Gemeenschappelijke arteriële stam

Truncus arteriosus gevormd als tijdens de foetale ontwikkeling primitieve stamcellen wordt niet door een scheidingswand verdeeld in de longslagader en de aorta die leidt tot de vorming van een grote arteriële stam, dat zich boven een groot perimembranoznym infundibulyarnym ventrikelseptumdefect. Dienovereenkomstig komt gemengd bloed in de systemische circulatie, in de longen en hersenen. Symptomen van een gemeenschappelijke arteriële romp omvatten cyanose, eetstoornissen, zweten en tachypneu. Vaak worden een normale I-toon en een luide enkele toon II gehoord; ruis kan anders zijn. De diagnose is gebaseerd op echocardiografie of hartkatheterisatie. Na medische behandeling van hartfalen volgt in de regel chirurgische correctie. Het wordt aanbevolen om endocarditis te voorkomen.

De totale arteriële stam is 1-2% van aangeboren hartafwijkingen. Ongeveer 35% van de patiënten heeft DiGeorge-syndroom of palate-cardio-faciaal syndroom. Er zijn 4 soorten. Bij type I vertrekt de longslagader van de stam, die zich vervolgens verdeelt in de rechter en linker longslagaders. Bij de types II en III vertrekken de rechter en linker longslagaders onafhankelijk van de achterste en laterale delen van de romp. Bij type IV leveren de bloedvaten die uit de dalende aorta stromen, bloed naar de longen; Dit type wordt tegenwoordig beschouwd als een ernstige vorm van de tetralogie van Fallot.

Andere anomalieën kunnen ook aanwezig zijn (bijv. Barrelklep insufficiëntie, afwijkingen aan de kransslagader, autovirentriculaire communicatie, dubbele aortaboog), die de postoperatieve letaliteit kan verhogen.

Fysiologische consequenties van type I zijn onder meer milde cyanose, hartfalen (CH) en een opvallende toename van de bloedstroom in de longen. Bij types II en III is cyanose meer merkbaar en hartfalen is zeldzaam, omdat de pulmonale doorbloeding normaal is of slechts licht geïntensiveerd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomen van een gemeenschappelijke arteriële stam

Pasgeborenen met type I-manifestaties omvatten lichte cyanose en symptomen en manifestaties van hartfalen (tachypnoe, ondervoeding, zweten) die verschijnen in de eerste weken van het leven. Bij pasgeborenen met type II en type III is er meer uitgesproken cyanose, maar hartfalen ontwikkelt zich minder vaak.

Met een lichamelijk onderzoek kunt u een verhoogde hartslag, een toename van de polsdruk, een luide en enkele II-toon en een klik in ballingschap detecteren. Een holosystolisch geruis van intensiteit 2-4 / 6 is te horen aan de linkerrand van het borstbeen. Ruis op de mitralisklep in het midden van de diastole is te horen aan de apex met een toename van de bloedstroom in de kleine cirkel van de bloedsomloop. Wanneer de klep van de arteriële stam niet voldoende is, wordt de hoge tonen diastolische ruis verminderd in de derde intercostale ruimte links van het borstbeen.

Diagnose van de gemeenschappelijke arteriële stam

De diagnose wordt gesteld op basis van klinische gegevens, waarbij rekening wordt gehouden met de thoraxfoto en het ECG. Er wordt een nauwkeurige diagnose vastgesteld op basis van tweedimensionale echocardiografie met kleurendopplercardiografie. Hartkatheterisatie is vaak nodig om de bijbehorende anomalieën vóór de operatie op te helderen.

Radiografie van de borst toont cardiomegalie van verschillende ernst met vergroting van het pulmonaire patroon, rechter aortaboog (ongeveer 30%) en een relatief hoge locatie van de longslagaders. Het ECG onthult vaak hypertrofie van beide ventrikels. Aanzienlijke toename van de pulmonaire doorbloeding kan het verschijnen van tekenen en hypertrofie van het linker atrium veroorzaken.

[7], [8], [9], [10]

Behandeling van een gemeenschappelijke arteriële stam

Bij hartfalen wordt een actieve medicatie voorgeschreven, waaronder diuretica, digoxine en ACE-remmers, en vervolgens wordt de operatie vroeg uitgevoerd. Intraveneuze prostaglandine-infusie heeft geen significante voordelen.

Chirurgische behandeling van de gemeenschappelijke arteriële stam bestaat uit een volledige primaire correctie van het defect. Het defect van het interventriculaire septum is gesloten, zodat bloed vanuit de linker hartkamer de arteriële stam binnendringt. Tussen de rechterventrikel en de plaats van de divergentie van de longslagaders wordt een kanaal geplaatst met of zonder een klep. Chirurgische letaliteit is 10-30%.

Alle patiënten met een gemeenschappelijke arteriële romp moeten endocarditis profylaxe krijgen vóór tandheelkundige of chirurgische ingrepen waarbij bacteriëmie kan optreden.