Het Charge-Strauss-syndroom

Het Charge-Strauss-syndroom is genoemd naar de wetenschappers Charge en Strauss die de ziekte voor het eerst beschreven hebben. De ziekte is een afzonderlijk type vasculitis - allergische angiitis en granulomatosis - die hoofdzakelijk middelgrote en kleine bloedvaten treffen. De ziekte wordt ook gecombineerd met pathologieën zoals pneumonie, eosinofilie en bronchiale astma. Eerder werd deze pathologie beschouwd als een astmatisch type periarteritis van de nodulaire vorm, maar nu wordt het geïsoleerd in een onafhankelijk nosologisch type.

In 1951 werd GODU Churg en Strauss (Strauss-syndroom) voor het eerst beschreven in 13 patiënten met astma, eosinofilie, granulomateuze ontsteking, necrotiserende vasculitis en systemische necrotiserende glomerulonefritis hebben gehad. In 1990 stelde het American College of Rheumatology (ACR) de volgende zes criteria voor de diagnose van het Chang-Strauss-syndroom voor:

1. Astma (piepende ademhaling, piepende ademhaling bij uitademing).
2. Eosinofilie (meer dan 10%).
3. Sinusitis.
4. Pulmonaire infiltraten (mogelijk tijdelijk).
5. Histologisch bewijs van vasculitis met extravasculaire eosinofielen.
6. Meerdere mononeuritis of polyneuropathie.

De aanwezigheid van vier of meer criteria heeft een specificiteit van 99,7%.

Epidemiologie

Ongeveer 20% van de vasculitis van de nodulaire periarteritiscategorie komt voor in het Charge-Strauss-syndroom. Deze pathologie begint zich gemiddeld rond de 44 jaar te ontwikkelen. Tegelijkertijd zijn mannen iets meer kans om ziek te worden - 1,3 keer.

De frequentie van het Chang-Strauss-syndroom in de Verenigde Staten is 1-3 gevallen per 100.000 volwassenen per jaar en ongeveer 2,5 gevallen per 100.000 volwassenen per jaar in de wereld.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Oorzaken het Charge-Strauss-syndroom

De redenen voor dit syndroom zijn nog niet duidelijk. Het mechanisme berust op de ontwikkeling van immune ontstekingen, proliferatieve en destructieve processen, naast het verminderen van de permeabiliteit van vaatwanden, trombusvorming, ontwikkeling van ischemie bij de afbraak en vasculaire hemorragie. Bovendien is, met de ontwikkeling van het syndroom, een belangrijke ANCA-titer belangrijk, die antigeenneutralisatie van neutrofielenzymen (hoofdzakelijk proteïnase-3 en myeloperoxidase) uitvoert. Tegelijkertijd veroorzaakt ANCA een schending van de transendotheliale beweging van geactiveerde granulocyten en veroorzaakt het vroegtijdige degranulatie. Als gevolg van veranderingen in de vaten in de organen en weefsels verschijnen pulmonale infiltraten met de daaropvolgende ontwikkeling van necrotiserende nodulaire ontsteking.

Triggering factor Syndroom van Churg-Strauss kan een bacteriële of virale infectie (bijvoorbeeld staphylococcus of laesie van nasofarynx hepatitis type B) zijn, verschillende allergenen intolerant individuele geneesmiddelen, inenting, sterke afkoeling, spanningstoestand, zwangerschap of bevalling, en isolatie.

De aanwezigheid van HLA-DRB4 kan een genetische risicofactor zijn voor de ontwikkeling van het Chang-Strauss-syndroom en kan de kans op het ontwikkelen van vasculitische manifestaties van de ziekte vergroten.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Risicofactoren

Deze ziekte is vrij zeldzaam, en hoewel veel mensen in risicofactoren vallen, ontwikkelt zich slechts een klein percentage van de bevolking. Onder deze factoren zijn de volgende:

• Leeftijd - de meeste patiënten met dit syndroom bevinden zich in de leeftijdsgroep van 38-52 jaar. Slechts af en toe ontwikkelt deze pathologie zich bij ouderen of kinderen;
• Aanwezigheid in de anamnese van de patiënt van een allergische rhinitis of astma. De meerderheid van de patiënten met het Charge-Strauss-syndroom had eerder een van deze ziekten (vaak was het ernstig).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pathogenese

De pathogenese van de ziekte is nog niet volledig begrepen. Maar in ieder geval, het feit dat ze een allergische immunopatologicakie aard, vaak optreedt als gevolg van astma, alsmede gelijkaardige symptomen aan de nodulaire vorm van periarteriitis, het maakt het mogelijk om de conclusie dat de basis van haar ontwikkeling zijn een verscheidenheid van immunologische aandoeningen te tekenen.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Symptomen het Charge-Strauss-syndroom

Naast niet-specifieke manifestaties, die ook worden waargenomen in het geval van nodulaire periarteritis (koorts, verlies van eetlust, gewichtsverlies en malaise), is het belangrijkste symptoom een defect van de longen. Als gevolg hiervan begint het bronchiale astma in ernstige vorm, en donker wordt ook in de longen, die gehecht zijn aan de röntgenfoto van de longen, die vaak snel verdwijnen - vluchtige ELI.

