Lennox-Gastaut-syndroom

Het syndroom van Lennox-Gastaut is een van de vormen van epilepsie. Laten we de kenmerken van de pathologie, de diagnose en behandelmethoden, en de prognose voor herstel eens bekijken.

Gegeneraliseerde epilepsie treedt op als gevolg van letsels aan het centrale zenuwstelsel tijdens de intra-uteriene ontwikkeling en negatieve factoren die optreden tijdens en na de geboorte. Een neurologische aandoening wordt het vaakst gediagnosticeerd bij kinderen van 1-5 jaar, meestal jongens. Vaak is het het gevolg van de transformatie van encefalopathie bij kinderen en het syndroom van West. Daarom is het gerelateerd aan leeftijdsafhankelijke en therapieresistente vormen van neuralgie.

De ziekte wordt gekenmerkt door een combinatie van atonische en tonische aanvallen, een vertraagde mentale ontwikkeling en atypische absences. Naarmate de patiënt ouder wordt, verandert de aard van de aanvallen en ontstaan er secundaire gegeneraliseerde en partiële aanvallen. In de meeste gevallen heeft de aandoening een slechte prognose, aangezien volledige genezing vrijwel onmogelijk is.

Oorzaken Lennox-Gastaut-syndroom

Wat de ontwikkeling van ernstige neurologische aandoeningen veroorzaakt, is nog onbekend. De oorzaken van het Lennox-Gastaut-syndroom hangen samen met epileptische activiteit in de hersenen, de structuur van het membraan van hersencellen en hun chemische eigenschappen. Vanwege de uitgebreide klinische manifestaties is de aandoening moeilijk te herleiden tot één factor. Zo blijft in 70% van de gevallen de oorzaak onbekend, ondanks uitgebreid neurologisch onderzoek.

Er zijn een aantal factoren die een gegeneraliseerde vorm van epilepsie kunnen veroorzaken:

• Afwijkingen in de ontwikkeling van de hersenen.
• Aangeboren pathologische ziekten van het centrale zenuwstelsel en de hersenen.
• Vroeggeboorte en verstikking tijdens de geboorte.
• CNS-trauma in de perinatale periode.
• Voorgeschiedenis van ernstige infectieziekten (rodehond, meningitis, encefalitis).
• Traumatisch hersenletsel en de daardoor veroorzaakte stoornissen in de bloedsomloop.
• Tumoren en abcessen in de hersenen.
• Regelmatige psycho-emotionele stress.
• Overwerk en stress.
• Verandering in klimatologische omstandigheden.

Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt kan de arts bepaalde oorzaken van het PH-syndroom aannemen. Als de ziekte zich vóór de leeftijd van 20 jaar manifesteerde, is de oorzaak waarschijnlijk gerelateerd aan hersenschade tijdens de zwangerschap of bevalling. Als de aanvallen na de leeftijd van 25 jaar optraden, kunnen ze verband houden met hersentumoren of stoornissen in de bloedsomloop. Laten we de mogelijke oorzaken van het syndroom per leeftijdscategorie bekijken:

Leeftijd	Oorzaak
0-2 jaar	Hypoxie en ischemie in de perinatale periode Geboorteletsels Stofwisselings- en genetische stoornissen Idiopathische aandoeningen Acute infectie
2-12 jaar	Traumatisch hersenletsel Infecties
12-18 jaar oud	Idiopathische aandoeningen Verschillende verwondingen Arterioveneuze misvormingen Ontwenningssyndroom van alcohol of sterke drugs
18-35 jaar oud	Verwondingen Hersentumoren Alcoholisme en drugsverslaving
>35 jaar oud	Tumoren en vasculaire laesies van de hersenen Alcoholisme Stofwisselingsstoornissen Verwondingen

Volgens medisch onderzoek zijn focale aanvallen gebaseerd op schade aan een of meer hersengebieden, in tegenstelling tot gegeneraliseerde aanvallen. Beide aandoeningen vereisen echter een grondig diagnostisch onderzoek.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathogenese

De bepalende factor bij de ontwikkeling van het syndroom is diffuse encefalopathie in de hersenen. De pathogenese wordt bepaald door een duidelijk mechanisme van pathofysiologische processen. Het begin van de aanvallen hangt samen met de werking van de frontale kwabben in de hersenen, waar veel biochemische reacties plaatsvinden. De frequentie en aard van epileptische aanvallen zijn afhankelijk van de aandoening. Een andere factor is de leeftijd van het kind, vanaf welke leeftijd de frontale kwabben gevormd en volgroeid zijn. Dit verklaart het samenvallen van de periode waarin de ziekte begint en de rijping van de frontale kwabben.

Op basis van de symptomen en het klinische beloop is de afwijking gerelateerd aan encefalopathie van epileptische aard. Dat wil zeggen dat deze ziekte wordt beschouwd als een overgangsvorm tussen epilepsie en een volledige epileptische status. In 30% van de gevallen houden de symptomen geen verband met bestaande hersenpathologieën, wat kan wijzen op het idiopathische karakter van de ziekte. Dit vereist differentiële diagnostiek, aangezien dit kan wijzen op ernstige schade aan het centrale zenuwstelsel en de hersenen. In andere gevallen gaat het om symptomatische aanvallen veroorzaakt door ernstige hersenschade. Aandoeningen kunnen worden veroorzaakt door infectieziekten, verwondingen of een moeilijke bevalling.

In de beginfase van de ontwikkeling van het syndroom worden focale signalen in de hersenen van de patiënt geregistreerd, die wijzen op de deelname van subcorticale structuren aan het pathologische proces. Golfactiviteit in de hersenen is van aanzienlijk belang, omdat het de hersenfunctie negatief beïnvloedt en cognitieve stoornissen veroorzaakt die zich manifesteren als epileptische aanvallen.

[ 3 ], [ 4 ]

Symptomen Lennox-Gastaut-syndroom

De neurologische aandoening ontwikkelt zich meestal bij mannelijke patiënten tussen 2 en 8 jaar. De symptomen van het Lennox-Gastaut-syndroom worden gekenmerkt door plotseling optredende aanvallen zonder duidelijke oorzaak.

De belangrijkste symptomen van de ziekte:

• Vertraagde of afwezige psychomotorische ontwikkeling
• Intellectuele ontwikkelingsstoornissen
• Gedragsstoornissen (hyperactiviteit, agressie)
• Vroege puberteit en hyperseksualiteit
• Autisme en antisociale eigenschappen
• Chronische psychoses

Maar in de meeste gevallen vertoont de aandoening geen uitgesproken neurologische symptomen. De symptomen zijn afhankelijk van de lokalisatie en de omvang van de pathologie. Meestal ervaren patiënten motorische symptomen, dat wil zeggen spasmen van verschillende spiergroepen. De aanvallen zijn van korte duur en hangen af van het betrokken spierweefsel. Laten we ze eens nader bekijken:

• Tonic – de spieren van de romp, nek en ledematen zijn betrokken bij het pathologische proces. Dit manifesteert zich als scherpe buigingen van de romp, knikken, het optrekken van de benen of het strekken van de armen. Stuiptrekkingen duren enkele seconden tot een minuut en treden meestal op tijdens de slaap of het ontwaken.
• Atypische absenties gaan niet gepaard met convulsies, maar worden gekenmerkt door bewustzijnsverlies, een halfopen mond, spiertrekkingen in het gezicht, lippen en oogleden. Ze komen zeer vaak voor, meestal tijdens het waken, dat wil zeggen overdag. Ze duren minder dan vijf seconden en zijn daarom niet merkbaar voor anderen.
• Epileptische aanvallen door vallen - rillingen, abrupt optrekken van de schouders en het uitwerpen van de armen, hurken, vooroverbuigen van het lichaam, voorovervallen. De aanvallen zijn vluchtig, zonder bewustzijnsverlies.

Naast de hierboven beschreven aanvallen kunnen ook de volgende aanvallen voorkomen: myoclonisch (spasmen van de spieren van het gezicht en de ledematen) en gegeneraliseerd tonisch-clonisch. Polymorfisme van symptomen is een kenmerkend kenmerk van het Lennox-Gastaut-syndroom. Elk type aanval heeft zijn eigen diagnostisch beeld.

