Leverfalen syndroom

Liver failure syndrome (LFS) is a collection of clinical symptoms and laboratory values that result from deterioration of liver function. Liver failure means that the liver does not perform its normal functions adequately. This condition can be temporary or chronic and can have a variety of causes.

Symptoms of liver failure syndrome can vary depending on the degree of deterioration in liver function and include:

1. Jaundice: Jaundice is manifested by yellowing of the skin and the sclera of the eyes and may also be accompanied by itching.
2. Ascites: This is swelling of the abdomen caused by a buildup of fluid in the abdominal cavity.
3. Symptoms of Designorrhea: These include confusion, impaired consciousness, tremors, changes in mental status, and other symptoms associated with brain dysfunction due to toxin buildup.
4. Digestive Disorders: Liver failure can lead to a decrease in the body's ability to absorb nutrients, which can lead to weight loss and malnutrition.
5. Bleeding syndrome: Deterioration of liver function may lead to clotting disorders and bleeding.
6. Anorexia and nausea: Loss of appetite, nausea and vomiting may be symptoms of liver failure syndrome.
7. Liver cachexia: This is a condition in which patients lose muscle mass and optimal nutrition.

Liver failure syndrome requires medical intervention and treatment to improve liver function and eliminate or reduce symptoms. Treatment may include drug therapy, diet, blood purification procedures (hemodialysis), liver transplantation, and other interventions, depending on the cause and severity of the liver failure.

Oorzaken Leverfalen syndroom

Leverfalen kan om verschillende redenen optreden, waaronder de volgende:

1. Levercirrose: Cirrose is een chronische leverziekte waarbij gezond leverweefsel geleidelijk wordt vervangen door vezelige uitdroging. Cirrose kan worden veroorzaakt door alcohol, virale hepatitis, vette hepatosis en andere oorzaken. De geleidelijke vernietiging van leverweefsel leidt tot een verminderde leverfunctie.
2. Virale hepatitis: Virale infecties zoals hepatitis B, hepatitis C en andere kunnen ontstekingen en schade aan de lever veroorzaken die, indien langdurig, tot leverfalen kan leiden.
3. Alcoholische leverziekte: Langdurig en overmatig alcoholgebruik kan alcoholische hepatitis en cirrose veroorzaken, wat resulteert in een verminderde leverfunctie.
4. Leververvetting : Vette hepatosis (of niet-alcoholische leververvetting) kan optreden bij obesitas, diabetes en andere stofwisselingsstoornissen. In langdurige gevallen kan deze aandoening overgaan in cirrose.
5. Auto- immuunziekten: Auto-immuunziekten kunnen ontstekingen en schade aan leverweefsel veroorzaken, wat uiteindelijk tot leverfalen kan leiden.
6. Medicijnen en gifstoffen: Sommige medicijnen en gifstoffen kunnen schade aan de lever veroorzaken, wat kan leiden tot een verminderde leverfunctie. Dit kan worden veroorzaakt door langdurig gebruik van bepaalde medicijnen of door contact met giftige stoffen.
7. Genetische aandoeningen: Zeldzame genetische aandoeningen zoals hemochromatose, tyrosinemie en andere kunnen vanaf de kindertijd tot leverdisfunctie leiden.

Pathogenese

De pathogenese van het leverfalensyndroom is complex en kan verschillende oorzaken hebben, maar houdt meestal verband met chronische leverschade. Hier zijn enkele van de belangrijkste aspecten van de pathogenese van het leverfalensyndroom:

1. Schade aan levercellen (hepatocyten): De meest voorkomende oorzaak van leverfalen is schade aan hepatocyten, de belangrijkste functionele cellen van de lever. Deze schade kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, zoals virussen (hepatitis), alcoholische leverziekte, leververvetting, toxines of medicijnen.
2. Verminderde eiwitsynthese: De lever speelt een belangrijke rol bij de synthese van eiwitten, waaronder bloedeiwitten zoals albumine en stollingsfactoren. Bij leverfalen kan de synthese van deze eiwitten verstoord zijn, wat kan leiden tot stollingsstoornissen en oedeem.
3. Ammoniakmetabolismestoornis: Normaal gesproken is de lever betrokken bij het metabolisme van ammoniak, een product van het aminozuurmetabolisme. Bij leverfalen kunnen de ammoniakwaarden in het bloed stijgen, wat neurologische symptomen kan veroorzaken die bekend staan ​​als 'portosystemische encefalopathie'.
4. Toxineverwerkingsstoornis: De lever is het orgaan voor ontgifting en bij leverfalen is het mogelijk dat deze niet in staat is om gifstoffen adequaat uit het bloed te verwerken en te verwijderen, wat kan leiden tot een verminderde werking van andere organen en systemen.
5. Verhoogde druk in de poortader: Leverfalen kan leiden tot een verminderde bloedstroom in de lever en een verhoogde druk in de poortader (portale hypertensie), wat complicaties kan veroorzaken zoals verwijde aderen in de slokdarm (spataderen) en bloedingen.
6. Stoornissen in de koolhydraat- en vetstofwisseling: De lever speelt ook een rol bij het reguleren van de bloedsuikerspiegel en de vetstofwisseling. Leverfalen kan verstoringen in deze processen veroorzaken.

