Kwaadaardige tumoren van de oogkas

Tumoren van de oogkas vormen 23-25% van alle neoplasmata van het gezichtsorgaan. Bijna alle tumoren die bij mensen worden waargenomen, ontwikkelen zich in de oogkas. De frequentie van primaire tumoren is 94,5%, en van secundaire en metastatische tumoren is 5,5%.

Primaire kwaadaardige oogkastumoren vormen niet meer dan 0,1% van alle kwaadaardige tumoren bij mensen, terwijl dit in de groep van alle primaire tumoren 20-28% is. Ze ontwikkelen zich in alle leeftijdsgroepen vrijwel even vaak. Mannen en vrouwen worden even vaak ziek. Kwaadaardige oogkastumoren zijn, net als goedaardige, polymorf in histogenese; de mate van maligniteit is variabel. Sarcomen en kanker komen vaker voor. Veelvoorkomende klinische symptomen van kwaadaardige oogkastumoren zijn vroeg optredende diplopie en ooglidoedeem, aanvankelijk van voorbijgaande aard, verschijnend in de ochtend en vervolgens stationair. Deze tumoren worden gekenmerkt door een constant pijnsyndroom, exoftalmie treedt vroeg op en verergert vrij snel (binnen enkele weken of maanden). Door compressie van de vaat-zenuwbundel door de groeiende tumor, vervorming van het oog en grote exophthalmus, wordt de beschermende functie van de oogleden verstoord: bij deze patiënten nemen de dystrofische veranderingen in het hoornvlies snel toe, wat uiteindelijk resulteert in het volledig smelten ervan.

Bij orbitakanker ontwikkelt de ziekte zich in de overgrote meerderheid van de gevallen in de traanklier; minder vaak is er sprake van heterotope kanker of embryonaal infantiel carcinoom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primaire orbitale kanker

Primair orbitacarcinoom is zeldzaam. Mannen worden vaker getroffen. Primair orbitacarcinoom wordt doorgaans beschouwd als het gevolg van tumortransformatie van dystopische epitheelcellen naar het zachte weefsel van de oogkas. De tumor groeit langzaam, zonder kapsel. Het klinische beeld hangt af van de initiële lokalisatie. Wanneer de tumor zich in het voorste deel van de oogkas bevindt, is het eerste symptoom een verschuiving van het oog naar de tegenovergestelde zijde van de tumorlokalisatie. De mobiliteit is sterk beperkt, de exoftalmie neemt langzaam toe, maar bereikt nooit een grote mate, maar repositie van het oog is onmogelijk. Een dichte, infiltratief groeiende tumor comprimeert de veneuze banen van de oogkas, wat resulteert in congestie in de episclerale aderen en een toename van de ophthalmotonus. Het oog wordt in de oogkas ommuurd door de tumor, de botranden worden "afgevlakt" door de omliggende tumor en worden onbereikbaar voor palpatie. De visuele functies blijven lange tijd behouden, ondanks secundaire intraoculaire hypertensie.

De initiële groei van de tumor aan de orbita-apex manifesteert zich door vroege pijn met uitstraling naar de corresponderende hoofdhelft en diplopie. Naarmate de tumor groeit, treedt volledige oftalmoplegie op. Primaire atrofie van de oogzenuwschijf met een snelle afname van de visuele functies is kenmerkend. Exophthalmus wordt pas laat opgemerkt en bereikt meestal geen ernstige ernst.

De klinische kenmerken en de resultaten van de echografie stellen ons in staat de infiltratieve verspreiding van het pathologische proces te bepalen zonder de aard ervan te onthullen. Computertomografie toont een dichte, infiltratief groeiende tumor en de relatie ervan met de omliggende weke delen en botstructuren van de oogkas. De resultaten van radionuclidenscintigrafie en thermografie wijzen op een kwaadaardige tumorgroei. Fijnenaaldaspiratiebiopsie met cytologisch onderzoek van het verkregen materiaal is mogelijk als de tumor zich in het voorste deel van de oogkas bevindt. Als de tumor zich in de apex van de oogkas bevindt, gaat aspiratie gepaard met een risico op oogletsel.

Chirurgische behandeling (subperiostale exenteratie van de oogkas) is geïndiceerd voor anterieure lokalisatie van het proces. Behandeling van dieper gelegen tumoren is moeilijk, omdat ze vroeg in de schedelholte groeien. Radiotherapie is niet effectief, omdat primair heterotopisch carcinoom ongevoelig is voor bestraling. De prognose is slecht. Bij anterieure lokalisatie metastaseert de tumor naar regionale lymfeklieren. Gevallen van hematogene metastasering zijn onbekend, maar bij vroege tumorgroei in de onderliggende botten en de schedelholte wordt het proces vrijwel oncontroleerbaar.

Sarcomen zijn de meest voorkomende oorzaak van primaire kwaadaardige groei in de oogkas. Ze vormen 11-26% van alle kwaadaardige orbitatumoren. Vrijwel elk weefsel kan de bron zijn van sarcoomontwikkeling in de oogkas, maar de incidentie van de individuele typen varieert. De leeftijd van patiënten varieert van 3-4 weken tot 75 jaar.

