Leverencefalopathie - Symptomen.

Symptomen van hepatische encefalopathie zijn onder meer niet-specifieke symptomen van een psychische stoornis, neuromusculaire manifestaties, asterixis en veranderingen in het elektro-encefalogram.

De mate van bewustzijnsdepressie wordt gemeten met de Glasgow Depression Scale.

Functionele tests	Aard van de reactie	Score in punten
Oog tranen	Spontane opening	4
	Als reactie op een mondeling bevel	3
	Als reactie op pijnlijke irritatie	2
	Afwezig	1
Lichamelijke activiteit	Doelgericht reageren op een mondeling bevel	6
	Gericht op reactie op pijnlijke stimulatie ("terugtrekking" van ledematen)	5
	Niet-gericht bij pijnlijke stimulatie ("terugtrekking" met flexie van de ledematen)	4
	Pathologische tonische flexiebewegingen als reactie op pijnlijke stimulatie	3
	Pathologische extensiebewegingen als reactie op pijnlijke stimulatie	2
	Gebrek aan motorische reactie op pijnstimulatie	1
Mondelinge antwoorden	Oriëntatie behouden, snel corrigeren	5
	Antwoorden
	Verwarde spraak	4
	Individuele onduidelijke woorden, ontoereikende antwoorden	3
	Ongearticuleerde geluiden	2
	Gebrek aan spraak	1

De resultaten van drie functionele tests worden opgeteld: oogopening, motorische activiteit en verbale reacties. Het totaalresultaat wordt berekend in punten.

Bij hepatische encefalopathie zijn alle hersendelen aangetast, waardoor het klinische beeld een complex van verschillende syndromen is. Het omvat neurologische en psychische stoornissen. Een kenmerkend kenmerk van hepatische encefalopathie is de variabiliteit van het klinische beeld bij verschillende patiënten. Encefalopathie is gemakkelijk te diagnosticeren, bijvoorbeeld bij een patiënt met levercirrose die in het ziekenhuis wordt opgenomen met gastro-intestinale bloedingen of sepsis, bij wie bij onderzoek verwardheid en een "flapperende" tremor worden vastgesteld. Als de anamnese onbekend is en er geen duidelijke factoren zijn die bijdragen aan de verslechtering van het beloop van de ziekte, kan de arts het begin van hepatische encefalopathie niet herkennen als hij geen voldoende belang hecht aan de subtiele manifestaties van het syndroom. In dat geval kunnen gegevens verkregen van familieleden die een verandering in de toestand van de patiënt hebben opgemerkt, van groot belang zijn.

Bij het onderzoeken van patiënten met levercirrose en neuropsychiatrische stoornissen, vooral in gevallen waarbij deze plotseling zijn ontstaan, moet de arts rekening houden met de mogelijkheid dat er neurologische symptomen ontstaan bij zeldzame patiënten met intracraniële bloedingen, trauma, infectie, hersentumor en hersenschade als gevolg van het innemen van medicijnen of andere stofwisselingsstoornissen.

De klinische symptomen en onderzoeksgegevens bij patiënten met hepatische encefalopathie variëren, vooral bij het langdurige beloop van chronische ziekte. Het klinische beeld hangt af van de aard en ernst van de factoren die de verslechtering van de aandoening hebben veroorzaakt en van de etiologie van de ziekte. Bij kinderen kan een zeer acute reactie ontstaan, vaak gepaard gaand met psychomotorische agitatie.

In het klinische beeld dat kenmerkend is voor hepatische encefalopathie, kunnen ter vergemakkelijking van de beschrijving stoornissen van het bewustzijn, de persoonlijkheid, het intellect en het spraakvermogen worden onderscheiden.

