Gastroschisis

Gastroschisis is een ontwikkelingsstoornis van de voorste buikwand, waarbij buikorganen via een defect in de voorste buikwand naar buiten treden. Dit defect bevindt zich meestal rechts van de normaal gevormde navelstreng.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

Gastroschisis komt ongeveer even vaak voor bij jongens als bij meisjes, met een lichte overheersing bij jongens, met een frequentie van 3-4 per 10.000 levendgeborenen. Meer dan 70% van de kinderen wordt te vroeg geboren en heeft prenatale hypotrofie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oorzaken gastroschisis

Tot nu toe is er geen factor geïdentificeerd die de ontwikkeling van gastroschisis met zekerheid zou kunnen veroorzaken. Volgens de hypothese kan voortijdige involutie van de rechter navelstrengvene leiden tot ischemie en (als gevolg daarvan) mesodermale tot ectodermale defecten, en verstoring van de vorming van het distale segment van de omphalomesenteriale arterie - tot ischemie van de para-umbilicale regio aan de rechterkant en, dientengevolge, tot het ontstaan van een para-umbilicaal defect. Het ischemische proces in de structuren die door de bovenste mesenteriale arterie worden gevoed, kan niet alleen de oorzaak zijn van de ontwikkeling van een defect in de voorste buikwand, maar ook van de uitputting van de bloedtoevoer door dit vat, waardoor resorptie van de darmwand met de vorming van atresie mogelijk is, wat de combinatie van gastroschisis met misvormingen van de darmbuis verklaart. Combinaties van afwijkingen van andere organen en systemen en chromosomale afwijkingen zijn uiterst zeldzaam bij gastroschisis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomen gastroschisis

Echografie bij zwangere vrouwen maakt het mogelijk om ontwikkelingsstoornissen al in een vroeg stadium op te sporen, al in de 12e tot 15e week van de zwangerschap. De darmlissen buiten de buikholte worden hierbij vastgesteld. Bij een vroege diagnose van gastroschisis is het raadzaam om de vrouw in de toekomst regelmatig en zorgvuldig te onderzoeken: in het tweede trimester van de zwangerschap wordt de echo eenmaal per maand uitgevoerd, in het derde trimester wekelijks.

De manifestaties van gastroschisis zijn duidelijk en na het eerste onderzoek van de pasgeborene vereist de diagnose geen aanvullende onderzoeksmethoden. Eventratieve organen zijn meestal lussen van de dunne en dikke darm, de maag, minder vaak - de onderkant van de blaas, bij meisjes - de aanhangsels en de baarmoeder, bij jongens in sommige gevallen - de testikels, als deze tegen de geboorte niet in het scrotum zijn ingedaald. De lever bevindt zich altijd in de buikholte en is verkeerd gevormd. Eventratieve organen hebben een karakteristiek uiterlijk: de maag en darm zijn verwijd, atonisch, de wanden van de darmbuis zijn geïnfiltreerd, de dunne en dikke darm liggen op een gemeenschappelijk mesenterium, dat een smalle wortel heeft - de breedte komt ongeveer overeen met de diameter van het defect van de voorste buikwand - van 2 tot 6 cm). Alle eventratieve organen zijn bedekt met een laag.

De darm bij gastroschisis is enigszins verkort, de lengte is met 10-25% afgenomen ten opzichte van de normale lengte. Vruchtwater, dat als chemische "compressor" fungeert voor de sereuze membranen van de eventrerende organen, veroorzaakt schade aan de darmen - de zogenaamde chemische peritonitis. De kleur van de fibrinecoating van de eventrerende organen hangt af van de kenmerken van de intra-uteriene omgeving: van donkerrood tot geelgroen. Houd er rekening mee dat dit fibrinestolsel in de regel volledig levensvatbare organen verbergt. Het protocol voor chirurgisch onderzoek van een pasgeborene met gastroschisis omvat echocardiografie en neurosonografie. Om de mechanische doorgankelijkheid van de darmbuis bij kinderen met gastroschisis te verduidelijken, is het noodzakelijk om vóór de operatie een hoge lavage van de eventrerende dikke darm uit te voeren - de aanwezigheid van meconium in de dikke darm wijst op darmdoorgankelijkheid.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Vormen

Onlangs is de volgende werkclassificatie van gastroschisis aangenomen, die het mogelijk maakt de optimale behandeling voor zwangerschap en bevalling te kiezen, evenals chirurgische correctie van de afwijking.

