Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Heller-syndroom: symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 07.07.2025

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Het syndroom van Heller (synoniemen: andere desintegratieve stoornis van de kindertijd, kinderdementie, desintegratieve psychose) is een snel progressieve dementie bij jonge kinderen (na een periode van normale ontwikkeling) met verlies van eerder verworven vaardigheden en een aantasting van het sociale, communicatieve en gedragsmatige functioneren.
ICD-10-code
F84.3 Andere desintegratieve stoornis in de kindertijd.
Epidemiologie
Precieze gegevens over de prevalentie zijn niet beschikbaar. Etiologie en pathogenese zijn onbekend. Aangenomen wordt dat de ziekte wordt veroorzaakt door een filtreerbaar virus.
Symptomen van het Heller-syndroom
Tot 2-3 jaar ontwikkelen kinderen zich normaal; later, in de loop van 5-12 maanden, gaan eerder verworven vaardigheden verloren, is de spraak aangetast, is er sprake van achteruitgang in het spelniveau en adaptief gedrag, en gaat de controle over de darm- en blaasfunctie vaak verloren. Dit gaat gepaard met een verstoring van het sociale functioneren, wat meer kenmerkend is voor autisme bij kinderen dan voor intellectuele achteruitgang. Er is geen interesse in de omgeving of communicatie met mensen, en herhaalde stereotiepe handelingen zijn kenmerkend. De periode van progressieve ontwikkeling maakt plaats voor een plateaufase met daaropvolgende lichte verbetering.
De behandeling van het syndroom van Heller is symptomatisch.
De prognose is ongunstig.
Hoe te onderzoeken?
Использованная литература