Frontale temporale dementie.

Frontale temporele dementie (ook bekend als frontotemporale dementie, FTD) is een zeldzame neurodegeneratieve hersenziekte die wordt gekenmerkt door verslechtering van cognitieve en gedragsfuncties. Het wordt frontotemporale dementie genoemd omdat het aanvankelijk de frontale en tijdelijke lobben van de hersenen beïnvloedt.

De belangrijkste kenmerken van frontale tijdelijke dementie zijn:

1. Veranderingen in gedrag en persoonlijkheid: patiënten kunnen een verminderd sociaal gedrag vertonen, minder geremd, immoreel of excentriek worden. Problemen met emotie en affect management kunnen optreden.
2. Cognitieve achteruitgang: in de beginfase van FTD kunnen patiënten relatief normale intellectuele vaardigheden behouden, maar in de loop van de tijd kunnen problemen met taal (toespraak van spraak) en taken met betrekking tot planning en besluitvorming optreden.
3. Sociale ontheffing: patiënten met FTD kunnen onaangepast gedrag vertonen in sociale situaties en een verlies van capaciteit voor sociale normen.
4. Geleidelijke verslechtering: na verloop van tijd verergeren de symptomen van frontale temporele dementie en worden patiënten in toenemende mate afhankelijk van zorg.

Frontale tijdelijke dementie heeft verschillende subtypen, die elk in verschillende mate van symptomen en stoornissen kunnen vertonen. Vooralsnog is er geen specifieke behandeling die de progressie van FTD kan vertragen, en de benadering van zorg is grotendeels beperkt tot symptoombeheer en ondersteuning voor de patiënt en het gezin. [1] ]

Dit is een belangrijke voorwaarde en overleg met een ervaren neuroloog of specialist in neurodegeneratieve ziekten is noodzakelijk voor een nauwkeurige diagnose en beheer van frontale temporele dementie.

Oorzaken Frontale temporale dementie.

Frontale tijdelijke dementie heeft veel verschillende oorzaken en onderzoek op dit gebied is aan de gang. Vooral FTD is een neurodegeneratieve ziekte, wat betekent dat het schade en de dood van neuronen in bepaalde hersengebieden met zich meebrengt. Oorzaken van FTD zijn onder meer:

1. Genetische factoren: genetische mutaties worden beschouwd als een van de belangrijkste oorzaken van FTD. Sommige familiale vormen van FTD zijn geassocieerd met mutaties in genen zoals C9ORF72, GRN (prapolypeptide afgeleid eiwit), MAPT (gen voor tauprotine) en andere. Mensen met gerelateerde vormen van FTD hebben een hoger risico om de ziekte te krijgen. [2]
2. Eiwitaggregatie: het is mogelijk dat FTD wordt geassocieerd met de accumulatie van abnormale eiwitstructuren zoals tauproteïne die neuronale insluitsels vormen en neuronale schade veroorzaken.
3. Neuro-ontsteking: hersenontsteking en neuro-ontsteking kunnen ook worden geassocieerd met de ontwikkeling van FTD.
4. Andere factoren: onderzoek is aan de gang om andere mogelijke factoren beter te begrijpen die kunnen bijdragen aan FTD, zoals de omgeving en omgevingsfactoren.

Symptomen Frontale temporale dementie.

Sommige van de belangrijkste symptomen van frontotemporele dementie zijn:

1. Veranderingen in gedrag en persoonlijkheid: patiënten kunnen abnormaal of ongepast gedrag vertonen, zoals apathie, immoraliteit, onwil om sociale normen, inconsideratesess of verminderde persoonlijke hygiëne te volgen.
2. Emotionele aandoeningen: veranderingen in emotionele stabiliteit kunnen optreden, evenals beperkingen in het vermogen om emoties te begrijpen en uit te drukken. Patiënten kunnen emotioneel loskomen of kunnen overmatige emotie vertonen.
3. Cognitieve achteruitgang: hoewel FTD voornamelijk invloed heeft op gedrag en emoties, kan het in de loop van de tijd ook leiden tot beperkingen in geheugen, taal en andere cognitieve functies. Dit kan zich manifesteren in moeilijkheden met expressieve en receptieve taal, evenals verminderde besluitvorming en probleemoplossende vaardigheden.
4. Verminderde sociale aanpassing: patiënten kunnen problemen ondervinden bij interpersoonlijke relaties en sociale aanpassing. Ze kunnen antisociaal gedrag vertonen, onvermogen om de gevoelens van anderen te begrijpen en sociale verbindingen te onderhouden.
5. Verminderde zelfbeheersing: patiënten kunnen moeite hebben met zelfbeheersing en controle over hun acties. Dit kan leiden tot dwangmatig of impulsief gedrag. [3]