Hepatische encefalopathie wordt gekenmerkt door een verminderd bewustzijn met slaapstoornissen. Slaperigheid bij patiënten treedt vroeg op, later is het normale ritme van slapen en waken omgekeerd. Vroege tekenen van een verminderd bewustzijn zijn onder meer een afname van het aantal spontane bewegingen, een starre blik, lethargie en apathie, en korte reacties. Verdere verslechtering van de toestand leidt ertoe dat de patiënt alleen nog reageert op intense stimuli. Coma lijkt aanvankelijk op een normale slaap, maar naarmate het verergert, reageert de patiënt volledig niet meer op externe stimuli. Deze stoornissen kunnen op elk niveau worden opgeheven. Een snelle verandering in het bewustzijnsniveau gaat gepaard met de ontwikkeling van delirium.

Persoonlijkheidsveranderingen zijn het meest merkbaar bij patiënten met chronische leverziekte. Deze omvatten kinderachtigheid, prikkelbaarheid en verlies van interesse in het gezin. Dergelijke persoonlijkheidsveranderingen kunnen zelfs worden waargenomen bij patiënten in remissie, wat wijst op betrokkenheid van de frontale hersenkwabben bij het pathologische proces. Deze patiënten zijn doorgaans sociale, vriendelijke mensen met gemakkelijke sociale contacten. Ze hebben vaak een speelse stemming, euforie.

Intellectuele stoornissen variëren in ernst van een milde aantasting van de organisatie van dit mentale proces tot ernstige stoornissen, gepaard gaande met verwardheid. Geïsoleerde stoornissen treden op tegen de achtergrond van een helder bewustzijn en gaan gepaard met een aantasting van de optisch-ruimtelijke activiteit. Ze worden het gemakkelijkst gedetecteerd in de vorm van constructieve apraxie, wat zich uit in het onvermogen van patiënten om een eenvoudig patroon van kubussen of lucifers te kopiëren. Om de progressie van de ziekte te beoordelen, kunnen patiënten achtereenvolgens worden onderzocht met de Reitan-test voor het verbinden van getallen. Schrijfstoornissen manifesteren zich in de vorm van stoornissen in het schrijven van letters, zodat de dagelijkse registraties van de patiënt de ontwikkeling van de ziekte goed weerspiegelen. Verminderde herkenning van objecten die qua grootte, vorm, functie en positie in de ruimte vergelijkbaar zijn, leidt vervolgens tot stoornissen zoals urineren en ontlasten op ongepaste plaatsen. Ondanks dergelijke gedragsstoornissen behouden patiënten vaak kritiek.

De spraak van de patiënten wordt traag, onduidelijk en monotoon. Bij diepe sufheid wordt dysfasie merkbaar, wat altijd gepaard gaat met aanhoudend gedrag.

Sommige patiënten hebben een levergeur in hun adem. Deze zure, fecale geur wordt veroorzaakt door mercaptanen, vluchtige stoffen die normaal gesproken door bacteriën in de ontlasting worden gevormd. Als mercaptanen niet via de lever worden verwijderd, worden ze door de longen uitgescheiden en verschijnen ze in de uitgeademde lucht. De levergeur houdt geen verband met de ernst of duur van de encefalopathie en de afwezigheid ervan sluit leverencefalopathie niet uit.

Het meest karakteristieke neurologische teken bij hepatische encefalopathie is een "flapperende" tremor (asterixis). Deze tremor gaat gepaard met een verstoring van de afferente impulsstroom van de gewrichten en andere delen van het bewegingsapparaat naar de reticulaire formatie van de hersenstam, wat leidt tot het onvermogen om een houding te handhaven. "Flapperende" tremor wordt aangetoond bij gestrekte armen met gespreide vingers of tijdens maximale extensie van de hand van de patiënt met een gefixeerde onderarm. In dit geval worden snelle flexie-extensiebewegingen waargenomen richting de metacarpofalangeale en polsgewrichten, vaak gepaard gaand met laterale bewegingen van de vingers. Soms treft hyperkinesie de gehele arm, nek, kaak, uitpuilende tong, ingetrokken mond en strak gesloten oogleden, en treedt ataxie op tijdens het lopen. De tremor is het meest uitgesproken bij het handhaven van een constante houding, minder merkbaar tijdens beweging en afwezig in rust. De tremor is meestal bilateraal, maar niet synchroon: de tremor kan aan de ene kant van het lichaam meer uitgesproken zijn dan aan de andere kant. Het kan worden vastgesteld door een ledemaat voorzichtig op te tillen of door de patiënt de hand van de arts te schudden. De tremor verdwijnt tijdens een coma. De "flapperende" tremor is niet specifiek voor leverprecoma. Het wordt waargenomen bij uremie, ademhalingsfalen en ernstig hartfalen.

