Klinische syndromen van schade aan de thymus (zwezerikklier)

Het klinische equivalent van het vermageringssyndroom is de manifestatie van congenitale thymusaplasie. Dit is een vrij zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door lymfopenie en agammaglobulinemie. Het manifesteert zich meestal na de leeftijd van drie maanden met ernstige diarree die niet reageert op behandeling. Cachexie, aanhoudende hoest, een stijve nek en een mazelenachtige huiduitslag ontwikkelen zich. Specifieke antilichamen en isoagglutininen zijn volledig afwezig in het bloedserum. De prognose is uiterst ongunstig, hoewel er aanwijzingen zijn voor een positief effect van thymusextracten. Autopsie toont een slecht ontwikkelde thymus, die geen Hassall-lichaampjes bevat, maar rijk is aan mestcellen. Al het lymfoïde weefsel is hypotroof en bestaat bijna uitsluitend uit reticulaire cellen zonder lymfocyten en plasmacellen.

Een voorbeeld van syndromen die gepaard gaan met thymushypertrofie is hemolytische anemie van auto-immuun aard, evenals de reeds genoemde maligne myasthenie. Echte thymomen worden aangetroffen bij 15% van de patiënten met deze ziekte, en nog eens 60-70% heeft hypertrofie van de thymusmedulla met kiemcentra. Plasmacellen bevinden zich in het perivasculaire bindweefsel van de thymus. Het idee van een auto-immuun aard wordt bevestigd door de frequente combinatie van de ziekte met andere auto-immuunprocessen (gedissemineerde lupus erythematodes), evenals de aanwezigheid van antilichamen tegen andere weefsels (schildklier), reumafactor, enz. in het bloedserum. Het serum van patiënten bevat specifieke antilichamen, niet alleen tegen acetylcholinereceptoren van spieren, maar ook tegen intracellulaire spierantigenen. Verwijdering van de thymus in de vroege stadia na het begin van de ziekte leidt vaak tot genezing.

Morfologische veranderingen in de thymus (het verschijnen van kiemcentra en plasmacellen daarin) worden ook bij andere auto-immuunziekten waargenomen.

Thymustumoren zijn vrij zeldzaam (5-10% van alle mediastinale tumoren). De meeste zijn epitheliale of lymfoepitheliale thymomen met karakteristieke heldercellige cellen. Soms gaan deze tumoren gepaard met een stoornis in de serumglobulinesynthese (hypo- of hypergammaglobulinemie) en diverse anemieën (pancytopenie, erytropenie, trombopenie, enz.). Er is een verband beschreven tussen kleincellige epitheliale thymomen en de ontwikkeling van het syndroom van Cushing. Verwijdering van de thymus heeft in dergelijke gevallen (met name bij aanwezigheid van hematologische veranderingen) een positief effect. Thymustumoren kunnen kwaadaardig zijn, ingroeien in omliggend weefsel en uitzaaien naar de borstorganen. Lymfoepitheliale thymomen worden gedetecteerd bij granulomateuze myocarditis en myositis. Er zijn gegevens (voornamelijk experimentele) over de rol van thymuspathologie bij het ontstaan van lymfatische leukemie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]