Hoe worden non-Hodgkin-lymfomen behandeld?

Het is belangrijk om de initiële syndromen, veroorzaakt door de lokalisatie en massa van de tumor (contractiesyndromen) en metabole aandoeningen als gevolg van desintegratie (tumorlysissyndroom) adequaat te behandelen. Met non-Hodgkin-lymfoom beginnen therapeutische maatregelen onmiddellijk wanneer de patiënt het ziekenhuis betreedt met veneuze toegang, waardoor de behoefte aan en de aard van infusie en antibacteriële therapie wordt opgelost. De initiële behandeling van non-Hodgkin lymfoom wordt uitgevoerd door een perifere katheter, centrale adercatheterisatie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie gelijktijdig met diagnostische procedures. Verplichte monitoring van biochemische indicatoren voor de tijdige detectie van metabole stoornissen.

De basis voor een effectieve behandeling van niet-Hodgkin-lymfomen bij kinderen is polychemotherapie. Regimes en intensiteit worden bepaald door de variant en het stadium van de ziekte. Bij alle niet-Hodgkin-lymfomen bij kinderen is preventie van neuroleukemie verplicht. Lokale radiotherapie (naar de plaats van de laesie) wordt niet gebruikt, behalve in zeldzame gevallen (om de massa van de tumor in het syndroom van compressie te verminderen).

In verschillende landen zijn ongeveer even effectieve programma's voor de behandeling van niet-Hodgkin-lymfomen bij kinderen voorgesteld. In Europa zijn dit de protocollen van de BFM-groep (Duitsland, Oostenrijk) en de CFT (Frankrijk). Veel gebruikte programma's gebaseerd op de protocollen van de BFM-groep van 1990 en 1995, maar helaas niet altijd verenigd en correct.

De behandelingsprogramma's voor verschillende varianten van non-Hodgkin-lymfomen zijn verschillend. Ze zijn afhankelijk van de histologische structuur en het immunofenotype van de tumor. Lymfoblastische lymfomen van progenitorcellen (voornamelijk T-, minder vaak B-lijnen) moeten gelijk worden behandeld, ongeacht immunologische verwantschap. Andere tactieken worden gebruikt in de meeste niet-Hodgkin-lymfomen van kinderen met een meer volwassen B-cel immunofenotype - Burkitt's lymfomen en B-grote cel lymfomen. Een afzonderlijk protocol werd voorgesteld in het kader van de BFM voor anaplastisch grootcellig en perifeer T-cellymfoom. Dus de meerderheid van de kinderen met non-Hodgkin-lymfomen (ongeveer 80%) krijgt therapie volgens een van de twee basisprotocollen:

• voor B-cel non-Hodgkin-lymfomen en voor B-cel acute lymfoblastische leukemie;
• voor niet-B-cell lymfoblastische non-Hodgkin lymfomen.

Behandeling van de laatste groep tumoren is geen gemakkelijke taak, zolang deze maar niet succesvol genoeg is. Het is noodzakelijk om nieuwe programma's te ontwikkelen met behulp van andere groepen geneesmiddelen, immunotherapie.

[1], [2]

De belangrijkste elementen van programmatische polychemotherapie

Lymfoblastische lymfomen van progenitorcellen, voornamelijk T-cellen, minder vaak non-Hodgkin-lymfoom van B-lijncellen:

• lange duurzaam gevolgde chemotherapie dergelijke programma behandelen van acute lymfoblastische leukemie met glucocorticosteroïden, vincristine, cyclofosfamide, methotrexaat, enz. (de totale duur van 24-30 maanden) .;
• basismedicijnen - derivaten van anthracycline:
• continue onderhoudsbehandeling met mercaptopurine en methotrexaat gedurende 1,5-2 jaar;
• de intensiteit van de beginfase van de therapie wordt bepaald door het stadium van de ziekte;
• preventie en behandeling van CNS toediening omvatten verplichte endolyumbalno cytostatica (methotrexaat en cytarabine) en glucocorticosteroïden leeftijd doses en craniale bestraling bij een dosis van 12-24 Gy lymfoompatiënten III-IV trap.