Stages

Frontale temporele dementie vordert door verschillende fasen, die worden gekenmerkt door progressie van symptomen en verslechtering van cognitieve en gedragsfuncties. De fasen van FTD kunnen variëren, afhankelijk van het onderzoekssysteem en specifieke klinische gevallen, maar drie hoofdfasen worden meestal onderscheiden:

1. Vroeg stadium (mild):

   • In dit stadium kan de patiënt milde en onopvallende symptomen vertonen die gemakkelijk kunnen worden onderschat of ten onrechte kunnen worden toegeschreven aan stress of depressie.
   • Karakteristieke symptomen omvatten veranderingen in gedrag en persoonlijkheid, evenals milde apathie en verlies van interesse in gebruikelijke activiteiten.
   • Cognitieve functies zoals geheugen en oriënteren kunnen relatief bewaard blijven.

2. Middle Stage (gematigd):

   • In deze fase worden FTD-symptomen meer uitgesproken en beïnvloeden ze het dagelijkse leven van de patiënt.
   • De patiënt kan ernstige gedragsveranderingen ervaren, waaronder agressie, apathie, onaangepast sociaal gedrag en compulsiviteit.
   • Cognitieve functie begint te verslechteren, wat kan leiden tot problemen met geheugen, denken en spraak.
   • Patiënten kunnen ook problemen ondervinden met oriëntatie in ruimte en tijd.

3. Laat stadium (ernstig):

   • In de laatste fase van FTD kunnen patiënten volledig afhankelijk zijn van zorg en hulp.
   • De symptomen geassocieerd met cognitieve achteruitgang worden zeer uitgesproken en patiënten kunnen het vermogen om onafhankelijk te leven volledig verliezen.
   • Fysieke problemen, zoals slik- en bewegingsproblemen, kunnen ook ernstiger worden.

Vormen

Frontotemporale dementie omvat verschillende vormen die verschillen in termen van dominante symptomen en hersenveranderingen. De belangrijkste vormen van FTD zijn onder meer:

1. Gedragsvariant frontotemporale dementie (BVFTD): deze vorm wordt gekenmerkt door duidelijke veranderingen in gedrag, persoonlijkheid en sociale aanpassing. Patiënten kunnen immoreel, gedisineerd, dwangmatig of apathisch gedrag vertonen. Cognitieve functies zoals geheugen en taal kunnen in de beginfase worden bewaard.
2. Afasische vorm (primaire progressieve afasie, PPA): deze vorm van FTD beïnvloedt taalfuncties. Er zijn verschillende subtypen van PPA, waaronder semantische afbraakafasie (SVPPA), niet-fluent/asymmetrische primaire afasische stoornisafhasia (NFVPPA) en afasie geassocieerd met primaire projectieve afasie (PPAOS). Symptomen zijn verminderd vermogen om woorden te begrijpen en te gebruiken, evenals beperkingen in articulatie.
3. De ziekte-achtige FTD van Alzheimer: deze vorm van FTD vertoont symptomen die vergelijkbaar zijn met Alzheimer'sDisease, inclusief geheugenverlies en cognitieve stoornissen. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer behoudt FTD echter meestal leer- en ruimtelijke oriëntatievaardigheden.
4. Corticobasale degeneratie (CBD): deze vorm van FTD presenteert met symptomen, waaronder atypische bewegingsstoornissen zoals hyperkinesis en spierstijfheid. Cognitieve functie is ook aangetast.
5. Progressive Supranuclear Palsy (PSP): deze vorm van FTD wordt gekenmerkt door verminderde motorcoördinatie, verminderd vermogen om het hoofd en de blik vast te houden, en cognitieve stoornissen. [4]

Diagnostics Frontale temporale dementie.

Het diagnosticeren van frontale temporele dementie is een complex proces dat verschillende stappen en methoden omvat om deze neurodegeneratieve ziekte te identificeren. Hier zijn de gemeenschappelijke stappen en methoden voor het diagnosticeren van FTD:

1. Klinisch onderzoek en geschiedenis:

   • De arts voert een gedetailleerd onderzoek van de patiënt uit en verzamelt een medische geschiedenis om de symptomen en de duur van hun aanwezigheid te beoordelen. Bijzondere aandacht wordt besteed aan veranderingen in de mentale en cognitieve toestand van de patiënt.

2. Psychologische tests en beoordeling van de cognitieve functie:

   • De patiënt kan een verscheidenheid aan psychologische tests en cognitieve beoordelingen krijgen om beperkingen in geheugen, denken, spraak en gedrag te identificeren.

3. Magnetic Resonance Imaging (MRI):

   • Hersen MRI kan worden gebruikt om structurele veranderingen in de hersenen te visualiseren, zoals verminderd hersenvolume en atrofie van de frontale en tijdelijke lobben, die kenmerkend zijn voor FTD.

