Leverfalen syndroom

Leverfalensyndroom (LFS) is een verzameling klinische symptomen en laboratoriumwaarden die het gevolg zijn van een verslechtering van de leverfunctie. Leverfalen betekent dat de lever zijn normale functies niet naar behoren kan uitvoeren. Deze aandoening kan tijdelijk of chronisch zijn en kan verschillende oorzaken hebben.

Symptomen van leverfalensyndroom kunnen variëren afhankelijk van de mate van verslechtering van de leverfunctie en omvatten:

1. Geelzucht: Geelzucht uit zich in vergeling van de huid en het oogwit en kan ook gepaard gaan met jeuk.
2. Ascites: Dit is een zwelling van de buik die wordt veroorzaakt door een ophoping van vocht in de buikholte.
3. Symptomen van designorroe: Deze omvatten verwardheid, verminderd bewustzijn, trillingen, veranderingen in de mentale toestand en andere symptomen die verband houden met een disfunctie van de hersenen als gevolg van de ophoping van gifstoffen.
4. Spijsverteringsproblemen: Leverfalen kan ertoe leiden dat het lichaam minder goed voedingsstoffen kan opnemen. Dit kan leiden tot gewichtsverlies en ondervoeding.
5. Bloedingssyndroom: Verslechtering van de leverfunctie kan leiden tot stollingsstoornissen en bloedingen.
6. Anorexia en misselijkheid: verlies van eetlust, misselijkheid en braken kunnen symptomen zijn van leverfalensyndroom.
7. Levercachexie: Dit is een aandoening waarbij patiënten spiermassa en optimale voeding verliezen.

Leverfalensyndroom vereist medische interventie en behandeling om de leverfunctie te verbeteren en de symptomen te elimineren of te verminderen. De behandeling kan bestaan uit medicamenteuze therapie, dieet, bloedzuivering (hemodialyse), levertransplantatie en andere interventies, afhankelijk van de oorzaak en ernst van het leverfalen.

Oorzaken leverfalen syndroom

Leverfalen kan om verschillende redenen voorkomen, waaronder:

1. Levercirrose: Cirrose is een chronische leverziekte waarbij gezond leverweefsel geleidelijk wordt vervangen door vezelachtige uitdroging. Cirrose kan worden veroorzaakt door alcohol, virale hepatitis, vette hepatosis en andere oorzaken. De geleidelijke vernietiging van leverweefsel leidt tot een verminderde leverfunctie.
2. Virale hepatitis: Virale infecties zoals hepatitis B, hepatitis C en andere kunnen ontstekingen en schade aan de lever veroorzaken. Als deze aandoening lang aanhoudt, kan dit leiden tot leverfalen.
3. Alcoholische leverziekte: Langdurig en overmatig alcoholgebruik kan alcoholische hepatitis en cirrose veroorzaken, wat resulteert in een verminderde leverfunctie.
4. Leververvetting: Vette hepatosis (of niet-alcoholische leververvetting) kan voorkomen bij obesitas, diabetes en andere stofwisselingsstoornissen. Bij langdurige gevallen kan deze aandoening zich ontwikkelen tot cirrose.
5. Auto-immuunziekten: Auto-immuunziekten kunnen ontstekingen en schade aan het leverweefsel veroorzaken, wat uiteindelijk kan leiden tot leverfalen.
6. Medicijnen en gifstoffen: Sommige medicijnen en gifstoffen kunnen de lever beschadigen, wat kan leiden tot een verminderde leverfunctie. Dit kan komen door langdurig gebruik van bepaalde medicijnen of door contact met giftige stoffen.
7. Genetische aandoeningen: Zeldzame genetische aandoeningen zoals hemochromatose, tyrosinemie en andere kunnen vanaf de kindertijd tot leverfunctiestoornissen leiden.