De term ‘levercelfalensyndroom’ wordt gebruikt om een ​​aandoening te beschrijven waarbij de functie van levercellen (hepatocyten) verminderd of verloren gaat, wat resulteert in ernstige leverdisfunctie.

Leverfalen kan acuut of chronisch zijn en kan in verschillende mate van ernst voorkomen.

Symptomen Leverfalen syndroom

De symptomen van het leverfalensyndroom kunnen variëren en zijn afhankelijk van de mate van verslechtering van de leverfunctie. Hier zijn enkele van de meest voorkomende symptomen:

1. Geelzucht (icterus) : Dit is een van de meest karakteristieke tekenen van leverfalen. Geelzucht manifesteert zich door het geel worden van de huid en het wit van de ogen, en gaat meestal gepaard met een verminderde verwerking en uitscheiding van bilirubine, dat wordt gevormd wanneer rode bloedcellen worden afgebroken.
2. Ascites (vocht in de buik) : Bij patiënten met leverfalen kan vocht zich ophopen in de buik, wat kan leiden tot zwelling van de buik.
3. Hepatische encefalopathie : dit is een aandoening waarbij giftige stoffen zich ophopen in het bloed en die normaal gesproken door de lever zouden moeten worden gemetaboliseerd. Dit kan psychische stoornissen veroorzaken, zoals slaperigheid, verwarring, agressie en zelfs coma.
4. Contractieve buikpijn : Patiënten kunnen pijn of ongemak in de bovenbuik ervaren.
5. Zwelling (zwelling van de benen) : Leverfalen kan vocht- en natriumretentie in het lichaam veroorzaken, wat leidt tot zwelling in de benen en schenen.
6. Bloedstollingsstoornissen : De lever speelt ook een belangrijke rol in het bloedstollingsproces. Bij leverfalen kunnen patiënten een verhoogd risico op bloedingen en een verlaagd aantal bloedplaatjes hebben.
7. Vergroting van de milt (splenomegalie) : Splenomegalie kan een gevolg zijn van leverfalen.
8. Afname van lichaamsgewicht en eetlust : Patiënten kunnen hun eetlust verliezen en beginnen af ​​te vallen.

Leverfalensyndroom bij kinderen

Het is een aandoening waarbij de leverfunctie van een kind verminderd of verloren gaat. Het is een ernstige en gevaarlijke aandoening die verschillende oorzaken kan hebben en verschillende verschijningsvormen kan hebben. Hieronder staan ​​enkele van de belangrijkste oorzaken en symptomen van het leverfalensyndroom bij kinderen:

Redenen:

1. Virale hepatitis: Virale infecties zoals hepatitis B en hepatitis C kunnen bij kinderen ontstekingen en leverschade veroorzaken.
2. Levercirrose: Chronische leverschade veroorzaakt door verschillende oorzaken (bijvoorbeeld alcohol, virussen, auto-immuunziekten) kan leiden tot cirrose, wat een belangrijke oorzaak is van leverfalen.
3. Auto-immuunziekten : Kinderen kunnen auto-immuunziekten ontwikkelen, zoals auto-immuunhepatitis, wat leidt tot chronische ontstekingen en leverschade.
4. Genetische aandoeningen: Zeldzame genetische stofwisselingsstoornissen zoals tyrosinemie of galactosemie kunnen bij kinderen vanaf de geboorte leverfalen veroorzaken.
5. Vergiftiging en medicijnen: inname van gifstoffen, giftige stoffen of langdurig gebruik van bepaalde medicijnen kan de lever beschadigen en leverfalen veroorzaken.