[ 5 ]

Eerste tekenen

Het belangrijkste symptoom van de gegeneraliseerde vorm van epilepsie zijn aanvallen van verschillende aard. De eerste tekenen uiten zich als kortdurende spasmen in verschillende lichaamsdelen. Patiënten worden gekenmerkt door mentale retardatie; ze beginnen pas later te schrijven, lezen en spreken. Op oudere leeftijd kan mentale retardatie optreden. De toestand van stupor wordt gekenmerkt door een geleidelijke overgang naar epilepsie, persoonlijkheids- en cognitieve stoornissen.

Aanvallen manifesteren zich als onwillekeurige spiertrekkingen van het hele lichaam of de ledematen, plotselinge spanning en samentrekking van de spieren van de romp, armen of benen. Valpartijen veroorzaakt door tijdelijk verlies van spierspanning zijn bijzonder gevaarlijk. Aanvallen komen meestal 's nachts voor. De meeste patiënten vertonen impulsiviteit, gebrek aan zelfbehoud en zelfoplettendheid.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut-syndroom bij kinderen

De eerste symptomen van het Lennox-Gastaut-syndroom bij kinderen manifesteren zich op de leeftijd van 1-2 jaar. De belangrijkste klinische verschijnselen zijn cerebellaire ataxie, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, en intentionele tremor. Rond de leeftijd van 10 jaar verliezen patiënten hun vermogen om zelfstandig te bewegen. Verminderde coördinatie van bewegingen kan gepaard gaan met diffuse spierhypotonie, verminderde oogbewegingen en verminderde peesreflexen. In latere stadia treden mentale en intellectuele ontwikkelingsstoornissen op.

Kinderen met gegeneraliseerde epilepsie hebben aanvallen van verschillende frequentie en ernst (atonisch, absence en tonisch). De oorzaak van de ziekte kan liggen in aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van de hersenen en het centrale zenuwstelsel, geboorteletsels, hersentumoren en andere pathologieën. Afhankelijk van de oorzaak worden de volgende vormen van het Lennox-Gastaut-syndroom onderscheiden:

• Secundair (klassiek) – treedt op tegen de achtergrond van hersenschade (geboorteletsels), ziekten, tumoren.
• Primair (idiopathisch) – heeft geen duidelijk vastgestelde oorzaak.

De meeste pediatrische patiënten hebben een verstandelijke beperking en een psychomotorische ontwikkelingsachterstand. Dit uit zich in gedragsstoornissen, impulsiviteit, gebrek aan zelfbehoud, autisme en een behoefte aan meer aandacht. Door de ontwikkelingsachterstand is de kans op een normale intelligentie extreem laag. Het grootste probleem is het gebrek aan vaardigheidsontwikkeling en het volledig of gedeeltelijk stoppen van de informatieverwerving. Volgens medische statistieken beschikt de helft van de patiënten niet over zelfzorgvaardigheden en ondervindt een kwart van de patiënten die de adolescentie bereiken problemen op emotioneel vlak en met socialisatie.

Autistische neigingen, hyperactiviteit, aandachtstekort, frequente stemmingswisselingen, een neiging tot agressie en problemen met sociale aanpassing kunnen ook voorkomen. Tegelijkertijd is er een zekere relatie tussen de leeftijd van het kind en het begin van de aanvallen. Hoe eerder het syndroom zich manifesteert, hoe groter de afname van intelligentie.

De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van de analyse van gegeneraliseerde aanvallen. De taak van de arts is om zowel tonische aanvallen te corrigeren als atypische absences te identificeren. De prognose voor kinderen is ernstig, maar variabel. Zo wordt de aandoening in 10-20% van de gevallen volledig verlicht met behulp van medicamenteuze therapie. Myoclinische aanvallen zonder ernstige pathologieën van het centrale zenuwstelsel en de hersenen zijn vatbaar voor therapie, in tegenstelling tot tonische aanvallen met een sterke afname van de intelligentie.

Lennox-Gastaut-syndroom bij volwassenen

Onwillekeurige schokken, bewustzijnsverlies en intermitterend verlies van spierspanning zijn symptomen die wijzen op het syndroom van Lennox-Gastaut. Bij volwassenen kan het worden veroorzaakt door hoofdletsel, acute cerebrovasculaire accidenten of hersenbloedingen, diverse tumoren, cysten, clusters en aneurysma's in de hersenen. Meningitis, encefalitis en toxische hersenschade door drugs of alcohol kunnen de aandoening ook uitlokken.

In de meeste gevallen gaan gegeneraliseerde epileptische aanvallen gepaard met een verminderd bewustzijn, d.w.z. de patiënt herinnert zich niet wat hem is overkomen. Aanvallen bij volwassenen worden, afhankelijk van de begeleidende symptomen, in verschillende groepen ingedeeld:

• Absences zijn plotseling bewustzijnsverlies gedurende 5-15 seconden. Als flauwvallen gepaard gaat met andere symptomen (oogrollen, trillen van oogleden en neus, likken van lippen, snelle hartslag en ademhaling), dan is er sprake van een complexe absence.
• Myoclonisch – uitgesproken spiercontracties, spiertrekkingen, het achterover gooien van het hoofd, het vallen op de knieën.
• Tonisch-clonische aanvallen veroorzaken een val, krampachtige samentrekkingen van het strottenhoofd en de kauwspieren, en een kromming van het lichaam. De aanval duurt 15 seconden tot 1-2 minuten.
• Tonic – spierspasmen van 5 tot 30 seconden (extensie van de nek, ledematen en romp).
• Astatisch – plotseling verlies van spierspanning in een willekeurig lichaamsdeel. Dit kan zich uiten in een hangende kaak, een vallend hoofd of een volledige val van het lichaam, waarbij het lichaam een paar seconden in één positie blijft hangen.
• Clonisch – komen zeer zelden voor, lijken op tonisch-clonische aanvallen, maar komen voor zonder eerste fase.

Op basis hiervan manifesteren de symptomen van het Lennox-Gastaut-syndroom bij volwassenen zich niet altijd als aanvallen of bewustzijnsverlies. Als de aanvallen langer dan 30 minuten duren of als de aanvallen kort na elkaar optreden, wijst dit op een ernstige epileptische status, die levensbedreigend is. Het grootste gevaar van de ziekte is dat neuronen tijdens aanvallen afsterven. Dit kan leiden tot een epileptische persoonlijkheidsverandering. Patiënten worden agressief, grof, pedant, tactloos, nors en emotioneel. Tegelijkertijd wordt een vertraging van het denkvermogen waargenomen.

Neurologische aandoeningen bij volwassenen zijn ongeneeslijk. Maar met een correct vastgesteld type aanvallen en een juiste diagnose kan de pathologie met medicatie worden gestopt. Regelmatig gebruik van anti-epileptica vermindert epileptische aanvallen tot een minimum, waardoor u weer een normaal leven kunt leiden.

Complicaties en gevolgen

Het syndroom van Lennox-Gastaut is een complexe ziekte waarvan volledige genezing onmogelijk is. De gevolgen van de pathologie zijn levenslang merkbaar, zelfs als de aanvallen met medicatie worden gestopt. Meestal worden patiënten geconfronteerd met de volgende problemen:

• Verstandelijke beperking
• Schending van de arbeids- en sociale aanpassing
• Intellectuele en gedragsstoornissen
• Mentale veranderingen
• Regelmatige verwondingen en ongelukken door aanvallen
• Psychologische problemen

In de meeste gevallen zijn de gevolgen sociaal van aard. Als een ziek kind op school een aanval krijgt, kan het een buitenbeentje worden onder leeftijdsgenoten. Hoewel de aandoening niet besmettelijk is, reageren niet alle mensen normaal op de manifestaties ervan. Lichamelijke activiteit is aan beperkingen onderhevig. Uitputtende fysieke activiteit kan een aanval uitlokken, met letsel of gevaarlijkere, onomkeerbare gevolgen tot gevolg.