Pathogenese

De pathogenese van het leverfalensyndroom is complex en kan verschillende oorzaken hebben, maar is meestal gerelateerd aan chronische leverschade. Hieronder volgen enkele belangrijke aspecten van de pathogenese van het leverfalensyndroom:

1. Schade aan levercellen (hepatocyten): De meest voorkomende oorzaak van leverfalen is schade aan hepatocyten, de belangrijkste functionele cellen van de lever. Deze schade kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, zoals virussen (hepatitis), alcoholische leverziekte, leververvetting, toxines of medicijnen.
2. Verminderde eiwitsynthese: De lever speelt een belangrijke rol bij de synthese van eiwitten, waaronder bloedeiwitten zoals albumine en stollingsfactoren. Bij leverfalen kan de synthese van deze eiwitten verstoord zijn, wat kan leiden tot stollingsstoornissen en oedeem.
3. Ammoniakstofwisselingsstoornis: Normaal gesproken is de lever betrokken bij de stofwisseling van ammoniak, een product van de aminozuurstofwisseling. Bij leverfalen kan de ammoniakspiegel in het bloed stijgen, wat neurologische symptomen kan veroorzaken die bekend staan als "portosystemische encefalopathie".
4. Toxineverwerkingsstoornis: De lever is het orgaan dat zorgt voor ontgifting. Bij leverfalen kan de lever de gifstoffen niet goed verwerken en uit het bloed verwijderen. Dit kan leiden tot een verstoorde werking van andere organen en systemen.
5. Verhoogde druk in de poortader: Leverfalen kan leiden tot een verminderde bloedtoevoer naar de lever en een verhoogde druk in de poortader (portale hypertensie), wat complicaties kan veroorzaken, zoals verwijde aderen in de slokdarm (spataderen) en bloedingen.
6. Stoornissen in de koolhydraat- en vetstofwisseling: De lever speelt ook een rol bij het reguleren van de bloedsuikerspiegel en de vetstofwisseling. Leverfalen kan verstoringen in deze processen veroorzaken.

De term "levercelfalensyndroom" wordt gebruikt om een aandoening te beschrijven waarbij de functie van levercellen (hepatocyten) verminderd of verloren gaat, wat resulteert in ernstige leverfunctiestoornissen.

Leverfalen kan acuut of chronisch zijn en de ernst ervan kan variëren.

Symptomen leverfalen syndroom

De symptomen van het leverfalensyndroom kunnen variëren en zijn afhankelijk van de mate van verslechtering van de leverfunctie. Hier zijn enkele van de meest voorkomende symptomen:

1. Geelzucht (icterus): Dit is een van de meest karakteristieke tekenen van leverfalen. Geelzucht manifesteert zich door vergeling van de huid en het oogwit en gaat meestal gepaard met een verstoorde verwerking en uitscheiding van bilirubine, dat ontstaat wanneer rode bloedcellen worden afgebroken.
2. Ascites (vocht in de buik): Bij patiënten met leverfalen kan er vocht in de buik ophopen, wat leidt tot een zwelling van de buik.
3. Hepatische encefalopathie: Dit is een aandoening waarbij giftige stoffen zich in het bloed ophopen die normaal gesproken door de lever zouden moeten worden afgebroken. Dit kan psychische stoornissen veroorzaken zoals slaperigheid, verwardheid, agressie en zelfs coma.
4. Samentrekkende buikpijn: Patiënten kunnen pijn of ongemak in de bovenbuik ervaren.
5. Zwelling (zwelling in de benen): Leverfalen kan vocht- en natriumretentie in het lichaam veroorzaken, wat leidt tot zwellingen in de benen en schenen.
6. Bloedstollingsstoornissen: De lever speelt ook een belangrijke rol in het bloedstollingsproces. Bij leverfalen kunnen patiënten een verhoogd risico op bloedingen en een verlaagd aantal bloedplaatjes hebben.
7. Vergroting van de milt (splenomegalie): Splenomegalie kan een gevolg zijn van leverfalen.
8. Afname van lichaamsgewicht en eetlust: Patiënten kunnen hun eetlust verliezen en gewicht verliezen.