Diepe peesreflexen zijn meestal toegenomen. In sommige stadia van hepatische encefalopathie is de spierspanning verhoogd en gaat spierstijfheid vaak gepaard met langdurige klompvoeten. Tijdens coma worden patiënten lethargisch en verdwijnen de reflexen.

Flexieplantaire reflexen bij diepe stupor of coma worden extensiereflexen. Hyperventilatie en hyperthermie kunnen in de terminale fase worden waargenomen. Het diffuse karakter van cerebrale aandoeningen bij hepatische encefalopathie blijkt ook uit overmatige eetlust van patiënten, spiertrekkingen, grijp- en zuigreflexen. Visuele stoornissen omvatten reversibele corticale blindheid.

De toestand van de patiënten is onstabiel en ze hebben extra toezicht nodig.

De klinische verschijnselen van hepatische encefalopathie zijn afhankelijk van het stadium en het type beloop (acuut, subacuut, chronisch).

Acute hepatische encefalopathie wordt gekenmerkt door een plotseling begin, een kort en zeer ernstig beloop, dat enkele uren tot enkele dagen kan duren. Levercoma kan snel optreden. Bij acuut leverfalen wordt de prognose bepaald door de leeftijd (ongunstig bij mensen jonger dan 10 en ouder dan 40 jaar); de etiologie (de prognose is slechter bij virale in vergelijking met medicamenteuze aandoeningen); de aanwezigheid van geelzucht die eerder dan een week vóór de encefalopathie is opgetreden.

Acute hepatische encefalopathie ontwikkelt zich bij acute virale, toxische, door geneesmiddelen geïnduceerde hepatitis, evenals bij patiënten met levercirrose, wanneer acute necrose gepaard gaat met cirrotische veranderingen in de terminale fase van de ziekte. Acute hepatische encefalopathie bij patiënten met levercirrose treedt doorgaans op bij een sterke exacerbatie van de ziekte, evenals onder invloed van provocerende factoren: alcoholmisbruik, gebruik van narcotische pijnstillers, slaappillen, blootstelling aan toxische hepatotrope stoffen, infectie.

Subacute hepatische encefalopathie verschilt alleen van acute encefalopathie in de duur van de ontwikkeling van de symptomen en de langzame ontwikkeling van coma (meer dan een week of langer). Soms recidiveert subacute encefalopathie en tijdens periodes van remissie voelen patiënten zich tevreden, omdat de symptomen van encefalopathie aanzienlijk zijn verminderd.

Chronische hepatische encefalopathie wordt voornamelijk waargenomen bij patiënten met levercirrose en portale hypertensie.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen chronische recidiverende en continue encefalopathie. Chronische hepatische encefalopathie wordt gekenmerkt door voortdurende veranderingen in de mentale sfeer van wisselende ernst, die periodiek kunnen intensiveren (veranderingen in karakter, emoties, stemming, aandacht, geheugen en intellectuele stoornissen). Parkinsonistische tremor, spierstijfheid en aandachts- en geheugenstoornissen zijn mogelijk. Een belangrijk criterium voor de diagnose van chronische hepatische encefalopathie is de effectiviteit van een correcte en tijdige behandeling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]