Vrouwen met dit syndroom die een zwangerschap plannen, krijgen speciale aandacht. De gynaecoloog moet de diagnose van de aanstaande moeder al kennen in de fase van de zwangerschapswens om alle voorwaarden te creëren voor het behoud van de foetus. Medisch en genetisch overleg is verplicht. De gevolgen van de neurologische aandoening veroorzaken een aantal problemen in het dagelijks leven, maar door de aanbevelingen van de arts en de medicamenteuze behandeling op te volgen, kan de toestand van de patiënte verbeteren.

[ 8 ], [ 9 ]

Complicaties

Als de ziekte in de kindertijd is vastgesteld, zullen de symptomen van het syndroom naarmate het kind ouder wordt niet alleen aanhouden, maar zonder de juiste behandeling zelfs verergeren. Complicaties gaan gepaard met aanhoudende verstandelijke beperkingen, periodieke aanvallen en verlies van zelfredzaamheid.

Laten we de belangrijkste complicaties van de gegeneraliseerde vorm van epilepsie eens bekijken:

• Epileptische status – er zit weinig tijd tussen de aanvallen en er treden veel verschillende stoornissen in de werking van de inwendige organen op. Meestal treffen complicaties het cardiovasculaire en respiratoire systeem, wat tot de dood kan leiden.
• Letsel – tijdens een aanval spannen of ontspannen spieren zich onwillekeurig, wat leidt tot vallen en verwondingen. Een scherpe val verhoogt het risico op botbreuken of een compressiefractuur van de wervelkolom. Door stuiptrekkingen ontstaat schade aan de tong en wangen, omdat de patiënt tijdens een aanval daarop kan bijten.
• Psychische stoornissen – patiënten leven vaak in een staat van depressie, zijn asociaal en geïsoleerd van de maatschappij.
• Neurogeen longoedeem – een abnormale werking van het zenuwstelsel veroorzaakt een verhoogde bloeddruk. Oedeem ontstaat door verhoogde druk in de linkerboezem en zuurstofgebrek.
• Plotselinge dood - de dood kan optreden tijdens een aanval die gepaard gaat met hevige stuiptrekkingen.
• Het syndroom is vooral gevaarlijk voor zwangere vrouwen, omdat de aanvallen een vroeggeboorte of een miskraam kunnen veroorzaken. Bovendien kan het gebruik van anti-epileptica tijdens de zwangerschap de ontwikkeling van aangeboren afwijkingen bij het kind in gevaar brengen.

Naast de bovengenoemde complicaties kunnen er problemen optreden bij het gebruik van anti-epileptica. Dit komt voor bij 7-25% van de patiënten van verschillende leeftijden. Meestal gaat het om toxische complicaties (constipatie, lage lichaamstemperatuur en spierspanning), allergische reacties (kortademigheid, urticaria, verhoogde vermoeidheid, dermatitis) en metabole complicaties (slaapstoornissen, prikkelbaarheid en nervositeit, apathie).

Het hoofddoel van de door de arts voorgeschreven behandeling is het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt en het minimaliseren van het optreden van aanvallen. Weigering van behandeling of een onafhankelijke wijziging van het voorgeschreven behandelschema leidt ertoe dat het Lennox-Gastaut-syndroom zich ontwikkelt tot een ernstigere vorm van epilepsie.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostics Lennox-Gastaut-syndroom

Als verschillende neurologische symptomen zich gedurende een langere periode openbaren, is het raadzaam om een arts te raadplegen, aangezien dit tekenen kunnen zijn van een ernstige pathologie. De diagnose van het Lennox-Gastaut-syndroom is gebaseerd op de klinische manifestaties van de ziekte en de anamnese. Deze bestaat uit:

1. Verzamelen van anamnese en analyse van klachten:

• Wanneer verschenen de eerste symptomen van het syndroom?
• Hoe verliep de bevalling? Was het moeilijk, langdurig of traumatisch?
• Bestaat er een erfelijke aanleg?
• Overeenstemming van ontwikkelingsniveau met leeftijd.

2. Neurologisch onderzoek:

• Aanwezigheid van pathologieën van het centrale zenuwstelsel buiten een aanval.
• Vragenlijst om het niveau van mentale ontwikkeling te bepalen.

3. Instrumentele en laboratoriumdiagnostiek

• Testen
• Elektro-encefalografie.
• Computertomografie.
• Magnetische resonantiebeeldvorming.

Een consult bij een epileptoloog is verplicht. De arts let op de aanwezigheid van gegeneraliseerde aanvallen, identificeert tonische aanvallen en atypische absences. Het onderzoek wordt uitgevoerd tijdens waak- en slaaptoestand. Dit maakt het mogelijk cognitieve stoornissen in de hersenfunctie te identificeren.

[ 12 ]

Testen

Bij verdenking op neurologische aandoeningen moet de patiënt een hele reeks diagnostische onderzoeken ondergaan. De onderzoeken die in dit complex worden uitgevoerd, zijn:

• Biochemische en algemene bloedanalyse
• Bloedsuikertest
• Lumbaalpunctie
• Tests voor infectieziekten
• Lever- en nierfunctietesten

Een standaard bloedonderzoek kan vaststellen of de aanvallen verband houden met hypoglykemie, hyper-/hypocalciëmie of hyper-/hyponatriëmie. Indien biochemische afwijkingen worden vastgesteld, wordt een behandeling voorgeschreven. Tests kunnen minder vaak voorkomende oorzaken van de ziekte identificeren, zoals thyreotoxicose, lood- of arseenvergiftiging en intermitterende porfyrie.

Symptomen van het Lennox-Gastaut-syndroom bij oudere patiënten kunnen wijzen op een acuut cerebrovasculair accident (CVA) of het gevolg zijn van een eerder infarct. Laboratoriumdiagnostiek zal er daarom op gericht zijn deze aannames te bevestigen. Als gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen optreden bij patiënten zonder afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, kan dit wijzen op slaapgebrek. Dit komt voor bij studenten, mensen die in nachtdiensten werken en militair personeel. Als de tests na één aanval geen afwijkingen aan het licht brengen, is verdere behandeling niet nodig.

Als na alle tests geen pathologieën aan het licht komen, zijn de aanvallen hoogstwaarschijnlijk idiopathisch. Een dergelijke diagnose wordt gesteld bij meerdere aanvallen, die gepaard kunnen gaan met ernstige schade aan het centrale zenuwstelsel of tumoren in de hersenen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentele diagnostiek

Onderzoek naar verdenking op gegeneraliseerde epilepsie bestaat uit een complex van verschillende procedures. Instrumentele diagnostiek is noodzakelijk om de resultaten van tests en andere vormen van onderzoek te bevestigen. Dit wordt gedaan met de volgende methoden:

1. Elektro-encefalografie is een registratie van hersenactiviteit, oftewel een meting van hersengolven. Het wordt uitgevoerd tijdens de slaap en waaktoestand om de frequentie van aanvallen te bepalen. Bij het syndroom van Lennox-Gastaut worden diffuse, langzame, scherpe golven waargenomen.
   • Interictaal EEG – toont aanvalsactiviteit. Dit manifesteert zich als een vertraging van de achtergrondactiviteit, piekgolfcomplexen met een frequentie van <2,5 Hz en aanvallen van snelle ritmes.
   • Ictaal EEG – afhankelijk van het type aanval. Tonische aanvallen manifesteren zich als paroxysmen met snelle activiteit >2 Hz, atypische absences – langzame piekgolven met een frequentie <2,5 Hz, myoclonisch – polyspikes, en atonisch – paroxysmen met snelle activiteit, piekgolven (langzame golven).
2. Video-elektro-encefalografie – wordt uitgevoerd in een ziekenhuisomgeving, aangezien de patiënt onder constant videotoezicht van een arts moet staan. Het wordt voorgeschreven voor zowel primaire diagnostiek als na ineffectieve therapie.
3. Computertomografie - het scannen van de hersenen verwijst naar visualisatiemethoden. Het detecteert pathologische veranderingen en maakt het mogelijk om de toestand van zachte weefsels en botstructuren in realtime te onderzoeken.
4. Magnetic resonance imaging (MRI) – deze methode wordt voorgeschreven aan patiënten met onverklaarbare epileptische aanvallen, ernstige psychische of motorische problemen. Met behulp van MRI kan de noodzaak van een chirurgische behandeling worden vastgesteld.