Een van de belangrijkste symptomen van de pathologie is het GD-syndroom, dat meestal een voorbode is van de opkomst van klinische symptomen van systemische vasculitis. Ook wordt vaak infectieuze pathologie van de longen waargenomen, gevolgd door de ontwikkeling van bronchiaal astma van een infectueus afhankelijk type, evenals bronchiëctasie. Pulmonaire infiltraten worden waargenomen bij 2/3 patiënten met het syndroom. Ongeveer een derde van de patiënten wordt gediagnosticeerd met pleuritis met een toename van het aantal eosinofielen in de pleuravocht.

Wanneer laesies van het maagdarmkanaal pijn in de buik beginnen te lijken, evenals diarree en, in zeldzame gevallen, bloeding. De ontwikkeling van deze symptomen wordt veroorzaakt door eosinofiele gastro-enteritis of vasculitis van de darmwand. De laatste ziekte kan peritonitis veroorzaken, end-to-end vernietiging van de darmwand of intestinale obstructie.

Klinische manifestaties van hartaandoeningen komen voor bij 1/3 van alle patiënten, maar bij autopsie worden ze in 62% van de gevallen aangetroffen, en de doodsoorzaak is in 23% van de gevallen. Bij ongeveer de helft van de patiënten worden verschillende veranderingen in de ECG-waarden waargenomen. Ongeveer 1/3 van alle gevallen van de ziekte gaat gepaard met de ontwikkeling van hartfalen of pericarditis in acute of constrictieve vorm. Af en toe zullen patiënten een stijging van de bloeddruk en een hartinfarct opmerken.

Huidziekten worden waargenomen bij 70% van de patiënten - bij ESS is dit een vaker voorkomend symptoom dan bij nodulaire periarteritis. Onder de manifestaties:

• Hemorragische uitslag;
• Knobbeltjes op de huid en onder de huid;
• Roodheid van de huid;
• netelroos;
• Microabscopen van de huid;
• Reticular geleefd.

Nierziekten worden minder vaak waargenomen dan alle andere symptomen. Ze gaan echter niet zo gevaarlijk door als in het geval van Wegener-granulomatose of nodulaire periarteritis. Ongeveer de helft van de patiënten met het syndroom heeft last van focale nefritis, wat vaak de oorzaak is van hypertensie. Bij patiënten met antineutrofil antilichamen kan necrotiserende glomerulonefritis zich in het plasma ontwikkelen.

Ziekten van de gewrichten (zoals polyarthralgia of polyartritis) komen voor in de helft van alle patiënten met dit syndroom. Meestal ontwikkelen ze niet-progressieve migrerende artritis, die zowel kleine als grote gewrichten aantast. In sommige gevallen is er myositis of spierpijn.

Stages

Het Charge-Strauss-syndroom doorloopt in de loop van zijn ontwikkeling meestal 3 voorstadia (conditioneel).

In de beginperiode (het kan 30 jaar duren) lijden patiënten aan frequente allergieën, waaronder astma, hooikoorts en rhinitis.

In de tweede fase begint een toename van het aantal eosinofielen in weefsels en bloed. In dit stadium worden patiënten vaak gediagnosticeerd met het syndroom van Lefler, pulmonaire infiltratie met eosinofilie of eosinofiele gastro-enteritis.

In de derde fase worden de klinische manifestaties van systemische vasculitis waargenomen bij patiënten.

[31], [32], [33]

Complicaties en gevolgen

Een van de complicaties van de ziekte is de meest gevaarlijke pneumonie, die zich ontwikkelt onder de invloed van Pneumocystis carini.

ESS is gevaarlijk omdat het verschillende organen aantast, waaronder hart, longen, huid, GIT, spieren, gewrichten en nieren. Als deze ziekte niet wordt behandeld, kan dit leiden tot de dood. Mogelijke complicaties van de ziekte:

• Overtreding van de perifere zenuwen;
• Jeuk aan de huid en zijn ulceratie, evenals infectieuze complicaties;
• Ontsteking van het pericardium, de ontwikkeling van myocarditis, en naast hartfalen en hartaanvallen;
• Glomerulonefritis, waarbij de nieren geleidelijk de functie van filtratie verliezen, waardoor nierfalen ontstaat.

Stratificatierisico

De Franse Vasculitis Study Group heeft een vijfpunts (vijffactor) systeem ontwikkeld dat het risico op overlijden bij het Charge-Strauss-syndroom voorspelt met behulp van klinische manifestaties. Deze factoren zijn:

1. Verminderde nierfunctie (creatinine> 1,58 mg / dL of 140 μmol / L)
2. Proteïnurie (> 1 g / 24 h)
3. Gastro-intestinale bloedingen, hartaanvallen of pancreatitis
4. De nederlaag van het centrale zenuwstelsel
5. cardiomyopathie

De afwezigheid van een van deze factoren wijst op een eenvoudiger verloop, met een sterftecijfer van vijf jaar van 11,9%. De aanwezigheid van één factor duidt op een ernstige ziekte, met een sterftecijfer van vijf jaar van 26% en twee of meer op zeer ernstige ziekten: 46% van de sterfgevallen binnen vijf jaar.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Diagnostics het Charge-Strauss-syndroom