Leverfalensyndroom bij kinderen

Het is een aandoening waarbij de leverfunctie van een kind verminderd of verloren gaat. Het is een ernstige en gevaarlijke aandoening die verschillende oorzaken kan hebben en zich op verschillende manieren kan manifesteren. Hieronder staan enkele van de belangrijkste oorzaken en symptomen van leverfalen bij kinderen:

Redenen:

1. Virale hepatitis: Virale infecties zoals hepatitis B en hepatitis C kunnen ontstekingen en leverschade veroorzaken bij kinderen.
2. Levercirrose: Chronische leverschade door verschillende oorzaken (bijvoorbeeld alcohol, virussen, auto-immuunziekten) kan leiden tot cirrose, een belangrijke oorzaak van leverfalen.
3. Auto-immuunziekten: Kinderen kunnen auto-immuunziekten aan de lever ontwikkelen, zoals auto-immuun hepatitis, wat leidt tot chronische ontstekingen en leverschade.
4. Genetische aandoeningen: Zeldzame genetische stofwisselingsziekten zoals tyrosinemie of galactosemie kunnen bij kinderen vanaf de geboorte leverfalen veroorzaken.
5. Vergiftiging en medicijnen: het innemen van gifstoffen, giftige stoffen of het langdurig gebruiken van bepaalde medicijnen kan de lever beschadigen en leverfalen veroorzaken.

Symptomen:

Symptomen van leverfalensyndroom bij kinderen kunnen zijn:

• Geelzucht (vergeling van de huid en sclerae)
• Zwelling (vooral rond de ogen en in de buik)
• Buikpijn
• Bewustzijnsstoornissen (verwardheid, slaperigheid)
• Spijsverteringsproblemen (misselijkheid, braken, diarree)
• Verslechtering van groei en ontwikkeling
• Bloedingen en blauwe plekken

De behandeling van leverfalen bij kinderen kan bestaan uit medicamenteuze behandeling, dieet, ondersteunende therapie om de symptomen te beheersen en soms een levertransplantatie, vooral in geval van ernstig leverfalen. De behandeling is afhankelijk van de oorzaak en de omvang van de leverschade en moet zorgvuldig worden gecontroleerd door een kinderarts en een hepatoloog (leverarts).

Stages

Leverfalensyndroom kan zich geleidelijk ontwikkelen en de ernst ervan kan variëren van mild tot ernstig. De stadia van het leverfalensyndroom kunnen als volgt worden gecategoriseerd:

1. Gecompenseerd leverfalen:

   • In dit stadium kan de lever nog steeds de meeste functies uitvoeren, ondanks de aanwezigheid van pathologische veranderingen.
   • De symptomen kunnen mild zijn en bestaan onder andere uit lichte geelzucht, zwakte en vermoeidheid.

2. Subgecompenseerd leverfalen:

   • In dit stadium verslechtert de leverfunctie aanzienlijk.
   • De symptomen worden ernstiger en kunnen bestaan uit geelzucht, ascites (zwelling van de buik), een vergrote milt, misselijkheid en braken, verminderd bewustzijn, trillingen en andere symptomen.

3. Gedecompenseerd leverfalen:

   • In dit stadium is de leverfunctie ernstig verstoord en kan de lever veel van zijn normale functies niet meer uitvoeren.
   • Symptomen kunnen zijn: ernstige geelzucht, ascites, encefalopathie (verminderd bewustzijn), bloedingssyndroom en andere ernstige verschijnselen.

4. Levercoma:

   • Dit is het ernstigste stadium van leverfalensyndroom, waarbij de leverfunctie geheel verloren gaat.
   • De patiënt kan in een staat van diepe bewusteloosheid verkeren. Deze toestand is uiterst gevaarlijk en vereist onmiddellijke medische hulp.

