Kwaadaardige neoplasma van de baan

Tumoren van de baan vormen 23-25% van alle neoplasmen van het orgel van het gezichtsvermogen. Daarin ontwikkelen zich vrijwel alle tumoren die bij mensen voorkomen. De incidentie van primaire tumoren is 94,5%, secundaire en metastatische tumoren - 5,5 %.

Primaire maligne tumoren van de baan vormen niet meer dan 0,1% van alle kwaadaardige tumoren van de persoon, op hetzelfde moment in de groep van alle primaire tumoren - 20-28%. Ze ontwikkelen zich praktisch met dezelfde frequentie in alle leeftijdsgroepen. Mannen en vrouwen worden op dezelfde manier ziek. Kwaadaardige tumoren van de baan, evenals goedaardig, zijn polymorf in histogenese, de mate van hun maligniteit is variabel. Meer voorkomende sarcomen en kanker. De gebruikelijke klinische symptomen van kwaadaardige tumoren van de baan zijn vroeg opkomende diplopie en oedeem van de oogleden, van oorsprong van voorbijgaande aard, die zich 's ochtends voordoen en vervolgens overgaan naar een stationaire. Deze tumoren worden gekenmerkt door een constant pijnsyndroom, exophthalmus treedt vroeg op en groeit snel genoeg (binnen een paar weken of maanden). Als gevolg van compressie van de neurovasculaire bundel groeiende tumor, ogen en grote exophthalmus gebroken beveiligingsfunctie eeuw bij deze patiënten neemt snel dystrofische veranderingen in het hoornvlies, eindigt het volledig smelten.

Kanker in de baan ontwikkelt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen in de traanklier, minder vaak wordt het vertegenwoordigd door heterotopische kanker of foetaal infantiel carcinoom.

[1], [2], [3]

Primaire kanker van de baan

Primaire kanker van de baan is zeldzaam. Mannen zijn vaker ziek. Primaire kanker van de baan wordt beschouwd als het resultaat van een tumortransformatie van de dystopische epitheelcellen in de zachte weefsels van de baan. De tumor groeit langzaam, zonder een capsule. Het klinische beeld hangt af van de initiële lokalisatie. Wanneer de tumor is gelokaliseerd in het voorste deel van de baan is het eerste symptoom van gaten verplaatsing in een richting tegengesteld aan de tumorplaats, sterk beperkt zijn mobiliteit, langzaam groeiende exophthalmus, die nooit de hoge mate bereikt, maar de positie van de gaten is uitgesloten. Dichte infiltratieve groeiende tumor comprimeert de veneuze weg baan, resulterend in een episclerale congestie in de aderen, verhoogt ophthalmotonus. Het oog is alsof het wordt gemastreerd door een tumor in de baan, de benige randen worden "gladgestreken" door de omringende tumor en worden niet beschikbaar voor palpatie. Visuele functies blijven lange tijd bestaan, ondanks secundaire intraoculaire hypertensie.

De initiële groei van de tumor aan de top van de baan manifesteert zich door vroege pijnen erin met bestraling in de overeenkomstige helft van het hoofd en door diplopie. Naarmate de tumor groeit, treedt volledige oftalmoplegie op. De primaire atrofie van de optische zenuwschijf met een snelle afname in visuele functies is kenmerkend. Exophthalmos worden laat opgemerkt, meestal bereikt het geen hoge graden.

De kenmerken van het klinische beeld en de resultaten van echoscopie stellen ons in staat om de infiltratieve verspreiding van het pathologische proces te bepalen zonder de aard ervan te onthullen. Computertomografie toont een dichte infiltratieve groeiende tumor, de relatie met het omliggende zachte weefsel en de botstructuren van de baan. De resultaten van radionuclidescintigrafie en thermografie getuigen van de kwaadaardige aard van tumorgroei. Een fijne naald aspiratie biopsie met een cytologisch onderzoek van het verkregen materiaal is mogelijk wanneer de tumor zich in het voorste deel van de baan bevindt. Als het zich aan de top van de baan bevindt, gaat aspiratie gepaard met het gevaar van oogletsel.

Chirurgische behandeling (subarastinale exentatie van de baan) is geïndiceerd met anterieure lokalisatie van het proces. Behandeling van dieper gelegen tumoren is moeilijk, omdat ze vroeg in de holte van de schedel ontkiemen. Bestralingstherapie is niet effectief, omdat de primaire heterotopische kanker ongevoelig is voor bestraling. De voorspelling is slecht. Aan de voorkant van de tumor wordt de tumor uitgezaaid naar de regionale lymfeklieren. Gevallen van hematogene metastasen zijn onbekend, maar met de vroege kieming van de tumor in de onderliggende bot- en schedelholte, wordt het proces bijna onbeheersbaar.

Sarcomen zijn de meest voorkomende oorzaak van primaire maligne groei in een baan. Ze vormen 11-26% van alle kwaadaardige tumoren van de baan. De bron van de ontwikkeling van het sarcoom in de baan kan bijna elk weefsel zijn, maar de frequentie van het voorkomen van de afzonderlijke soorten is anders. Leeftijd van patiënten van 3-4 weken tot 75 jaar.