• Eenvoudige vorm van gastroschisis.
• Gecompliceerde vorm van gastroschisis - met of zonder viscero-abdominale wanverhouding.

Patiënten met gecompliceerde vormen hebben doorgaans een gefaseerde chirurgische behandeling nodig.

[ 17 ], [ 18 ]

Behandeling gastroschisis

Pre-hospitaal stadium

Om te voorkomen dat het kind afkoelt, worden de geventileerde organen na blootstelling direct afgedekt met een droog steriel verband van katoengaas, of worden de organen in een steriele plastic zak geplaatst en vervolgens afgedekt met een verband van katoengaas. De lichaamstemperatuur wordt op peil gehouden door de pasgeborene in een couveuse te leggen met een temperatuur van 37 °C en een luchtvochtigheid van bijna 100%. Er moet onmiddellijk een permanente neus- of maagsonde worden ingebracht om aspiratie van maaginhoud te voorkomen en om de maag te decomprimeren. De sonde moet gedurende het gehele transport open blijven. Tracheale intubatie mag alleen worden uitgevoerd voor individuele indicaties.

Een patiënt met gastroschisis wordt door een reanimatiearts vervoerd in een gespecialiseerde reanimatiewagen, uitgerust met een couveuse, beademingsapparatuur en apparatuur voor het bewaken van de functies van vitale organen. Het kind moet zo snel mogelijk na de geboorte worden overgebracht naar een chirurgisch ziekenhuis.

Ziekenhuisfase

Preoperatieve voorbereiding

In een gespecialiseerd ziekenhuis zijn de belangrijkste taken van preoperatieve voorbereiding het behoud van de functies van vitale organen, het aanvullen van het volume circulerend bloed, het verminderen van de hemoconcentratie, het corrigeren van bloedingsstoornissen, het voorkomen van onderkoeling bij het kind en het verminderen van de mate van viscero-abdominale wanverhouding door decompressie van het maag-darmkanaal (maagsonde, hoge colonspoeling).

De preoperatieve voorbereiding is afhankelijk van de mate van decompensatie van de toestand van de patiënt, maar duurt meestal 2-3 uur. De behandeling wordt als effectief beschouwd als de lichaamstemperatuur van het kind boven de 36 °C is gestegen en de laboratoriumwaarden zijn verbeterd (hematocriet is gedaald, acidose is gecompenseerd).

Chirurgische behandeling

Gastroschisis kan alleen operatief worden behandeld. Momenteel kunnen chirurgische behandelmethoden voor gastroschisis worden onderverdeeld in drie groepen.

Primaire radicale plastische chirurgie van de voorste buikwand:

• traditioneel;
• verdovingsvrije repositie van eventratieve organen in de buikholte (Bianchon-procedure).

Vertraagde radicale kauwbeweging van de voorste buikwand:

• siloplastiek - plastische chirurgie van de voorste buikwand:
• alloplastie - het gebruik van pleisters gemaakt van synthetische en biologische materialen.

De gefaseerde behandeling van gelijktijdige darmobstructie is enterocolectomie met sluiting van stoma's en plastische chirurgie van de voorste buikwand.

De keuze van de behandelmethode hangt af van de mate van viscero-abdominale wanverhouding en de aan- of afwezigheid van gecombineerde misvormingen van het darmkanaal.

Primaire radicale chirurgie is de meest geprefereerde methode. Deze wordt uitgevoerd bij kinderen zonder uitgesproken viscero-abdominale disproportionaliteit. De therapietechniek heeft geen bijzondere kenmerken en bestaat uit immersie van de eventratieve organen in de buikholte, gevolgd door laagsgewijze hechting van de operatiewond. Het is aan te raden het navelstrengrestant te laten zitten vanwege de deformatie van de navel.

In 2002 stelde de Engelse chirurg A. Bianchi een methode voor om de eventratoire darm zonder anesthesie te verkleinen, definieerde strikte indicaties en bewees de voordelen ervan.

