Hemangioendothelioom (angiosarcoom): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hemangioendothelioom (syn.: angiosarcoom) is een kwaadaardige tumor die ontstaat uit de endotheelcellen van bloed- en lymfevaten. WF Lever en O. Sehaurnburg-Lever (1983) onderscheiden twee typen van deze tumor: angiosarcoom, dat zich ontwikkelt op het hoofd en gezicht bij ouderen, en secundair angiosarcoom, dat ontstaat bij chronisch lymfatisch oedeem (Stewart-Trevessyndroom).

Het eerste type hemangio-endothelioom manifesteert zich klinisch gezien meestal door één enkele laesie: een onregelmatig gevormde lymfeklier van verschillende grootte, met een bleke of dieprode kleur, gelegen op de hoofdhuid of linde. Kleine dochterlymfeklieren verschijnen in de periferie. De tumor groeit snel, desintegreert en metastaseert vroeg, eerst naar de cervicale lymfeklieren, vervolgens naar de longen en de lever.

Pathomorfologie van hemangio-endothelioom (angiosarcoom). De verschillen hangen af van de mate van differentiatie van de tumorelementen. In de perifere delen van de tumor zijn ze meer gedifferentieerd en vormen ze vasculaire structuren, vaak met elkaar verbonden, bekleed met een of meer lagen grote endotheliale markers, meestal kubusvormig. In het centrum van de tumor wordt infiltrerende groei met nauwelijks waarneembare vasculaire insnijdingen opgemerkt; de cellen zijn hier minder gedifferentieerd, groot, atypisch, steken soms als papillen uit in het lumen van het vat en sluiten het volledig af. Soms bevinden zich massieve strengen spoelvormige cellen tussen de collageenvezels. Wanneer geïmpregneerd met zilvernitraat, zijn de basale membranen van de vaten zichtbaar, en in de massieve gebieden een dicht netwerk van reticulinevezels. Het tumorstroma is geïnfiltreerd met extravasaten van erytrocyten en lymfocyten. Elektronenmicroscopie van polygonale en spoelvormige tumorcellen toonde aan dat ze omgeven waren door aggregaten van vezelachtige stoffen die leken op collageenvezels. De kernen van tumorcellen bevinden zich centraal en bevatten veel euchromatine, nucleoli en kernlichaampjes. In het cytoplasma bevinden zich een klein aantal mitochondriën, polyribosomen en uitgebreide cisternen van het endoplasmatisch reticulum, microfilamenten en dichte lichaampjes in de perinucleaire zone. In de perifere delen van de cellen worden lysosomen aangetroffen en micropinocytosevesikels vastgesteld.

Hemangio-endotheliomen type II (Stewart-Trevessyndroom) ontwikkelen zich in het gebied van chronische lymfostase na een radicale mastectomie. De tumor manifesteert zich als cutane en subcutane knobbeltjes die zich enkele jaren na een radicale mastectomie ontwikkelen in het oedeemweefsel van de bovenste ledematen aan de geopereerde kant. De huidnoduli zijn blauwachtig van kleur en nemen snel in aantal en grootte toe. Ze kunnen ulcereren. Ze zaaien meestal uit naar de longen.

De pathomorfologie van hemangioendothelioom (angiosarcoom) is vergelijkbaar met die van idiopathisch hemangioendothelioom, maar onderscheidt zich door een meer uitgesproken infiltrerende groei, waarbij de tumorelementen lineair tussen bundels collageenvezels liggen.

Histogenese. Deze tumor wordt lymfangiosarcoom genoemd vanwege zijn specifieke lokalisatie (lymfostase). De aanwezigheid van erytrocyten in de tumor en de vorming van niet alleen lymfevaten, maar ook bloedvaten, evenals pericyten, en een positieve reactie op zure fosfatase in atypische endotheliocyten, geven echter aanleiding tot de veronderstelling dat de oorsprong ervan verband houdt met het endotheel van zowel lymfevaten als bloedvaten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]