Rhabdomyosarcoom van de baan

Rhabdomyosarcoom van de baan - een uiterst agressieve tumor in de baan, is de meest voorkomende oorzaak van kwaadaardige groei in de baan bij kinderen. Jongens zijn bijna 2 keer vaker ziek. De bron van groei van rabdomyosarcoom zijn skeletspiercellen. Drie soorten tumoren worden geïdentificeerd: embryonaal, alveolair en pleomorf of gedifferentieerd. Het laatste type is zeldzaam. Bij kinderen jonger dan 5 jaar ontwikkelt het embryonale type tumor zich na 5 jaar - het alveolaire type. Rhabdomyosarcoom bestaat in de regel uit verschillende soorten elementen (gemengde versie). Een nauwkeurige diagnose kan alleen worden vastgesteld op basis van de resultaten van elektronenmicroscopie.

In de afgelopen jaren zijn immunohistochemische tekenen van rabdomyosarcoom onderzocht. De detectie van myoglobine-antilichamen tegen spiereiwitten, desmine-spier-specifieke en vimetine-mesenchymale intermediaire filamenten vergemakkelijkt de diagnose en maakt het mogelijk om de prognose van de ziekte te verfijnen. Er werd aangetoond dat myoglobine-bevattend rabdomyosarcoom gevoeliger is voor chemotherapie dan desmine-bevattend.

De voorkeurslocatie van de tumor is het bovenste kwadrant van de baan, dus de spier die het bovenste ooglid optilt en de bovenste rectusspier is vroeg in het proces betrokken. Ptosis, beperking van oogbewegingen, verplaatsing van het naar beneden en naar beneden zijn de eerste tekenen, die worden opgemerkt door de patiënten zelf en door de omringende mensen. Bij kinderen ontwikkelt exophthalmus of oogverplaatsing zich wanneer de tumor in het voorste deel van de baan is gelokaliseerd binnen enkele weken. Bij volwassenen groeit de tumor langzamer, gedurende enkele maanden. De snelle toename van exophthalmus gaat gepaard met het verschijnen van stagnerende veranderingen in de episclerale aders, de oogopening sluit niet volledig, infiltreert in het hoornvlies en de zweervorming wordt genoteerd. Op de fundus is er een stilstaande schijf van de oogzenuw. De tumor ontwikkelt zich in de buurt van de bovenste binnenwand van de baan en vernietigt snel de aangrenzende dunne botwand, spruiten in de neusholte en veroorzaakt nasale bloedingen. Echoscopie, computertomografie, thermofage en fijne naaldaspiratiebiopsie is het optimale diagnostische complex van instrumentele onderzoeksmethoden voor rabdomyosarcoom. Behandeling gecombineerd. Het protocol van behandeling voorziet in voorlopige polychemotherapie gedurende 2 weken, waarna uitwendige bestraling van de baan wordt uitgevoerd. Na een gecombineerde behandeling van meer dan 3 jaar leeft 71% van de patiënten.

Maligne baan-lymfoom

Maligne lymfoom (non-Hodgkin's) in frequentie in recente jaren is een van de eerste plaatsen onder primaire kwaadaardige tumoren van de baan. In de baan ontwikkelt de tumor zich vaak tegen de achtergrond van auto-immuunziekten of immuundeficiëntie. Mannen zijn 2,5 keer vaker ziek. De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 55 jaar. Momenteel wordt kwaadaardig non-Hodgkin-lymfoom beschouwd als een neoplasma van het immuunsysteem. Het proces omvat voornamelijk lymfoïde elementen van de T- en B-celidentiteit, evenals elementen van nulpopulaties. Bij morfologisch onderzoek in een baan diagnosticeren vaker B-cellulair lymfoom met een lage maligniteit waarin voldoende rijpe tumor- en plasmacellen zich bevinden. In de regel wordt één baan beïnvloed. Gekenmerkt door het plotselinge optreden van pijnloze exophthalmus, vaker met een oogverschuiving naar de zijkant en zwelling van periorbitale weefsels. Exophthalmus kan worden gecombineerd met ptosis. Het proces verloopt lokaal gestaag, rode chemosis ontwikkelt zich, de herpositionering van het oog wordt onmogelijk, veranderingen vinden plaats op de fundus, vaker de stilstaande schijf van de oogzenuw. Scherp verminderd zicht. Gedurende deze periode kan pijn optreden in de betreffende baan.

De diagnose van kwaadaardig lymfoom van de baan is moeilijk. Van instrumentele onderzoeksmethoden zijn echoscopie, computertomografie en fijne naaldaspiratiebiopsie met cytologisch onderzoek meer informatief. Het is noodzakelijk om de hematoloog te onderzoeken om systemische schade uit te sluiten.

Externe bestraling van de baan is praktisch een niet-alternatieve zeer effectieve methode voor het behandelen van kwaadaardig lymfoom van de baan. Polychemotherapie wordt gebruikt in systemische laesies. Het effect van behandeling manifesteert zich in de regressie van de symptomen van het pathologische proces in de baan en het herstel van verloren gezichtsvermogen. De prognose voor primaire kwaadaardige lymfoom voor leven en zien is gunstig (83% van de patiënten ervaart een periode van 5 jaar).

De prognose voor het leven verslechtert sterk met verspreide vormen, maar de incidentie van orbitale schade bij de laatste is iets meer dan 5%.