Toepassing van plasmaferese bij de complexe behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis

Idiopathische fibroserende alveolitis (IFI) is een van de meest voorkomende en tegelijkertijd slecht begrepen aandoeningen uit de groep van interstitiële longziekten. Idiopathische fibroserende alveolitis wordt gekenmerkt door ontsteking en fibrose van het longinterstitium en de luchtruimten, en desorganisatie van de structurele en functionele eenheden van het parenchym. Dit leidt tot restrictieve veranderingen in de longen, een verstoorde gasuitwisseling, progressieve ademhalingsinsufficiëntie en uiteindelijk tot de dood van de patiënt.

Bij het onderzoek naar de pathogenese van idiopathische fibroserende alveolitis zijn de meeste onderzoekers momenteel geneigd te denken aan een auto-immuunreactie in combinatie met een virale infectie. De aanwezigheid van reumatoïde en antinucleaire factoren in het bloed van patiënten met idiopathische fibroserende alveolitis, een verhoogde hoeveelheid circulerende immuuncomplexen, y-globulinen, en de detectie van histiolymfocytaire infiltratie in het interstitium van de longen wijzen op immuunstoornissen bij deze ziekte.

In de basisbehandeling van idiopathische fibroserende alveolitis wordt momenteel actief gebruik gemaakt van langdurig gebruik van ontstekingsremmende geneesmiddelen die de immunologische schakels van de pathogenese kunnen beïnvloeden: corticosteroïden en cytostatica. Erkend moet echter worden dat de moderne geneeskunde nog geen effectieve behandelmethoden voor idiopathische fibroserende alveolitis heeft. Het volledige arsenaal aan medicamenteuze therapie heeft vrijwel geen effect op de prognose van de ziekte.

De ziekte is extreem ernstig en gaat gepaard met toenemende ademhalingsinsufficiëntie, die in de meeste gevallen tot de dood leidt.
In dit verband is de ontwikkeling van nieuwe behandelmethoden en -benaderingen zeer relevant. Extracorporale behandelmethoden worden vaak gebruikt als aanvullende middelen voor ontstekingsremmende werking.

In de Staatsinstelling voor Autonome Gezondheidszorg van de Republiek Tatarstan maken we bij de behandeling van patiënten met idiopathische fibroserende alveolitis actief gebruik van de methode van het combineren van basistherapie met een reeks plasmaferese-operaties. In de afgelopen 10 jaar zijn er 480 plasmaferese-operaties uitgevoerd in de afdeling Gravitational Blood Surgery (GBSRO) bij 91 patiënten met IFA in de leeftijd van 22 tot 70 jaar, waaronder 64 vrouwen en 27 mannen. Alle patiënten ontvingen basistherapie volgens de aanbevelingen van de European Respiratory Society (ERS) en de American Thoracic Society (ATS) (2000), waaronder glucocorticosteroïden in doseringen van 0,5-1,0 mg/kg per dag (in de vorm van prednisolon); bij een sterke neiging tot fibrose werden aanvullend cytostatica voorgeschreven - azathioprine 2-3 mg/kg per dag, maximale dagdosis - 150 mg of cyclofosfamide 2 mg/kg per dag, maximale dagdosis - 150 mg.

Plasmaferese-operaties werden uitgevoerd met behulp van een multifunctionele centrifuge met automatische koeling SORVAL RS ЗС PLAS en op PCS 2 - Hemonetics-apparaten.

De plasmaferese bestond uit 2-3 operaties met tussenpozen van 2 tot 4 dagen. Het plasma-exfusievolume tijdens één operatie bedroeg 35-50% van het circulerende plasmavolume, dat in een matig hypervolemisch regime werd vervangen met 0,9% natriumchloride-oplossing en rheopolyglucine in een verhouding van 2:1.

De plasmaferese-operaties werden gecombineerd met een basistherapie met glucocorticosteroïden (GCS) en cytostatica (azathioprine of cyclofosfamide). Herhaalde kuren werden uitgevoerd na 4-6-12 maanden, d.w.z. dat de patiënten een "geprogrammeerde" plasmaferese ondergingen.

Als gevolg hiervan werd het volgende opgemerkt:

• vermindering van klinische manifestaties - vermindering van zwakte, kortademigheid, hoesten, verhoogde tolerantie voor fysieke activiteit;
• verbetering van de indices van de externe ademhalingsfunctie, het diffusievermogen van de longen en de samenstelling van de bloedgassen - een toename van de indices van het geforceerde expiratoire volume in de eerste seconde (FEV1) met 12,7% van de beginwaarde, de vitale capaciteit van de longen (VC) met 9,2% van de beginwaarde en een toename van het niveau van bloedsaturatie (SPO2);
• positieve dynamiek op röntgenfoto's en computertomografie (CTG)-scans van de longen - waardoor de fibrose van longweefsel wordt vertraagd of gestopt;
• verlaging van de dosis basistherapiemedicijnen;
• stabilisatie van het proces - vermindering of stopzetting van de progressie van de ziekte.

Er is geen reden om de omgekeerde ontwikkeling van reeds bestaande organische longletsels – fibrose – te verwachten, maar het is wel degelijk mogelijk om de beginfase van de ziekte – alveolitis en interstitieel oedeem – te beïnvloeden. Met de verwijdering uit het lichaam van zowel de primaire toxisch voor alveolaire structuren als, uiteraard, de secundaire producten van de immuunrespons, kan men een verbetering of ten minste een stopzetting van de verspreiding van pathologische processen in het longparenchym verwachten.

Klinische ervaring bevestigt deze aannames: plasmaferese verbetert de gasuitwisselingsfunctie van de longen en vertraagt de progressie ervan met een significant lagere dosis hormonale en cytostatica. Volgens onze observaties worden dergelijke resultaten met "geprogrammeerde" plasmaferese veel sneller bereikt met kleinere doses basische geneesmiddelen.

Dit stelt ons in staat om “geprogrammeerde” plasmaferese aan te bevelen bij ernstige ontstekingsinfiltratie van longweefsel, vastgesteld op röntgenfoto’s en computertomografie (CTG); bij langdurige toediening van grote doses glucocorticosteroïden en/of cytostatica, en ook bij het uitblijven van effect van medicamenteuze therapie.

"Geprogrammeerde" plasmaferese bij fibroserende alveolitis verhoogt de effectiviteit van standaard medicamenteuze ontstekingsremmende therapie en maakt het mogelijk het volume ervan te verkleinen, de tolerantie voor medicijnen te verminderen en het voorschrijven van cytostatica vrijwel volledig te vermijden. Dit voorkomt exacerbaties snel, verbetert de kwaliteit van leven en behoudt zelfs het vermogen van patiënten om te werken. De algehele levensverwachting van deze patiënten neemt ook aanzienlijk toe met complexe therapie, waaronder plasmaferese.

Anesthesioloog-reanimeerder van de gravitationele bloedoperatiekamer Olga Vladimirovna Sagitova. Het gebruik van plasmaferese bij de complexe behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis // Praktische Geneeskunde. 8 (64) december 2012 / Deel 1