Gecorrigeerde transpositie van de hoofdvaten: symptomen, diagnose, behandeling

Gecorrigeerde transpositie van de grote vaten wordt beschouwd als een zeldzame aangeboren hartafwijking. De klinische afwijkingen bij gecorrigeerde transpositie van de grote vaten zijn echter minimaal en de afwijking blijft waarschijnlijk vaak ongediagnosticeerd. Gecorrigeerde transpositie van de grote vaten wordt gekenmerkt door de volgende veranderingen. De morfologisch gevormde rechterventrikel met tricuspidalisklep bevindt zich links, er circuleert arterieel bloed en de aorta, die linkszijdig is gelegen, vertakt zich ervan af; de morfologisch gevormde linkerventrikel met bicuspidalisklep bevindt zich rechts. Deze ontvangt veneus bloed, dat naar de longslagader wordt geleid, die zich rechts van de aorta bevindt. Gecorrigeerde transpositie van de grote vaten wordt gekenmerkt door een abnormale ligging van het hartgeleidingssysteem. De AV-knoop bevindt zich in het onderste deel van het interatriale septum, boven en links van het centrale fibreuze lichaam. De bundel van His is verlengd in de overgang van het rechter- naar het linkeratrium en vervolgens naar het achterste deel van het interventriculaire septum. De hemodynamiek bij deze afwijking zonder andere concomitante aangeboren hartafwijkingen vertoont geen bijzonderheden, behalve de leeftijdsgebonden insufficiëntie van de arteriële (tricuspidalis)klep, die niet is aangepast aan het functioneren onder hoge druk. De functionele toestand van het myocard van de rechter (linker) ventrikel is van groot belang, omdat het bloed in de systemische circulatie pompt. Door de verwijding ervan kan relatieve mitralisklepinsufficiëntie optreden.

Bij afwezigheid van andere, gelijktijdig aanwezige aangeboren hartafwijkingen hebben kinderen geen klachten. Tegen de achtergrond van de afwijkende ligging van het geleidingssysteem kunnen aanvallen van paroxysmale tachycardie en een hooggradig AV-blok optreden, wat vaak wordt toegeschreven aan een mogelijke myocarditis. Het vermoeden van een gecorrigeerde transpositie van de grote vaten is mogelijk op basis van elektrocardiografische onderzoeksgegevens: een afwijking van de elektrische hartas naar links van 0 tot -20°, soms het Wolff-Parkinson-White-fenomeen, tekenen van overbelasting van het arteriële ventrikel, afwezigheid van de Q- golf in de linker thoraxdraden en de aanwezigheid ervan in de II-, III-, aVF- en rechter thoraxdraden. Er dient echter rekening mee te worden gehouden dat er geen specifieke ECG-signalen zijn voor een gecorrigeerde transpositie van de grote vaten.

Deze afwijking wordt vaak toevallig ontdekt tijdens een echocardiografisch onderzoek. De belangrijkste tekenen van de afwijking zijn:

• veranderingen in het echogram van de tricuspidalisklep, gelegen achter het interventriculaire septum, zijn bewijs van ventriculaire inversie;
• echogram van de aorta die zich vooraan en links bevindt en het ontbreken van contact tussen de arteriële AV-klep en de hoofdvaten, wat duidt op een omgekeerde opstelling van de vaten.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie hebben geen voordelen ten opzichte van echocardiografie. Er worden studies uitgevoerd om de aard van pulmonale hypertensie te verduidelijken.

Behandeling van gecorrigeerde transpositie van de grote vaten

Bij een variant die niet gepaard gaat met andere aangeboren hartafwijkingen, kan met het ouder worden bij ernstige insufficiëntie een arteriële klepvervanging noodzakelijk zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]