Hyperkinesieën

Onbewust geproduceerde en fysiologisch onjuiste actieve bewegingen - hyperkinesie - houden verband met pathologieën van de zenuwregulatie van spieren op verschillende locaties en ontstaan als gevolg van schade aan het centrale en somatische zenuwstelsel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken hyperkinesieën

De oorzaken van hyperkinesie hangen, net als bij veel andere motorische afwijkingen, samen met een gedeeltelijke disfunctie van het motorisch apparaat in de hersenen, de motorische en remmende neuronen van het motorische gebied van de hersenschors, de hersenstam of het ruggenmerg, de motorische zenuwvezels, de neuromusculaire synapsen, enzovoort.

De sleutel tot de etiologie van hyperkinesie is de "storing" van het extrapiramidale systeem van het centrale zenuwstelsel. De functionele taak van dit uiterst complexe neurotransmittersysteem is het reguleren van spierspanning en -ontspanning, het controleren van de positie van het lichaam in de ruimte en het controleren van gezichtsuitdrukkingen, evenals alle automatisch optredende motorische reacties van het lichaam. Een gebrek aan coördinatie tussen de motorische centra van de hersenschors, de kernen van de motoranalysator (gelegen in de subcortex), de dentate kernen van de kleine hersenen en de geleidingsbanen vervormt de impulsen van motorneuronen die naar de spieren gaan. Door deze aandoeningen krijgen de onwillekeurige motorische vaardigheden van een persoon een abnormaal karakter, waarna de diagnose extrapiramidale hyperkinesie wordt gesteld.

Als organische of functionele pathologie de motorische centra van de reticulaire zone van de hersenstam aantast, treedt er dystonische hyperkinesie in de hersenstam op. Schade aan de subcorticale motorische structuren leidt tot subcorticale hyperkinesie: choreïsch, athetoïde, myoclonisch.

Het biochemische mechanisme van onbewuste menselijke bewegingen speelt een sleutelrol, gebaseerd op basisneurotransmitters zoals dopamine, acetylcholine en gamma-aminoboterzuur (GABA). Dopamine, gesynthetiseerd door de axonen van de zenuwcellen in de hersenen, stimuleert de motorische activiteit en het effect ervan wordt gecompenseerd door antagonistische neurotransmitters – acetylcholine en GABA. Als gamma-aminoboterzuur de belangrijkste remmende neurotransmitter van het centrale zenuwstelsel is, dan stimuleert acetylcholine de neuronen van het autonome zenuwstelsel en zorgt het voor de overdracht van zenuwimpulsen van de motorische zenuwen naar de receptoren van de postsynaptische membranen van de perifere zenuwuiteinden van de spieren. Daarnaast zijn ook andere "chemische boodschappers" betrokken bij de overdracht van motorische zenuwimpulsen: adrenaline, noradrenaline, serotonine, glycine, glutaminezuur en asparaginezuur.

Neurofysiologen hebben vastgesteld dat een disbalans in de aanmaak van deze neurotransmitters door het lichaam en daarmee een verandering in de reactie van hun receptoren bewegingsstoornissen kunnen veroorzaken. Ook problemen met de werking van de basale ganglia – de structuren in de subcortex van de voorhersenen die bewegingsfuncties reguleren – houden direct verband met het optreden van extrapiramidale hyperkinesie. Beschadiging van deze zenuwknopen en verstoring van hun verbindingen met het ruggenmerg veroorzaken ongecontroleerde hyperactiviteit van verschillende spiergroepen.

