Hydrocephalisch syndroom

Hydrocephalisch syndroom - een toename van het volume van hersenvocht in de hersenkamers als gevolg van verminderde absorptie of overmatige secretie.

Het syndroom kan op verschillende manieren worden geclassificeerd, maar alle vormen worden beschouwd als een stoornis van de hydrodynamica van sterke drank.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

Er zijn aanwijzingen dat de incidentie van hydrocephalisch syndroom bij kinderen in veel ontwikkelde landen aanzienlijk is afgenomen.

Eén Zweedse studie, die tien jaar lang werd uitgevoerd, toonde aan dat de prevalentie van aangeboren hydrocephalus 0,82 per 1000 levendgeborenen is.

[7], [8], [9], [10], [11]

Oorzaken hydrocephalisch syndroom

De oorzaken van hydrocephalisch syndroom kunnen aangeboren en verworven zijn.

Congenitaal obstructief hydrocephalisch syndroom

• Bickers-Adams-syndroom (stenose van het Sylvische aquaduct, gekenmerkt door ernstige moeilijkheden bij het leren en deformatie van de duim).
• De misvorming van Dandy Walker (atresie van de gaten van Magendie en Lushka).
• Het Arnold Chiari-defect is 1 en 2 soorten.
• Onderontwikkeling van de Monroe-opening.
• Aneurysma ader van Galen.
• Congenitale toxoplasmose.

Verworven obstructief hydrocefalussyndroom

• Verworven stenose van het aquaduct (na infectie of bloeding).
• Supratentoriale tumoren die tentiale hernia's veroorzaken.
• Intraventriculair hematoom.
• intraventriculaire tumoren, pijnappelklier en postérieure fossa, bijvoorbeeld ependymoom, astrocytoom, choroid plexus papilloma, craniofaryngioom, hypofyse-adenoom, of hypothalamus glioom van de optische zenuw, hamartoom, metastatische tumor.

Verworven hydrocefalie-syndroom bij zuigelingen en kinderen

• Tumorlaesies (in 20% van alle gevallen, bijvoorbeeld medulloblastoom, astrocytomen).
• Intraventriculaire bloeding (bijv. Vroeggeboorte, hoofdtrauma of breuk van vasculaire misvorming).
• Infecties - meningitis, cysticercose.
• Verhoogde veneuze druk in de sinussen (kan gepaard gaan met achondroplasie, craniostenose, veneuze trombose).
• Iatrogene oorzaken zijn hypervitaminose A.
• Idiopaticheskiy.

Andere oorzaken van hydrocephalisch syndroom bij volwassenen

• Idiopathisch (een derde van de gevallen).
• Iatrogeen - chirurgische ingrepen in de regio van de achterste schedelfossa.
• Alle oorzaken van hydrocephalus, beschreven bij baby's en kinderen.

[12], [13], [14]

Risicofactoren

• Afwezigheid van prenatale zorg.
• Arteriële hypertensie bij de moeder tijdens de zwangerschap.
• Pre-eclampsie.
• Alcohol drinken tijdens de zwangerschap.
• Erfelijkheid.

[15], [16], [17], [18]

Pathogenese

Vanwege toename van CSF volume treedt verwijding van hersenventrikels vervolgens cerebrospinale vloeistof dringt door de gaten in de ependymale periventriculaire witte massa van de ruimte, waardoor beschadiging van de formatie daarna met littekens. Een onbehandeld hydrocephalisch syndroom kan tot de dood leiden.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Symptomen hydrocephalisch syndroom

Hydrocephalisch syndroom kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij volwassenen als bij kinderen.

Symptomen van hydrocephalisch syndroom zijn afhankelijk van de leeftijd, progressie van de ziekte en individuele tolerantie voor veranderingen in druk van de hersenvocht.

Kenmerken van symptomen bij kinderen

Symptomen van hydrocephalisch syndroom bij kinderen variëren afhankelijk van of het een acuut of geleidelijk begin heeft. Een acuut begin wordt gekenmerkt door prikkelbaarheid, braken en verminderd bewustzijn. Het geleidelijke begin manifesteert zich door een vertraging in de fysieke en mentale ontwikkeling van het kind. Andere tekens zijn onder meer:

• Snelle toename van de omtrek van het hoofd.
• De verwijding van de aderen van het hoofd, de gespannen fontanel.
• Symptoom van de ondergaande zon (als je naar beneden kijkt, zie je een witte strook sclera).
• Symptoom Macewen (geluid bij het percussie van het hoofd is er een uitgesproken geluid van een lege pot).
• Een toename in de toon van de ledematen.

Kenmerken van de symptomen van hydrocephalisch syndroom bij oudere kinderen en volwassenen

Scherp begin:

• Hoofdpijn en braken.
• Papillo-oedeem en verminderd zicht.

