Immuun hemolytische anemie geassocieerd met thermische antilichamen

Symptomen van immuun hemolytische anemie geassocieerd met thermische antilichamen zijn hetzelfde in zowel idiopathische als symptomatische vormen. Volgens de klinische cursus zijn onderverdeeld in 2 groepen. De eerste groep wordt vertegenwoordigd door een acuut voorbijgaand type bloedarmoede, die voornamelijk wordt waargenomen bij jonge kinderen en vaak verschijnt na een infectie, meestal een luchtweg. Klinisch wordt deze vorm gekenmerkt door tekenen van intravasculaire hemolyse. Het begin van de ziekte is acuut, vergezeld van koorts, braken, zwakte, duizeligheid, het uiterlijk van de bleekheid van de huid, icterisme, buikpijn en onderrug, hemoglobinurie. In deze groep patiënten worden geen grote systemische ziekten waargenomen. Karakteristieke kenmerken voor de acute vorm van auto-immune hemolytische anemie zijn de onveranderlijke respons op corticosteroïden, lage letaliteit en volledig herstel binnen 2-3 maanden na het begin van de ziekte. Deze vorm van auto-immune hemolytische anemie wordt veroorzaakt door thermische hemolysinen.

In het tweede type is er een langdurige chronische cursus met een leidend klinisch syndroom van geelzucht en splenomegalie. Tekenen van hemolyse blijven vele maanden of zelfs jaren bestaan. Vaak worden schendingen van andere bloedelementen gedetecteerd. De respons op behandeling met corticosteroïden wordt in verschillende mate uitgedrukt en is niet noodzakelijk. Lethaliteit is 10% en wordt vaak geassocieerd met het verloop van de onderliggende systemische ziekte. Deze vorm van auto-immune hemolytische anemie wordt geassocieerd met thermische agglutinines.

Laboratoriumgegevens

Voor auto-immuun hemolytische anemie met thermische antilichamen, is ernstige bloedarmoede kenmerkend, waarbij hemoglobine tot minder dan 60 g / l daalt. In het perifere bloed worden spherocyten gevonden die worden gevormd als gevolg van de werking van macrofagen van de milt op het membraan van rode bloedcellen bedekt met antilichamen. Er is een reticulocytose, soms zijn er normocyten (genucleëerde cellen). In sommige gevallen, de aanvankelijk lage reticulocyten geeft de ernst van het proces waarin het beenmerg nog steeds gewoon niet sneller te reageren op hem of antilichamen ook gericht tegen reticulocyten (zelden) en / of patiënten kunnen foliumzuurdeficiëntie of ijzer Verwante worden gehouden. Vaak is er leukocytose met een verschuiving van neutrofielen naar myelocyten, minder vaak is er leukopenie. Het aantal bloedplaatjes verandert niet of er wordt trombocytopenie waargenomen. In een aantal gevallen is de ontwikkeling van immunologische pancytopenie mogelijk. Het niveau van haptoglobine neemt af; wanneer de intravasculaire component van hemolyse tot expressie wordt gebracht, neemt het niveau van hemoglobine in het plasma toe.

Het is cruciaal om de diagnose van de directe Coombs-test, gebaseerd op detectie van antilichamen op een membraan van de patiënt erythrocyten gefixeerd. Positieve directe Coombs-test wordt waargenomen in 70-80% van de gevallen van auto-immune hemolytische anemie met thermische agglutinines. De activiteit van deze antilichamen manifesteert zich bij een temperatuur van 37 ° C ("thermische" agglutininen); ze behoren tot de klasse IgG. Om hun activiteit weer te geven, is complement niet vereist, maar subklassen van IgG-IgG1 en IgG3 kunnen complementeren; soms wordt complement (C3d) ook aangetroffen op het erytrocytmembraan. De Coombs-test met hemolysinevormen van auto-immune hemolytische anemie is vaak negatief. Negatieve Coombs kan gepaard gaan met een kleine hoeveelheid antilichaam op het celoppervlak (een positieve reactie op het oppervlak van erytrocytmembraan moet minstens 250-500 IgG moleculen) volgens de zachte verloop van de ziekte, en van een scherpe verslechtering bij hemolytische crisis na vele vernietigd erytrocyten. Op dit moment ontwikkeld radioimmunoassay en enzym immunoassay methoden om de erythrocytisch autoantilichamen kwantificeren en is de primaire methode in de diagnose Coombs negatieve hemolytische anemie van auto. Gebruik van anti-Ig en anti-complement sera op de aanwezigheid op het oppervlak van erythrocyten van verschillende klassen en soorten Ig-complement componenten te bepalen. Met de ELISA-methode kan het niveau van antilichamen tijdens de behandeling worden gecontroleerd.

[1], [2], [3]