Tot de belangrijkste diagnostische criteria behoren symptomen als eosinofilie, bronchiale astma, evenals allergieën bij de anamnese. Bovendien, eosinofiele pneumonie, neuropathie, ontsteking van de neusbijholten, extravasculaire eosinofilie. Als de patiënt minstens 4 van deze ziekten heeft, kan de ESS worden gediagnosticeerd.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Analyseert

Het bloed wordt genomen voor algemene analyse: voor de diagnose van de ziekte, zou er een overmaat van het aantal eosinofielen 10% hoger dan normaal moeten zijn, evenals een versnelling van het proces van erythrocytsedimentatie.

Bij het algemene of algemene onderzoek van urine zou er een voorkomen van het eiwit moeten zijn, en ook een toename van het aantal erytrocyten.

Transbronchiale biopsie en de huid en onderhuids weefsel biopsie: in dit geval dient duidelijke infiltratie van eosinofielen in de wanden van kleine bloedvaten vertonen, alsook necrotiserende granulomateuze processen in de ademhalingswegen.

Immunologische analyse om een verhoogd aantal ANCA-antilichamen te detecteren. De focus ligt hier op het verhogen van het totale IgE, evenals perinucleaire antilichamen die antimyeloperoxidase-activiteit hebben.

[49], [50], [51], [52]

Instrumentele diagnostiek

CT van de longen - visualisatie van parenchymale accumulaties wordt uitgevoerd in het proces, voornamelijk gelegen langs de periferie; Het is ook opmerkelijk dat de bronchiënwanden verdikt zijn, met uitzetting op sommige plaatsen, bronchiëctasie is merkbaar.

Microscopie van exsudaat in de pleuravocht, evenals geleiding van medische bronchoscopie om eosinofilie te detecteren.

ECHO-CG uitvoeren om symptomen van mitralisstenose regurgitatie te detecteren, evenals proliferatie van bindweefsel met het optreden van littekens in de hartspier.

Differentiële diagnose

Het is noodzakelijk om SES te differentiëren met nodulaire periarteritis, granulomateuze vasculitis, chronische vorm van eosinofiele pulmonaire infiltratie en eosinofiele leukemie.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Behandeling het Charge-Strauss-syndroom

Behandeling van ESS is complex - tijdens de therapie worden cytostatica en glucocorticosteroïden gebruikt. Als geheel is de behandeling vergelijkbaar met de principes van de therapie van de Uzel periarteritis.

Medicinale behandeling

In geval van betrokkenheid van het spijsverteringskanaal, evenals van de longen, de nieren en de huid, dient de behandeling te worden gestart met behulp van prednisolon. De therapeutische dosis is 60 mg / dag. Na 1-2 weken van dergelijke ontvangst is er een overgang naar het periodieke gebruik van prednisolon met een geleidelijke afname van de dosis. Na 3 maanden, als er sprake was van een verbetering van de conditie, wordt de dosering verder verlaagd, wat leidt tot onderhoud dat lange tijd duurt.

Als prednisolon geen effect had, evenals in het geval van het optreden van symptomen van een diffuse stoornis van het centrale zenuwstelsel, onvoldoende bloedstromings- en geleidingsstoornissen, wordt interne toediening van hydroxyurea voorgeschreven met een dosering van 0,5-1 g / dag. Als het aantal witte bloedcellen is afgenomen tot 6-10x109 / l, moet u binnen twee dagen overschakelen naar het gebruik van het medicijn. Op de derde of annuleer zijn toelating voor 2-3 maanden. Andere cytostatica, zoals cyclofosfamide of azathioprine, kunnen ook worden gebruikt.

Als een patiënt bronchiale astma heeft, worden luchtwegverwijders voorgeschreven.

Zoals anticoagulantia of antiplatelet agentia (zoals acetylsalicylzuur in een dosering van 0,15-0,25 g / dag. Curantylum of dosering 225-400 mg / dag) als een profylactische maatregel trombo-embolische complicaties.

Een systematische analyse uitgevoerd in 2007 toonde de effectiviteit van het gebruik van shock-doses van steroïden.

Vitaminen

Omdat corticosteroïden de sterkte van botten nadelig beïnvloeden, is het noodzakelijk om het verlies aan inname van de benodigde hoeveelheid calcium te compenseren en ook ongeveer 2000 IE vitamine D per dag te gebruiken.

Prognose

Het Churg-Strauss-syndroom zonder tijdige behandeling heeft een ongunstige prognose. In het geval van meervoudig orgaan disfunctioneren, verloopt de ziekte zeer snel, waardoor het risico op overlijden toeneemt als gevolg van afwijkingen in het hart en de longen. Adequate behandeling zorgt voor een overlevingspercentage van 5 jaar bij 60-80% van de patiënten.

De belangrijkste oorzaken van sterfte in het syndroom van Charge-Strauss zijn myocarditis en myocardiaal infarct.

[62], [63], [64], [65]