Koolhydraatdystrofieën: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Koolhydraatdystrofie kan parenchymaal en mesenchymaal zijn. Koolhydraten, gedetecteerd in cellen en weefsels, worden geïdentificeerd door middel van histochemische onderzoeksmethoden. Ze zijn verdeeld in polysacchariden en glucoproteïnen.

Mucopolysacchariden kunnen neutraal zijn, sterk gebonden aan eiwitten (chitine) en zuur (glycosaminoglycanen). Waaronder hyaluronzuur, chondroitine zwavelzuur en heparine. Glucoprotsiden verschillen van mucopolysacchariden doordat het gehalte aan hexosamine daarin niet meer dan 4% is. Deze omvatten mucine en mucoïden. Mucine wordt gevonden in slijm, geproduceerd door de slijmvliezen, mucoïden maken deel uit van veel weefsels (hartkleppen, slagaderwanden, ouggets, kraakbeen). Polysacchariden worden in weefsels gedetecteerd door een SHIC-reactie, waarbij een magenta kleur verschijnt in de lokalisatie van polysacchariden. Om glycogeen te identificeren, worden de controlesecties behandeld met diastase of amylase, waarna de rode kleuring geassocieerd met de aanwezigheid van glycogeen verdwijnt. Glycosaminoglycanen en glucoproteïnen worden in weefsels bepaald wanneer toluidine-blauw wordt gekleurd als een roodachtig-lila vlek op de locaties van glycosaminoglycanen.

Ugdevodnaya dystrofie wordt veroorzaakt door metabole stoornissen van glycogeen, wordt waargenomen in de huid door een erfelijke dystrofie koolhydraten - glycogeenstapelingsziekte en slijm dystrofie tot uiting in strijd glyukoproteidov ruil.

Slijmdystrofie - koolhydraatdystrofie, veroorzaakt door een overtreding van de uitwisseling van glucoproteïnen in cellen, leidt tot de accumulatie van mucinen en mucoïden daarin. In dit geval treden niet alleen de toename in slijmvorming, maar ook de veranderingen in de fysisch-chemische eigenschappen van slijm op. Veel cellen sterven en worden afgescheiden, wat leidt tot de vorming van cysten. Voorbeelden van dit soort dystrofie in de huid kunnen folliculaire mucinose en slijmvliesmesenchymale dystrofie van de huid zijn.

Slijmdystrofie kan zich zowel in de epidermis als in de dermis ontwikkelen. Dermale mucine vormt gewoonlijk de basisstof van bindweefsel van de dermis en is samengesteld uit glycosaminoglycanen, in het bijzonder hyaluronzuur. Dit type mucine Schick-negatief gekleurd met Alcian blauw bij pH 2,5-0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitheliale Mucine genaamd sialomutsinov bestaat uit neutrale mucopolysacchariden en glycosaminoglycanen vaak. Het is een donker granules mukoidsekretiruyuschih cellen ekkrinnyh klieren, apocrine bit in korrels klieren, cysten in cellen van het mondslijmvlies, in tumorcellen met de ziekte van Paget met perianale lokalisatie van letsels van het spijsverteringskanaal en adenocarcinoom. Epitheliale Mucine PAS-positieve gialuronidazo- diastazorezistentny en kunnen worden gekleurd met Alcian blauw bij pH 2,5-0,4, geeft een zwakke toluïdine blauw metachromasie.

Mucinose van de huid is mesenchymale koolhydraatdystrofie, gekenmerkt door de afgifte van chromotrope stoffen (glycosaminoglycanen) uit bindingen met eiwitten en accumulatie in de intercellulaire substantie. Tegelijkertijd worden de collageenvezels van het bindweefsel vervangen door een mucusachtige massa (slijm) en worden de cellen ervan proces, worden ze stellair.

Cutane mucinose kan gelokaliseerd of diffuus zijn, vaak geassocieerd met een disfunctie van de schildklier (hypo- en hyperthyreoïdie), hoewel deze veranderingen zelfs met de normale functie kunnen worden waargenomen. Tegelijkertijd wordt mucine gevonden in de weefsels, gekleurd met hematoxyline en eosine in blauwachtige kleur, met uitgesproken metachromatische eigenschappen bij kleuring met toluidine blauw en cresyl violet. Op een algemene blauwe achtergrond ziet mucine er roodachtig violet uit. Mucicarmine kleurt het rood.