Naast de hierboven beschreven instrumentele methoden kan positronemissietomografie (PET) worden gebruikt in het diagnostisch proces. Het brengt littekens en schade in de hersenen aan het licht in gebieden waar aanvallen plaatsvinden. Enkelvoudige-fotonemissiecomputertomografie (SEC) wordt uitgevoerd als een chirurgische ingreep noodzakelijk is. Met behulp hiervan bepaalt de arts welk deel van de hersenen moet worden verwijderd. Beide methoden worden uitgevoerd in combinatie met MRI.

Differentiële diagnose

Neurologische aandoeningen vereisen een uitgebreide diagnostische aanpak. Dit komt doordat veel pathologieën vergelijkbare symptomen hebben. Differentiële diagnostiek van het Lennox-Gastaut-syndroom wordt uitgevoerd met:

• Niet-epileptische voorvallen.
• Epileptische encefalopathieën.
• Epilepsie met myoclonisch-astatische aanvallen.
• Ziekte van Recklinghausen.
• Neurofibromatose.
• Syndroom van Louis-Bar.
• Tubereuze sclerose.

De taak van artsen is om aandoeningen uit te sluiten die gegeneraliseerde epileptische aanvallen veroorzaken. Deze aandoeningen kunnen zijn:

• Migraine - ernstige hoofdpijn met verhoogde angst en stuiptrekkingen, kan ten onrechte worden aangezien voor neurologie.
• Flauwvallen is een kortdurend bewustzijnsverlies waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen verminderd is. Het wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als een epileptische aanval, ook al hebben patiënten geen ritmische samentrekkingen en ontspanningen van de spieren.
• Paniekstoornis – partiële aanvallen kunnen soms lijken op een paniekstoornis. Symptomen zijn onder meer: snelle hartslag, overmatig zweten, kortademigheid, pijn op de borst, koude rillingen, trillen, angst voor de dood.
• Slaapstoornissen - narcolepsie gaat gepaard met een plotseling verlies van spierspanning en een verhoogde slaperigheid overdag. Dit kan worden aangezien voor symptomen van het syndroom.

Op basis van de resultaten van de diagnostische metingen selecteert de arts de meest effectieve en veilige behandelmethode.

Behandeling Lennox-Gastaut-syndroom

Het grootste probleem waar artsen tegenaan lopen bij de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom is de resistentie tegen elke vorm van therapie. Daarom blijft de prognose, zelfs met een tijdige diagnose en een goed samengesteld regime, ernstig. Maar dankzij een integrale aanpak kan de toestand van de patiënt worden verbeterd. De volgende methoden worden hiervoor gebruikt:

• Chirurgie – chirurgische ingrepen zijn gericht op het verwijderen van de tumor of tubereuze sclerose, d.w.z. het organische substraat van de pathologie. In sommige gevallen worden dissectie van het corpus callosum en stimulatie van de nervus vagus toegepast.
• Medicamenteuze therapie – de patiënt krijgt een aantal breedspectrum anti-epileptica voorgeschreven. In eerste instantie is monotherapie effectief, met geleidelijke toevoeging van andere medicijnen. Indien er verbeteringen worden waargenomen, worden medicijnen die effectief zijn tegen bepaalde soorten aanvallen toegevoegd om de pathologische symptomen te verlichten. Het is verplicht om medicijnen te gebruiken om de stofwisseling in de hersenen te verbeteren.
• Fysiotherapie omvat massages, oefentherapie, acupunctuur en andere procedures die gericht zijn op het voorkomen van aanvallen van het syndroom en het minimaliseren van de pathologische impact ervan op het lichaam. Om ontwikkelingsachterstanden te corrigeren, vinden er regelmatige sessies plaats met een psycholoog, leerkrachten en logopedist.

Maar zelfs het gebruik van het hierboven beschreven complex garandeert geen verbetering van de toestand van de patiënt, wat in 14% van de gevallen wordt waargenomen. Volgens medische statistieken overlijdt ongeveer 10% van de kinderen in de eerste 10 levensjaren. In 100% van de gevallen worden er verschillende gradaties van gedrags- en verstandelijke beperkingen vastgesteld.

Naast de bovengenoemde methoden bestaan er een aantal experimentele methoden voor de behandeling van gegeneraliseerde epilepsie:

• Diepe hersenstimulatie – de impulsen worden gericht op het hersengebied dat epileptische aanvallen veroorzaakt. De resultaten van de methode waren positief.
• Neuro-implantatie – stimulerende apparaten worden in de hersenen geïmplanteerd en detecteren aanvallen door middel van elektrische stimulatie van de hersenen en stoppen deze. Deze methode is ontwikkeld om de drielingzenuw (nervus trigeminus) te stimuleren, die betrokken is bij het onderdrukken van aanvallen.
• Stereotactische radiochirurgie – met behulp van gerichte stralingsbundels worden diepe hersenlaesies verwijderd. Deze methode maakt een open operatie overbodig en minimaliseert trauma voor de patiënt.

Bijzondere aandacht wordt besteed aan het stoppen van aanvallen die gepaard gaan met vallen. Dit verergert namelijk de ernst van epileptische encefalopathie. Naarmate de patiënt ouder wordt, blijven de belangrijkste behandelmethoden onveranderd; alleen de behoefte aan medicijnen die de bijwerkingen van het syndroom verminderen, neemt toe. Volledige aanvalsbeheersing is echter onwaarschijnlijk.

Medicamenteuze behandeling

De behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom vereist verplichte medicamenteuze therapie voor patiënten van alle leeftijden. De medicijnen worden door een arts geselecteerd op basis van de diagnostische resultaten. Bij de keuze van de medicijnen wordt rekening gehouden met het type aanvallen, de duur ervan en andere kenmerken van de ziekte. De basismedicijnen zijn derivaten van valproïnezuur. Daarnaast kunnen benzodiazepinen, succinimiden en andere medicijnen worden voorgeschreven. Bij absolute resistentie tegen de bovengenoemde medicijnen wordt hormonale therapie in combinatie met anti-epileptica toegepast.

Laten we eens kijken naar populaire anti-epileptica:

1. Natriumvalproaat

Anticonvulsivum in tabletvorm van 300/500 mg. Actief bestanddeel: natriumvalproaat, hulpstoffen: hypromellose, copolyvidon, magnesiumstearaat, titaandioxide, opadry en andere. Het werkingsmechanisme is geassocieerd met een verhoogde concentratie van de remmende neurotransmitter GABA in het centrale zenuwstelsel. Actieve bestanddelen beïnvloeden de kalium- en natriumkanalen van neuronale membranen.

Na orale toediening wordt het snel en volledig opgenomen in de dunne darm. Ongeveer 95% van natriumvalproaat bindt zich aan bloedeiwitten en wordt door het hele lichaam verspreid. Het wordt gemetaboliseerd in de lever en uitgescheiden als metabolieten in de urine. De halfwaardetijd is 12-16 uur.

