Het syndroom van Reye

In 1963, R. Reeve et al. Beschreven de acute vetdegeneratie van de interne organen (voornamelijk de lever), die werd gecombineerd met toxische encefalopathie, die later het syndroom van Reye werd genoemd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wat veroorzaakt het syndroom van Reye?

De pathogenese van het syndroom van Reye is gebaseerd op aangeboren mitochondriale insufficiëntie. Heeft de betekenis als aangeboren afwijking van enzymen betrokken bij de synthese van ureum - (. Ornitintranskarbaminaza, karbaminfosfatsintetaza et al) ornithine cyclus. Het syndroom kan medicijnen (salicylaten), hepatotrope giffen en andere stoffen provoceren.

Symptomen van het syndroom van Reye

Mogelijke prodromale periode, voortgaand op het type ARVI of OCI. Braken is vaak het belangrijkste klinische symptoom vóór de ontwikkeling van coma. De eigenaardigheid van coma bij patiënten met het Reye-syndroom is een vroege toename van de spiertonus tot aan de mate van decerebrale rigiditeit. Vrijwel alle patiënten hebben tonic convulsieve convulsies slecht gedokt. Het meningeale symptoomcomplex is niet volledig tot expressie gebracht, onstabiel. Hepatomegalie wordt maximaal tot uitdrukking gebracht op de vijfde tot de zevende dag van de coma-ontwikkeling. Karakteristieke tekenen van hersenoedeem.

Ernst van neurologische aandoeningen, neurologische aandoeningen wordt diepte in vier graden: I - slaperigheid, II - semisopor, III - zelfs coma, IV - terminal coma. Laesie worden verschillende mate van ernst want ik degree toename in activiteit typische aminotransferraz en ammoniak's tijdens de graad II - verbindingsfout symptomen belkovosinteticheskoy functie voor het III - uiterlijk hemorrhagische symptoomcomplex (minder albumineniveaus, prothrombine et al.).

Diagnose van het syndroom van Reye

Laboratoriumparameters: verhoogde aminotransferase niveaus (2-5 maal), korte hyperammoniëmie (voorafgegaan door coma), hypoglycemie (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia niet aanwezig in het bloed van fibrine afbraakproducten (geen ICE), hypoalbuminemie, enzovoort. Geelzucht en hyperbilirubinemie zijn niet karakteristiek.

Verhoogde niveaus van enzymen en ammoniak blijven 3-4 dagen behouden. Om de diagnose van het syndroom van Reye op te helderen, is doorprikken van de leverbiopsie vaak vereist. Kinderen lijden voornamelijk vanaf de leeftijd van 3 maanden tot 3 jaar.

[9], [10], [11], [12]