Leiomyoom van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Leiomyoom van de huid (synoniem: angioleiomyoom) is een goedaardige tumor van de gladde spieren.

Er bestaan drie soorten van deze tumor: leiomyoom, dat ontstaat in de spier die de haartjes rechtop zet; dartoïdeum (genitaal), dat ontstaat in de gladde spieren van het scrotum, de uitwendige geslachtsorganen van de vrouw of de spieren die de tepel van de borstklieren samendrukken; angioleiomyoom, dat ontstaat in de spierdelen van de kleine bloedvaten in de huid.

Leiomyoom, dat zich ontwikkelt vanuit de spier die de haartjes omhoog brengt, is klein, dicht, roodachtig, roodbruin of heeft de kleur van normale huid, nodulaire of plaque-achtige elementen, gelokaliseerd in groepen of lineair, meestal op de extremiteiten. In de regel pijnlijk. Solitaire leiomyomen hebben hetzelfde uiterlijk, maar de elementen zijn veel groter.

Oorzaken en pathogenese van huidleiomyomen. Volgens histogenese zijn er momenteel drie soorten huidleiomyomen, elk gekenmerkt door klinische en histomorfologische kenmerken.

• Type I - meerdere leiomyomen die zich ontwikkelen uit de gladde, rechtopstaande haren of diagonale spieren.
• Type II - dartoïde (genitale) solitaire leiomyomen die zich ontwikkelen uit de tunica dartos van het scrotum en de gladde spieren van de tepels.
• Type III - zouthoudende angioleiomyomen die ontstaan uit de spierwanden van de afsluitende slagaders en uit gladde spierelementen van de wanden van kleine bloedvaten.

Sommige wetenschappers geloven dat leiomyoom meer een ontwikkelingsstoornis is dan een neoplasma. Er zijn geïsoleerde beschrijvingen van familiaire leiomyomen, wat ons toelaat deze ziekte als genetisch bepaald te beschouwen.

Symptomen van cutaan leiomyoom. Cutaan leiomyoom komt vaak voor bij mannen. Het aangetaste element is een halfronde, dichte knobbel met een ronde of ovale vorm, ter grootte van een speldenknop tot een linze, grote boon of groter, met een stagnerende rode, bruinachtige, blauwachtig-rode kleur. Een karakteristiek kenmerk van cutane leiomyomen is de scherpe pijn onder invloed van mechanische irritatie (wrijving door kleding, krabben, druk of aanraking) en koeling. Het pijnsyndroom wordt veroorzaakt door de druk van zenuwcellen door het leiomyoom. Ondraaglijke pijn gaat vaak gepaard met verwijde pupillen, verlaagde bloeddruk en een bleke huid. Leiomyomen zijn meestal multipel van aard en gelokaliseerd op het gezicht, de nek, de romp en de ledematen, en zijn vaker vatbaar voor groepering.

Histopathologie. Leiomyoom bestaat uit verstrengelde bundels gladde spiervezels, gescheiden door bindweefsellagen. De cellen hebben hyperchromatische kernen, het aantal bloedvaten is verminderd en het aantal zenuwvezels is toegenomen.

Pathomorfologie. De tumornodus van dit type leiomyoom is duidelijk afgebakend van de omliggende dermis en bestaat uit dikke bundels gladde spiervezels die met elkaar verweven zijn, met daartussen smalle lagen bindweefsel. Bij kleuring met de Van Gieson-methode kleuren de spiervezels geel en het bindweefsel rood. Een tumor die zich ontwikkelt uit diagonale muizen, zonder duidelijke grenzen, heeft een vergelijkbare structuur, maar de spiervezelbundels zijn iets dunner en liggen losser. Tussen de spiervezels in het schaarse bindweefsel bevinden zich capillaire vaten, soms met focale lymfohistiocytaire infiltraten. Oedeem en dystrofische veranderingen kunnen worden waargenomen.

Dartoid leiomyoom is een solitair, pijnloos, bruinrood kliertje met een diameter van ongeveer 2 cm. Histologisch verschilt het weinig van leiomyoom dat zich ontwikkelt vanuit de spier die de haar opricht.

Angioleiomyoom is meestal solitair, licht verheven boven het huidoppervlak, bedekt met onveranderde of roodblauwe huid, pijnlijk bij palpatie. Verschillende elementen kunnen in een beperkt gebied worden aangetroffen, vaker gelokaliseerd op de extremiteiten, voornamelijk in de buurt van de gewrichten.

