Abnormale afscheiding van de linker kransslagader uit de longslagader: symptomen, diagnose, behandeling

Anomale divergentie van de linker kransslagader uit de longslagader is 0,22% van alle aangeboren hartafwijkingen. De linker kransslagader vertrekt van links, minder vaak van de rechterholte van de longslagader, het verdere verloop en de vertakkingen zijn hetzelfde als in de norm. In het geval van uitgesproken intercoronaire anastomosen, wordt het uitgebreid en gemarteld. De mond van de rechter kransslagader bevindt zich in de rechter coronaire sinus van de aorta. Een breed netwerk van anastomosen is zichtbaar op het voorste oppervlak van het hart. Bij voldoende anastomosen verschijnen later klinische symptomen van misvorming, vaak in het tweede decennium van hun leven; met onvoldoende anastomosen en bijgevolg, met onvoldoende bloedtoevoer naar het myocardium, worden tekenen van een defect vroeg ontdekt, soms zelfs tijdens de periode van de pasgeborene. Isoleer het infantiele en volwassen type van abnormale terugtrekking van de linker kransslagader. Myocardiale ischemie kan secundair zijn aan lage perfusiedruk als gevolg van de bloedstroom door de collateralen van de rechter naar de linker kransslagader en vervolgens naar de longslagader. In het uitgedrukte "syndroom van stelen" wordt de subendocardiale bloedstroom in het bijzonder beïnvloed. Dit is een van de oorzaken van de ontwikkeling van een secundaire fibroelastosis van het endo- en myocardium voor een bepaald defect.

Symptomen van abnormaal vertrek van de linker kransslagader uit de longslagader kunnen zich op elke leeftijd manifesteren. De eerste tekenen: een schending van de algemene toestand, lethargie, zweten. De helft van de patiënten kan aanvallen hebben van plotselinge angst, kortademigheid. Tegen deze achtergrond kan de lichaamstemperatuur stijgen, het uiterlijk van een vloeibare ontlasting (heeft een reflex, zoals bij angina en hartinfarct, karakter). Veel kinderen in het stadium van decompensatie lopen achter in de fysieke ontwikkeling, de linkse harthelft ontwikkelt zich vroeg. De apicale impuls is diffuus, verzwakt. De grenzen van de relatieve hartdilheid worden voornamelijk naar links verbreed. Tonen van het hart zijn gedempt, systolisch geruis is te horen. Hartfalen ontwikkelt zich in grotere mate in het type linker ventrikel. Zoals uit het bovenstaande blijkt, is door de aard van klachten en klinische verschijnselen een vermoedelijke abnormale afwijking van de linker kransslagader uit de longslagader vrij moeilijk, zodat de diagnose gebaseerd is op voldoende specifieke resultaten van instrumenteel onderzoek.

Een abnormaal vertrek van de linker kransslagader uit de longslagader kan voor de eerste keer worden vermoed in het ECG. Vertonen uitgesproken as afwijking naar links, diepe tand Q (meer dan 4 mm of groter dan 1/4 van de R) I, aVL en linkerborst leidingen (maximale abductie aVL). In dezelfde leads (vooral belangrijk in leads I en aVL) wordt een negatieve T- golf geïdentificeerd.Als er onvoldoende intercoronaire anastomosen zijn, vertoont het ECG tekenen van een eerder hartinfarct.

Bij het röntgenfoto van borstorganen wordt cardiomegalie voornamelijk gedetecteerd ten koste van de linker divisies.

In echocardiografische onderzoeken, dilatatie van de holte van de linker hartkamer met tekenen van hypokinesie, verhoogde echogeniciteit van de papillairspieren. Bij het bestuderen van de wortel van de aorta worden een normaal vertrekkende rechter kransslagader en een tekort aan een linker kransslagader gevonden. Een afwijkende coronaire arterie-scheiding gaat vaak gepaard met mitrale regurgitatie.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie worden uitgevoerd om andere coronaire anomalieën en defecten uit te sluiten.

Behandeling van abnormale divergentie van de linker kransslagader uit de longslagader

Er is geen specifieke medicamenteuze behandeling. Bij tekenen van hartfalen is geschikte medicamenteuze behandeling aangewezen. De operatieve behandeling wordt zo snel mogelijk uitgevoerd. De voorkeurskeuze is een directe re-implantatie van de linker kransslagader in de aorta, waardoor het systeem van twee kransslagaders wordt hersteld.

[1], [2], [3], [4]