Geleidelijk begin:

• Verstoring van het lopen door spasticiteit in de benen.
• Een grote kop (hoewel de naden gesloten zijn, wordt de schedel nog steeds vergroot vanwege een chronische toename van de intracraniale druk.
• Eenzijdige of bilaterale verlamming van de zesde zenuw.

Andere kenmerken die specifiek zijn voor volwassenen

• Cognitieve beperking.
• Pijn in de nek.
• Misselijkheid en braken.
• Wazig en dubbel zicht in de ogen.
• Urine-incontinentie.

[26], [27], [28], [29], [30]

Stages

Door ernst:

• gemakkelijk;
• gematigd.

Door de mate van compensatie en omkeerbaarheid van pathologische veranderingen:

• gecompenseerd;
• subcompensated;
• gedecompenseerde.

[31], [32], [33]

Vormen

Onderscheid de volgende vormen van pathologie: hypertensieve-hydrocephalische, hydrocephalisch-atrofische syndromen.

[34], [35], [36], [37], [38]

Complicaties en gevolgen

Congenitale hydrocephalus heeft vaak een fatale afloop tijdens de eerste vier levensjaren. Epilepsie, leerstoornissen en de algemene ontwikkeling van het kind zijn enkele van de meest voorkomende complicaties van hydrocephalisch syndroom.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostics hydrocephalisch syndroom

De kenmerkende symptomen van hydrocephalus stellen de arts-neuroloog in staat om de ziekte nauwkeurig te diagnosticeren en een diagnose te stellen. Om de graad en vorm van de ziekte te bepalen, worden ook radiografie, echoencefalografie en computer- of magnetische resonantiebeeldvorming uitgevoerd.

[43], [44], [45]

Differentiële diagnose

Onderscheid het hydrocephalisch syndroom met de volgende pathologieën:

• Tumoren van de hersenstam (gliomen, craniofaryngiomas, glioblastomen, meningeomen, oligodendrogliomen, hypofysetumoren, primaire CNS-lymfoom).
• Migraine.
• Bloedingen: epiduraal hematoom, intracraniële bloeding, subduraal hematoom.
• Epilepsie.
• Frontale en temporale dementie.
• Infectieziekte:
  • intracraniaal epiduraal abces,
  • subduraal empyeem.

Behandeling hydrocephalisch syndroom

De behandelingsmethoden van hydrocephalus zijn afhankelijk van de etiologie, intensiteit van de ernst van de symptomen.

Medicijnen kunnen de operatie vertragen totdat de toestand van de patiënt volledig is gestabiliseerd.

Medicamenteuze behandeling van verworven waterhoofd syndroom toedienen omvat diuretica om overtollige vloeistof te verwijderen en de uitscheiding van cerebrospinale vloeistof (Diakarb, Veroshpiron) onderdrukken, geneesmiddelen voor het verbeteren van cerebrale trofie (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), de totale vitaminecomplex, sedativa (diazepam).

In geval van acute verslechtering van de toestand van de patiënt, kan een punctie in de punctie worden uitgevoerd.

Behandeling van aangeboren hydrocephalus vereist meestal chirurgie, die zal worden gericht op het elimineren van de oorzaken van ziekte (bijvoorbeeld verwijdering van de tumor, hematoom, abces), bypassoperatie (invoering van siliconen drainagebuis voor drank).

De behandeling van deze ziekte kan vele jaren aanslepen. Shunts, onder constant toezicht, kunnen lang blijven staan. Indien nodig kunnen ze worden vervangen.

Het voorkomen

Sommige aangeboren vormen van hydrocephalisch syndroom kunnen antenataal worden gediagnosticeerd.

[46], [47]

Prognose

De prognose van deze ziekte hangt af van de vorm en mate van hydrocephalisch syndroom. Kinderen met een dergelijke ziekte hebben een handicap, hoewel de mate van verminderde functie mild of ernstig kan zijn.

Om de fysieke conditie van de patiënt te verbeteren, worden massage en fysiotherapie voorgeschreven. Dergelijke procedures mogen alleen worden uitgevoerd door specialisten die ervaring hebben met dergelijke patiënten.

Als de diagnose correct is en de tijdige behandeling is gestart, is de prognose gunstig. De prognose in andere gevallen is afhankelijk van de oorzaak van het syndroom.

Hydrocephalisch syndroom kan een voorwaarde zijn voor ernstige gevolgen voor patiënten van verschillende leeftijden. Als het niet vroeg is om medische zorg te verlenen, zal dit syndroom volledig verlies van gezichtsvermogen, verlamming, coma, mentale retardatie, waaronder dementie, veroorzaken. Bij volwassenen wordt de ziekte meestal gecompliceerd door verlamming, coma-ontwikkeling en hersenatrofie. Als het hydrocephalisch syndroom laat wordt ontdekt of als de behandeling verkeerd is, kan dit zelfs leiden tot de dood.

[48], [49], [50]