Uitwendige hydrocefalie

Externe substitutiehydrocefalie (ook wel compensatoire hydrocefalie genoemd) is een aandoening waarbij de hoeveelheid vloeistof in de schedelholte (hersenventrikel) toeneemt. In tegenstelling tot normale hydrocefalie treedt dit op als compensatiemechanisme om andere problemen of omstandigheden die de hersenen aantasten, aan te pakken.

Vervangende hydrocefalie kan bijvoorbeeld optreden bij overmatig verlies van hersenweefsel door trauma, een tumor, een infectie of andere factoren. Het toegenomen volume vocht in de schedelholte helpt de druk in de schedel te handhaven en voorkomt dat de hersenen instorten. Het is een soort compensatiemechanisme dat kan bijdragen aan het behoud van een normale hersenfunctie bij een afname van hersenweefsel.

De behandeling van een vervangende hydrocefalie is meestal gericht op het behandelen van de onderliggende aandoening of oorzaak die tot de aandoening heeft geleid. Soms is een operatie nodig om de druk in de schedel te stabiliseren of de bron van het probleem weg te nemen. De behandeling is afhankelijk van de individuele omstandigheden en symptomen van de patiënt en kan overleg met een neurochirurg of andere specialisten vereisen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oorzaken externe hydrocefalie

Oorzaken van externe substitutiehydrocefalie kunnen zijn:

1. Trauma: Een traumatisch letsel aan de hersenen of het ruggenmerg kan leiden tot externe substitutiehydrocefalie, omdat het bloedvaten of weefsel kan beschadigen. Hierdoor kan de dynamiek van de hersen- en ruggenmergvloeistofstroom verstoord raken.
2. Infecties: infecties zoals meningitis of ontstekingen van de hersenen en het ruggenmerg kunnen externe substitutiehydrocefalie veroorzaken.
3. Tumoren: Sommige tumoren kunnen de normale doorstroming van hersenvocht blokkeren of een teveel aan vocht veroorzaken, wat kan leiden tot een groter volume aan vocht buiten de schedelholte.
4. Ontsteking of bloeding: Ontsteking of bloeding in de hersenen kan externe substitutiehydrocefalie veroorzaken.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pathogenese

Externe hydrocefalie bij volwassenen is het gevolg van verslechtering van de resorptie van cerebrospinaal vocht, wat resulteert in uitrekking van de hersenventrikels. Deze aandoening kan het gevolg zijn van een hersenschudding, een hersenoperatie, een beroerte, tumoren of infectieziekten. Deze vorm van de ziekte treft in de meeste gevallen ouderen en vereist observatie en controle door een arts en verplichte behandeling.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een actief proces van overmatige ophoping van hersenvocht in de hersenvochtruimten, veroorzaakt door een verstoring van de circulatie, absorptie of productie ervan. De belangrijkste manifestaties van de ziekte zijn een vergroting van de hersenventrikels, een afname van de dichtheid van de hersenmaterie als gevolg van de verzadigdheid ervan met hersenvocht, en een vernauwing van de subarachnoïdale ruimten.

Bij een externe hydrocefalie van de hersenen zijn de volgende symptomen aanwezig: misselijkheid en braken, de patiënt wil voortdurend slapen, er treden pijnlijke migraine-aanvallen op en er zijn tekenen van hersenverplaatsing.

Externe substitutiehydrocefalie treedt op als gevolg van een storing in het centrale zenuwstelsel, die ontstaat door een onjuiste resorptie van het hersenvocht in de intracraniële holte. Externe substitutiehydrocefalie kan zich ontwikkelen bij zowel jonge kinderen als ouderen.

Het belangrijkste kenmerk van deze pathologie is een afname van het hersenvolume en het opvullen van de resterende ruimte met hersenvocht, wat leidt tot een verhoging van de bloeddruk en hoofdpijn. Een ziekte als externe substitutiehydrocefalie van de hersenen onderscheidt zich van andere vormen doordat deze zich mogelijk pas na lange tijd manifesteert. Bij ouderen kan een dergelijke ziekte optreden tegen de achtergrond van hoge bloeddruk of atherosclerose, evenals hersenschudding en alcoholmisbruik.