Dit alles kan optreden als gevolg van schade aan de bloedvaten in de hersenen (chronische cerebrale ischemie); vasculaire compressie van de zenuwen die naar de spieren lopen; hersenverlamming; aandoeningen van het endocriene systeem (hyperthyreoïdie); auto-immuunziekten en erfelijke aandoeningen (reuma, multiple sclerose, systemische lupus erythematodes). Tot de organische oorzaken van hyperkinesie behoren ook traumatisch hersenletsel, tumoren, neuro-infecties (meningitis, encefalitis) of toxische (vooral medicinale) effecten op de hersenstructuren.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen hyperkinesieën

Tichyperkinesie wordt beschouwd als de meest voorkomende vorm van cerebrale bewegingsstoornis. Het wordt gekenmerkt door automatische, impulsieve bewegingen van de gezichts- en nekspieren, die zich uiten in frequent knipperen en loensen van de ogen, stereotiepe grimassen, convulsieve, monotone kantelingen of draaiingen van het hoofd, enz. Zoals experts opmerken, wordt dit type hyperkinesie sterker wanneer iemand zich zorgen maakt of emotioneel overprikkeld is. Tichyperkinesie kan bijvoorbeeld reflexmatig zijn en zich voordoen als een reactie op een te luid geluid of een plotselinge lichtflits.

Symptomen van dit type hyperkinesie kunnen zich ook manifesteren in de vorm van onwillekeurige geluiden die ontstaan door snelle samentrekkingen van de spieren van het strottenhoofd, de keelholte of de mond. Overigens slagen de meeste patiënten erin een beginnende tic een fractie van een seconde te onderdrukken, maar dit vereist enorme inspanning, waarna een paroxysme onvermijdelijk is (dat wil zeggen, de aanval ontwikkelt zich heftiger en duurt langer). Maar geen van de vormen van hyperkinesie, inclusief tics, manifesteert zich tijdens de slaap.

Choreiforme hyperkinesie, ook wel choreische hyperkinese, gegeneraliseerde hyperkinese of chorea genoemd, uit zich in aritmische expressieve bewegingen van de gezichtsspieren in het gebied van de wenkbrauwen, ogen, mond, neus en de spieren van de ledematen.

Hemifaciale spasmen of gezichtshyperkinesie worden meestal aan één kant van het gezicht waargenomen: krampachtige aritmische samentrekkingen van de gezichtsspieren kunnen variëren van intermitterend frequent tot bijna constant. Hyperkinesie van het hele gezicht wordt paraspasme genoemd. Wanneer gezichtshyperkinesie de spierkring rond de ogen aantast, sluit de persoon constant onwillekeurig de ogen, en in dit geval wordt blefarospasme gediagnosticeerd. Als de circulaire of radiale spieren van de mond samentrekken (met betrokkenheid van de mandibulaire spieren), dan wordt een dergelijke pathologie orofaciale dystonie of orale hyperkinesie genoemd, wat visueel wordt waargenomen als grimassen. Bij aandoeningen van de innervatie van de genioglossus, styloglossus en longitudinale spieren van de tong treedt hyperkinesie van de tong op, en patiënten met dit probleem steken vaak onwillekeurig hun tong uit.

Symptomen van hyperkinesie van choreatische aard manifesteren zich vaak op oudere leeftijd met seniele atrofie van hersendelen (als gevolg van cerebrale circulatiestoornissen), met infecties en hersenletsel, met choreatische epilepsie van Bechterew en met de genetisch bepaalde ziekte van Huntington. Indien er vrij frequente onwillekeurige bewegingen met een grote zwaai-amplitude optreden in de ledematen aan één kant van het lichaam, stellen neurologen aan de hand van deze symptomen ballisme vast, wat zelfs kan wijzen op een hersentumor.

Dit type abnormale motoriek, zoals athetoïde hyperkinesie, vertoont zeer karakteristieke tekenen in de vorm van onregelmatige, bizarre buigingen van vingers, tenen en voeten, maar spasmen treffen vaak het gezicht, de nek en de romp. Dergelijke klinische gevallen worden gedefinieerd als choreoathetoïde hyperkinesie of choreoatose. Bij deze kinetische stoornissen kan na verloop van tijd een aanzienlijke beperking van de gewrichts- en spiermobiliteit (contracturen) ontstaan.

