Idiopathische progressieve huidatrofie

Idiopathische progressieve huidatrofie (synoniemen: chronische atrofische acrodermatitis, chronische atrofische acrodermatitis van Herkeheimer-Hartmann, Pick-erytromyelie) is een ziekte die gekenmerkt wordt door een chronische, langzaam progressieve, diffuse atrofie van de huid, voornamelijk van het strekoppervlak van de extremiteiten, die zich ontwikkelt in de late fase van borreliose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken idiopathische progressieve huidatrofie.

Veel dermatologen suggereren een infectieuze theorie voor het ontstaan van idiopathische progressieve huidatrofie. De effectiviteit van penicilline, het ontstaan van de ziekte na een tekenbeet en positieve vaccinaties met pathologisch materiaal van patiënten op gezonde mensen bevestigen het infectieuze karakter van de dermatose.

De verwekker is een spirocheet uit het geslacht Borrelia. De detectie van antilichamen (voornamelijk IgG, minder vaak IgM) tegen de verwekker van chronisch migrerend erytheem bij patiënten met acrodermatitis diende als basis voor de conclusie over de gemeenschappelijke kenmerken van deze aandoeningen. Het is echter mogelijk dat deze twee aandoeningen worden veroorzaakt door verschillende, maar verwante spirocheten. De heterogeniteit van de stammen wordt aangetoond door B. Wilske et al. (1985). Het atrofische proces kan enkele jaren na de tekenbeet beginnen, waarbij de verwekker in de huid aanwezig blijft in het stadium van atrofische veranderingen.

[ 4 ], [ 5 ]

Risicofactoren

Uitlokkende factoren kunnen zijn: onderkoeling, trauma, endocriene en microcirculatiestoornissen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenese

Histologisch gezien vertoont het eerste stadium verdunning en zwelling van de opperhuid, vasodilatatie, perivasculaire infiltratie van lymfocyten en histocyten, plasmacellen, in het bovenste deel van de dermis - strookvormig, soms gescheiden van de opperhuid door een zone van onveranderd bindweefsel. In het atrofiestadium worden verdunning van alle huidlagen, atrofie van haarzakjes, talgklieren of hun afwezigheid, en vernietiging of verdwijning van elastische en collageenvezels waargenomen.

Pathomorfologie

In het vroege stadium van het proces wordt een ontstekingsreactie waargenomen, die zich uit in de verschijning van een strookvormig infiltraat nabij de opperhuid, daarvan gescheiden door een smalle strook onveranderd collageen. In de diepere delen van de dermis worden perivasculaire infiltraten gevormd, bestaande uit lymfocyten en histiocyten. Vervolgens treden atrofische veranderingen op, die zich uiten in atrofie van de opperhuid en het gladstrijken van de epidermale uitgroeisels, verdunning van de dermis, oedeem met loslating van collageenvezels met een afname van hun aantal en focale, voornamelijk perivasculaire, ontstekingsinfiltraten. Later wordt een scherpe verdunning van de dermis opgemerkt, die slechts 1/2 of 1/3 van de dikte van de normale huid inneemt en vermengd is met vetweefsel. Haarzakjes zijn sterk atrofisch of afwezig, zweetklieren raken veel later betrokken bij het atrofische proces. Vaten, in de regel. Verwijd, vooral in de diepere delen van de lederhuid, zijn de wanden verdikt; in de oppervlakkige delen van de lederhuid is het aantal bloedvaten sterk verminderd en zijn er tekenen van afbraak. Ook de onderhuidse vetlaag is onderhevig aan atrofie.

In de verdichte gebieden zijn de collageenvezels verdikt en gehomogeniseerd, zoals bij sclerodermie, en in de vezelachtige noduli zijn ze gehyaliniseerd.

Deze ziekte wordt gedifferentieerd vanuit het vroege stadium van atrofische huidstrepen (striae distensae). In dit stadium worden echter karakteristieke veranderingen in de elastische vezels waargenomen: hun verdwijning en zwakke verkleuring volgens de Weigert-methode. Histologische veranderingen in de haarden van vezelige verdikking in de lederhuid zijn moeilijk te onderscheiden van sclerodermie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomen idiopathische progressieve huidatrofie.

