Gemeenschappelijke arteriële stam

De truncus arteriosus communis wordt gevormd als de primitieve truncus arteriosus tijdens de intra-uteriene ontwikkeling niet door een septum wordt verdeeld in de longslagader en de aorta. Dit resulteert in de vorming van één grote truncus arteriosus, die zich boven een groot, perimembraneus infundibulair ventrikelseptumdefect bevindt. Hierdoor stroomt er gemengd bloed de systemische circulatie, de longen en de hersenen binnen. Symptomen van de truncus arteriosus communis zijn onder andere cyanose, ondervoeding, zweten en tachypneu. Vaak worden een normale eerste harttoon en een luide, enkele tweede harttoon gehoord; het geruis kan variëren. De diagnose wordt gesteld op basis van echocardiografie of hartkatheterisatie. Medicamenteuze behandeling van hartfalen wordt meestal gevolgd door chirurgische correctie. Profylaxe tegen endocarditis wordt aanbevolen.

De gemeenschappelijke arteriële slurry is verantwoordelijk voor 1-2% van de aangeboren hartafwijkingen. Ongeveer 35% van de patiënten heeft het DiGeorge-syndroom of palatocardiofaciaal syndroom. Er zijn vier bekende typen. Bij type I vertakt de longslagader zich van de slurry en splitst zich vervolgens in de rechter en linker longslagader. Bij type II en III vertakken de rechter en linker longslagader zich onafhankelijk van elkaar van respectievelijk het achterste en laterale deel van de slurry. Bij type IV voeden slagaders die aftakken van de aorta descendens de longen; dit type wordt momenteel beschouwd als een ernstige vorm van tetralogie van Fallot.

Er kunnen ook andere afwijkingen aanwezig zijn (bijvoorbeeld truncale klepinsufficiëntie, kransslagaderafwijkingen, atrioventriculaire communicatie, dubbele aortaboog) die de postoperatieve mortaliteit kunnen verhogen.

Fysiologische gevolgen van type I zijn onder meer milde cyanose, hartfalen (HF) en een sterk verhoogde pulmonale bloeddoorstroming. Bij type II en III is cyanose opvallender en is HF zeldzaam omdat de pulmonale bloeddoorstroming normaal of slechts licht verhoogd is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen van de gemeenschappelijke arteriële stam

Bij pasgeborenen met type I zijn de symptomen onder meer milde cyanose en symptomen en manifestaties van hartfalen (tachypneu, ondervoeding, zweten), die zich in de eerste levensweken voordoen. Pasgeborenen met type II en III hebben meer uitgesproken cyanose, maar hartfalen ontwikkelt zich minder vaak.

Lichamelijk onderzoek kan een verhoogde hartimpuls, verhoogde polsdruk, een luide en enkelvoudige tweede harttoon en een ejectieklik laten zien. Een holosystolisch geruis met een intensiteit van 2-4/6 is te horen aan de linkerrand van het borstbeen. Een mitralisklepgeruis in het midden van de diastole kan aan de apex worden gehoord, met een verhoogde bloedstroom in de longcirculatie. Bij insufficiëntie van de arteriële slurfklep is een hoog, afnemend diastolisch geruis te horen in de derde intercostale ruimte links van het borstbeen.

Diagnostiek van de gemeenschappelijke arteriële stam

De diagnose wordt gesteld op basis van klinische gegevens, rekening houdend met een thoraxfoto en ECG, en de exacte diagnose wordt gesteld door tweedimensionale echocardiografie met kleurendoppler. Hartkatheterisatie is vaak nodig om bijkomende afwijkingen vóór de operatie op te helderen.

Een thoraxfoto toont cardiomegalie in verschillende mate met verhoogde pulmonale markeringen, een rechter aortaboog (bij ongeveer 30%) en relatief hoge pulmonalisslagaders. Een ECG toont vaak hypertrofie van beide ventrikels. Een significante toename van de pulmonale bloedstroom kan tekenen en symptomen van linker atriumhypertrofie veroorzaken.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandeling van de gemeenschappelijke arteriële stam

Hartfalen wordt behandeld met agressieve medicamenteuze therapie, waaronder diuretica, digoxine en ACE-remmers, gevolgd door een vroege operatie. Intraveneuze prostaglandine-infusie heeft geen significant voordeel.

Chirurgische behandeling van de truncus arteriosus communis bestaat uit een volledige primaire correctie van het defect. Het interventriculaire septumdefect wordt gesloten, zodat bloed vanuit de linkerhartkamer de truncus arteriosus instroomt. Tussen de rechterhartkamer en de oorsprong van de longslagaders wordt een kanaal met of zonder klep geplaatst. De chirurgische mortaliteit bedraagt 10-30%.

Alle patiënten met truncus arteriosus dienen endocarditisprofylaxe te krijgen voorafgaand aan tandheelkundige of chirurgische ingrepen die tot bacteriëmie kunnen leiden.