4. Positron-emissietomografie (PET):

   • PET kan worden uitgevoerd om metabole veranderingen in de hersenen te bestuderen, inclusief veranderingen in glucoseactiviteit en eiwitaggregaten geassocieerd met FTD.

5. Brain Spectrum Survey:

   • Deze studie kan worden uitgevoerd om de aanwezigheid van biochemische markers zoals amyloïde en tau-eiwitten te detecteren die kunnen worden geassocieerd met FTD.

6. Uitsluiting van andere oorzaken:

   • Het is belangrijk om andere mogelijke oorzaken van cognitieve en mentale stoornissen uit te sluiten, zoals de ziekte van Alzheimer en psychiatrische stoornissen die de symptomen van FTD kunnen nabootsen.

7. Overleg met een neuroloog en neuropsycholoog:

   • Overleg met specialisten in neurologie en neuropsychologie kan helpen bij het evalueren en interpreteren van de resultaten van diagnostische tests.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van frontale temporele dementie is belangrijk om deze neurodegeneratieve ziekte te onderscheiden van andere soorten dementie en neurologische aandoeningen. Hieronder staan enkele basisstappen en factoren die de arts kunnen helpen een differentiële diagnose van FTD te stellen:

1. Symptoombeoordeling: de arts moet een gedetailleerd onderzoek van de patiënt uitvoeren en de kenmerken van de symptomen onderzoeken. Symptomen van FTD kunnen gedragsveranderingen, sociale ontheffing, immoreel gedrag, verminderde planning en besluitvormingsmogelijkheden en afasie (spraakstoornissen) omvatten. Het is belangrijk om te bepalen welke symptomen overheersend zijn.
2. Klinische onderzoeken: de arts kan verschillende klinische tests en beoordelingen uitvoeren om de cognitieve functie, emotionele toestand en gedrag van de patiënt te meten.
3. Neuroimaging: Brain Imaging met technieken zoals magnetische resonantie-beeldvorming (MRI) en positronemissietomografie (PET) kunnen helpen bij het visualiseren van de hersenstructuur en-functie, evenals het identificeren van afwijkingen die kunnen worden geassocieerd met FTD.
4. Genetische testen: in gevallen met een familiegeschiedenis van FTD of andere neurodegeneratieve ziekten kan genetische testen nuttig zijn om de aanwezigheid van specifieke mutaties geassocieerd met FTD te detecteren.
5. Andere oorzaken uitsluiten: de arts moet andere mogelijke oorzaken van dementie zoals de ziekte van Alzheimer uitsluiten, [5] Parkinson's ziekte, vasculaire dementie en andere neurologische en psychiatrische aandoeningen.
6. Psychologische en sociale beoordeling: beoordeling van psychologisch en sociaal functioneren kan nuttig zijn bij het identificeren van veranderingen in gedrag en de impact van FTD op de patiënt en het gezin.
7. Overleg van specialisten: in sommige gevallen kan het nodig zijn om neuropsychologen, neurologen, psychiaters en andere specialisten te raadplegen om de diagnose te verduidelijken.

Behandeling Frontale temporale dementie.

Het is een progressieve ziekte waarvoor er geen specifieke behandelingsmethode is, maar sommige benaderingen kunnen worden gebruikt om symptomen te beheren en het comfort van de patiënt te maximaliseren:

1. Medicijnen: veel medicijnen die worden gebruikt om de ziekte van Alzheimer en andere neurodegeneratieve ziekten te behandelen, kunnen worden gebruikt om de symptomen van frontale temporele dementie te beheersen. Deze medicijnen kunnen cholinesteraseremmers en memantine omvatten.
2. Psychologische ondersteuning: patiënten en hun families hebben vaak psychologische en emotionele ondersteuning nodig. Psychologen en psychiaters kunnen helpen om het hoofd te bieden aan de emotionele problemen die verband houden met de ziekte en strategieën ontwikkelen voor het beheer van gedragsveranderingen.
3. Speech en fysiotherapie: logopedie kan patiënten helpen bij het handhaven of verbeteren van communicatievaardigheden. Fysiotherapie en lichaamsbeweging kunnen helpen de fysieke mobiliteit te behouden en het risico op bijwerkingen van een zittende levensstijl te verminderen.
4. Speciaal dieet en voeding: in sommige gevallen wordt een speciaal high-eiwit, koolhydraatarm dieet aanbevolen voor patiënten met frontale temporele dementie.
5. Symptoombeheer en veiligheid: omdat patiënten met frontale temporele dementie bizar of agressief gedrag kunnen vertonen, is het belangrijk om hun veiligheid en de veiligheid van de mensen om hen heen te waarborgen. Dit kan het beheersen van de toegang tot gevaarlijke objecten omvatten en het goede toezicht garanderen.
6. Klinische onderzoeken: in sommige gevallen worden patiënten aangemoedigd om deel te nemen aan klinische onderzoeken die nieuwe behandelingen en medicijnen onderzoeken voor frontale temporele dementie. [6]

Prognose

De prognose voor frontotemporale dementie kan variabel zijn, afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de vorm van FTD, de leeftijd van de patiënt, de mate van ziekteprogressie en de aanwezigheid van extra ziekten. De algehele prognose voor FTD is meestal slecht omdat het een progressieve neurodegeneratieve ziekte is.

