en schade aan andere inwendige organen (hepatitis, bronchitis, enz.). Vertoonde de neiging van multiforme exudatief erytheem tot terugval, vooral in de lente en de herfstperiode.

In de klinische praktijk worden twee vormen van exsudatieve erytheem van meerdere vormen onderscheiden: idiopathisch (klassiek) en symptomatisch. Met een idiopathische vorm is het meestal niet mogelijk om een etiologische factor te bepalen. Met een symptomatische vorm is een bepaalde precipiterende factor bekend.

Idiopathische (klassieke) vorm begint meestal met prodromale verschijnselen (malaise, hoofdpijn, koorts). Na 2-3 dagen verschijnen symmetrisch gelegen beperkte plekken of afgeplatte oedemateus papels van ronde of ovale vorm, 3-15 mm groot, rose-rood of helderrood, sterk groeiend, aan de omtrek. Het perifere kussen krijgt een cyanotische tint, het centrale deel zinkt. In het midden van individuele uitslag worden nieuwe papulaire elementen gevormd met dezelfde ontwikkelingscyclus. Op het oppervlak van de elementen of op de onveranderde huid zijn er blaasjes van verschillende grootte, blaren met sereuze of hemorrhagische inhoud, omgeven door een smalle ontstekingsrand ("vogel-oog-symptoom"). Na een tijdje vallen de bubbels weg en wordt hun rand cyanotisch. In dergelijke gebieden worden concentrische figuren gevormd - herpes iris. Hun dichte dekking wordt geopend en erosies worden gevormd, die snel worden bedekt met vies-bloedige korsten.

De voorkeurslocatie van de elementen zijn de extensoroppervlakken van de bovenste ledematen, voornamelijk de onderarmen en handen, maar ze kunnen ook op andere plaatsen worden geplaatst - het gezicht, de nek, de benen, de voet van de ghoul.

Laesie van het slijmvlies en de lippen treedt op bij ongeveer 30% van de patiënten. In het begin zijn er oedeem en hyperemie, en binnen 1-2 dagen zijn er bellen of bubbels. Ze gaan snel open, waardoor de bloedende felrode eroseringskleuren zichtbaar worden, aan de randen waarvan de resten van de banden bedekt zijn. De lippen zwellen, hun rode rand is bedekt met bloedige en vuile korsten en min of meer diepe scheuren. Vanwege de ernstige pijn is het heel moeilijk om te eten. Het resultaat is in de meeste gevallen gunstig, de ziekte duurt meestal 15-20 dagen en verdwijnt spoorloos; zelden op plekken met huiduitslag is er een kleine pigmentatie. Soms kan het proces worden omgezet in het Stevens-Johnson-syndroom. Voor de idiopathische vorm zijn de seizoensgebondenheid van de ziekte (in de lente en de herfstmaanden) en terugvallen kenmerkend.

Met een symptomatische vorm lijken huiduitslag vergelijkbaar met het klassieke exudatieve erytheem. In tegenstelling tot het klassieke type, is het uiterlijk van de ziekte geassocieerd met de ontvangst van een specifieke agent, er is geen seizoensgebondenheid, het proces komt vaker voor. Bovendien zijn de huid van het gezicht en de romp niet minder aangetast, de cyanotische tint van de huiduitslag is niet zo duidelijk, ringvormige en iriserende huiduitslag, enz., Kunnen afwezig zijn.

Geneesmiddel multiforme exudatief erytheem heeft meestal een vast karakter. Van de morfologische elementen, blaren blazen de overhand, vooral wanneer het proces gelokaliseerd is in de mondholte en op de geslachtsorganen.

Afhankelijk van het klinische beeld van de uitslag, worden gevlekte, papulaire, vlekkerig-papulaire, vesiculaire, bulleuze of vesikel-bulleuze vormen van exudatief erytheem onderscheiden.

Histopathologie van erythema multiforme exudatief. Het histopathologische beeld hangt af van de klinische aard van de huiduitslag. Bij de spotted-papulaire vorm in de epidermis worden spongios en intracellulair oedeem genoteerd. In de dermis zijn er oedeem van de papillaire laag en perivaskaas infiltraat. Infiltreren samengesteld uit lymfocyten en een aantal polymorfonucleaire leukocyten, eosinofielen en soms blaasvormige uitslag Wanneer bellen zijn gelokaliseerd onder de opperhuid en alleen in de oude huiduitslag kunnen ze soms worden opgespoord intra-epidermale. De verschijnselen van acantholysis zijn altijd afwezig. Soms zijn er extravases van erytrocyten zonder tekenen van vasculitis zichtbaar.