Symptomen:

Symptomen van het leverfalensyndroom bij kinderen kunnen zijn:

• Geelzucht (gele verkleuring van de huid en sclerae)
• Zwelling (vooral rond de ogen en in de buik)
• Buikpijn
• Bewustzijnsstoornissen (verwarring, slaperigheid)
• Spijsverteringsstoornissen (misselijkheid, braken, diarree)
• Verslechtering van de groei en ontwikkeling
• Bloedingen en blauwe plekken

De behandeling van het leverfalensyndroom bij kinderen kan bestaan ​​uit medicamenteuze behandeling, een dieet, ondersteunende therapie om de symptomen onder controle te houden en soms een levertransplantatie, vooral in gevallen van ernstig falen. De behandeling hangt af van de oorzaak en de omvang van de leverschade en moet zorgvuldig worden gecontroleerd door een kinderarts en een hepatoloog (specialist in leverziekten).

Stages

Het leverfalensyndroom kan zich geleidelijk ontwikkelen en de ernst ervan kan variëren van mild tot ernstig. De stadia van het leverfalensyndroom kunnen als volgt worden gecategoriseerd:

1. Gecompenseerd leverfalen :

   • In dit stadium kan de lever nog steeds de meeste van zijn functies uitvoeren, ondanks de aanwezigheid van pathologische veranderingen.
   • De symptomen kunnen mild zijn en kunnen milde geelzucht, zwakte en vermoeidheid omvatten.

2. Subgecompenseerd leverfalen :

   • In dit stadium verslechtert de leverfunctie aanzienlijk.
   • De symptomen worden ernstiger en kunnen bestaan ​​uit geelzucht, ascites (zwelling van de buik), vergrote milt, misselijkheid en braken, verminderd bewustzijn, trillen en andere symptomen.

3. Gedecompenseerd leverfalen :

   • In dit stadium is de leverfunctie ernstig verstoord en is de lever niet in staat veel van zijn normale functies uit te voeren.
   • Symptomen kunnen zijn: ernstige geelzucht, ascites, encefalopathie (verminderd bewustzijn), bloedingssyndroom en andere ernstige verschijnselen.

4. Coma van de lever :

   • Dit is het ernstigste stadium van het leverfalensyndroom, waarbij de leverfunctie volledig verloren gaat.
   • De patiënt kan zich in een staat van diepe bewusteloosheid bevinden, en deze toestand is uiterst gevaarlijk en vereist onmiddellijke medische aandacht.

Vormen

Het leverfalensyndroom kan verschillende vormen aannemen en zich manifesteren met een verscheidenheid aan symptomen en klinische symptomen. Afhankelijk van de aard en omvang van de leverschade kan het leverfalensyndroom de volgende vormen aannemen:

1. Chronische vorm van leverfalen: deze vorm ontwikkelt zich langzaam en kan worden veroorzaakt door een chronische leverziekte zoals cirrose, chronische hepatitis of leververvetting. De chronische vorm kan zich uiten met geleidelijke symptomen zoals vermoeidheid, zwakte, ochtendzwelling, geelzucht, verminderde eetlust en gebrek aan concentratie.
2. Acuut leverfalen: deze vorm ontwikkelt zich snel en gaat meestal gepaard met acute leverschade zoals acute levernecrose of leverintoxicatie. Symptomen van de acute vorm kunnen zijn: ernstige geelzucht, verminderd bewustzijn (hepatische encefalopathie), bloeding, ascites (vocht in de buik) en andere ernstige complicaties.
3. Subklinisch: In sommige gevallen kan het leverfalensyndroom minimale of subklinische manifestaties hebben en kunnen de symptomen gemakkelijk over het hoofd worden gezien. Dit kan optreden bij een geleidelijke verslechtering van de leverfunctie.
4. Functionele vorm: Soms kan het leverfalensyndroom optreden tegen een achtergrond van een relatief behouden anatomische structuur van de lever, maar met een verminderde leverfunctie. Dit kan te wijten zijn aan fysiologische veranderingen of blootstelling aan geneesmiddelen.

