Esthesioneuroblastoom

Esthesioneuroblastoom is de meest voorkomende niet-epitheliale maligne neoplasie. Het ontwikkelt zich vanuit het reukepitheel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomen van esthesioneuroblastoom

De tumor is gelokaliseerd in het bovenste deel van de neusholte, in de cellen van het zeefbeenlabyrint. Het is een poliep van zacht weefsel die vaak de hele neushelft vult. De eerste klinische verschijnselen zijn dan ook ademhalingsproblemen door de corresponderende neushelft, een sereus-etterige en vaak bloederige afscheiding uit de neus. De tumor groeit snel uit naar de bijholten, de oogkas, de schedelbasis, de frontale kwab van de hersenen en zaait uit naar de lymfeklieren van de nek, het mediastinum, de longen, het borstvlies en de botten.

Afhankelijk van de verspreidingsroutes van esthesioneuroblastoom worden klinische en anatomische varianten onderscheiden:

• rhinologische variant - uitbreiding van de tumor naar de voorste en middelste cellen van het ethmoïdlabyrint, in de oogkas, de kaakholte en de neusholte;
• nasofaryngeaal - tumor verspreid naar de achterste cellen van het ethmoïdlabyrint, in de choana en nasofarynx;
• neurologisch - tumor uitgezaaid naar de schedelbasis.

Differentiële diagnose van esthesioneuroblastoom

In de vroege stadia is de diagnose van tumoren moeilijk en in dit geval wordt er onderscheid gemaakt tussen chronische ethmoïditis en een tumor in de bovenste neusholte. Wanneer een tumor in de bovenste neusholte verschijnt, wordt deze gedifferentieerd van een poliep en andere goedaardige neoplasmata. Bij een wijdverbreid proces, waarbij aangrenzende botstructuren worden vernietigd, wordt differentiële diagnostiek uitgevoerd met andere kwaadaardige neoplasmata in dit gebied.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandeling van esthesioneuroblastoom

Lange tijd werd gedacht dat esthesioneuroblastoom niet gevoelig is voor bestraling en medicamenteuze behandeling. De ontwikkeling van nieuwe chemotherapieën in combinatie met radiotherapie maakte het mogelijk om een significant klinisch effect te bereiken bij de behandeling van esthesioneuroblastoom, soms met volledige regressie van het tumorproces.

Het belangrijkste chemotherapieschema is ASOR + cisplatine, dat als volgt wordt uitgevoerd: 1e dag - doxorubicine 40 mg/ml, vincristine 2 mg, cyclofosfamide 600 mg/m² ^intraveneus, jet; op de 4e dag wordt cisplatine toegediend in een dosis van 100 mg/m² ^tegen een achtergrond van een lading van 0,9% natriumchloride-oplossing (2000 ml); van de 1e tot de 5e dag prednisolon in een dosis van 1 mg/kg oraal. Na de eerste chemotherapiekuur wordt radiotherapie zonder onderbreking toegevoegd, die in twee fasen wordt uitgevoerd volgens het radicale programma. Tijdens de pauze tussen de twee fasen van de radiotherapie wordt een herhalingskuur chemotherapie gegeven.

Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd met hetzelfde volume als bij uitgebreide kanker van de kaakholte en de neusholte en heeft alleen specifieke kenmerken in geval van intracraniële uitzaaiing. Omdat de cribriforme plaat van het zeefbeen vrij dun is, verspreidt de tumor zich vaak naar de schedelholte. In deze gevallen zijn de afgelopen jaren craniofasciale resecties uitgevoerd, waarbij het verwijderde weefselvolume niet alleen de botten van het aangezicht omvat, maar ook het hersengedeelte van de schedel. De toegang tijdens operaties is gecombineerd: extern - via het aangezichtsweefsel en intracraniaal. De pericraniale flap, die tijdens deze incisie beschermd is, scheidt de hersenen van het defect in het gebied van de neus en de bijholten.

Voorspelling

Esthesioneuroblastoom heeft een ongunstige prognose. De vijfjaarsoverleving bedraagt niet meer dan 20-25%. Dankzij de ontwikkeling van chemoradiotherapie is het de afgelopen jaren mogelijk geweest om de vijfjaarsoverleving te verhogen tot 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]