B-cel non-Hodgkin lymfomen (Burkitt's lymfoom en berkitt-achtige, diffuse B-grootcellige lymfomen):

• 5-6-daagse kuren met hooggedoseerde polychemotherapie in een strikt gedefinieerd regime;
• de belangrijkste medicijnen zijn hooggedoseerde methotrexaat en cyclofosfamide (fractionering);
• cytostatische belasting (aantal kuren) bepalen het stadium van de ziekte, de massa van de tumor (berekend door LDH-activiteit), de mogelijkheid van zijn volledige resectie;
• ondersteunende therapie wordt niet gebruikt;
• de totale duur van de behandeling is 2-6 kuren van 1 tot 6 maanden;
• preventie van CNS-schade door endolyumbaltoediening van cytostatica.

Bij de behandeling van CNS-laesies wordt het gebruik van het Omayo-reservoir aangegeven. Voor hoog-risico patiënten (stadium IV en B-cel acute lymfoblastische leukemie), bij afwezigheid van volledige remissie bij bepaalde timing protocol moet de vraag naar de mogelijkheid van allogene of autologe hematopoietische stamcel transplantatie, het gebruik van gerichte immunotherapie en andere experimentele benaderingen lossen.

Het geneesmiddel rituximab (MabThera), dat gehumaniseerde anti-CD20-antilichamen bevat, verscheen de afgelopen jaren en toonde goede resultaten bij de behandeling van agressieve B-cel volwassen lymfomen. Het medicijn liet toe om de refractoriness van de tumor te overwinnen, zonder een uitgesproken toxisch effect op de patiënt uit te oefenen. Onderzoek wordt uitgevoerd met de toevoeging van rituximab chemotherapie programma bij kinderen met B-cel acute lymfoblastische leukemie, na verloop van lymfoom en refractaire recidiverende B-cel non-Hodgkin.

Het protocol voor de behandeling van anaplastisch grootcellig lymfoom herhaalt praktisch de bovengenoemde elementen natuurlijk polychemotherapie zonder verdere ondersteuning. Polychemotherapie intensiteit lager dan in het protocol voor lymfoom B-cel non-Hodgkin, vooral door de lagere dosis van methotrexaat (behalve stadium IV ziekte, die in dit type lymfoom is zeldzaam).

Cure (5-jaargebeurtenis overleving) bij kinderen met basisuitvoeringsvormen non-Hodgkin lymfoom is, afhankelijk van het stadium van de ziekte is ongeveer 80%: de gelokaliseerde tumoren I en II fase overleving nagenoeg gelijk is aan 100%, in het "geavanceerde" stadium (III en IV) , vooral met schade aan het CZS, is dit cijfer lager - 60-70%. Daarom is het uitermate belangrijk om de ziekte tijdig te detecteren en te beginnen met de behandeling in de vroege stadia van de ziekte, de meest radicale therapie te gebruiken en ook op zoek te gaan naar nieuwe manieren om de tumor te beïnvloeden.

Behandeling van recidieven van non-Hodgkin-lymfoom

Behandeling van herhaling van non-Hodgkin-lymfoom is een moeilijke taak, met Burkitt's lymfoom bijna niet te bevoordelen. In andere varianten van lymfomen is de effectiviteit van de behandeling bij terugval ook erg laag. Naast intensieve chemotherapie bij de behandeling van recidive kan experimentele methoden - immunotherapie met antilichamen tegen tumor B-cellen (rituximab) en hematopoietische stamceltransplantatie.

Protocollen voor de behandeling van lymfomen bij kinderen omvatten een gedetailleerde ontwikkeling van diagnostische en therapeutische maatregelen, rekening houdend met de kenmerken van het verloop van de ziekte, mogelijk urgente situaties, evenals aanbevelingen voor het beoordelen van de effectiviteit van de lopende behandeling en dynamische monitoring van patiënten nadat het is voltooid. De implementatie van programmatherapie is mogelijk met strikte naleving van niet alleen de regimes van polychemotherapie, maar ook het hele complex van de bovengenoemde maatregelen in de omstandigheden van gespecialiseerde afdelingen in de multidisciplinaire hooggekwalificeerde kinderziekenhuizen. Alleen deze aanpak maakt het mogelijk om goede behandelresultaten te verkrijgen voor non-Hodgkin-lymfoom - hooggradig en een van de meest voorkomende oncologische ziekten van de kindertijd.