Complicaties en gevolgen

Het leverfalensyndroom kan gepaard gaan met ernstige complicaties en systemische orgaancomplicaties, omdat de lever een belangrijke rol speelt in veel biologische processen in het lichaam. Enkele van de belangrijkste complicaties van het leverfalensyndroom zijn:

1. Encefalopathie : Een van de gevaarlijkste complicaties is hepatische encefalopathie, die gepaard gaat met een verminderde hersenfunctie als gevolg van de ophoping van gifstoffen in het bloed. Deze aandoening kan zich manifesteren als desoriëntatie, vergeetachtigheid, trillen, slaperigheid en, in ernstige gevallen, coma.
2. Gastro-intestinale bloedingen : Leverfalen kan leiden tot een verminderde bloedstolling en het risico op bloedingen uit het spijsverteringskanaal vergroten. Dit kan zich manifesteren als bloed in de ontlasting of braken.
3. Ascites: Een ophoping van vocht in de buik, bekend als ascites, kan een vergrote buik, ademhalingsmoeilijkheden en ongemak veroorzaken.
4. Hepatorenaal disfunctiesyndroom : deze complicatie wordt gekenmerkt door gelijktijdige verslechtering van de lever- en nierfunctie, wat kan leiden tot nierfalen.
5. Hepatocellulair carcinoom : Patiënten met langdurig leverfalen kunnen een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van een leverkanker die hepatocellulair carcinoom wordt genoemd.
6. Acute infecties : Een verzwakt immuunsysteem met leverfalen kan het lichaam kwetsbaarder maken voor infecties.
7. Acute en chronische nierziekte : Leverfalen kan een nierfunctiestoornis en de ontwikkeling van acuut of chronisch nierfalen veroorzaken.
8. Gewichtsverlies en cachexie : leverfalen kan leiden tot verminderde voeding en gewichtsverlies.

Diagnostics Leverfalen syndroom

Het diagnosticeren van het leverfalensyndroom omvat een aantal laboratorium- en instrumentele tests die helpen bij het bepalen van de mate van verslechtering van de leverfunctie en de oorzaak ervan. Hier zijn enkele van de belangrijkste methoden voor het diagnosticeren van deze aandoening:

1. Klinisch onderzoek : De arts zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en symptomen beoordelen zoals geelzucht, ascites, splenomegalie (vergrote milt), verminderd bewustzijn, enz.
2. Bloedtesten :
   • Meting van het bilirubinegehalte in het bloed om te bepalen of geelzucht aanwezig is.
   • Meting van leverenzymen (AST, ALT, ALP) en albumine om de leverfunctie te beoordelen.
   • Het uitvoeren van een coagulogram (stollingsonderzoek) om het vermogen van de lever om stollingseiwitten te produceren te beoordelen.
3. Abdominale echografie: Echografie kan helpen bij het detecteren van veranderingen in de grootte en structuur van de lever, de aanwezigheid van ascites en andere veranderingen.
4. Computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) : deze methoden kunnen meer gedetailleerde informatie verschaffen over de toestand van de lever en andere organen in de buik.
5. Leverbiopsie : Soms moet een monster leverweefsel worden genomen om de oorzaak van leverfalen beter te kunnen diagnosticeren en bepalen. Dit kan door middel van een biopsie of een punctie.
6. Onderzoek naar virale hepatitis : Omdat virale infecties een oorzaak kunnen zijn van leverfalen, kunnen speciale tests worden uitgevoerd om antilichamen of virale last op te sporen.
7. Andere onderzoeken : Afhankelijk van de klinische presentatie kunnen andere onderzoeken, zoals angiografie, radio-isotooptechnieken, endoscopie, enz. Nodig zijn.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van leverfalensyndroom is het proces waarbij de onderliggende ziekte die leverfalen veroorzaakte wordt uitgesloten of vastgesteld, evenals het identificeren van andere aandoeningen die de symptomen ervan kunnen nabootsen. De volgende methoden en benaderingen kunnen worden gebruikt voor de differentiële diagnose van het leverfalensyndroom:

1. Geschiedenis en klinisch onderzoek: De arts verzamelt gedetailleerde informatie over de medische en familiegeschiedenis van de patiënt en voert een lichamelijk onderzoek uit om te zoeken naar tekenen en symptomen die verband houden met leverfalen.
2. Laboratoriumtests: Dit omvat bloedtesten, inclusief biochemische metingen van de leverfunctie (bijv. Bilirubine, aminotransferase, albuminespiegels), bloedstollingstests en het controleren op virale markers (bijv. Hepatitisvirus).
3. Beeldvorming: Verschillende beeldvormingstechnieken zoals echografie (echografie), computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de buik kunnen worden gebruikt om de lever en andere organen in de buik te evalueren.
4. Leverbiopsie: Soms moet er mogelijk een monster leverweefsel (leverbiopsie) worden genomen om de lever gedetailleerder te beoordelen en de onderliggende ziekte te identificeren.
5. Functionele tests: Er kunnen specifieke functionele tests worden uitgevoerd om het vermogen van de lever om zijn functies uit te voeren te beoordelen, zoals tests voor het ammoniakmetabolisme, eiwitfragmenten en andere.
6. Identificatie van de onderliggende ziekte: Nadat andere mogelijke oorzaken van leverfalen zijn uitgesloten, probeert de arts de onderliggende ziekte te identificeren, zoals cirrose, hepatitis, leververvetting, levertumor en andere.