Pathomorfologie van exsudatief erythema multiforme. Karakteristieke veranderingen in de epidermis en de dermis, maar in sommige gevallen overheerst de opperhuid, in andere - de dermis. In dit opzicht zijn er drie soorten laesies: dermale, gemengde dermo-epidermale en epidermale.

Met het huidtype wordt infiltratie van de lederhuid met variërende intensiteit waargenomen, waarbij soms bijna de gehele dikte in beslag wordt genomen. Infiltraten bestaan uit lymfocyten, neutrofielen en eosinofielen, granulocyten. Wanneer het oedeem van de papillaire laag van de dermis tot expressie wordt gebracht, kunnen zich belletjes vormen die bedekt zijn met de epidermis samen met het basale membraan.

Het dermo-epidermale type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een mononucleair infiltraat, niet alleen perivasculair, maar ook dichtbij de dermo-epidermale overgang. In de basale cellen is er hydrofiele degeneratie, in stekelige cellen - necrobiotische veranderingen. In sommige gebieden dringen infiltreercellen de epidermis binnen en kunnen als gevolg van spongiosa intra-epidermale vesikels vormen. Hydropische degeneratie van basale cellen in combinatie met uitgesproken oedeem van de papillaire dermis kan leiden tot de vorming van subepidermale blaren. Heel vaak worden in dit type extravases van erythrocyten gevormd.

Bij epilermaadium-type in de dermis wordt slechts een zwakke infiltratie waargenomen, voornamelijk rond de oppervlakteschepen. In de epidermis zijn er zelfs in de vroege stadia groepen epitheliale cellen met necrose-verschijnselen, die vervolgens lysis ondergaan, samenvloeien tot een continue homogene massa die zich scheidt om een subepidermale blaas te vormen. Deze foto lijkt op die van toxische epidermale necrolyse (Lyell-syndroom). Soms worden necrobiotische veranderingen opgemerkt in de oppervlakkige delen van de epidermis en leiden ze, samen met oedeem, tot sub-drempel blaren met verdere afstoting van de bovenste delen. In deze gevallen is het moeilijk om exudatief erythema multiforme te onderscheiden van herpetiforme dermatitis en bulleuze pemfigoïd.

Histogenese van exytropisch erythema multiforme. Het belangrijkste mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte, hoogstwaarschijnlijk het immuunsysteem. Bij patiënten met directe immunofluorescentiemicroscopie wordt een hoge titer van intercellulaire circulerende antilichamen gedetecteerd, maar de resultaten van directe immunofluorescentiemicroscopie van het aangetaste weefsel zijn negatief. Deze antilichamen zijn in staat complement te repareren, in tegenstelling tot antilichamen in pemphigus. Wetenschappers hebben een toename gevonden in het aantal lymfokinen, een macrofaagfactor, die duidt op een cellulaire immuunrespons. In het cellulaire infiltraat in de dermis waargenomen hoofdzakelijk T-helper lymfocyten (CD4 +) en in de epidermis - voorkeur cytotoxische T-lymfocyten (CD8 +). De immuuncomplexen zijn ook betrokken bij pathogenese, die voornamelijk tot uiting komt door schade aan de wanden van de bloedvaten van de huid. Zo wordt voorgesteld dat een gecombineerde immuunrespons ontstaat, waaronder een vertraagde type overgevoeligheid (type IV) en een immunocomplex allergische reactie (type III). De associatie van de ziekte met het antigeen HLA-DQB1 werd onthuld.

De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met een vaste sulfa erythema disseminirovapnoy lupus erythematosus, erythema nodosum, parapemphigus, pemphigus, urticaria, allergische vasculitis uitgevoerd.

Behandeling van exsudatief erythema multiforme. Wanneer bevlekt, papulaire en lichte bulleuze vormen symptomatische behandeling - hyposensibilisatie (calciumsupplementen, natriumthiosulfaat), antihistaminica en extern - aniline kleurstoffen, corticosteroïden. In ernstige gevallen worden corticosteroïden oraal toegediend (50-60 mg / dag) of als injecties, in aanwezigheid van secundaire infectie - antibiotica, herpesinfectie - antivirale geneesmiddelen (aciclovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]