Het syndroom van Reye

In 1963 beschreven R. Reye et al. acute vettige degeneratie van interne organen (vooral de lever), die voorkwam in combinatie met toxische encefalopathie, wat later het syndroom van Reye werd genoemd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Wat veroorzaakt het syndroom van Reye?

De pathogenese van het syndroom van Reye is gebaseerd op aangeboren mitochondriële insufficiëntie. Een aangeboren afwijking van enzymen die betrokken zijn bij de ureumsynthese - de ornithinecyclus (ornithinetranscarbaminase, carbaminefosfaatsynthetase, enz.) is ook van belang. Het syndroom kan worden veroorzaakt door geneesmiddelen (salicylaten), hepatotrope gifstoffen en andere stoffen.

Symptomen van het syndroom van Reye

Een prodromale periode is mogelijk, die zich ontwikkelt als een acute respiratoire virale infectie of acute darminfectie. Braken is vaak het belangrijkste klinische symptoom vóór de ontwikkeling van coma. Een kenmerkend kenmerk van coma bij patiënten met het syndroom van Reye is een vroege toename van de spierspanning, tot en met decerebrate rigiditeit. Bijna alle patiënten hebben een slecht gecontroleerde tonische convulsieve aanval. Het meningeale symptoomcomplex komt niet volledig tot uiting en is inconstant. Hepatomegalie komt maximaal tot uiting op de 5e-7e dag van de comaontwikkeling. Tekenen van cerebraal oedeem zijn kenmerkend.

De ernst van neurologische aandoeningen wordt, afhankelijk van de diepte ervan, onderverdeeld in 4 graden: I - slaperigheid, II - stupor, III - coma in de eigenlijke zin, IV - terminaal coma. De ernst van de schade kan variëren: voor graad I is een toename van de activiteit van aminotransferasen en ammoniakspiegels kenmerkend, voor graad II - de toevoeging van tekenen van insufficiëntie van de eiwitsynthese (verlaagde albumine-, protrombinespiegels, enz.), voor III - het optreden van een hemorragisch syndroomcomplex.

Diagnose van het syndroom van Reye

Laboratoriumbevindingen: verhoogde aminotransferasewaarden (2-5 maal), kortdurende hyperammoniëmie (gaat vooraf aan coma), hypoglykemie (tot 2,5 mmol/l), hypofibrinogenemie zonder aanwezigheid van fibrineafbraakproducten in het bloed (geen DIC), hypoalbuminemie, enz. Geelzucht en hyperbilirubinemie zijn niet typisch.

Verhoogde niveaus van enzymen en ammoniak houden 3-4 dagen aan. Om de diagnose van het syndroom van Reye te bevestigen, is vaak een leverbiopsie nodig. Kinderen van 3 maanden tot 3 jaar worden het vaakst getroffen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]