Intestinale amyloïdose: oorzaken en pathogenese

De oorzaak van amyloïdose, inclusief de darm, is niet duidelijk. Het mechanisme van de vorming van amyloïden kan alleen als open worden beschouwd met AA- en AL-amyloïdose, dat wil zeggen die vormen van gegeneraliseerde amyloïdose, waarbij de darm het vaakst wordt aangetast.

Wanneer AA amyloïdose van amyloïde fibrillen gevormd door invoeren van de macrofaag - amiloidoblast plasma voorloper van fibrillair amyloïd eiwit - eiwit SAA, die intensief wordt gesynthetiseerd in de lever. Verhoogde synthese van SAA door hepatocyten stimuleert macrofagen mediator interleukine-1, wat leidt tot een sterke toename in het bloed SAA (predamiloidnaya stap). Onder deze omstandigheden, macrofagen geen volledige SAO en de degradatie van de fragmenten in het plasmamembraan intussusceptum amilodoblasta geassembleerd amyloïde fibrillen te maken. Stimuleert deze samenstelling amyloïde - stimulerende factor (ASF), die wordt gevonden in de weefsels (milt, lever) in de pre-damoidale fase. Dus de leidende rol in de pathogenese van AA-amyloïdose speelt macrofagensysteem - stimuleert verbeterde synthese van voorlopereiwit - SAA lever, ook deel aan de vorming van amyloïde fibrillen afgebroken fragmenten van deze eiwitten.

Bij AL-amyloïdose is de serumvoorloper van het eiwit van amyloïde fibrillen de L-keten van immunoglobulinen. Er wordt aangenomen dat er waarschijnlijk twee mechanismen zijn voor de vorming van AL-amyloïde fibrillen:

1. afbraak van afbraak van monoklonale lichte keten met de vorming van fragmenten die kunnen aggregeren tot amyloïde fibrillen;
2. het verschijnen van L-ketens met speciale secundaire en tertiaire structuren met aminozuursubstituties. Synthese van amyloïde fibrillen uit L-ketens van immunoglobulinen kan niet alleen in macrofagen voorkomen, maar ook in plasma- en myeloomcellen die paraproteïnen synthetiseren.

Aldus is primair het lymfoïde systeem betrokken bij de pathogenese van AL-amyloïdose; met zijn perverse functie geassocieerd met de opkomst van "amyloïdogene" lichte ketens van immunoglobulinen - de voorloper van amyloïde fibrillen. De rol van het macrofaagsysteem is secundair, ondergeschikt.

Pathomorfologie van amyloïdose van de darm. Hoewel in amyloidosis raakt nagenoeg alle delen van het spijsverteringskanaal, de intensiteit van amyloïdose is meer uitgesproken in de dunne darm, in het bijzonder in de bloedvaten van de submucosa vanwege de aanzienlijke vascularisatie. Gewichten van amyloïdsubstantie valt langs de reticulaire mucosale stroma, in de vaatwanden de mucosa en submucosa tussen spiervezels van de zenuwen en ganglia stammen, wat soms leidt

Aan atrofie van het slijmvlies en zijn ulceratie. De overheersende depositie van amyloïde werd gevonden in de "binnenste laag" van de vaatwand (intima en media) of in de "buitenste laag" (media en adventitia), die grotendeels de klinische manifestaties van de ziekte bepaalt. Bij het eerste type amyloïde afzettingen is er sprake van een syndroom van verminderde absorptie, bij de tweede - een stoornis van de motorische functie van de darm.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]