Pathomorfologie. Angioleiomyomen verschillen van andere soorten leiomyomen doordat ze bestaan uit een dichte verstrengeling van bundels dunne en korte vezels, die zich op sommige plaatsen willekeurig bevinden, op andere plaatsen in de vorm van concentrische structuren of wervelingen. Het tumorweefsel bevat veel cellen met langwerpige kernen die intens gekleurd zijn met hematoxyline en eosine. Onder deze elementen bevinden zich veel vaten met een onduidelijk spiermembraan, die direct in het tumorweefsel doordringen, waardoor de vaten lijken op spleten tussen de spiervezelbundels. Afhankelijk van de aard van de overheersende vaatstructuren kunnen vier hoofdtypen angioleiomyomen worden onderscheiden. De meest voorkomende zijn arteriële angioleiomyomen, vervolgens veneuze en gemengde angioleiomyomen, evenals slecht gedifferentieerde angioleiomyomen, waarbij enkele vaten worden bepaald, voornamelijk met spleetvormige lumina. Sommige angioleiomyomen kunnen overeenkomsten vertonen met Barré-Masson glomusangiomen. Ze worden gekenmerkt door de aanwezigheid van "epithelioïde" cellen, die het grootste deel van de tumor vormen. In latere stadia kunnen bij angioleiomyomen diverse secundaire veranderingen worden waargenomen, zoals een sterke verwijding van de bloedvaten, proliferatie van bindweefsel, leidend tot sclerose, en bloedingen met daaropvolgende vorming van hemosiderine.

Histogenese. Elektronenmicroscopie heeft aangetoond dat leiomyomen van de spieren die de haren oprichten, bestaan uit bundels spiercellen met een normaal uiterlijk. Ze hebben een centraal gelegen celkern, omgeven door het endoplasmatisch reticulum en mitochondriën, en een groot aantal bundels myofilamenten in de periferie. Elke spiercel is omgeven door een basaalmembraan. Daaronder bevinden zich zenuwvezels die verdraaid zijn en de myelinelaag doen afbrokkelen, blijkbaar als gevolg van compressie door spiercellen. Sommige auteurs verklaren de pijnlijkheid van deze tumoren door dergelijke veranderingen in de zenuwvezels, terwijl anderen geloven dat de pijnlijkheid het gevolg is van spiercontracties. AK Apatenko (1977), die de histogenese van angioleiomyomen bestudeerde, toonde aan dat de bron van de ontwikkeling van dit type tumor de occluderende slagaders zijn, zoals blijkt uit de karakteristieke structuur van de bloedvaten (de aanwezigheid van een longitudinale spierlaag, epitheloïde cellen, stervormige lumina) en pijn.

Leiomyosarcoom is zeldzaam. Het kan op elke leeftijd voorkomen, ook in de eerste levensmaanden. Het bevindt zich in de diepere huidlagen, kan grote afmetingen aannemen, soms aanzienlijk boven het huidoppervlak uitsteken en soms ulcereren. Het komt het vaakst voor op de onderste ledematen en vervolgens op het hoofd en de hals. De tumor is meestal solitair, maar er kunnen ook meerdere tumoren voorkomen.

Pathomorfologie. Met een langer en minder kwaadaardig beloop lijkt de tumorstructuur op die van een goedaardig leiomyoom, maar onderscheidt zich ervan door een opvallende proliferatie van spoelvormige elementen en de aanwezigheid van gebieden met nucleair polymorfisme. Bij een meer kwaadaardige variant worden een groot aantal anaplastische hyperchrome kernen in de tumor aangetroffen, soms gegroepeerd, die multinucleaire symplasten vormen, veel onregelmatig verspreide mitosen hebben en infiltrerend groeien in de onderliggende weefsels.

Differentiële diagnose moet worden gesteld bij fibromen, angiomen, fibrosarcomen, epitheliomen, leiomyosarcomen van de huid, neurofibromen en andere tumoren.

Behandeling van huidleiomyomen. Chirurgische of laserexcisie, cryotherapie, intraveneuze of intramusculaire infusies met prospidine, per kuur - 1-2,5 g. Bij multipele haarden heeft een calciumantagonist - nifedipine - een goed effect.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]