Idiopathische progressieve huidatrofie

Huidatrofie progressieve idiopathische (synoniem: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - een ziekte die is een chronische, langzaam progressieve atrofie van de huid diffundeert overwegend extensor oppervlakken van de ledematen, het ontwikkelen laat stadium borreliose.

[1], [2], [3]

Oorzaken idiopathische progressieve huidatrofie

Veel dermatologen suggereren een infectieuze theorie van huidatrofie van idiopathische progressie. De werkzaamheid van penicilline, de ontwikkeling van de ziekte na een tekenbeet, positieve inentingen van pathologisch materiaal van gezonde patiënten bevestigen de infectieuze aard van dermatose. In de

De veroorzakers zijn spirocheten van het geslacht Vorelia. Detectie van antilichamen bij patiënten met acrodermatitis (voornamelijk IgG, minder vaak IgM) aan de veroorzaker van chronisch migrerend erytheem diende als basis voor de conclusie over de gemeenschappelijkheid van deze ziekten. Het is echter mogelijk dat deze twee ziekten worden veroorzaakt door verschillende, maar gerelateerde spirocheten. De heterogeniteit van de stammen wordt aangegeven door Wilske et al. (1985). Het atrofische proces kan enkele jaren na de tekenbeet beginnen, de ziekteverwekker blijft in de huid en in het stadium van atrofische veranderingen bestaan. 

[4], [5]

Risicofactoren

Triggerfactoren kunnen hypothermie, trauma, endocriene en microcirculatoire aandoeningen zijn.

[6], [7], [8]

Pathogenese

Histologisch in de eerste stap en het dunner worden van de epidermis geopenbaard oedeem, vaatverwijding, perivasculaire infiltratie van lymfocyten en gistotsitov, plasmacellen in het bovenste dermis - strookvormige soms gescheiden van het gebied van de epidermis intact bindweefsel. In het stadium van atrofie waargenomen verdunning van de huid lagen, atrofie van de haarzakjes, talgklieren, of het ontbreken daarvan, vernietiging of verdwijning van elastische en collageenvezels.

Pathomorphology

In het vroege stadium van de werkwijze wordt ontstekingsreactie aangegeven, uitgedrukt in uiterlijk strookvormig infiltratie bij de epidermis, gescheiden van deze laatste een smalle strook van het ongemodificeerde collageen, en in de diepere delen van de dermis perivasculaire infiltraten worden gevormd uit lymfocyten en histiocyten. Daarna atrofische veranderingen leiden tot atrofie van de epidermis en glad zijn epidermale uitwassen, uitdunnen van de dermis, met zwellingen losmaken van collageenvezels het aantal en focale, voornamelijk perivasculaire inflammatoire infiltraten verminderen. In de toekomst, een sterke verdunning van de dermis, die neemt slechts 1/2 of 1/3 van de normale dikte van de huid, werd er gemengd vetweefsel. Haarzakjes zijn sterk atrofisch of afwezig, zweetklieren in het atrofische proces zijn veel later betrokken. Schepen, in de regel. Geëxpandeerd, vooral in de diepere delen van de dermis, worden de wanden verdikt de oppervlakkige delen van de dermis drastisch verminderde het aantal vaten, zijn er tekenen van vernietiging. Atrofie wordt ook blootgesteld aan de onderhuidse vetlaag.

In de foci van verdichting worden collageenvezels verdikt, gehomogeniseerd, zoals in sclerodermie, en in vezelige knollen worden ze gehy-droogd.

Onderscheid deze ziekte van het vroege stadium van atrofische huidbanden (striae distensae). Bij de laatste worden echter karakteristieke veranderingen in elastische vezels waargenomen: hun verdwijning en zwakke kleuring volgens de Weygert-methode. Histologische veranderingen in de foci van fibreuze verdikking van de dermis zijn moeilijk te onderscheiden van sclerodermie.

