Hydrocefalus syndroom

Hydrocefalisch syndroom is een toename van het volume hersenvocht in de hersenventrikels als gevolg van een verstoorde absorptie of overmatige secretie.

Het syndroom kan op verschillende manieren worden geclassificeerd, maar alle vormen worden beschouwd als een stoornis in de doorstroming van het hersen- en ruggenmergvocht.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

Er zijn aanwijzingen dat de incidentie van hydrocefalisch syndroom bij kinderen in veel ontwikkelde landen aanzienlijk is afgenomen.

Uit een Zweeds onderzoek dat over een periode van tien jaar werd uitgevoerd, bleek dat congenitale hydrocefalie bij 0,82 per 1.000 levendgeborenen voorkwam.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oorzaken hydrocefalus syndroom

De oorzaken van het hydrocefalisch syndroom kunnen aangeboren en verworven zijn.

Congenitaal obstructief hydrocefalisch syndroom

• Syndroom van Bickers-Adams (stenose van het aquaduct van Sylvi, gekenmerkt door ernstige leermoeilijkheden en misvorming van de duim).
• Dandy-Walker-misvorming (atresie van de foramina van Magendie en Luschka).
• Arnold-Chiari-misvorming type 1 en 2.
• Onderontwikkeling van het foramen van Monroe.
• Aneurysma's van de aderen van Galenus.
• Congenitale toxoplasmose.

Verworven obstructief hydrocefalisch syndroom

• Verworven aquaductstenose (na een infectie of bloeding).
• Supratentoriale tumoren die tentoriale hernia's veroorzaken.
• Intraventriculair hematoom.
• intraventriculaire tumoren, tumoren van de pijnappelklier en de achterste schedelgroeve, zoals ependymoom, astrocytomen, choroïde papillomen, craniofaryngiomen, hypofyseadenomen, gliomen van de hypothalamus of oogzenuw, hamartoom, metastatische tumoren.

Verworven hydrocefalisch syndroom bij zuigelingen en kinderen

• Tumorletsels (in 20% van alle gevallen bijvoorbeeld medulloblastoom, astrocytoom).
• Intraventriculaire bloeding (bijvoorbeeld bij prematuriteit, hoofdtrauma of ruptuur van een vasculaire malformatie).
• Infecties - meningitis, cysticercose.
• Verhoogde veneuze druk in de sinussen (kan gepaard gaan met achondroplasie, craniosynostose, veneuze trombose).
• Iatrogene oorzaken - hypervitaminose A.
• Idiopathisch.

Andere oorzaken van hydrocefalisch syndroom bij volwassenen

• Idiopathisch (een derde van de gevallen).
• Iatrogeen - chirurgische ingrepen in het gebied van de achterste schedelgroeve.
• Alle oorzaken van hydrocefalie beschreven bij zuigelingen en kinderen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Risicofactoren

• Gebrek aan prenatale zorg.
• Arteriële hypertensie bij de moeder tijdens de zwangerschap.
• Preeclampsie.
• Alcoholgebruik tijdens de zwangerschap.
• Erfelijkheid.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenese

Door de toename van het volume van het hersenvocht treedt er verwijding van de hersenventrikels op, waarna het hersenvocht via de ependymale openingen in de witte stof van de periventriculaire ruimte dringt, wat leidt tot beschadiging en littekenvorming. Een onbehandeld hydrocefalisch syndroom kan tot de dood leiden.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Symptomen hydrocefalus syndroom

Hydrocefalisch syndroom kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij volwassenen als bij kinderen.

De symptomen van het hydrocefalisch syndroom hangen af van de leeftijd, de voortgang van de ziekte en de individuele tolerantie voor veranderingen in de druk van het hersenvocht.

Bijzonderheden van symptomen bij kinderen

Symptomen van het hydrocefalisch syndroom bij kinderen variëren afhankelijk van of het acuut of geleidelijk ontstaat. Acuut begin wordt gekenmerkt door prikkelbaarheid, braken en bewustzijnsveranderingen. Geleidelijk begin wordt gekenmerkt door vertragingen in de fysieke en mentale ontwikkeling van het kind. Andere tekenen zijn:

• Snelle toename van de hoofdomtrek.
• Verwijding van de aderen in het hoofd, gespannen fontanel.
• Symptoom van ondergaande zon (als u naar beneden kijkt, kan er een witte streep op het harde oogwit zichtbaar zijn).
• Symptoom van Macewen (bij het slaan op het hoofd is het geluid duidelijk het geluid van een lege pot).
• Verhoogde spanning in de ledematen.

Kenmerken van symptomen van het hydrocefalisch syndroom bij oudere kinderen en volwassenen

Scherpe aanvang:

• Hoofdpijn en braken.
• Papiloedeem en verminderd vermogen om omhoog te kijken.