Klinisch gezien zijn er initiële (inflammatoire) en late (atrofische en sclerotische) stadia. Vroege klinische manifestaties zijn zwelling, matig blauwrood erytheem en lichte huidinfiltratie. Streepjesvormig erytheem kan worden waargenomen op de huid van de extremiteiten. Geleidelijk, gedurende enkele weken of maanden, neemt het ontstekingsproces af en begint het stadium van atrofische veranderingen. De huid wordt dunner, droog, gerimpeld, verliest elasticiteit en lijkt op verfrommeld tissuepapier (symptoom van Pospelov). Vaten zijn zichtbaar door de dunnere huid; pezen zijn ook zichtbaar met uitgesproken atrofische veranderingen. Lichte vervelling, vlekkerige of diffuse hyperpigmentatie afgewisseld met gebieden van depigmentatie zijn mogelijk. Talg en zweten nemen af, haar valt uit. Atrofische veranderingen die qua klinisch beeld lijken op anetodermie, kunnen worden waargenomen in de periferie van de haarden. Gedurende deze periode kunnen spica-vormige of focale sclerodermie-achtige verdichtingen ontstaan. Lineaire verdichtingen bevinden zich meestal langs de ellepijp en de tibia, focale verdichtingen bevinden zich nabij gewrichten, op de rug van de voeten. Complicaties kunnen zijn: verkalking, amyloïdose, huidlymfoplasie, ulceratie, plaveiselcelcarcinoom, contracturen door perivasculaire vezelachtige en strookvormige verdichtingen, en botveranderingen.

De volgende stadia van de ziekte worden onderscheiden: initieel, inflammatoir, atrofisch en sclerotisch. Bij veel patiënten ontwikkelt de ziekte zich onopgemerkt, omdat er geen prodromale subjectieve sensaties worden waargenomen. In het eerste stadium verschijnen zwelling en roodheid van de huid met onduidelijke grenzen op de extensoren, met name op de romp en, zelden, in het gezicht. Rode laesies met een roze of blauwachtige tint kunnen diffuus of focaal zijn. Na verloop van tijd ontstaat er een deegachtige infiltratie. Soms is deze niet palpabel. De laesies groeien langs de periferie en vormen strepen met een lichte vervelling aan het oppervlak.

Na verloop van tijd (na enkele weken of maanden behandeling) treedt de tweede fase op: atrofische veranderingen. Op de plekken waar de huid is geïnfiltreerd, wordt de huid slap, dunner, minder elastisch en droog. Naarmate de ziekte vordert, verschijnt er een rand van hyperemie langs de rand van de laesie, en kan spier- en peesatrofie worden waargenomen. Door de verstoring van de huidtrofie neemt het zweten af en valt het haar uit.

Bij 50% van de patiënten wordt het derde, sclerotische stadium van de ziekte waargenomen. In dit geval ontwikkelen zich strookvormige of focale sclerodermie-achtige verdichtingen (pseudoscleroderma foci) op de plaats van de atrofische veranderingen. In tegenstelling tot sclerodermie hebben de foci een ontstekingskleur met een gelige tint en zijn er doorschijnende vaten zichtbaar op het oppervlak.

Bij sommige patiënten kunnen er perifere neuritis, spierzwakte, veranderingen in de gewrichten, het hart, lymfadenopathie, verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), hyperglobulinemie en soms cryoglobulinemie optreden.

[ 12 ], [ 13 ]

Differentiële diagnose

In het beginstadium onderscheidt de ziekte zich van erysipelas, erythromelalgia en acrocyanosis, en in het tweede en derde stadium van sclerodermie, lichen sclerosus en idiopathische Pasini-Pierini-atrofie.

Behandeling idiopathische progressieve huidatrofie.

Penicilline wordt voorgeschreven in doses van 1.000.000-4.000.000 IE per dag, evenals algemene tonica. Uitwendig worden weefseltrofieverbeterende middelen, verzachtende en gevitamineerde crèmes op de atrofische gebieden aangebracht.