Tremoren zijn zeer frequent herhaalde, vrij ritmische bewegingen met een lage amplitude van het hoofd (omhoog-omlaag en links-rechts), armen (vooral handen en vingers) en vaak het hele lichaam. Bij sommige mensen kunnen de tremoren intenser worden in rust, terwijl ze bij anderen intenser kunnen worden bij het uitvoeren van doelgerichte handelingen. Typische tremoren zijn het meest indicatieve teken van de ziekte van Parkinson.

Langzame hyperkinesie kan optreden tegen de achtergrond van een lage spierspanning van sommige spieren en spastische contracties van andere, en dit wordt dystonische hyperkinesie genoemd. Dit is de aard van de motorische pathologie die wordt waargenomen bij patiënten met hyperkinetische cerebrale parese. Neurologen onderscheiden ook torsiespasmen of deformerende spierdystonie, waarbij elke handeling plotselinge, ongecontroleerde, aritmische spiraalbewegingen van de nekspieren (spasmodische torticollis) en de romp veroorzaakt, waardoor een persoon gedwongen wordt zeer bizarre statische houdingen aan te nemen. En hoe uitgebreider het proces, hoe groter de mate van motorische beperking van de patiënt, wat na verloop van tijd leidt tot een constant vervormde ruimtelijke positie van het lichaam.

De symptomen die myoclonische hyperkinesie kenmerken, manifesteren zich in scherpe en snelle spiertrekkingen – synchrone of opeenvolgende schokpuntcontracties van een of meer spieren van verschillende lokalisaties (voornamelijk de tong, het gelaat en de nek). Daarna volgt spierontspanning, vaak gepaard gaand met tremor. Een aanzienlijk deel van dergelijke motorische disfuncties wordt veroorzaakt door genetische degeneratie van hersenstructuren en komt in de familie voor.

Zoals experts opmerken, is neurose-achtige hyperkinesie, die zich manifesteert in spiertrekkingen van individuele spieren in het hele lichaam, meer typerend voor kinderen en moet duidelijk worden onderscheiden van een obsessief-compulsieve stoornis. Een correcte diagnose is hierbij cruciaal.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostics hyperkinesieën

De diagnose van hyperkinesie van extrapiramidale oorsprong is geen gemakkelijke opgave, maar neurologen baseren deze op de volgende criteria:

• het luisteren naar de klachten van de patiënt en het verzamelen van anamnese;
• onderzoek van de patiënt om het niveau van zijn normale bewegingen en de mate van zijn abnormale bewegingen te bepalen;
• algemene en biochemische bloedonderzoeken;
• elektrocardiogrammen;
• elektro-encefalogrammen;
• elektromyogrammen (bepaling van de snelheid van zenuwimpulsen);
• echografie van de hersenen (onderzoek van de toestand van het vaatstelsel van de hersenen);
• computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen.

Bij patiënten met atherosclerose, endocriene ziekten, auto-immuunziekten of tumorhaarden in de hersenen worden specialisten met het relevante medische profiel betrokken bij het stellen van de diagnose.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandeling hyperkinesieën

In de meeste klinische gevallen gaat de behandeling van hyperkinesie gepaard met aanzienlijke moeilijkheden, omdat het simpelweg onmogelijk is om beschadigde structuren van de cortex en subcortex van de hersenen te herstellen bij extrapiramidale bewegingsstoornissen. Symptomatische medicamenteuze therapie is daarom gericht op het verbeteren van de toestand van de patiënt en het verminderen van de intensiteit van de pathologische manifestaties.

Van de farmacologische middelen die gebruikt worden voor de behandeling van hyperkinesie bij volwassenen, worden adrenerge blokkers (alfa- en bètablokkers van adrenalinereceptoren) als eerste genoemd. Zo schrijven neurologen voor choreiforme hyperkinesie propranolol voor (anapriline, atenotol, betadren, propamine, enz.) - 20 mg tweemaal daags (een kwartier voor de maaltijd) of 40 mg in één keer. Bijwerkingen zijn onder meer duizeligheid, misselijkheid, braken, diarree, een verhoogde hartslag, algemene zwakte en een depressieve stemming.

Clonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) wordt beschouwd als een zeer effectief middel voor spierontspanning dankzij de verhoogde activiteit van GABA; het werkt ook als slaapmiddel. De standaard dagelijkse dosis is 1,5 mg (verdeeld over drie doses), de optimale dosis is maximaal 6-8 mg per dag.

Het neurolepticum Trifluoperazine (Triftazine, Terfluzine, Aquil, Calmazine, Fluazin, enz.) heeft adrenolytische eigenschappen en een remmende werking op het centrale zenuwstelsel; het wordt ingenomen in een dosering van 0,03-0,08 g per dag. Tot de bijwerkingen van dit medicijn behoren extrapiramidale hyperkinesie, met name tremor. Daarom worden er tegelijkertijd ook medicijnen tegen de ziekte van Parkinson voorgeschreven, bijvoorbeeld Cyclodol.

Cyclodol (trihexyfenidyl, parkopan, romparkin) is een anticholinergicum en helpt de ernst van spierhypertonie te verminderen. Het wordt aanbevolen om cyclodoltabletten na de maaltijd in te nemen - 0,5-1 mg per dag, met een geleidelijke verhoging van de dosis tot 5-10 mg per dag. Het gebruik van dit geneesmiddel gaat gepaard met een droge mond, een verhoogde hartslag en slechtziendheid.

Het medicijn Vasobral stimuleert dopamine- en serotoninereceptoren in het centrale zenuwstelsel en inactiveert tegelijkertijd adrenerge receptoren in spiercellen. Het wordt meestal tweemaal daags 1-2 tabletten ingenomen (tijdens de maaltijden).

Het anticonvulsivum gabapentine (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin, enz.) is een analoog van gamma-aminoboterzuur (GABA) en vermindert hierdoor de pathologische activiteit van neurotransmitters. Het medicijn wordt voorgeschreven aan kinderen ouder dan 12 jaar - 300 mg (één capsule) driemaal daags. Bijwerkingen van gabapentine: tachycardie, verhoogde bloeddruk, duizeligheid en hoofdpijn, verhoogde vermoeidheid en slaapstoornissen.

Om het gehalte aan gamma-aminoboterzuur in het centrale zenuwstelsel te verhogen, worden ook geneesmiddelen op basis van valproïnezuur voorgeschreven - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). De initiële enkelvoudige dosis voor volwassenen is 0,3 g, de dagelijkse dosis is 0,9 g. De meest voorkomende bijwerkingen zijn misselijkheid, braken, diarree, maagpijn, slaperigheid en huiduitslag.

Bij de behandeling van tremorhyperkinesie wordt het hierboven genoemde Cyclodol voorgeschreven om acetylcholine te neutraliseren en de werking van dopamine te activeren. Hierbij worden dezelfde medicijnen gebruikt als bij de ziekte van Parkinson: Levodopa - 125 mg of 250 mg per dag; Pramipexole (Mirapex) - één tablet (0,375 mg) per dag, driemaal daags.

Oefentherapie, massage en diverse waterbehandelingen worden als nuttig beschouwd bij hyperkinesie om de symptomen te verlichten. Bij torsiehyperkinesie kunnen speciale orthopedische schoenen nodig zijn om de pathologische stand van de voet te corrigeren.

Behandeling van tic-hyperkinese

De medicamenteuze behandeling van tic-hyperkinesie omvat geneesmiddelen op basis van GABA-analogen of -derivaten (zie vorige sectie), evenals geneesmiddelen die de cerebrale circulatie verbeteren.

Het nootrope geneesmiddel Pantocalcine (calciumhopantenaat) versterkt de werking van endogeen gamma-aminoboterzuur en vermindert daardoor het stimulerende effect van dopamine, noradrenaline en serotonine op de neuromusculaire synapsen van het neurotransmittersysteem. Dit geneesmiddel wordt voorgeschreven in een dosering van 1,5-3 g per dag voor volwassenen en 0,75-3 g voor kinderen; de behandelingsduur kan variëren van één tot zes maanden. Bijwerkingen zijn zeldzaam en omvatten huidallergieën en een loopneus.