Geleidelijke start:

• Loopstoornis door spasticiteit in de benen.
• Groot hoofd (hoewel de hechtingen gesloten zijn, is de schedel nog steeds vergroot vanwege chronische toename van de intracraniale druk).
• Unilaterale of bilaterale verlamming van de zesde zenuw.

Andere kenmerken die typisch zijn voor volwassenen

• Cognitieve beperking.
• Pijn in de nek.
• Misselijkheid en braken.
• Wazig en dubbel zien.
• Urine-incontinentie.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Stages

Op ernst:

• eenvoudig;
• gematigd.

Afhankelijk van de mate van compensatie en omkeerbaarheid van de pathologische veranderingen:

• gecompenseerd;
• subgecompenseerd;
• gedecompenseerd.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Vormen

Er wordt onderscheid gemaakt tussen de volgende vormen van pathologie: hypertensief-hydrocefalisch en hydrocefalisch-atrofisch syndroom.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Complicaties en gevolgen

Aangeboren hydrocefalie is vaak dodelijk binnen de eerste vier levensjaren. Epilepsie, leerproblemen en algemene ontwikkelingsstoornissen behoren tot de meest voorkomende complicaties van het hydrocefaliesyndroom.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostics hydrocefalus syndroom

De karakteristieke symptomen van hydrocefalie stellen een neuroloog in staat de ziekte nauwkeurig te bepalen en een diagnose te stellen. Om de ernst en vorm van de ziekte te bepalen, worden daarnaast röntgenfoto's, echo-encefalografie en computer- of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) uitgevoerd.

[ 42 ], [ 43 ]

Differentiële diagnose

Het hydrocefalisch syndroom wordt onderscheiden van de volgende pathologieën:

• Hersenstamtumoren (gliomen, craniofaryngioom, glioblastoom, meningeomen, oligodendroglioom, hypofysetumoren, primair CZS-lymfoom).
• Migraine.
• Bloedingen: epiduraal hematoom, intracraniële bloeding, subduraal hematoom.
• Epilepsie.
• Frontale en temporale dementie.
• Infectieziekten:
  • intracraniaal epiduraal abces,
  • subduraal empyeem.

Behandeling hydrocefalus syndroom

De behandelmethoden voor hydrocefalie zijn afhankelijk van de etiologie, intensiteit en ernst van de symptomen.

Medicijnen kunnen helpen de operatie uit te stellen totdat de toestand van de patiënt volledig is gestabiliseerd.

De medicamenteuze behandeling van verworven hydrocefalisch syndroom bestaat uit het voorschrijven van diuretica om overtollig vocht te verwijderen en de afscheiding van hersenvocht te onderdrukken (Diacarb, Veroshpiron), medicijnen om de hersentrofie te verbeteren (Actovegin, Piracetam, Asparkam), een algemeen vitaminecomplex en kalmeringsmiddelen (Diazepam).

Bij acute verslechtering van de toestand van de patiënt kan een lumbaalpunctie worden uitgevoerd.

De behandeling van aangeboren hydrocefalie vereist meestal een chirurgische ingreep, die gericht is op het wegnemen van de oorzaak van de ziekte (bijvoorbeeld het verwijderen van een tumor, hematoom, abces), of het uitvoeren van een shuntoperatie (het inbrengen van een systeem van siliconenbuisjes voor de afvoer van hersenvocht).

De behandeling van deze ziekte kan vele jaren duren. Shunts kunnen, onder constante observatie, langdurig worden geplaatst. Ze kunnen indien nodig worden vervangen.

Het voorkomen

Sommige aangeboren vormen van het hydrocefalisch syndroom kunnen prenataal worden gediagnosticeerd.

[ 44 ], [ 45 ]

Prognose

De prognose van deze ziekte hangt af van de vorm en de ernst van het hydrocefaliesyndroom. Kinderen met deze ziekte hebben een handicap, hoewel de mate van disfunctie mild of ernstig kan zijn.

Om de fysieke conditie van de patiënt te verbeteren, worden massage en therapeutische oefeningen voorgeschreven. Deze procedures mogen alleen worden uitgevoerd door specialisten met ervaring in het werken met dergelijke patiënten.

Als de diagnose correct is en er tijdig met de behandeling wordt begonnen, is de prognose gunstig. In andere gevallen hangt de prognose af van de oorzaak van het syndroom.

Het hydrocefalisch syndroom kan een voorwaarde worden voor ernstige gevolgen voor patiënten van verschillende leeftijden. Als medische hulp niet tijdig wordt geboden, leidt dit syndroom tot volledig verlies van het gezichtsvermogen, verlamming, coma, een vertraagde geestelijke ontwikkeling en zelfs dementie. Bij volwassenen gaat de ziekte meestal gepaard met verlamming, coma en hersenatrofie. Als het hydrocefalisch syndroom laat wordt ontdekt of de verkeerde behandeling wordt voorgeschreven, kan het zelfs tot de dood leiden.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]