Idiopathische atrophodermie Pasini-Pierini: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Idiopathische atrofodermie van Pasini-Pierini (synoniemen: oppervlakkige sclerodermie, vlakke atrofische morfea) is een oppervlakkige, grote, gevlekte huidatrofie met hyperpigmentatie.

De oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn niet vastgesteld. De ziekte kan neurogeen (locatie van haarden langs de zenuwbaan), immuun (aanwezigheid van antinucleaire antilichamen in het bloedserum) en infectieus (detectie van Borrelia burgdorferi-antilichamen in het bloedserum) zijn. Naast primaire atrofodermie bestaat er waarschijnlijk een vorm die sterk lijkt op of identiek is aan oppervlakkige focale sclerodermie. Een combinatie van beide is mogelijk. Er zijn gevallen van familiale aard beschreven.

Symptomen van idiopathische atrofodermie van Pasini-Pierini. Idiopathische atrofodermie van Pasini-Pierini treft meestal jonge vrouwen.

Klinisch gezien, voornamelijk op de huid van de romp, met name langs de wervelkolom, op de rug en andere delen van de romp, zijn er enkele grote, oppervlakkige, licht verzonken atrofiehaarden met doorschijnende bloedvaten, ronde of ovale contouren, bruinachtig of lichtrood van kleur. Hyperpigmentatie in de laesies is kenmerkend. Er kunnen verspreide, kleine, vlekkerige haarden zijn op de romp en de proximale delen van de extremiteiten. Subjectieve stoornissen zijn afwezig, het beloop is lang en progressief, en samen met de toename van oude haarden kunnen er nieuwe ontstaan. Spontane stabilisatie van het proces is mogelijk. Het aantal laesies kan zeer divers zijn - van één tot meerdere.

Er vormen zich grote ovale of ronde oppervlakkige, licht verzonken atrofiehaarden met doorschijnende vaten met een bruinachtige of lichtroze kleur. De aanwezigheid van hyperpigmentatie is kenmerkend. De huid rond de laesie is onveranderd. De verdichting aan de basis van de plaques is vrijwel volledig afwezig. Bij de meeste patiënten is de paarse halo langs de periferie van de haarden afwezig. Een combinatie met focale sclerodermie en/of scleroatrofische lichen is mogelijk.

Op basis van klinische observatie beschouwen sommige dermatologen idiopathische atrofodermie van Pasini-Pierini als een overgangsvorm tussen plaque-sclerodermie en huidatrofie.

Pathomorfologie. Bij verse laesies worden oedeem van de dermis en verwijding van bloedvaten (vooral haarvaten) en lymfevaten waargenomen. De wanden van de lymfevaten zijn licht verdikt en oedemateus. Bij oudere laesies wordt atrofie van de epidermis waargenomen en is er een aanzienlijke hoeveelheid melanine aanwezig in de basale cellen. De dermis is oedemateus, de reticulaire laag is aanzienlijk dunner, de collageenvezelbundels van de bovenste dermis zijn zelfs dikker in vergelijking met verse laesies, soms verdicht en gehomogeniseerd. Soortgelijke veranderingen in de collageenvezels zijn waarneembaar in diepere delen van de dermis. Elastische vezels zijn grotendeels onveranderd, maar op sommige plaatsen gefragmenteerd, vooral in de diepere delen van de dermis. De vaten zijn verwijd, eromheen bevinden zich lymfocytische infiltraten, die ook perifolliculair kunnen worden waargenomen. De huidaanhangsels zijn meestal zonder bijzondere veranderingen; Alleen in gebieden met collageenverdichting en sclerose kunnen ze door bindweefsel worden samengedrukt en soms zelfs volledig door bindweefsel worden vervangen.

Histogenese wordt slecht begrepen. Er zijn aannames over een mogelijke neurogene of immuungenese van het proces. Er bestaat ook een hypothese over de infectieuze oorsprong van de ziekte, gebaseerd op de detectie van een verhoogde titer antilichamen tegen de verwekker van borreliose - Borrelia burgdorferi - bij sommige patiënten.

Differentiële diagnose. Deze ziekte moet worden onderscheiden van focale sclerodermie. Bij de differentiële diagnose moet rekening worden gehouden met het feit dat bij Pasini-Pierini atrofodermie er sprake is van zwelling van collageen in het middelste en onderste deel van de lederhuid, afwezigheid van sclerose, veranderingen in elastisch weefsel door zwelling en congestie in de diepe bloedvaten.

Behandeling van idiopathische atrofodermie van Pasini-Pierini. In een vroeg stadium wordt penicilline voorgeschreven in een dosis van 1 miljoen eenheden per dag gedurende 15-20 dagen. Uitwendig worden middelen gebruikt om de bloedcirculatie en weefseltrofie te verbeteren.

[ 1 ], [ 2 ]