Het medicijn Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) op basis van aminofenylboterzuurhydrochloride verhoogt ook de activiteit van GABA-receptoren in het centrale zenuwstelsel. Het wordt voorgeschreven voor orale toediening: volwassenen en adolescenten ouder dan 14 jaar - 0,25-0,5 g driemaal daags; kinderen van 8 tot 14 jaar - 0,25 g; van 3 tot 8 jaar - 0,05-0,1 g driemaal daags.

Om de bloedtoevoer naar de hersenen te verbeteren bij tics, wordt Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam, enz.) voorgeschreven. Dit activeert niet alleen het oxidatie-reductieproces in de weefsels, maar verhoogt ook de aanmaak van dopamine en acetylcholine. Het medicijn moet driemaal daags één tablet (0,4 g) worden ingenomen (vóór de maaltijd); de maximale dagelijkse dosis is 4,8 g.

Behandeling van hyperkinesie bij cerebrale parese

Patiënten met cerebrale parese met hyperkinesie (d.w.z. de spastische vorm van cerebrale parese) ondergaan een complexe behandeling, onder andere met behulp van medicijnen.

Om spierspasmen te verlichten, kan het kalmerende middel Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) worden voorgeschreven – 5-10 mg tweemaal daags. Dit medicijn is gecontra-indiceerd voor zwangere vrouwen en kinderen jonger dan drie jaar. De bijwerkingen kunnen zijn: slaperigheid, zwakte, hoofdpijn, een droge mond, misselijkheid en een verhoogde activiteit van levertransaminasen.

De behandeling van hyperkinesie bij cerebrale parese omvat het gebruik van anticonvulsiva - gabapentine (zie hierboven) of acediprol. Zo ontspant acediprol (andere merknamen - apilepsin, convulex, diplexil, orfilept, valporin), verkrijgbaar in tabletten van 0,3 g en in de vorm van siroop, de spieren goed tijdens convulsieve contracties. Het wordt voorgeschreven aan zowel kinderen (20-30 mg per kilogram lichaamsgewicht per dag) als volwassenen (niet meer dan 2,4 g per dag). Bijwerkingen zoals misselijkheid, braken, diarree, maagpijn, verlies van eetlust en huidirritatie kunnen optreden.

Van de medicijnen die worden gebruikt om de werking van de exciterende neurotransmitter acetylcholine bij patiënten met athetotische hyperkinesie bij cerebrale parese te verminderen, geven artsen de voorkeur aan Cyclodol (zie hierboven) en Procyclidine, die oraal moeten worden ingenomen in een dosering van 2 mg driemaal daags.

Daarnaast worden intramusculaire injecties met Botox toegepast, die de spierspasmen die bij cerebrale parese de beweging beperken, gedurende ongeveer drie maanden verlichten.

Het voorkomen

Preventie van hyperkinesie heeft één doel: het ondersteunen van de maximale fysiologische werking van het motorisch apparaat van de hersenen en het spierstelsel dat erdoor wordt 'aangestuurd'. De voordelen van lichaamsbeweging, een rationeel dieet en goede voeding zijn duidelijk. In sommige gevallen kan acupunctuur helpen. Specialisten adviseren het gebruik van vitamine B, vitamine C en E, evenals essentiële vetzuren (oliezuur, linolzuur, arachidonzuur, enz.).

Bij hyperkinesie is deskundige medische zorg vereist en de behandeling kan levenslang duren.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognose

Prognose van hyperkinesie, aangezien dit type pathologie van het centrale zenuwstelsel zich om vele redenen ontwikkelt, waaronder oorzaken waarvoor de huidige geneeskunde machteloos staat, zoals hersenschade aan de foetus, neurodegeneratieve, auto-immuun- of genetisch bepaalde aandoeningen. In dergelijke gevallen kan de prognose per definitie niet positief zijn.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]