• Indicaties voor gebruik: gegeneraliseerde epileptische aanvallen, absences, tonisch-clonische aanvallen, atonische en myoclonische aanvallen. Tabletten kunnen worden gebruikt als adjuvante therapie bij focale en partiële aanvallen.
• De toedieningsmethode en dosering zijn afhankelijk van de klinische respons op het geneesmiddel en de symptomen van het syndroom. In de beginfase van de behandeling is de minimale dosering geïndiceerd om aanvallen te beheersen. Volwassenen krijgen 600 mg per dag voorgeschreven, met een geleidelijke dosisverhoging om de 5-7 dagen totdat de aanvallen volledig zijn gestopt. De onderhoudsdosis is 1000-2000 mg per dag, de maximale dagelijkse dosis is 2500 mg. De dosis voor kinderen en ouderen wordt door de arts voor elke patiënt individueel berekend.
• Bijwerkingen zijn tijdelijk en dosisafhankelijk. Patiënten klagen meestal over hoofdpijn en duizeligheid, misselijkheid, gastro-intestinale irritatie en stofwisselingsstoornissen. Reacties van het hematopoëtische en cardiovasculaire systeem zijn mogelijk; om deze te voorkomen, dient u een arts te raadplegen.
• Het geneesmiddel is gecontra-indiceerd bij individuele intolerantie voor natriumvalproaat en andere bestanddelen. Het wordt niet gebruikt bij chronische en acute hepatitis, ernstige nier- en alvleesklierdisfunctie, porfyrie en een neiging tot bloeden.
• Symptomen van overdosering zijn onder meer misselijkheid, braken, ademhalingsdepressie, hoofdpijn en duizeligheid. Slaperigheid, tachycardie, verhoogde intracraniale druk en toevallen kunnen optreden. Er is geen specifiek antidotum, dus symptomatische behandeling is geïndiceerd.

2. Depakine

Een anticonvulsivum dat inwerkt op het centrale zenuwstelsel. Het is verkrijgbaar in tabletvorm met de werkzame stof valproïnezuur. Het is effectief bij de behandeling van verschillende vormen van epilepsie, waaronder het syndroom van Lennox-Gastaut. Het heeft sederende en spierontspannende eigenschappen en verhoogt de concentratie gamma-aminoboterzuur in het centrale zenuwstelsel. Dit leidt tot een afname van de prikkelbaarheid en aanvalsactiviteit in de motorische gebieden van de hersenschors. De tabletten verbeteren de stemming en hebben een antiaritmisch effect.

• Indicaties voor gebruik: gegeneraliseerde en lichte epileptische aanvallen, focale partiële aanvallen met eenvoudige en complexe symptomen. Convulsiesyndroom bij organische hersenziekten en gedragsstoornissen, tics, koortsstuipen. Kan gebruikt worden bij manisch-depressieve psychose, bipolaire stoornis en het syndroom van West.
• De tabletten worden oraal ingenomen, 2-3 keer per dag, met water. De dosering wordt door de arts individueel voor elke patiënt gekozen, waarbij het lichaamsgewicht van de patiënt meer dan 25 kg moet zijn. Voor volwassenen en adolescenten wordt 20-30 mg/kg voorgeschreven, met een geleidelijke verhoging tot 200 mg per dag met een pauze van 3-4 dagen.
• Bijwerkingen: misselijkheid, braken, zeurende pijn in de bovenbuik, maag- en alvleesklierklachten, allergische reacties, hoofdpijn, tremoren in de ledematen, visuele stoornissen. Om bovenstaande reacties te voorkomen, is het raadzaam de dosering van het medicijn te verlagen en een arts te raadplegen.
• Gecontra-indiceerd bij overgevoeligheid voor de bestanddelen van het geneesmiddel, acute/chronische hepatitis, pancreasdisfunctie en leverfalen. Niet voorgeschreven aan patiënten met hemorragische diathese, trombocytopenie, tijdens het eerste trimester van de zwangerschap en tijdens borstvoeding, en ook niet aan kinderen jonger dan drie jaar. Met bijzondere voorzichtigheid gebruiken bij leukopenie, bloedarmoede, mentale retardatie, trombocytopenie en organische afwijkingen van het centrale zenuwstelsel. Depakine is verboden tijdens de zwangerschap, aangezien het in 2% van de gevallen aangeboren afwijkingen bij de foetus kan veroorzaken (neuralebuismisvormingen, spina bifida).
• Bij overdosering zijn comateuze toestand, een sterke bloeddrukdaling en ademhalingsmoeilijkheden mogelijk. Om deze symptomen te verhelpen, worden maagspoeling en osmotische diurese uitgevoerd. Ook de bloeddruk, pols en ademhaling van de patiënt moeten worden gecontroleerd. Indien nodig wordt hemodialyse toegepast.

3. Carbamazepine

Anti-epilepticum, normothymisch middel en antidepressivum. Verkrijgbaar in tabletvorm van 200 mg, 30 en 100 stuks per verpakking.

• Indicaties voor gebruik: psychomotorische epilepsie, ernstige epileptische aanvallen, posttraumatische en postencefalitische aanvallen, trigeminusneuralgie. Gecontra-indiceerd bij leverschade en hartgeleidingsstoornissen.
• De tabletten worden oraal ingenomen volgens de door de arts voorgeschreven dosering. Voor volwassenen wordt in de regel 100 mg 2-3 keer per dag voorgeschreven, met een geleidelijke verhoging van de dosering tot 800-1200 mg per dag. De dagelijkse dosis voor kinderen wordt berekend op 20 mg/kg, d.w.z. van 100 tot 600 mg per dag, afhankelijk van de leeftijd.
• Bijwerkingen komen zelden voor, aangezien het geneesmiddel goed wordt verdragen. In zeldzame gevallen kunnen misselijkheid, braken, verlies van eetlust, hoofdpijn, verminderde bewegingscoördinatie en slaperigheid optreden. Om bijwerkingen te verminderen, is het noodzakelijk de dosering van het geneesmiddel te verlagen.

4. Fenobarbital

Anti-epilepticum. Het wordt vaak gebruikt als slaapmiddel, omdat het in lage doses een kalmerend effect heeft. Het is verkrijgbaar in tablet- en poedervorm en is geschikt voor de behandeling van kinderen en volwassenen.

• Indicaties voor gebruik: gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, aandoeningen van het zenuwstelsel met motorische excitaties en ongecoördineerde bewegingen, convulsieve reacties, spastische verlamming. In combinatie met vaatverwijders en spasmolytica kan het worden gebruikt als sedatief of hypnoticum bij neurovegetatieve aandoeningen.
• De behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom is langdurig. De dosering wordt gestart met een minimale dosering van 50 mg tweemaal daags en geleidelijk verhoogd tot 500 mg per dag. De dosering voor kinderen wordt berekend op basis van de leeftijd van de patiënt. Het gebruik van het medicijn moet geleidelijk worden stopgezet, aangezien abrupt stoppen een aantal epileptische aanvallen kan veroorzaken.
• Bijwerkingen: lage bloeddruk, allergische huidreacties, depressie van het centrale zenuwstelsel, veranderingen in het bloedbeeld.
• Gecontra-indiceerd voor gebruik bij ernstige nier- en leverschade, alcohol- en drugsverslaving en spierzwakte. Niet voorgeschreven voor behandeling tijdens het eerste trimester van de zwangerschap en tijdens borstvoeding.

5. Oxcarbazepine

Een anti-epilepticum waarvan de werking gebaseerd is op het stabiliseren van de membranen van overgeëxciteerde neuronen. Het remt de seriële ontladingen van neuronen en vermindert zo de synaptische geleiding van impulsen.

• Indicaties voor gebruik: monotherapie en combinatietherapie van gegeneraliseerde epileptische aanvallen met of zonder bewustzijnsverlies, secundaire generalisatie, tonisch-clonische aanvallen.
• De dosering en gebruiksduur zijn afhankelijk van de symptomen van de neurologische aandoening en de medische indicaties. Bij monotherapie wordt het geneesmiddel tweemaal daags ingenomen, waarbij de dosering geleidelijk wordt verhoogd. Het gebruik van het geneesmiddel dient geleidelijk te worden afgebouwd om bijwerkingen te voorkomen. Volwassenen krijgen 600 mg per dag voorgeschreven, verdeeld over twee doses, voor kinderen 3-5 mg/kg. Bij combinatietherapie is de aanvangsdosis 300 mg tweemaal daags.
• Gecontra-indiceerd voor gebruik bij overgevoeligheid voor de werkzame bestanddelen, tijdens zwangerschap en borstvoeding en voor de behandeling van kinderen jonger dan twee jaar.
• Bijwerkingen manifesteren zich door de volgende symptomen: slaperigheid, hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, verhoogde vermoeidheid, braken, misselijkheid, verminderde eetlust en tremor. Bij overdosering treden dezelfde symptomen op. Symptomatische en ondersteunende therapie is geïndiceerd om dit te verhelpen. Er is geen specifiek tegengif.

