Poikiloderma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Poikiloderma is een verzamelnaam waarvan de belangrijkste tekenen zijn atrofie, gevlekte of reticulaire pigmentatie en telangiëctasieën. Tegelijkertijd kunnen miliaire lichenoïde knobbeltjes, zachte, dunne schubben en kleine petechiale bloedingen optreden.

Congenitale poikilodermie treedt op onmiddellijk na de geboorte of in het eerste levensjaar. Het omvat het Rothmund-Thompson-syndroom, aangeboren dyskeratose, het Mende de Costa-syndroom en andere ziekten. Verworven poykilodermii kan optreden onder invloed van koude, warmte, of ioniserende straling of als gevolg van een aantal huidziekten -. Lupus erythematosus, sclerodermie, parapsoriasis, huid, lymphoma, lichen planus, etc. Soms poykilodermii is een klinische manifestatie van mycosis fungoides.

Rothmund-Thompson-syndroom is een zeldzame erfelijke ziekte, het komt vooral voor bij vrouwen. Overerving is autosomaal recessief, maar autosomaal dominante transmissie is mogelijk. De ziekte werd voor het eerst beschreven door oogarts A. Rotmund in 1868 als een cataract met een eigenaardige degeneratie van de huid. Toen, niet wetend over de publicatie van Rothmund, beschreef M. Thompson in 1923 identieke huidverschijnselen bij twee zussen en noemde het de ziekte "congenital poikilodermia". In zijn gevallen hadden de zusters echter geen staarfenomeen. In 1957 stelde V. Tyler voor om deze toestanden te combineren in één nosologische eenheid.

Oorzaken. Het pathologische gen bevindt zich op het 8e chromosoom. In sommige onderzoeken is een afname van het reducerend vermogen van DNA gevonden, maar in andere is dit vermogen niet gedetecteerd.

Symptomen. Bij de geboorte is de huid van het kind normaal. De ziekte komt voor in 3-6 maanden, minder vaak - op 2 jaar van het leven. In het begin zijn er erytheem en zwelling van het gezicht, snel - gebieden van huidatrofie. Mesh hyperpigmentatie en depigmentatie met telangiectasieën (poikilodermie), herinnerend aan manifestaties van chronische stralingsdermatitis. Huidveranderingen behalve het gezicht zijn gelokaliseerd op de nek, billen en ledematen. Bij de meeste patiënten neemt de gevoeligheid voor zonlicht toe. Bulleuze vormen van dermatose worden beschreven. Er zijn veranderingen in het haar (haar op het hoofd is zeldzaam, dun, broos, alopecia is mogelijk), nageldystrofie, dysplasie van tanden, vroege cariës. Patiënten lopen vaak achter op het gebied van lichamelijke ontwikkeling. Vaak uitgedrukt hypogonadisme, hyperparathyreoïdie. Bij 40% van de patiënten ontwikkelen bilaterale cataracten zich meestal op de leeftijd van 4-7 jaar.

Poikilodermie, gevormd in de kindertijd, blijft voor het leven. Op het gebied van poikiloderma met de leeftijd kunnen foci van keratose of plaveiselcelcarcinoom van de huid optreden.

Mesh pigmentaire poikilodermie Sivatta. Deze vorm van poikiloderma werd in 1919 door Civatt beschreven.

Oorzaken en pathogenese zijn niet onderzocht.

Symptomen. De nederlaag van de ontwikkeling manifesteert zich in de huid van het gezicht, hals, borst en bovenste ledematen reticulaire blauw-bruine pigmentatie, die meestal van vóór de zonne-erytheem en telangiectasia. Op deze plaatsen bijna altijd zichtbaar kleine nodulaire laesies keratose pilaris, en verder gemarkeerde gebieden nauwelijks merkbaar huidatrofie.

De behandeling is symptomatisch. Bescherm uzelf tegen zonlicht. Gebruik fotobeschermende crèmes, antioxidanten, vitamines en in ernstige gevallen - aromatische retinoïden.

[1], [2], [3], [4]