Bij hypothyreoïdie, waarvan de oorzaak primaire atrofie en inflammatoire veranderingen in de schildklier is, is de huid bleek, droog, wasachtig. Samen met dit ontwikkelt zich gegeneraliseerd of knolachtig myxoedeem van de huid. Wanneer de gegeneraliseerde vorm continue zwelling van de huid ontwikkelt, vaker op de nek, nek, handen, benen en voeten. Huid is inactief, slecht verzameld in plooien, haar is dof en broos, wenkbrauwen kunnen ontbreken, fragiel zijn en lasten.

Wanneer huidletsels tubereuze myxedema hoewel gemeenschappelijk, maar minder diffuus, gemanifesteerd in de vorm van nodulaire verbindingen beperkt laesies herinnerend van plaque met shagrenevidnoy oppervlak verkregen door dicht bij elkaar gelegen elementen. De algemene symptomen van hypothyreoïdie zijn minder uitgesproken dan bij diffuse myxedemie.

Pathologie. De epidermis is grotendeels ongewijzigd, behalve de huid van de ellebogen en het gebied van de kniegewrichten, waar acanthose kan worden waargenomen. Dermis aanzienlijk verdikt, wordt gemarkeerd zwelling van de collageenvezels met hun blauwachtige massa apart van mucine, die zijn aangebracht in een fijne maas vooral rond bloedvaten en bindweefsel capsules haarfollikels. Het gehalte aan glycosaminoglycanen is met 6-16 keer toegenomen in vergelijking met de norm. Ontdek op een elektronische microscoop veranderingen in fibroblastische elementen waarin collageenvezels worden aangetroffen.

In hyperthyroïdie en thyrotoxicose, behalve origineel triade - krop, tachycardie, exoftalmie - gravis myasthenia waargenomen geassocieerd met de ophoping van glycosaminoglycanen in het stroma van de spieren, soms met osteoarthropathy subperiostally periostitis ossificans distale einden van de kootjes die lijken drumsticks. Op het gezicht en de romp kan erytheem, autographism met urtikaropodobnoy reactie. Vaak zijn er huiduitslag, hyperpigmentatie, trofische stoornissen (verlies van haar, nageldystrofie). Ziekten van de talgklieren. Er kan een typische Pretibiaal myxedema klinisch gekenmerkt door de ontwikkeling van vlakke kussen zegels van verschillende grootte, normale huidskleur of geelachtig grijs met een duidelijk patroon van haarfollikels. Soms, met een verlengde loop, kan zich olifantiasis ontwikkelen. Bij de ontwikkeling van deze vorm mutsinoza behalve de schildklier disfuncties zijn waarschijnlijk de rol van andere factoren, met name diencephalic schendingen spelen gipersekrepiya schildklier-stimulerend hormoon, auto-immuunreacties.

Pathologie. Enorme hyperkeratose met gladmakende epidermale uitwassen. In de dermis - grote concentraties van mucine, vooral in de middensecties, waardoor het verdikt wordt, worden collageenvezels losgemaakt. Het aantal fibroblasten is toegenomen, sommige veranderen in slijmachtige cellen van stervormige contouren, omringd door munin. GW Korting (1967) noemde deze cellen mucoblasten. Daarin vindt elektronenmicroscopie een groot aantal organellen. Naast deze cellen wordt een groot aantal basofielen voor weefsels gevonden. De haarvaten van het bovenste derde deel van de lederhuid zijn vergroot, hun wanden zijn verdikt, rondom zijn kleine lymfocytische infiltraten.

Cutane mucinose kan optreden bij normale schildklierfunctie. In dit geval zijn er de volgende vormen: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxedema papulaire), scleroedeem Buschke, folliculaire mutsinoz en reticulaire erythemateuze mucineus-syndroom (syndroom REM).

Myxedema leuchene (papulair myxoedeem) manifesteert zich door de neerslag van kleine, glanzende knobbeltjes met een halfronde vorm, die zich dicht op elkaar bevinden voornamelijk op de huid van de romp, het gelaat en de bovenste ledematen. Met het Arntt-Gottron scleromixememe zijn de uitbarstingen vergelijkbaar, maar de neiging om te fuseren met de vorming van uitgebreide foci, vaak scherp oedemateus, vooral op het gezicht en de handen, is meer uitgesproken. In het gebied van grote gewrichten worden afdichtingen gevormd met de vorming van grove huidplooien, op het gezicht kan zich nodulairiteit en diffuse infiltratie bevinden. Bij een langdurig beloop van de ziekte als gevolg van huidsclerose, worden gezichtsuitdrukkingen verstoord, beweging van de bovenste ledematen wordt belemmerd. Er is een mening dat de scleromixedema van Arndt-Gottron een variant is van myxedemateus korstmos.