[9], [10], [11]

Symptomen idiopathische progressieve huidatrofie

Klinisch onderscheid maken tussen het initiële (inflammatoire) en late (atrofische en sclerotische) stadium. Vroege klinische manifestaties - wallen, matig blauwachtig rood erytheem, kleine huidinfiltratie. Er kan een strookachtige opstelling van erytheem op de huid van de ledematen zijn. Geleidelijk aan neemt binnen enkele weken of maanden het ontstekingsproces af en komt het stadium van atrofische veranderingen. De huid wordt dunner, droog, gerimpeld, verliest zijn elasticiteit en ziet eruit als een gekreukt tissuepapier (het symptoom van Pospelov). Door de dunne huid radiografievaten, met uitgesproken atrofische veranderingen zichtbare pezen. Er is een lichte afbladderende, gevlekte of diffuse hyperpigmentatie afgewisseld met de depigmentatiegebieden. Salo en zweten worden verminderd, haar valt eruit. Aan de periferie van de haarden kunnen atrofische veranderingen worden waargenomen, vergelijkbaar in klinisch beeld met een antedoderm. Tijdens deze periode kunnen zich spice of focale sclerodermiforme zeehonden ontwikkelen. Lineaire zeehonden bevinden zich meestal langs de ellepijp en de tibiale botten, focus - in de buurt van de gewrichten, aan de achterkant van de voeten. Als een complicatie kunnen calcificatie, amyloïdose, lymfoplasie van de huid, ulceratie, plaveiselcelcarcinoom, contracturen als gevolg van vasculaire vezelachtige en stripachtige afdichtingen, botveranderingen ontwikkelen.

Onderscheid de volgende stadia van de ziekte: aanvankelijk, inflammatoir, atrofisch en sclerotisch. Voor veel patiënten ontwikkelt de ziekte zich onopgemerkt, omdat prodromale subjectieve sensaties niet worden waargenomen. In de eerste fase, op de extensor oppervlakken, vooral op de romp en, zelden, op het gezicht, wallen en roodheid van de huid met onscherpe randen verschijnen. Foci van rode kleur met een roze of cyanotische tint kan een diffuus of focaal karakter hebben. Na verloop van tijd ontwikkelt zich testinfiltratie. Soms wordt ze niet ondervraagd. Foci van laesie groeien langs de omtrek, vormen banden, op hun oppervlak is er een onbeduidende afbladdering.

Na verloop van tijd (in de behandeling van enkele weken of maanden) komt de tweede fase - atrofische veranderingen. Op plaatsen van infiltratie wordt de huid slap, uitgedund, verstoken van elasticiteit, droog. Wanneer de ziekte voortgaat langs de periferie van de focus, verschijnt een bloemklier van hyperemie en kan spier- en peesatrofie worden opgemerkt. Door overtreding van de trofische huid neemt het zweten af, het haar valt eruit.

Bij 50% van de patiënten is er een derde - sclerotische fase van de ziekte. Tegelijkertijd ontwikkelen zich, op de plaats van atrofische veranderingen, stroperige of focale scleroderm-achtige zeehonden (pseudoscleroderma foci). In tegenstelling tot sclerodermie hebben foci een ontstekingskleur met een geelachtige tint en zijn uitstralende vaten zichtbaar op hun oppervlak.

Sommige patiënten hebben perifere neuritis, spierzwakte, veranderingen in gewrichten, hart, lymfadenopathie, verhoogde ESR, hyperglobulinemie, soms cryoglobulinemie.

[12], [13]

Differentiële diagnose

Ziekte in een vroeg stadium te onderscheiden van erysipelas, rodonalgia, acrocyanose, tweede en derde fase - van sclerodermie, lichen sclerosus, idiopathische atrofie Pasini-Pierini.

Behandeling idiopathische progressieve huidatrofie

Stel penicilline voor bij 1000000-4000000 eenheden per dag, versterkende medicijnen. Naar buiten toe, op plaatsen met atrofie, worden fondsen toegevoegd die trofisch weefsel, verzachtende en gevitaminiseerde crèmes verbeteren.