Hier zijn enkele van de belangrijkste aspecten van de FTD-voorspelling:

1. Tijd van het begin van de symptomen: de prognose kan afhangen van hoe vroeg een diagnose wordt gesteld en de juiste therapie is begonnen. Het vroeg om een arts te zien en een startende behandeling kan helpen de progressie van de ziekte te vertragen.
2. Vorm van FTD: zoals eerder vermeld, zijn er verschillende vormen van FTD en kunnen de prognose variëren afhankelijk van de vorm. De frontale vorm van FTD, gekenmerkt door gedragsveranderingen, kan bijvoorbeeld een slechtere prognose hebben in vergelijking met de afasische vorm, die wordt gedomineerd door taalsymptomen.
3. Individuele factoren: de leeftijd van het begin van de symptomen, de algemene gezondheid van de patiënt en de aanwezigheid van andere medische aandoeningen kunnen ook de prognose beïnvloeden.
4. Familieondersteuning en zorg: de kwaliteit van zorg en ondersteuning van familie en zorgverleners kan een aanzienlijke impact hebben op de kwaliteit en de levensduur van een patiënt.
5. Complicaties en bijbehorende problemen: FTD kan leiden tot verschillende complicaties, zoals infecties, longontsteking, enz., Die ook de prognose kunnen beïnvloeden.

De algehele prognose van FTD is meestal slecht en de ziekte vordert in de loop van de tijd, wat leidt tot gedragsstoornissen, cognitieve stoornissen en onafhankelijkheidsverlies.

Levensverwachting

De levensverwachting in frontotemporale dementie kan sterk variëren, afhankelijk van vele factoren, waaronder de vorm van FTD, leeftijd van het begin van symptomen, mate van ziekteprogressie en individuele patiëntkenmerken.

FTD begint meestal op middelbare leeftijd, vaak vóór de leeftijd van 65, die het onderscheidt van de meer gebruikelijke ziekte van Alzheimer. De levensverwachting na diagnose van FTD kan variëren van een paar jaar tot decennia, maar de gemiddelde levensverwachting na diagnose is meestal ongeveer 7-8 jaar.

Het is echter vermeldenswaard dat FTD een progressieve neurodegeneratieve ziekte is en de symptomen verergeren in de loop van de tijd. Wanneer de ziekte een meer gevorderd stadium bereikt, kan dit leiden tot volledige afhankelijkheid van zorg en complicaties zoals infecties of longontsteking, wat de levensverwachting kan verkorten.

De levensverwachting en prognose van FTD hangt ook af van de geïndividualiseerde ondersteuning en zorg die de patiënt ontvangt en hoe succesvol symptomen en complicaties worden beheerd. Vroege verwijzing, beoordeling en ondersteuning van een maatschappelijk werker, gezinsondersteuning en het gebruik van geschikte therapeutische en ondersteunende technieken kunnen helpen om de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren en de duur ervan te verlengen.

Lijst met gezaghebbende boeken en studies met betrekking tot de studie van frontale temporele dementie

1. "Frontotemporale dementie: syndromen, beeldvorming en moleculaire kenmerken" - Auteurs: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Jaar: 2015)
2. "Frontotemporale dementie: neurologische ziekte en therapie" - door David Neary, John R. Hodges (Jaar: 2005)
3. "Frontotemporale dementie: van bank tot bed" - door Bruce L. Miller (jaar: 2009)
4. "Frontotemporale dementie-syndromen" - door Mario F. Mendez (jaar: 2021)
5. "Frontotemporale dementie: klinische fenotypes, pathofysiologie, beeldvormingskenmerken en behandeling" - door Erik D. Roberson (Jaar: 2019)
6. "Frontotemporale dementie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling en zorg" - door George W. Smith (Jaar: 2019)
7. "Frontotemporale dementie: vooruitgang in neuroimaging en neuropathologie" - door Giovanni B. Frisoni (Jaar: 2018)
8. "Frontotemporale dementie: syndromen, genetische analyse en klinisch beheer" - door Elisabet Englund (Jaar: 2007)
9. "Gedragsneurologie en neuropsychiatry" - door David B. Arciniegas (jaar: 2013)

Literatuur

Gusev, E. I. Neurology: National Guide: in 2 vol. / ed. Door E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2e ed. Moskou: Geotar-Media, 2021. - т. 2.