Orbitaal rhabdomyosarcoom

Orbitaal rhabdomyosarcoom is een extreem agressieve orbitatumor en is de meest voorkomende oorzaak van kwaadaardige groei in de oogkas bij kinderen. Jongens worden bijna twee keer zo vaak getroffen. De bron van rhabdomyosarcoomgroei zijn skeletspiercellen. Er worden drie typen tumoren onderscheiden: embryonale, alveolaire en pleomorfe, oftewel gedifferentieerde tumoren. De laatste soort is zeldzaam. Bij kinderen jonger dan 5 jaar ontwikkelt de embryonale tumor zich vaker, na 5 jaar - alveolaire tumoren. In de regel bestaat rhabdomyosarcoom uit elementen van meerdere typen (gemengde variant). Een nauwkeurige diagnose kan alleen worden gesteld op basis van de resultaten van elektronenmicroscopie.

De afgelopen jaren zijn de immunohistochemische kenmerken van rhabdomyosarcoom bestudeerd. Detectie van myoglobine-antilichamen tegen spiereiwitten, desmine-spierspecifieke en vimetine-mesenchymale intermediaire filamenten vergemakkelijkt de diagnose en maakt het mogelijk de prognose van de ziekte te verduidelijken. Het is aangetoond dat myoglobine-bevattend rhabdomyosarcoom gevoeliger is voor chemotherapie dan desmine-bevattend rhabdomyosarcoom.

De favoriete lokalisatie van de tumor is het bovenste binnenste kwadrant van de oogkas, daarom zijn de spier die het bovenste ooglid optilt en de bovenste rechte oogspier al vroeg bij het proces betrokken. Ptosis, beperkte oogbewegingen, de neerwaartse en neerwaartse verplaatsing ervan naar binnen zijn de eerste tekenen die zowel door de patiënten zelf als door hun omgeving worden opgemerkt. Bij kinderen ontwikkelt zich binnen enkele weken exophthalmus of verplaatsing van het oog met tumorlokalisatie in het voorste deel van de oogkas. Bij volwassenen groeit de tumor langzamer, binnen enkele maanden. Een snelle toename van exophthalmus gaat gepaard met het optreden van congestieve veranderingen in de episclerale aderen, het niet volledig sluiten van de ooglidspleet, infiltreert in het hoornvlies en de ulceratie ervan worden opgemerkt. In de fundus - congestie van de oogzenuw. De tumor ontwikkelt zich voornamelijk nabij de bovenste binnenwand van de oogkas, vernietigt snel de aangrenzende dunne botwand en groeit in de neusholte, wat neusbloedingen veroorzaakt. Echografie, computertomografie, thermografie en fijnenaaldaspiratiebiopsie vormen de optimale diagnostische combinatie van instrumentele onderzoeksmethoden bij rhabdomyosarcoom. De behandeling is gecombineerd. Het behandelprotocol voorziet in een voorafgaande polychemotherapie gedurende twee weken, waarna uitwendige bestraling van de oogkas plaatsvindt. Na gecombineerde behandeling leeft 71% van de patiënten langer dan drie jaar.

Maligne orbitaal lymfoom

Maligne lymfoom (non-Hodgkin) is de afgelopen jaren een van de meest voorkomende primaire maligne tumoren van de oogkas geworden. In de oogkas ontwikkelt de tumor zich vaak tegen de achtergrond van auto-immuunziekten of immuundeficiënties. Mannen worden 2,5 keer vaker ziek. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 55 jaar. Tegenwoordig wordt maligne non-Hodgkinlymfoom beschouwd als een neoplasma van het immuunsysteem. Het proces omvat voornamelijk lymfoïde elementen met T- en B-celaffiliatie, evenals elementen van nulpopulaties. Tijdens morfologisch onderzoek wordt laaggradig B-cellymfoom meestal gediagnosticeerd in de oogkas, die vrij volwassen tumor- en plasmacellen bevat. In de regel is één oogkas aangetast. Plotseling optredende pijnloze exoftalmie, vaak met een verschuiving van het oog naar de zijkant, en oedeem van de periorbitale weefsels zijn kenmerkend. Exoftalmie kan gepaard gaan met ptosis. Het proces verloopt lokaal gestaag, er ontstaat rode chemose, het verplaatsen van het oog wordt onmogelijk, er treden veranderingen op in de fundus, meestal een congestie van de oogzenuw. Het zicht neemt sterk af. Gedurende deze periode kan er pijn optreden in de aangedane oogkas.

De diagnose van maligne orbitaal lymfoom is moeilijk. Van de instrumentele onderzoeksmethoden zijn echografie, computertomografie en fijnenaaldaspiratiebiopsie met cytologisch onderzoek informatiever. Onderzoek door een hematoloog is noodzakelijk om systemische laesies uit te sluiten.

Uitwendige bestraling van de oogkas is een vrijwel onbetwiste, zeer effectieve methode voor de behandeling van maligne orbitaal lymfoom. Polychemotherapie wordt gebruikt bij systemische laesies. Het effect van de behandeling manifesteert zich in regressie van de symptomen van het pathologische proces in de oogkas en herstel van het verloren gezichtsvermogen. De prognose voor het leven en het gezichtsvermogen bij primair maligne lymfoom is gunstig (83% van de patiënten overleeft na vijf jaar).

De prognose voor het leven is veel slechter bij verspreide vormen, maar de frequentie van schade aan de oogkas bedraagt bij laatstgenoemde iets meer dan 5%.