Hyperkeratose folliculair en parafolliculair, doordringend in de dermis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Folliculaire en parafolliculaire hyperkeratose die de dermis binnendringt (syn.: ziekte van Kyrle) is een zeldzame aandoening met een onbekend overervingspatroon. De aandoening manifesteert zich klinisch gezien als keratotische papels, 3-4 mm tot 1 cm groot, zelden groter, voornamelijk gelokaliseerd op de strekzijde van de extremiteiten. In het centrum van elk element bevindt zich een conische hyperkeratotische plug. Kenmerkend is een neiging tot folliculaire (ter hoogte van de trechters van de haarzakjes) locatie. Papels kunnen samensmelten tot polycyclische of lineaire, vaak wratachtige foci.

Er worden gevallen beschreven van ziekteontwikkeling tijdens langdurige behandeling met D-penicillamine bij patiënten met diabetes mellitus en nierfalen.

Pathomorfologie. Grote hyperkeratotische pluggen worden aangetroffen in de epidermale holtes en soms in de verwijde openingen van de haarzakjes. In het gebied van de hoornplug bevinden zich parakeratotische cellen en celdetritus gekleurd met hematoxyline en eosine. Onder de hoornpluggen is de korrellaag goed ontwikkeld, met uitzondering van gebieden met parakeratose. Op plaatsen waar de korrellaag ontbreekt, worden foci van gevacuoliseerde dyskeratotische cellen waargenomen in verse elementen. In oude elementen is de epidermis atrofisch, penetreren keratotische massa's de dermis, waar een granulomateuze reactie met reuzencellen van vreemde lichamen plaatsvindt. Collageenvezels met dystrofische verschijnselen, het aantal elastische vezels is toegenomen.

Histogenese. De aanwezigheid van dyskeratotische en parakeratotische cellen duidt op verstoringen in het keratinisatieproces, wat zich uit in een snelle, voortijdige keratinisatie van cellen, die al in de onderste rijen van de laag van de spinosus kan beginnen en de cellen van de laag van de basale laag bij het proces kan betrekken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]