De meeste anti-epileptica die voor het Lennox-Gastaut-syndroom worden gebruikt, worden gelijktijdig met andere krampstillende of kalmerende middelen voorgeschreven. Als de patiënt goed op de medicijnen reageert en er verbetering in zijn toestand optreedt, kunnen ze pas na 5-10 jaar volledig worden stopgezet, mits de aanvallen zich de afgelopen twee jaar niet hebben voorgedaan.

Vitaminen

Bij elke neurologische aandoening ervaart het lichaam ernstige stress en een tekort aan voedingsstoffen. Vitaminen voor het Lennox-Gastaut-syndroom en andere vormen van epilepsie zijn noodzakelijk om het immuunsysteem te behouden en te versterken. Vitaminen en mineralen zijn stoffen die nodig zijn voor een normaal leven. Ze mogen alleen onder medisch toezicht worden ingenomen, omdat ze, in plaats van het verwachte voordeel, het verloop van de ziekte kunnen verergeren.

De behoefte aan vitamines komt voort uit het feit dat sommige erfelijke aandoeningen epileptische aanvallen kunnen uitlokken. Zo kunnen bij een tekort aan vitamine B6 en een stofwisselingsstoornis al in de vroege kindertijd epileptische aanvallen optreden. Bovendien beïnvloedt langdurig gebruik van verschillende anti-epileptica de bloedspiegels van vitamine B, C, D en E, evenals foliumzuur en bètacaroteen. Een tekort aan deze stoffen kan gedragsstoornissen veroorzaken.

Laten we eens kijken welke vitamines gebruikt moeten worden bij de behandeling van gegeneraliseerde epilepsie:

• B1 (thiamine)

Wanneer het het lichaam binnenkomt, wordt het omgezet in het enzym thiaminepyrofosfaat, dat noodzakelijk is voor de normale werking van het zenuwstelsel. Het voorziet de hersenen en het gehele zenuwstelsel van voedingsstoffen, reguleert de water-zoutbalans en is verantwoordelijk voor de hormonale regulatie van zenuwweefsel. De belangrijkste eigenschap van dit enzym is dat het melkzuur en pyrodruivenzuur gebruikt. Bij onvoldoende gebruik ontvangt het zenuwstelsel het hormoon acetylcholine niet, dat samen met noradrenaline de werking van zenuwcellen in het hele lichaam reguleert.

Aanwezig in producten als peulvruchten, groene groenten, brood, granen, noten, bessen, fruit, zeewier, kruiden, wortelgroenten, vlees en zuivelproducten. Het is dus erg moeilijk om een dieet te creëren waarin vitamine B1 niet aanwezig is. Omdat het snel wordt verbruikt, moet het constant worden aangevuld. Daarnaast is het noodzakelijk om de opname van vitamine B5 te verbeteren.

• B2 (riboflavine, lactoflavine)

Een in water oplosbare vitamine, noodzakelijk voor de vorming van antilichamen en rode bloedcellen, groeiregulatie en een normale voortplantingsfunctie. Verantwoordelijk voor de gezondheid van nagels, haar en huid. Een tekort aan deze stof heeft een negatieve invloed op de conditie van weefsels die rijk zijn aan bloedvaten en haarvaten, zoals hersenweefsel. Het kan leiden tot cerebrale insufficiëntie van verschillende ernst, algemene zwakte, duizeligheid en verhoogde pees- en spierreflexen.

B2 is te vinden in de volgende producten: orgaanvlees (lever, nieren), eiwit, vis, kaas, eekhoorntjesbrood, kwark, boekweit, melk, vlees, peulvruchten, bladgroenten en groenten. Het lichaam slaat deze stof niet op in reserve, dus het teveel wordt via de urine uitgescheiden. Regelmatige consumptie van bovengenoemde producten helpt de B2-spiegel in het lichaam te normaliseren.

• B5 (pantotheenzuur)

Verantwoordelijk voor de stofwisseling van vetten, aminozuren en koolhydraten, en de synthese van essentiële vetzuren. Bij opname in het lichaam wordt het omgezet in pantethine, een onderdeel van co-enzym A, dat verantwoordelijk is voor acetylering en oxidatie. B5 is noodzakelijk voor de opname en stofwisseling van vitamine B9. Een tekort aan deze stof uit zich in de volgende symptomen: prikkelbaarheid, slaapstoornissen, verhoogde vermoeidheid, hoofdpijn en spierpijn, gevoelloosheid in de ledematen en dyspepsie.

De behoefte van het lichaam aan deze vitamine wordt volledig gedekt door een normale voeding, aangezien B5 voorkomt in voedingsmiddelen van plantaardige en dierlijke oorsprong: boekweit, havermout, erwten, knoflook, eidooier, bladgroenten, zemelenbrood, bloemkool en wortelen. Bovendien wordt het aangemaakt door de darmflora.

• B6 (pyridoxine, pyridoxal, pyridoxamine, pyridoxalfosfaat)

Speelt een rol bij de vorming van rode bloedcellen en de opname van glucose door zenuwcellen. Speelt een rol bij het eiwitmetabolisme van aminozuren. Een tekort aan B6 veroorzaakt convulsies, prikkelbaarheid, verhoogde angst, dermatitis en andere huidreacties, en een depressieve toestand. Veel patiënten ervaren een verminderde eetlust, frequente aanvallen van misselijkheid en braken, en polyneuritis.

Hoge concentraties B6 worden aangetroffen in ongeraffineerde graansoorten, bladgroenten, gist, tarwe, rijst- en boekweitgrutten, peulvruchten, wortelen, bananen, vis, kabeljauw, runderlever en ander orgaanvlees. Ook in eidooiers, kool en walnoten.

• B7 (biotine, vitamine H, co-enzym R)

Verbetert de werking van het zenuwstelsel, draagt bij aan de afbraak van vetzuren en de vetverbranding. Vitaminetekort veroorzaakt de volgende symptomen: nervositeit, diverse huiduitslag, slaperigheid, lethargie, prikkelbaarheid, een hoge bloedsuikerspiegel en een hoog cholesterolgehalte. De stof komt voor in gist, tomaten, soja, eidooier, melk, bloemkool en champignons.

• C (ascorbinezuur)

Het is noodzakelijk om het lichaam te versterken bij langdurig gebruik van anti-epileptica die in de lever worden gemetaboliseerd. Het is te vinden in citrusvruchten en groenten. Rozenbottels, rode paprika's, kiwi's, zwarte bessen, tomaten en uien zijn rijk aan vitamines.

• E (tocoferol)

Vermindert de frequentie van epileptische aanvallen bij patiënten van alle leeftijden. Verjongt het lichaam, activeert de weefselademhaling, vermindert de bloedstolling, verbetert de microcirculatie en voorkomt bloedstagnatie. Maakt de wanden van bloedvaten glad en beschermt ze tegen de afzetting van cholesterolplaques. Bevat plantaardige oliën, gekiemde tarwe en maïskorrels, peulvruchten, parelgort, havermout, boekweit, eieren, zeevruchten en vis.

Ongecontroleerd gebruik van vitamines bij het Lennox-Gastaut-syndroom is net zo gevaarlijk als een tekort eraan. Vitaminecomplexen worden onder strikt medisch toezicht ingenomen. Dit komt doordat sommige vitamines de werking van anti-epileptica kunnen verminderen.

Fysiotherapiebehandeling

Fysiotherapie is geïndiceerd voor de preventie en behandeling van neurologische aandoeningen. De essentie ervan ligt in de invloed van verschillende fysieke factoren op het lichaam: elektromagnetische velden, water, temperatuur, ultrageluid, enz. Fysiotherapie wordt terecht beschouwd als de oudste richting in de geneeskunde, die voortdurend wordt verbeterd en ontwikkeld. Het voordeel van deze methode is dat ze een minimum aan contra-indicaties heeft, veilig is en zelden bijwerkingen veroorzaakt.