Indicaties

Gevallen met een geïsoleerde vorm van gastroschisis zonder viscero-abdominale wanverhouding en met een goede conditie van de darm (bij afwezigheid van een dichte fibrineschede) komen in aanmerking voor anesthesievrije repositie van de eventratieve darm:

Voordelen

Er is geen kunstmatige beademing, anesthesie of grote hoeveelheden infuus nodig, de doorgang door het maag-darmkanaal wordt sneller hersteld (zelfstandige ontlasting - op de 4e tot 6e dag), het aantal ligdagen wordt verminderd en een uitstekend cosmetisch resultaat is mogelijk. De procedure wordt direct op de intensive care uitgevoerd (onder de omstandigheden van een perinataal centrum of de intensive care van een chirurgisch ziekenhuis).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Techniek van de bediening

Tractie wordt toegepast op het navelstrengrestant en de eventratieve darmlissen worden in de buikholte gedompeld zonder het defect van de voorste buikwand te vergroten. Aan de randen van het defect worden aparte of intradermale hechtingen aangebracht.

Bij ernstige visceroabdominale disproportionaliteit wordt gebruikgemaakt van methoden om een teflonzak met een silastische coating te gebruiken als tijdelijke opvang voor het deel van de darm dat niet in de buikholte past. Deze zak wordt gehecht of gefixeerd aan de fasciale rand van het defect aan de voorste buikwand. De zak wordt na 7-9 dagen verwijderd en er vindt plastische chirurgie van de voorste buikwand plaats. Daarnaast worden diverse stukjes collageen-vicrylweefsel, xenopericardiale platen en behandelde dura mater gebruikt om gastroschisis met een hoge mate van visceroabdominale disproportionaliteit te behandelen. Omdat deze weefsels heftige proliferatie van het eigen bindweefsel van het kind veroorzaken, sluit het defect aan de buikwand in de meeste gevallen zonder de vorming van een ventrale hernia.

De behandeling van kinderen met gastroschisis en gecombineerde afwijkingen van de darmbuis brengt aanzienlijke problemen met zich mee. Bij darmatresie bij een kind met gastroschisis wordt aanbevolen een dubbel entero- of colostoma aan te leggen ter hoogte van de atresie, met aansluitende sluiting (op de 28e-30e dag).

In de postoperatieve periode wordt de behandeling in verschillende richtingen uitgevoerd: behoud van de functies van vitale organen en systemen, herstel van de functies van het maag-darmkanaal. Het programma voor postoperatieve patiëntenzorg omvat de volgende activiteiten.

• Reanimatieondersteuning (kunstmatige beademing, intensive care, antibacteriële therapie, immunotherapie, totale parenterale voeding vanaf de 4e dag van de postoperatieve periode).
• Decompressie van de maag en darmen.
• Stimulatie van de peristaltiek.
• Start van enterale voeding.
• Enzymtherapie en eubiotica.

Tegen de achtergrond van de therapie begint het kind meestal op de 4e tot 6e dag na de operatie zelfstandig ontlasting te passeren en op de 12e tot 15e dag is de doorgang door het maag-darmkanaal volledig hersteld, waardoor de enterale voeding kan beginnen en deze snel op een fysiologisch volume kan worden gebracht.

Complicaties

Complicaties in de postoperatieve periode kunnen worden onderverdeeld in drie groepen:

• trombose van de mesenteriale vaten, intestinale necrose als gevolg van een te hoge intra-abdominale druk:
• adhesieve darmobstructie tegen de achtergrond van onherstelde functies van het maag-darmkanaal:
• secundaire infectie, necrotische enterocolitis, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognose

De overlevingskans van kinderen met gastroschisis in grote neonatale operatiecentra, waar uitgebreide ervaring is opgebouwd in de behandeling van deze aandoening, nadert de 100%. Kinderen lopen qua psychomotorische ontwikkeling niet achter op hun leeftijdsgenoten, volgen op school een algemeen programma of zelfs een programma met diepgaande studie van de vakken, en nemen deel aan sportactiviteiten.

Daarom is gastroschisis een absoluut te behandelen afwijking, waarbij een rationele restauratieve therapie in de overgrote meerderheid van de gevallen tot volledig herstel leidt en een hoge levenskwaliteit garandeert.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]