Gangreneuze pyodermie

Gangreneuze pyodermie is een chronische, progressieve huidnecrose met onbekende oorzaak, die vaak in verband wordt gebracht met een systemische ziekte.

Gangreneuze pyodermie heeft de volgende synoniemen: ulceratieve dermatitis, ulceratieve serpigineuze pyodermie, gangreneuze ulceratief-vegetatieve pyodermie).

[ 1 ], [ 2 ]

Wat veroorzaakt pyoderma gangrenosum?

De oorzaak is onbekend, maar pyoderma gangrenosum kan gepaard gaan met vasculitis, gammopathie, leukemie, lymfoom, hepatitis C, systemische lupus erythematodes, sarcoïdose en vooral inflammatoire darmziekte als gevolg van een verminderde immuunreactie.

Stafylokokken en streptokokken spelen een belangrijke rol bij het ontstaan van de ziekte. Het is aangetoond dat gangreneuze pyodermie gebaseerd is op allergische vasculitis en diverse immuunsysteemstoornissen. Gangreneuze pyodermie gaat vaak gepaard met systemische ziekten en chronische ontstekingshaarden (colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn, artritis, leukemie, maligne lymfomen, enz.) of is een manifestatie van neoplasie.

Symptomen van pyoderma gangrenosum

Gangreneuze pyodermie komt meestal voor bij volwassenen; kinderen worden er zelden ziek van. De laesies zijn vaak gelokaliseerd op de onderste ledematen, maar kunnen zich ook op andere plaatsen ontwikkelen.

Gangreneuze pyodermie begint met de vorming van furunkelachtige infiltraten of pustels. Deze laatste necrotiseren snel en nemen excentrisch in omvang toe. De ulcera hebben een oedemateuze ontstekingsrand van 1-1,5 cm breed, ondermijnde randen, een purulente, bloederig-purulente oneffen bodem en gebieden met weefselnecrose. Verschillende coccen- en bacteriële flora wordt aangetroffen in de ulcerafscheiding. Binnen de kamvormige infiltratie bevinden zich meerdere kleine pustels en necrosehaarden. De haarden slingeren in alle of één richting en vormen tegelijkertijd littekens in een andere richting. Gangreneuze pyodermie manifesteert zich subjectief als hevige pijn. De helft van de patiënten heeft één enkele laesie. De algemene toestand blijft bevredigend, maar sommige patiënten ervaren voorbijgaande koorts en malaise. Systemische symptomen: koorts, algemene malaise en artralgie. De ulcera smelten samen en vormen grote ulcera, vaak met uitgebreide littekenvorming, waarna pathergie ontstaat. Vergelijkbare symptomen zijn kenmerkend voor het Koebner-fenomeen bij psoriasis. Kenmerkend is het recidiverende verloop van de ziekte.

Diagnose van gangreneuze pyodermie

Biopsie van de laesies is niet de basis voor de diagnose, maar kan nuttig zijn. Gangreneuze pyodermie wordt onderscheiden van chronische ulceratieve vegetatieve pyodermie, de ziekte van Wegener.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopathologie

Oedeem van de vaatwanden tot aan de sluiting van het lumen en trombose van de vaten in het bovenste deel van de dermis worden waargenomen. Er zijn granulomateuze infiltraten over de gehele dikte van de dermis, bestaande uit lymfocyten, neutrofiele leukocyten, plasmacellen, fibroblasten en vernietigingshaarden.

Behandeling van gangreneuze pyodermie

Pyoderma gangrenosum wordt behandeld met corticosteroïden, azathioprine en breedspectrumantibiotica. Prednison 60-80 mg oraal eenmaal daags is de belangrijkste behandeling, hoewel ciclosporine 3 mg/kg per dag oraal ook zeer effectief is. Cefuroxim (MegaSeph) is effectief bij 500 mg (250 mg voor kinderen) tweemaal daags. Dapson, clofazimine, thalidomide, infliximab en mycofenolaatmofetil zijn succesvol gebruikt.