Fysiotherapie wordt gebruikt als aanvullende behandelmethode. Het kan zelfstandig worden toegepast in de beginfase van de ziekte, maar wordt in de meeste gevallen uitgevoerd in combinatie met medicamenteuze methoden en middelen.

Bij het Lennox-Gastaut-syndroom worden de volgende fysiotherapeutische handelingen uitgevoerd:

• Acupunctuur
• Hydrotherapie (massagedouche, waterstofsulfide-, koolstofdioxide- en radonbaden)
• Elektroforese met medicijnen
• Hyperbare zuurstoftoediening (zuurstof onder hoge druk)
• Ultrahoge frequentietherapie
• Inductothermie
• Regionale barotherapie

Het belangrijkste principe is een behandeltraject, aangezien eenmalige ingrepen geen langdurig effect hebben. Fysiotherapie wordt dagelijks of om de 2-3 dagen gegeven, de behandelperiode duurt 6 tot 20 dagen. Dit garandeert een alomvattende aanpak van de ziekte, aangezien veel lichaamssystemen betrokken zijn bij het pathologische proces en ondersteuning en stimulatie nodig hebben.

Ondanks het positieve effect van fysiotherapie, kent de methode contra-indicaties: maligne neoplasmata, hypertensie stadium 3, atherosclerose van de bloedvaten in de hersenen, aandoeningen van het hematopoëtische systeem, ernstige uitputting van het lichaam, koorts, psychose, epilepsie met frequente aanvallen. De effectiviteit van fysiotherapie is aanzienlijk hoger als er voorafgaand een medicamenteuze behandeling is geweest die de aanvallen heeft gestopt.

Volksremedies

Gegeneraliseerde epileptische aanvallen die gepaard gaan met het Lennox-Gastaut-syndroom kwamen al voor bij mensen vóór de ontwikkeling van de moderne geneeskunde en de beschrijving van deze pathologie. Er werden verschillende methoden gebruikt om ze te elimineren, maar de voorkeur ging uit naar traditionele behandelingen.

Laten we eens kijken naar effectieve recepten voor alternatieve geneeskunde:

• Een uitstekende preventieve maatregel tegen aanvallen van welke ernst dan ook is uiensap. Het eten van een halve ui per dag kan aanvallen verminderen en ervoor zorgen dat ze minder vaak terugkomen.
• Spinaziesap heeft een vergelijkbaar effect. Was een bosje verse bladeren grondig en maal ze in een blender. Drink de hele dag door 100 ml sap voor elke maaltijd. Het sap moet vers bereid zijn.
• Giet 100 g wortels van de wildemanskruidbloem over met 500 ml alcohol en laat dit 10 dagen trekken op een donkere, koele plaats. Zeef het vervolgens en drink 3 keer per dag een half glas (verdund met water), een uur voor de maaltijd. Dit recept is gecontra-indiceerd bij chronische nierziekten. Het is ook niet aan te raden de verhoudingen van de ingrediënten te wijzigen, aangezien de plant giftig is en bijwerkingen kan veroorzaken.
• Sap van paardenbloemwortels en -bladeren heeft anti-epileptische eigenschappen. Spoel verse bladeren en wortels van de plant goed af onder koud water, snijd ze in kleine stukjes en breng ze aan de kook met kokend water. De grondstoffen moeten in een blender of vleesmolen worden fijngehakt. Zeef het resulterende plantenvocht door een kaasdoek, verdun het met water in een verhouding van 1:1 en kook het 3-5 minuten op laag vuur. Neem 2-3 keer per dag 1-3 eetlepels van het medicijn, 20 minuten voor de maaltijd. Het medicijn kan in de koelkast worden bewaard, maar niet langer dan drie dagen.
• Giet 750 ml kokend water over 30 g gekneusde pioenwortels en laat dit 1-1,5 uur trekken in een afgesloten pan. Zeef daarna de infusie en neem 2-3 keer per dag 50 ml voor de maaltijd.

Het is gecontra-indiceerd om volksremedies te gebruiken zonder toestemming van een arts. Daarnaast is het belangrijk om te weten dat kruidenthee en -infusies de zuurgraad van het maagsap kunnen verhogen en de bloeddruk kunnen verlagen. Daarom is het belangrijk om tijdens de gebruiksperiode uw dieet zorgvuldig te plannen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kruidenbehandeling

Veel medicijnen bevatten kruidencomponenten, omdat ze een minimum aan contra-indicaties en bijwerkingen hebben en verschillende ziekten effectief bestrijden. Kruidentherapie verwijst naar alternatieve geneeswijzen en stelt u in staat om de waarde van planten ten volle te benutten.

Recepten voor kruidentherapie bij gegeneraliseerd epilepsiesyndroom:

• Giet 250 ml kokend water over 30 g wijnruit en laat het 1-2 uur trekken. Zeef het. Neem 2-3 keer per dag 30 ml.
• Giet 350 ml kokend water over 100 g gedroogde alsem en laat het 3-4 uur trekken in een afgesloten pot. Zeef het. Neem 150 ml tweemaal daags voor de maaltijd.
• Om de frequentie van aanvallen te verminderen en het lichaam te versterken en te verstevigen, is een infusie van 100 g sap van groene havertoppen geschikt. Het medicijn wordt 2-3 keer per dag voor de maaltijd ingenomen.
• Neem gelijke delen hopbellen, pepermunt, citroenmelisse, honingklaver, walstro en alantwortel. Meng het mengsel grondig, voeg 250 ml kokend water toe aan 30 g van het mengsel en laat het trekken tot het is afgekoeld. Neem het 2 keer per dag, onafhankelijk van de maaltijden.
• Neem gelijke hoeveelheden calendula- en kamillebloemen, valeriaanwortel, rozenbottels en lijsterbessen. Giet 250 ml kokend water over 50 g van het mengsel en laat het 5 minuten sudderen. Laat het medicijn 20-30 minuten trekken, filter het vervolgens en neem er 3-4 keer per dag een half kopje van.

Bovenstaande recepten mogen alleen worden gebruikt na toestemming van de behandelend arts. Zelfstandig gebruik kan een aantal oncontroleerbare bijwerkingen veroorzaken.

Homeopathie

Er zijn veel verschillende methoden om neurologische aandoeningen te behandelen. Homeopathie wordt beschouwd als een alternatieve therapie, omdat niet alle artsen het eens zijn over de effectiviteit en veiligheid ervan. Er zijn echter een aantal medicijnen die kunnen helpen bij het Lennox-Gastaut-syndroom.

De meest gebruikte stoffen om epileptische aanvallen te stoppen zijn:

• Arnica 3x
• Argentum metallicum en nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Kalium bro-matum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Zwavel 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

Ze worden een jaar lang 4-5 keer per dag 8 erwten ingenomen. Het hierboven beschreven complex helpt aanvallen te verlichten en de frequentie ervan te verminderen. Daarnaast zijn er effectievere combinaties, bijvoorbeeld het complex ontwikkeld door homeopaat Voronsky:

Eerste dag

• 's Ochtends voor de maaltijd: argentum nitricum 12, vipera 12, 8-10 erwten van elk.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceticum 6, elk 8-10 erwten.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, cactus 3x 8-10 erwten 2-3 keer per dag.
• Vipera 12, 5-8 erwten voor het slapengaan.

Tweede dag

• Voor het ontbijt: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 korrels.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 erwten.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, valeriaan feta 2x – 8-10 granulaat.
• Voor het slapengaan – magnesiumfosforicum 3 x 7-8 erwten.

Dag drie

• 's Ochtends voor de maaltijd: argentum nitricum 12, zinkum metallicum 3 – 8-10 korrels
• Arsenicum 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, zinkcyanatum 30 – 8-10 korrels.
• Calciumfosforicum 6, curare 6, kaliumfosforicum 6, mentha piperita 3x - 8-10 korrels.
• 's Avonds voor het slapengaan: Zink Metallicum 3, 7-8 erwten per stuk.

