Idiopathische fibroserende alveolitis - Behandeling

Idiopathische fibroserende alveolitis (ziekte van Hamman-Rich) is een pathologisch proces in de longblaasjes en het longweefsel waarvan de oorsprong onbekend is. Het leidt tot progressieve fibrose en gaat gepaard met toenemende ademhalingsinsufficiëntie.

De oorzaak van idiopathische fibroserende alveolitis is onbekend. De pathogenese van de ziekte is nog niet volledig opgehelderd. Aangenomen wordt dat de collageenafbraak in het interstitiële weefsel van de longen afneemt en de synthese ervan door fibroblasten en alveolaire macrofagen toeneemt. Een verhoogde collageensynthese wordt mogelijk gemaakt door een toename van het aantal individuele lymfocytensubpopulaties die reageren op pulmonaal collageen als een vreemd eiwit en lymfokinen produceren die de collageenvorming stimuleren. Tegelijkertijd neemt de productie van de "remmende factor" door lymfocyten af, die onder normale omstandigheden de collageensynthese remt.

Velen beschouwen deze ziekte als auto-immuun. Antigeen-antilichaamcomplexen zetten zich af in de wanden van kleine longvaten. Onder invloed van circulerende immuuncomplexen, lysosomale enzymen van alveolaire macrofagen en neutrofielen, treedt schade aan het longweefsel op, zoals verdichting, verdikking van de interalveolaire septa en obliteratie van de alveoli en haarvaten door bindweefsel.

De belangrijkste medicijnen voor de behandeling van fibroserende alveolitis zijn glucocorticoïden en D-penicillamine. Deze medicijnen worden voorgeschreven rekening houdend met de fase van de ziekte.

Volgens MM Ilkovich (1983) worden glucocorticoïden voorgeschreven in het stadium van interstitieel oedeem en alveolitis (dit stadium wordt klinisch en radiologisch gediagnosticeerd). Ze hebben een ontstekingsremmende en immunosuppressieve werking en remmen de ontwikkeling van fibrose.

Patiënten met idiopathische fibroserende alveolitis krijgen, indien de diagnose vroeg wordt gesteld (oedeemfase en alveolitisfase), 40-50 mg prednisolon voorgeschreven gedurende 3-10 dagen, waarna de dosis geleidelijk (afhankelijk van het effect) wordt verlaagd over een periode van 6-8 maanden tot een onderhoudsdosis (2,5-5 mg per dag). De behandelingsduur is gemiddeld 18-20 maanden.

Wanneer het pathologische proces zich ontwikkelt tot het stadium van interstitiële fibrose, is de toediening van D-penicillamine in combinatie met prednisolon geïndiceerd, waarvan de aanvangsdosis in dit geval 15-20 mg per dag bedraagt.

Het is vastgesteld dat patiënten met fibroserende alveolitis een verhoogd kopergehalte in hun bloedserum hebben, wat de collageenvorming in het interstitiële stroma van de longen bevordert. D-penicillamine remt koperbevattende aminooxidase, wat de koperconcentratie in het bloed en de longen verlaagt en de collageenrijping en -synthese remt. Daarnaast heeft D-penicillamine een immunosuppressieve werking.

MM Ilkovich en LN Novikova (1986) stellen voor om D-penicillamine voor te schrijven in een dosering van 0,3 g per dag gedurende 4-6 maanden bij chronische ziekten zonder duidelijk gedefinieerde exacerbaties, en daarna 0,15 g per dag gedurende 1-1,5 jaar.

Bij acute gevallen en exacerbaties van de ziekte adviseren zij om D-penicillamine voor te schrijven met 0,3 g per dag in de eerste week, 0,6 g per dag in de tweede week, 1,2 g per dag in de derde week, en vervolgens de dosis in omgekeerde volgorde te verlagen. De onderhoudsdosis is 0,15-0,3 g per dag gedurende 1-2 jaar.

Bij significante veranderingen in de immunologische status wordt azathioprine (heeft een uitgesproken immunosuppressief effect) voorgeschreven volgens het volgende schema: 150 mg per dag gedurende 1-2 maanden, vervolgens 100 mg per dag gedurende 2-3 maanden, gevolgd door een onderhoudsdosis (50 mg per dag) gedurende 3-6 maanden. De gemiddelde duur van het gebruik van azathioprine is 1,9 jaar.

De effectiviteit van immunosuppressieve middelen wordt vergroot door het gebruik van hemosorptie, wat de verwijdering van circulerende immuuncomplexen bevordert.

Bij de behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis is het raadzaam om aldactone (veroshpiron) te gebruiken. Het vermindert alveolair en interstitieel oedeem en heeft een immunosuppressieve werking. De dagelijkse dosis veroshpiron is 25-75 mg en de behandelingsduur is 10-12 maanden.

Daarnaast worden antioxidanten aanbevolen (vitamine E - 0,2-0,6 g van een 50% oplossing per dag).

In de vroege stadia van de ziekte wordt natriumthiosulfaat intraveneus toegediend (5-10 ml van een 30%-oplossing) gedurende 10-14 dagen. Het medicijn heeft een antioxiderende, antitoxische, ontstekingsremmende en desensibiliserende werking.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]