Symptomen externe hydrocefalie

Symptomen van externe substitutiehydrocefalie kunnen variëren, afhankelijk van de oorzaak en de mate van verstoring van de circulatie van hersenvocht. Veelvoorkomende symptomen die bij deze aandoening kunnen optreden, zijn onder andere:

1. Hoofdpijn: Dit is een van de meest voorkomende symptomen. Hoofdpijn kan matig of ernstig zijn en kan gepaard gaan met een kloppend gevoel.
2. Misselijkheid en braken: Overtollig hersenvocht en een verhoogde druk in de schedel kunnen misselijkheid en braken veroorzaken.
3. Problemen met coördinatie en evenwicht: Door de toegenomen druk op de hersenstructuren kunnen patiënten problemen ervaren met coördinatie en evenwicht.
4. Verminderd zicht: Door de toegenomen druk in de schedel kunnen de oogzenuwen onder druk komen te staan. Dit kan leiden tot veranderingen in het zicht, zoals dubbelzien, wazig zien en verminderd zicht.
5. Epileptische aanvallen: Sommige patiënten kunnen last krijgen van epileptische aanvallen.
6. Veranderingen in de geestelijke toestand: Er kunnen veranderingen in de geestelijke toestand optreden, zoals prikkelbaarheid, depressie, slaperigheid of slapeloosheid.
7. Toename van de hoofdomvang (bij kinderen): Bij kinderen kan externe substitutiehydrocefalie een toename van de hoofdomvang (hydrocefalie) veroorzaken omdat de schedelbeenderen nog niet gesloten zijn en de hersenen de schedel naar buiten kunnen duwen.

Matige externe hydrocefalie gaat gepaard met symptomen zoals oogrollen, urine-incontinentie, migraineaanvallen, misselijkheid, braken, dubbelzien, een constante vermoeidheid, een neiging tot slapen, en een verstoord looppatroon en coördinatie van bewegingen. Een dergelijke diagnose kan alleen door een specialist worden gesteld op basis van de resultaten van MRI (niet vaker dan eens per zes maanden). Indien een dergelijke aandoening wordt vastgesteld, heeft de patiënt een behandeling nodig, die door een neurochirurg wordt voorgeschreven.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Stages

Deze vorm van hydrocefalie kent de volgende stadia:

1. Initieel stadium: In dit stadium ervaart de patiënt mogelijk geen duidelijke symptomen, of de symptomen kunnen mild en kortdurend zijn. Meestal zijn er nog geen significante veranderingen in de hersenstructuur.
2. Progressief stadium: Na verloop van tijd kan hydrocefalie verergeren en kunnen de symptomen ernstiger worden. In dit stadium kunnen de hersenventrikels groter worden en druk uitoefenen op het omliggende weefsel.
3. Gedecompenseerde fase: In deze fase worden de symptomen zeer ernstig en levensbedreigend. De druk op de hersenen neemt toe, wat kan leiden tot epileptische aanvallen, bewusteloosheid en andere gevaarlijke aandoeningen.

Er zijn verschillende gradaties van ernst bij vervangende hydrocefalie:

1. Ernstig: Gekenmerkt door aanzienlijke ophoping van vocht in de schedel, wat kan leiden tot ernstige symptomen en complicaties.
2. Matig: In dit geval is de vochtophoping minder ernstig, maar kan nog steeds verschillende symptomen veroorzaken waarvoor medisch ingrijpen noodzakelijk is.

Vormen

Externe hydrocefalie en de verschillende soorten:

• aangeboren - deze vorm ontstaat als gevolg van intra-uteriene letsels of de ontwikkeling van afwijkingen;
• verworven - is een gevolg van traumatisch hersenletsel, evenals ontstekingsprocessen.

1. Inwendige vervangende hydrocefalie: Bij dit type hydrocefalie hoopt zich overtollig vocht op in de hersenventrikels.
2. Gemengde substitutiehydrocefalie: hierbij worden verschillende aspecten van substitutiehydrocefalie gecombineerd, bijvoorbeeld kunnen er zowel interne als externe tekenen van vochtophoping in de schedel aanwezig zijn.

