Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Idiopathische atrofodermie van Pasini-Pierini: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Idiopathische atrophoderma Pasini-Pierini (synoniemen: oppervlakte sclerodermie, atrofische platte Morpheus) voorstelt oppervlak krupnopyatnistuyu huidatrofie, hyperpigmentatie.
Oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn niet vastgesteld. Er is een neurogene (locatie van foci langs de zenuwstam), immuun (aanwezigheid van antinucleaire antilichamen in het serum) en infectieus (detectie van Borrelia burgdorferi-antilichamen in het serum van het bloed). Naast de primaire atrofodermie is er waarschijnlijk een vorm die dichtbij of identiek is aan de oppervlakkige focale sclerodermie. Misschien hun combinatie. Familiezaken worden beschreven.
Symptomen van idiopathische atrofodermie Pazini-Pierini. Idiopathische atrofodermie Pazini-Pierini vaker zieke jonge vrouwen.
Klinisch, vooral op de huid van het lichaam, met name de wervelkolom, rug en andere lichaamsdelen, zijn er enkele grote oppervlak enigszins achtervolgen atrofie laesies met doorschijnende vaten, rond of ovaal van vorm en bruin of rood lividno. Gekenmerkt door hyperpigmentatie in de laesies, kunnen er verspreid liggende kleine vlekken op de romp en de proximale ledematen worden verspreid. Subjectieve stoornissen zijn afwezig, de loop is lang en vordert, samen met de toename van oude foci kunnen er nieuwe verschijnen. Spontane stabilisatie van het proces is mogelijk. Het aantal laesies kan zeer divers zijn - van één tot meerdere.
Groot ovaal of afgerond oppervlak, enigszins zinkende foci van atrofie met doorschijnende vaten van een bruinachtige of rood-rode kleur worden gevormd. Kenmerkend voor de aanwezigheid van hyperpigmentatie. De huid rond de laesie is niet veranderd. De verdichting in de basis van de platen is bijna volledig afwezig. Bij de meeste patiënten ontbreekt de paarse kroon aan de rand van de haarden. Misschien een combinatie met focale sclerodermie en (of) sclerotroof korstmos.
Op basis van klinische observatie beschouwen sommige dermatologen de idiopathische atrofodermie van Pasini-Pierini als een overgangsvorm tussen plaque-sclerodermie en huidatrofie.
Pathologie. De frisse huidaandoeningen waargenomen oedeem, verwijding van de bloedvaten (vooral capillair), en de lymfevaten. De wanden van de lymfevaten zijn enigszins verdikt en opgezwollen. In oudere foci gemarkeerd atrofie van de epidermis in de basale cellen - een aanzienlijke hoeveelheid melanine. Dermis oedemateuze, de maaslaag aanzienlijk dunner, bundels van collageenvezels bovendelen van de dermis nog verdikt vergeleken met verse foci, soms verdicht en gehomogeniseerd. Vergelijkbare veranderingen in collageenvezels kunnen worden waargenomen in diepere delen van de dermis. Elastische vezels voor het grootste deel zijn niet veranderd, maar op sommige plaatsen zijn ze versnipperd zijn, vooral in de diepere delen van de dermis. Schepen zijn verwijde, om hen heen zijn lymfocytische infiltraten, die kunnen worden geobserveerd en perifolliculaire. Aanhangsels van de huid grotendeels zonder veel verandering, maar het veld verdichting en verharding van collageen, kunnen zij worden gedrukt door bindweefsel en soms zelfs geheel vervangen door het.
Histogenese is slecht begrepen. Er zijn veronderstellingen over de mogelijke neurogene of immuungenese van het proces. Er is ook een hypothese over de infectieuze oorsprong van de ziekte, gebaseerd op de detectie bij sommige patiënten van verhoogde titer van antilichamen tegen het veroorzakende agens van borreliose - Borrelia burgdorferi.
Differentiële diagnose. Deze ziekte moet worden onderscheiden van focale sclerodermie. Wanneer de differentiële diagnose moet worden overwogen dat bij atrophoderma Pasini-Pierini collageen zwelling waargenomen bij middelste en onderste delen van de dermis, ontbreken sclerose, elastische weefselverandering door zwelling en stagnatie verschijnsel in de diepere vaten.
Behandeling van idiopathische atrofodermie Pazini-Pierini. In een vroeg stadium wordt penicilline voorgeschreven voor 1 miljoen eenheden. Per dag gedurende 15-20 dagen. Naar buiten toe worden middelen gebruikt die de bloedcirculatie en het weefseltrofisme verbeteren.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?