Abnormale vertakking van de linkerkransslagader vanuit de longslagader: symptomen, diagnose, behandeling

Een afwijkende oorsprong van de linker kransslagader vanuit de longslagader is goed voor 0,22% van alle aangeboren hartafwijkingen. De linker kransslagader ontspringt vanuit de linker, minder vaak vanuit de rechter sinus van de longslagader; het verdere verloop en de vertakkingen zijn hetzelfde als normaal. Bij uitgesproken intercoronaire anastomosen is deze verwijd en kronkelig. De monding van de rechter kransslagader bevindt zich in de rechter coronaire sinus van de aorta. Een uitgebreid netwerk van anastomosen is zichtbaar op het voorste oppervlak van het hart. Bij een voldoende aantal anastomosen verschijnen de klinische tekenen van het defect pas later, vaak in het tweede decennium van het leven; bij onvoldoende anastomosen, en dus met onvoldoende bloedtoevoer naar het myocard, worden tekenen van het defect vroeg ontdekt, soms al in de neonatale periode. Er wordt onderscheid gemaakt tussen infantiele en adulte typen van afwijkende oorsprong van de linker kransslagader. Myocardischemie kan secundair zijn aan een lage perfusiedruk als gevolg van de bloedstroom door de collateralen van de rechter naar de linker kransslagader en vervolgens naar de longslagader. Bij ernstig "stealsyndroom" is de subendocardiale bloedstroom bijzonder aangetast. Dit is een van de redenen voor de ontwikkeling van secundaire fibro-elastose van het endo- en myocard bij dit defect.

Symptomen van een abnormale oorsprong van de linker kransslagader vanuit de longslagader kunnen zich op elke leeftijd manifesteren. De eerste tekenen: verslechtering van de algemene toestand, lethargie, zweten. De helft van de patiënten kan plotselinge angstaanvallen en kortademigheid ervaren. Tegen deze achtergrond zijn een verhoogde lichaamstemperatuur en het optreden van dunne ontlasting (met een reflex, zoals bij angina pectoris en een hartinfarct) mogelijk. Veel kinderen in het decompensatiestadium hebben een ontwikkelingsachterstand; een linkszijdige hartbult ontwikkelt zich vroeg. De apicale impuls is diffuus en verzwakt. De grenzen van relatieve hartstilstand verruimen zich voornamelijk naar links. Harttonen zijn gedempt en er is systolisch geruis hoorbaar. Hartfalen ontwikkelt zich in sterkere mate afhankelijk van het linkerventrikeltype. Zoals uit het bovenstaande blijkt, is het op basis van de aard van de klachten en de klinische verschijnselen vrij moeilijk om een abnormale oorsprong van de linker kransslagader te vermoeden uit de longslagader. Daarom berust de diagnose op vrij specifieke uitslagen van een instrumenteel onderzoek.

Een afwijkende oorsprong van de linker kransslagader ten opzichte van de longslagader kan voor het eerst worden vermoed op basis van een ECG. Een sterke afwijking van de elektrische hartas naar links en een diepe Q-golf (meer dan 4 mm of meer dan 1/4 van de R) in de I-, aVL- en linker borstafleidingen (maximaal in afleiding aVL) worden gedetecteerd. In dezelfde afleidingen (met name diagnostisch belangrijk in afleidingen I en aVL) wordt een negatieve T- golf gedetecteerd. Bij onvoldoende intercoronaire anastomosen verschijnen er tekenen van een eerder myocardinfarct op het ECG.

Op een thoraxfoto is cardiomegalie te zien, voornamelijk in de linkerhelften.

Echocardiografisch onderzoek toont dilatatie van de linker hartkamer met tekenen van hypokinesie en verhoogde echogeniciteit van de papillairspieren. Bij onderzoek van de aortawortel worden een normaal ontspringende rechter kransslagader en de afwezigheid van een linker kransslagader gevonden. Een abnormale ontspringende kransslagader gaat vaak gepaard met mitralisklepinsufficiëntie.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie worden uitgevoerd om andere coronaire afwijkingen en defecten uit te sluiten.

Behandeling van een anomale oorsprong van de linker kransslagader vanuit de longslagader

Er is geen specifieke medicamenteuze behandeling. Bij tekenen van hartfalen is een passende medicamenteuze behandeling geïndiceerd. Chirurgische behandeling wordt zo snel mogelijk uitgevoerd. De voorkeursoperatie is directe reïmplantatie van de linker kransslagader in de aorta, waardoor het systeem van twee kransslagaders wordt hersteld.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]