[ 23 ], [ 24 ]

Complicaties en gevolgen

Complicaties van externe substitutiehydrocefalie kunnen ernstig zijn en omvatten het volgende:

1. Verergerende symptomen: Externe vervanging van hydrocefalie kan in de loop van de tijd verergeren, wat kan leiden tot verergering van de symptomen. Denk hierbij aan hoofdpijn, misselijkheid, braken, een groter hoofd en andere neurologische symptomen.
2. Hersenschade: Bij langdurige externe vervanging van hydrocefalie kan de druk die de vloeistof op de hersenen uitoefent, schade aan het hersenweefsel veroorzaken. Dit kan leiden tot cognitieve stoornissen, verlamming en andere neurologische stoornissen.
3. Gevaarlijke omstandigheden: Bij gedecompenseerde externe substitutiehydrocefalie kunnen gevaarlijke situaties ontstaan, zoals toevallen, bewusteloosheid en zelfs de dood.
4. Infecties: Het binnendringen van een infectie in een drainagesysteem (bijvoorbeeld een ventriculoperitoneale shunt) kan een ernstige complicatie zijn die dringend medische hulp en antibioticabehandeling vereist.
5. Problemen met shunts: Als een patiënt een shunt heeft om hersenvocht af te voeren, kunnen er complicaties optreden die verband houden met het hulpmiddel. Denk hierbij aan blokkades, scheuren, infecties en andere problemen die een operatie kunnen vereisen.

Diagnostics externe hydrocefalie

De diagnostiek van externe substitutiehydrocefalie is gebaseerd op vergelijkbare principes als de diagnostiek van gewone hydrocefalie. Hieronder volgen de belangrijkste diagnostische methoden:

1. Klinisch onderzoek: De arts voert een lichamelijk onderzoek uit bij de patiënt, waarbij hij let op symptomen als een vergroot hoofd, hoofdpijn, misselijkheid, braken en andere neurologische symptomen.
2. Echografie (hersenechografie): Deze methode wordt vaak gebruikt om hydrocefalie bij pasgeborenen en baby's te diagnosticeren. Hiermee kunnen we de grootte van de hersenventrikels en de hoeveelheid vocht die zich heeft opgehoopt, beoordelen.
3. Computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI): Deze scans leveren gedetailleerdere beelden van de hersenen en hun structuren. Ze kunnen helpen bij het vaststellen van de oorzaak van hydrocefalie en het beoordelen van de ernst ervan.
4. Cerebrospinaalvochtonderzoek (CSF): Met dit onderzoek kan het cerebrospinaalvocht (CSF) worden onderzocht op infecties of andere afwijkingen.
5. Neurochirurgisch consult: Indien hydrocefalie wordt bevestigd, kan een neurochirurgisch consult nodig zijn om de noodzaak van een chirurgische ingreep te beoordelen.

De diagnose van externe substitutiehydrocefalie moet worden gesteld door ervaren artsen en neurochirurgen, zodat de juiste behandeling en het juiste zorgplan voor de patiënt kunnen worden vastgesteld.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van externe substitutiehydrocefalie omvat het identificeren en onderscheiden van deze aandoening van andere mogelijke oorzaken van hydrocefalie-achtige symptomen. Hieronder staan enkele aandoeningen en ziekten die mogelijk vergelijkbare symptomen hebben als externe substitutiehydrocefalie:

1. Inwendige hydrocefalie: Externe substitutiehydrocefalie kan vergelijkbaar zijn met inwendige hydrocefalie, waarbij vocht zich ophoopt in de hersenventrikels. Verschillende beeldvormende technieken, zoals CT of MRI, kunnen helpen de exacte locatie en aard van de hydrocefalie te bepalen.
2. Meningitis: Meningitis is een ontsteking van de vliezen die de hersenen en het ruggenmerg bedekken en kan symptomen veroorzaken die lijken op hydrocefalie, zoals hoofdpijn, misselijkheid en braken. Analyse van hersenvocht en hersenbeelden op MRI- of CT-scans helpen om meningitis van hydrocefalie te onderscheiden.
3. Hersentumoren: Hersentumoren kunnen compressie van hersenstructuren en vochtophoping veroorzaken, wat ook kan leiden tot hydrocefalie-achtige symptomen. Een MRI- of CT-scan kan helpen bij het opsporen van tumoren en het bepalen van hun aard.
4. Neurodegeneratieve ziekten: Sommige neurodegeneratieve ziekten, zoals de ziekte van Huntington en amyloïdose, kunnen vergelijkbare symptomen hebben als hydrocefalie.
5. Hypertensie: Hoge bloeddruk in de schedel kan symptomen veroorzaken die lijken op hydrocefalie. Differentiële diagnose omvat het meten van de intracraniële druk.