De duur van de kuur wordt door de arts individueel voor elke patiënt bepaald. Voor een stabiele verlichting van krampen worden echter in de regel 3-4 cycli gevolgd met een pauze van 1-2 dagen.

Chirurgische behandeling

Chirurgische behandeling van gegeneraliseerde epilepsie is mogelijk wanneer de diagnostische resultaten aantonen dat de aanvallen optreden in kleine, duidelijk afgebakende hersengebieden. Tegelijkertijd verstoren de aangetaste gebieden geen vitale functies, d.w.z. ze beïnvloeden spraak, gehoor, zicht, enz. niet. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd bij 20% van de patiënten met verschillende vormen van epilepsie. Het belangrijkste doel is het verbeteren van de kwaliteit van leven en het minimaliseren van het aantal aanvallen.

Indicaties voor een operatie:

• Aanvallen van atonische aard, plotselinge valpartijen zonder stuiptrekkingen.
• Partiële aanvallen met secundaire generalisatie en bewustzijnsverlies.
• Partiële aanvallen met behouden bewustzijn.
• Progressieve sclerose van de hippocampus van de temporaalkwab.

Het preoperatieve planningsproces en de chirurgische methoden zelf worden dagelijks verbeterd. De operatie wordt zo veilig mogelijk gemaakt dankzij visualisatiemethoden en monitoring van het gehele proces. Vóór de behandeling ondergaat de patiënt een aantal diagnostische onderzoeken om te bepalen of een operatie noodzakelijk is. De belangrijkste zijn:

• MRI – identificeert pathologische gebieden van hersenweefsel waar aanvallen optreden.
• Video-EEG-bewaking is een vorm van observatie van een patiënt in een ziekenhuisomgeving, waarbij de hersenactiviteit continu wordt geregistreerd.
• Ambulante EEG-bewaking is een onderzoek naar de toestand van de hersenen en het centrale zenuwstelsel in het dagelijks leven van de patiënt.

Deze tests maken een nauwkeurige identificatie van de aangetaste weefsels mogelijk. Als de resultaten aantonen dat de pathologische activiteit zich over meerdere gebieden verspreidt, worden meer invasieve monitoringmethoden gebruikt.

Soorten uitgevoerde operaties:

• Temporale kwabresectie – tijdens de procedure wordt de epileptogene focus geëxcideerd of verwijderd. Meestal bevindt deze zich in de voorste of masiale regio. Indien hersenweefsel achter de temporale kwab verwijderd moet worden, wordt een extratemporale resectie uitgevoerd.
• Lesionectomie – deze methode is gericht op het verwijderen van geïsoleerde schade, d.w.z. beschadigde gebieden of gebieden met pathologieën. Dit kunnen tumoren of misvormingen van bloedvaten zijn.
• Callosotomie van het corpus callosum is de gedeeltelijke of volledige verwijdering van de zenuwverbindingen tussen de hemisferen om verspreiding van de tumoren die het syndroom veroorzaken te voorkomen. De operatie wordt uitgevoerd bij patiënten met ernstige, ongecontroleerde vormen van epilepsie, die gepaard gaan met atonische aanvallen.
• Functionele hemisferectomie is de volledige verwijdering van één hersenhelft. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd bij kinderen jonger dan 13 jaar, bij wie één van de hersenhelften abnormaal functioneert.
• Nervus vagusstimulatie – een elektronisch apparaatje wordt onder de huid geïmplanteerd dat de nervus vagus stimuleert, die verantwoordelijk is voor de communicatie tussen de hersenen en inwendige organen. Na een dergelijke operatie is de aanvalsactiviteit aanzienlijk verminderd.
• Meervoudige subpiale transsectie – verwijdering van pathologische haarden die niet zonder significant neurologisch risico verwijderd kunnen worden. De arts maakt meerdere transsecties in het weefsel om verspreiding van epileptische impulsen te voorkomen. Deze methode maakt het mogelijk om de normale hersenfunctie te behouden.
• Neurostimulatorimplantatie (RNS) – een neurostimulator wordt onder de huid in de schedel geïmplanteerd. Het apparaat is verbonden met een paar elektroden op het hersenweefsel dat reageert op aanvallen. De neurostimulator monitort abnormale activiteit en stimuleert de hersenen, waardoor de functie wordt genormaliseerd en een aanval wordt voorkomen.

Afhankelijk van het gekozen type operatie wordt de effectiviteit geschat op 50-80%. Bij sommige patiënten verdwijnen de aanvallen volledig, bij anderen worden ze minder heftig en komen ze minder vaak voor. Maar ongeacht de resultaten van de operatie moet de patiënt nog steeds de door de arts voorgeschreven medicijnen innemen, maar dan in een lagere dosering.

Zoals elke operatie brengt een chirurgische behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom bepaalde risico's met zich mee. Ten eerste zijn dit postoperatieve infecties, bloedingen of reacties op de gebruikte medicijnen en anesthesie. Er bestaat een risico op neurologische aandoeningen, zoals verlies van gezichtsvermogen, geheugen en motoriek. Het is belangrijk om te onthouden dat zelfs een zorgvuldig geplande en succesvol uitgevoerde operatie geen herstel kan garanderen.

Het voorkomen

De preventieprincipes voor het Lennox-Gastaut-syndroom zijn nog niet ontwikkeld, omdat de pathologie onvoorspelbare oorzaken heeft (trauma, tumoren, meningitis). Preventie is gericht op het verlichten van de aandoening van de patiënt en het verbeteren van zijn kwaliteit van leven.

Preventieve maatregelen:

• Een goede nachtrust - slechte of gefragmenteerde slaap kan aanvallen veroorzaken. Het is erg belangrijk om je slaap- en waakpatroon te reguleren.
• Voeding – verschillende soorten voedselallergieën veroorzaken niet alleen epileptische aanvallen, maar ook hoofdpijn, maag- en darmklachten en migraine. Let goed op uw voeding en kies zorgvuldig voor voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitaminen en mineralen.
• Slechte gewoonten – alcohol-, rook- en drugsverslaving zijn gecontra-indiceerd voor mensen met epileptische aanvallen van welke ernst dan ook, omdat ze deze kunnen uitlokken.
• Ontspanning en fysieke gezondheid – meditatie en diepe ademhaling verminderen krampen en verlichten angst. Regelmatige lichaamsbeweging verhoogt de spierspanning en verbetert het algehele welzijn.
• Emotionele en psychologische achtergrond – veel patiënten en hun familieleden hebben professionele psychologische ondersteuning nodig. Dit zal helpen om relaties te normaliseren, de ziekte te leren accepteren en de symptomen ervan te bestrijden.

Naast bovenstaande aanbevelingen is het noodzakelijk om de door de arts voorgeschreven medicamenteuze behandeling strikt te volgen, aangezien het beloop van de ziekte hiervan afhangt. Het is ten strengste gecontra-indiceerd om zelf de dosering aan te passen of medicijnen te gebruiken. Het dragen van een speciale medische armband wordt ook aanbevolen. Dit helpt artsen en anderen bij het navigeren als medische hulp nodig is. De patiënt moet een actief sociaal leven leiden. Ongecontroleerde aanvallen beïnvloeden immers het leven en veroorzaken aanvallen van apathie en depressie.

[ 21 ]

Prognose

De ziekte heeft een slechte prognose en is vrijwel ongevoelig voor medicamenteuze behandeling. Ongeveer 10% van de gevallen leidt tot overlijden van de patiënt in de eerste tien levensjaren. Bij 80-90% van de patiënten duren de aanvallen voort tot op hoge leeftijd. De volgende factoren zijn ongunstig voor de prognose: een hoge frequentie van aanvallen, een convulsiesyndroom tegen een achtergrond van mentale retardatie, en het ontdekken van pathologie in de vroege kindertijd.

Het syndroom van Lennox-Gastaut is een ernstige diagnose, waarvan de hoge mortaliteit verband houdt met trauma tijdens aanvallen met vallen. Tegelijkertijd heeft 95% van de patiënten ernstige mentale en neurologische afwijkingen, verschillende gradaties van mentale retardatie en is 40% niet in staat tot zelfzorg.

[ 22 ]