De differentiële diagnose van leverfalen kan een uitdaging zijn en vereist samenwerking tussen artsen uit verschillende specialismen, zoals gastro-enterologen, hepatologen, chirurgen en oncologen.

Behandeling Leverfalen syndroom

De behandeling van het leverfalensyndroom hangt af van de oorzaak van deze aandoening, de ernst ervan en de algemene toestand van de patiënt. Het is belangrijk om complexe therapie uit te voeren, die de volgende maatregelen kan omvatten:

1. Behandeling van de onderliggende ziekte : Als het leverfalensyndroom wordt veroorzaakt door een ziekte zoals cirrose, hepatitis of een andere leverziekte, concentreren artsen zich op het behandelen van die onderliggende oorzaak. Dit kan antivirale therapie, alcoholbehandeling, behandeling van chronische ziekten en andere interventies omvatten.
2. Medicamenteuze therapie : De arts kan medicijnen voorschrijven om de symptomen onder controle te houden en sommige verschijnselen van leverfalen te verlichten, zoals anti-emetica, lactulose om hepatische encefalopathie te behandelen, anticoagulantia om het bloedingsrisico te beheersen, en andere.
3. Dieet : Patiënten met leverfalen kunnen een eiwit- en natriumbeperkt dieet nodig hebben. Het beheersen van de vochtinname kan ook belangrijk zijn om ascites (vochtophoping in de buik) te voorkomen.
4. Ontgiftingsprocedures : Ontgiftingsprocedures zoals hemodialyse of plasmaferese kunnen worden gebruikt om gifstoffen uit het lichaam te verwijderen.
5. Levertransplantatie : In gevallen van ernstig leverfalen dat niet kan worden behandeld, kan een levertransplantatie noodzakelijk zijn. Dit kan de enige manier zijn om het leven van de patiënt te redden.
6. Beheer van complicaties : Artsen kunnen stappen ondernemen om complicaties zoals bloedingen, hepatitische encefalopathie, ascites en andere te beheersen.

De behandeling van het leverfalensyndroom vereist een geïndividualiseerde aanpak en de beslissing over de behandelmethoden wordt door de arts genomen op basis van het klinische beeld en de tests. Het is ook belangrijk om de toestand van de patiënt regelmatig te controleren en alle aanbevelingen van de arts op te volgen.

Prognose

De prognose van het leverfalensyndroom hangt van veel factoren af, waaronder de oorzaak van het falen, de omvang van de leverschade, de effectiviteit van de behandeling en de algehele toestand van de patiënt. Over het algemeen kan de prognose behoorlijk ernstig zijn en variëren van gunstig tot kritisch.

Enkele factoren die de prognose beïnvloeden zijn onder meer:

1. Oorzaak van leverfalen : De prognose kan afhangen van de oorzaak van het falen. Sommige oorzaken, zoals infecties of giftige stoffen, kunnen bijvoorbeeld omkeerbaar zijn als de behandeling snel wordt gestart, terwijl chronische ziekten zoals cirrose een minder gunstige prognose kunnen hebben.
2. Omvang van de leverschade : De prognose hangt ook af van hoe ernstig de lever beschadigd is. Hoe meer schade, hoe ernstiger de aandoening en hoe slechter de prognose.
3. Tijdige toegang tot medische zorg : Het belang van vroegtijdige medische hulp kan niet worden onderschat. In het geval van het leverfalensyndroom kan een tijdige start van de behandeling de kans op een gunstig resultaat aanzienlijk vergroten.
4. Behandeling en medische interventies : Effectieve behandeling, waaronder medicamenteuze therapie, dieet, levertransplantatie en andere procedures, kan de toestand en de prognose verbeteren.
5. Comorbiditeiten : De aanwezigheid van andere medische problemen kan de behandeling compliceren en de prognose beïnvloeden.

De prognose van het leverfalensyndroom kan variëren van relatief gunstig bij tijdige behandeling en effectieve behandeling tot kritisch bij ernstig falen, vooral als er geen levertransplantatie mogelijk is. Daarom is het belangrijk om medische hulp in te roepen wanneer levergerelateerde symptomen optreden en de nodige medische hulp te krijgen om de aandoening te evalueren en te behandelen.