Hemangiopericytoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hemangiopericytoom ontwikkelt zich in de haarvaten en is meestal gelokaliseerd op de hoofdhuid en de ledematen, in de onderhuidse vetlaag en de skeletspieren van de onderste ledematen.

De tumor manifesteert zich klinisch als knobbelige knobbelformaties, meestal solitair, van verschillende grootte en dichtheid, bedekt met een onveranderde of blauwrode huid. De tumor groeit relatief langzaam, kan ulcereren, infiltratief groeien en uitzaaien. De tumor kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar komt vaker voor bij mensen ouder dan 40 jaar. Bij kinderen is de aandoening ernstiger.

Pathomorfologie van het hemangiopericytoom. De tumor is gebaseerd op nieuw gevormde capillairen met spleetachtige, nauwelijks zichtbare lumina. De tumorcellen zijn ongeveer identiek, lijken qua uiterlijk op pericyten, hebben zwak eosinofiel cytoplasma dat glycogeen bevat en ronde of ovale kernen gevuld met euchromatine, met een duidelijk kernmembraan. Mitosen zijn zeldzaam. Wanneer coupes worden behandeld met zilverzouten, worden argyrofiele vezels in de tumor aangetroffen, die de lumina van de vaten omringen en de endotheelelementen scheiden van de prolifererende pericyten. In sommige gevallen wordt bij een dergelijke behandeling elke tumorcel omgeven door een dun argyrofiel netwerk, wat van diagnostische waarde is. Proliferatie van tumorcellen wordt rond de vaten waargenomen, voornamelijk op een manchetachtige manier.

Bij hemangiopericytomen met maligne potentieel, net als bij metastasen, zijn de cellen meestal polymorf, met overwegend spoelvormige vormen; er wordt een groot aantal mitosen waargenomen. Het tumorstroma is schaars, het argyrofiele netwerk is weliswaar aanwezig, maar niet kenmerkend gelokaliseerd, wat de diagnose bemoeilijkt.

Histogenese van hemangiopericytoom. De tumor ontwikkelt zich vanuit pericyten in de wanden van haarvaten en venulen. Elektronenmicroscopisch onderzoek van hemangiopericytoom laat zien dat het in sommige gevallen bestaat uit slecht gedifferentieerde cellen, omgeven door een materiaal dat er slechts op lijkt en niet door een basaalmembraan. Andere auteurs hebben typische basaalmembranen in deze tumor aangetroffen. Dezelfde auteur vond cytoplasmatische filamenten en daarmee geassocieerde dichte lichamen in het cytoplasma van tumorelementen. Tumorpericyten bevatten soms bundels spiercellen en overgangsvormen daartussen.

Hemangiopericytoom onderscheidt zich primair van glomusangioom, dat op het eerste gezicht lijkt op pericytoom. De peritheliale elementen van laatstgenoemde bevinden zich echter voornamelijk rond de bloedvaten, terwijl glomuscellen zich in de wanden van de arteriële kanalen bevinden. Bovendien kan hemangiopericytoom overal in het lichaam voorkomen, terwijl glomusangioom zich voornamelijk op de vingertoppen bevindt. Hemangiopericytoom onderscheidt zich van andere tumoren (hemangioendothelioom, enz.) door de aanwezigheid van argyrofiele vezels.

[ 1 ]