Gecorrigeerde transpositie van grote bloedvaten: symptomen, diagnose, behandeling

Gecorrigeerde transpositie van de hoofdvaten wordt aangeduid als zeldzame congenitale hartafwijkingen. Klinische afwijkingen in de gecorrigeerde transpositie van de hoofdvaten zijn echter minimaal en waarschijnlijk blijft het defect vaak niet gediagnosticeerd. Gecorrigeerde transponering van de hoofdvaten wordt gekenmerkt door de volgende veranderingen. Het morfologisch gevormde rechterventrikel met de tricuspidalisklep bevindt zich aan de linkerzijde, circuleert arterieel bloed erin en verlaat de aorta die de linkerzijdige positie inneemt; een morfologisch gevormd linkerventrikel met een klep met twee vleugels bevindt zich aan de rechterkant. Het ontvangt veneus bloed, dat wordt verzonden naar de longslagader, gelegen aan de rechterkant van de aorta. Gecorrigeerde transponering van de hoofdvaten wordt gekenmerkt door een abnormale opstelling van het geleidingssysteem van het hart. AV-knoop is gelokaliseerd bij een onderste gedeelte van het interatriale septum boven en links van het centrale vezelige lichaam de bundel van His verlengd en loopt van rechts naar links atrium, dan in het achterste deel wordt ingesneden. Hemodynamiek met deze anomalie zonder andere geassocieerde congenitale hartafwijkingen heeft geen speciale kenmerken, behalve de arteriële (tricuspid) klep die ontstaat met de leeftijd, die niet is aangepast aan het functioneren onder hoge druk. Van groot belang is de functionele toestand van het hart van het rechter (linker) ventrikel, aangezien het bloed in de grote bloedsomloop pompt. Met zijn dilatatie kan relatieve mitale insufficiëntie optreden.

Bij afwezigheid van andere congenitale aangeboren hartafwijkingen zijn klachten bij kinderen afwezig. Tegen de achtergrond van de afwijkende positie van het geleidingssysteem kan paroxysmale tachycardie, AV-blok hoge mate die vaak wordt toegeschreven aan een mogelijke myocarditis optreden. Vermoedelijk transpositie van de grote vaten toelaat correctie data elektrocardiografische onderzoeken: detecteren as afwijking naar links van 0 tot -20 °, een fenomeen soms Wolff-Parkinson-White syndroom, de symptomen van arteriële ventrikel overbelasting, geen tand Q in de borst leidingen linker en de aanwezigheid in de II, III , aVF en rechter borstspieren. Men mag niet vergeten echter dat de specifieke ECG tekenen van gecorrigeerde transpositie van de grote schepen daar.

Dit defect is vaak een toevallige vondst bij echocardiografisch onderzoek. De belangrijkste tekenen van een defect:

• veranderingen in het echogram van de tricuspidalisklep achter het interventriculaire septum, aanwijzingen voor ventriculaire inversie;
• echogram geplaatst aan de voorkant en linkerkant van de aorta en afwezigheid van contact tussen de arteriële AV-klep en de hoofdvaten, wat de omgekeerde opstelling van de vaten aangeeft.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie hebben geen voordelen ten opzichte van echocardiografie en er worden onderzoeken uitgevoerd om de aard van pulmonale hypertensie te verduidelijken.

Behandeling van gecorrigeerde transpositie van de hoofdvaten

Bij een optie die niet gecompliceerd is door andere aangeboren hartafwijkingen, kan het met de leeftijd nodig zijn om de arteriële klep te vervangen in geval van ernstige insufficiëntie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]