Om de oorzaak van de klachten van de patiënt nauwkeurig te kunnen diagnosticeren en bepalen, is een uitgebreid onderzoek nodig. Hierbij horen diverse medische tests en het maken van beeldvormingsbeelden van de hersenen met behulp van moderne beeldvormingstechnieken.

Behandeling externe hydrocefalie

De behandeling van externe substitutiehydrocefalie bestaat meestal uit chirurgische methoden, aangezien het een chronische aandoening is die gepaard gaat met ophoping van hersenvocht in de schedel. Een operatie is gericht op het verbeteren van de drainage of het reguleren van de circulatie van dit vocht. Afhankelijk van de specifieke situatie en de conditie van de patiënt kunnen de volgende behandelmethoden worden toegepast:

1. Plaatsing van een shunt: Dit is de meest voorkomende behandeling. Een shunt is een medisch hulpmiddel dat in de hersenen en/of hersenventrikels wordt geplaatst en overtollig hersenvocht naar een andere plek in het lichaam afvoert, meestal de buik. Hierdoor kan het overtollige vocht worden afgevoerd en de druk in de schedel worden verlicht.
2. Endoscopische resectie van het derde ventrikel: bij deze techniek wordt met behulp van endoscopische technieken een blokkade of tumor verwijderd die de normale doorstroming van hersenvocht in de hersenen blokkeert.
3. Endoscopisch derde ventrikelvenster: Deze techniek creëert een kunstmatige opening in het derde ventrikel van de hersenen om de afvoer van hersenvocht te vergemakkelijken en de bloedsomloop te verbeteren.
4. Andere chirurgische opties: In sommige gevallen zijn andere chirurgische ingrepen nodig, afhankelijk van de individuele behoeften van de patiënt.

De behandeling van een aandoening zoals matige externe hydrocefalie is gericht op het normaliseren van de intracraniële druk met behulp van puncties of medicijnen. Daarnaast kan de behandelend arts een reeks speciale herstellende oefeningen, zoutdennenbaden, ontstekingsremmende medicijnen en een verminderde vochtinname voorschrijven.

Van de medicijnen is langdurige toediening van Diamox in combinatie met kaliumpreparaten mogelijk. Manuele therapie kan ook worden toegepast als onderdeel van de complexe behandeling.

Prognose

De prognose voor externe substitutiehydrocefalie hangt af van verschillende factoren, waaronder de oorzaak van de hydrocefalie, de omvang van de hersenschade, de leeftijd van de patiënt en het tijdstip waarop medische hulp wordt gezocht. Over het algemeen is de prognose beter als externe substitutiehydrocefalie vroegtijdig wordt ontdekt en behandeld en als de onderliggende oorzaak kan worden weggenomen. In sommige gevallen kan de aandoening echter verergeren en ernstige complicaties veroorzaken.

Mogelijke complicaties van externe vervangende hydrocefalie kunnen zijn: verergering van neurologische symptomen zoals bewustzijnsverlies, verlamming, verminderde motoriek en problemen met cognitie en zicht.

Kinderen met hydrocefalie (een vergroot hoofd) kunnen te maken krijgen met verschillende ontwikkelingsachterstanden en aandoeningen als ze niet tijdig worden behandeld.

De behandeling is meestal gericht op het elimineren van de onderliggende oorzaak van hydrocefalie en het verlichten van de symptomen. Operaties kunnen nodig zijn om tumoren te verwijderen, afwijkingen te corrigeren of de normale circulatie van hersenvocht te herstellen. Na een succesvolle behandeling kan de prognose goed zijn en kunnen patiënten herstellen en een normaal leven leiden. Het is echter belangrijk om medische controle te blijven volgen en de aanbevelingen van artsen op te volgen om terugval en complicaties op de lange termijn te voorkomen.