Pathologie. Met myxedemateus korstmos in de huid, vooral in de bovenste delen van de dermis, worden grote velden van mucine onthuld, die wanneer gekleurd met hematoxyline en eosine lijken op basofiele massa's. Collageenvezels zijn op deze plaatsen losgemaakt, verdund, bleek, celelementen zijn schaars, sterrencellen overheersen. Vaten zijn verwijd, de wanden zijn opgezwollen, mucine bevat geen, soms om hen heen kunnen er een kleine hoeveelheid lymfocyten en fibroblasten zijn.

Met de Arndt-Gottron scleromixode is er een diffuse verdikking van de dermis zonder intensieve proliferatie van fibroblasten. Mucin wordt als regel onthuld in het bovenste derde deel ervan. Een toename in het aantal bindweefselelementen en weefsel basofielen werd waargenomen in elektronenmicroscopie. Er is een nauw contact van talrijke cellen met collageenvezels. L. Johnson et al. (1973) identificeerde twee soorten fibroblasten: langwerpig en stellaat. De eerste van hen synthetiseren glycosaminoglycanen, de tweede - collageenvezels.

Skleredema van volwassen Busca verwijst naar een groep bindweefselziekten van onbekende oorsprong. Velen wijzen op de ontwikkeling van scleredema na acute infectieziekten, vooral die veroorzaakt door streptokokken. Soms is scleredema in combinatie met diabetes, vooral resistent voor therapie, waargenomen bij kinderen. Het manifesteert zich door zwelling van de nek en het gezicht, dat zich symmetrisch naar beneden uitstrekt naar de schouders, romp en armen. Borstels en onderlichaam worden meestal niet aangetast. In de meeste gevallen regent de ziekte binnen enkele maanden terug, maar bij sommige patiënten krijgt het proces een langdurig langdurig verloop, in zeldzame gevallen zijn systemische veranderingen in de spier van het hart en andere organen mogelijk.

Pathologie. De dermis is 3 keer verdikt in vergelijking met de norm. In al zijn dikte, vooral in de diepe secties, is er oedeem, waardoor collageenbundels als gespleten worden en elastische vezels - gefragmenteerd. Het oedeem kan zo sterk zijn dat het leidt tot de vorming van spleten van verschillende grootte (fenestratie). De uiteinden van de zweetklieren bevinden zich in de onderste of middelste delen van de dermis, en niet aan de rand van het onderhuidse weefsel, zoals in de norm. Subcutaan vet wordt soms gemengd met een dicht bindweefsel. In sommige delen van de dermis wordt een toename van het aantal fibroblasten gevonden, waaronder veel basofielen voor weefsels. In de vroege stadia van de ziekte met behulp van histochemische reacties vinden vaak hyaluronzuur tussen bundels van collageenvezels, vooral op plaatsen fenestratie die kan worden gedetecteerd na kleuring met colloïdaal ijzer, toluïdineblauw of Alcianblauw. In geval van een langdurig beloop van de ziekte, kan hyaluronzuur in collageenstralen mogelijk niet worden gedetecteerd. Rond de schepen zijn er focale infiltraten. Elektronenmicroscopie blijkt een toename van het aantal bindweefselcellen meer organellen, evenals het verhogen van de basisstof van de dermis, vooral in de buurt van elastische vezels. Collageenvezels vormen soms dichte bundels of losgemaakt, wat lijkt op de vroege stadia van sclerodermie. Onderscheiden van de ziekte van scleroderma, waarbij de collageenvezels in het onderhuidse weefsel, gewoonlijk hyalinized en zwak gekleurd met Masson eosine wijze gehomogeniseerd. Bij de sclerose van volwassen Busca zijn de collageenbundels niet gemodificeerd en gekleurd zoals gebruikelijk met hematoxyline en eosine. In sommige gevallen is het erg moeilijk om een grens te trekken tussen deze twee ziekten.

[1], [2], [3], [4]