Vormen

Leverfalensyndroom kan verschillende vormen aannemen en zich manifesteren met uiteenlopende symptomen en klinische verschijnselen. Afhankelijk van de aard en omvang van de leverschade kan het leverfalensyndroom de volgende vormen aannemen:

1. Chronische vorm van leverfalen: Deze vorm ontwikkelt zich langzaam en kan worden veroorzaakt door chronische leverziekte zoals cirrose, chronische hepatitis of leververvetting. De chronische vorm kan zich geleidelijk uiten met symptomen zoals vermoeidheid, zwakte, ochtendzwelling, geelzucht, verminderde eetlust en concentratieverlies.
2. Acuut leverfalen: Deze vorm ontwikkelt zich snel en gaat meestal gepaard met acute leverschade, zoals acute levernecrose of leververgiftiging. Symptomen van de acute vorm kunnen zijn: ernstige geelzucht, verminderd bewustzijn (hepatische encefalopathie), bloedingen, ascites (vocht in de buik) en andere ernstige complicaties.
3. Subklinisch: In sommige gevallen kan het leverfalensyndroom minimale of subklinische manifestaties vertonen en kunnen de symptomen gemakkelijk over het hoofd worden gezien. Dit kan gepaard gaan met een geleidelijke verslechtering van de leverfunctie.
4. Functionele vorm: Soms kan het leverfalensyndroom optreden tegen een achtergrond van een relatief intacte anatomische structuur van de lever, maar met een verminderde leverfunctie. Dit kan te wijten zijn aan fysiologische veranderingen of blootstelling aan geneesmiddelen.

Complicaties en gevolgen

Leverfalensyndroom kan gepaard gaan met ernstige complicaties en systemische orgaancomplicaties, aangezien de lever een belangrijke rol speelt in veel biologische processen in het lichaam. Enkele van de belangrijkste complicaties van leverfalensyndroom zijn:

1. Encefalopathie: Een van de gevaarlijkste complicaties is hepatische encefalopathie, die gepaard gaat met een verminderde hersenfunctie door ophoping van gifstoffen in het bloed. Deze aandoening kan zich uiten in desoriëntatie, vergeetachtigheid, tremoren, slaperigheid en, in ernstige gevallen, coma.
2. Gastro-intestinale bloedingen: Leverfalen kan leiden tot een verstoorde bloedstolling en een verhoogd risico op bloedingen in het spijsverteringskanaal. Dit kan zich uiten in bloed in de ontlasting of braken.
3. Ascites: Een ophoping van vocht in de buik, ook wel ascites genoemd, kan een opgezette buik, ademhalingsproblemen en ongemak veroorzaken.
4. Hepatorenaal disfunctiesyndroom: Deze complicatie wordt gekenmerkt door een gelijktijdige aantasting van de lever- en nierfunctie, wat kan leiden tot nierfalen.
5. Hepatocellulair carcinoom: Patiënten met langdurig leverfalen lopen mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van leverkanker, hepatocellulair carcinoom genoemd.
6. Acute infecties: een verzwakt immuunsysteem met leverfalen kan het lichaam kwetsbaarder maken voor infecties.
7. Acute en chronische nierziekte: Leverfalen kan leiden tot nierfunctiestoornissen en de ontwikkeling van acuut of chronisch nierfalen.
8. Gewichtsverlies en cachexie: Leverfalen kan leiden tot een slechte voeding en gewichtsverlies.

Diagnostics leverfalen syndroom

De diagnose van leverfalensyndroom omvat een aantal laboratorium- en instrumentele tests die helpen bij het vaststellen van de mate van verslechtering van de leverfunctie en de oorzaak ervan. Hier zijn enkele van de belangrijkste methoden voor het diagnosticeren van deze aandoening:

1. Klinisch onderzoek: De arts zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en symptomen als geelzucht, ascites, splenomegalie (vergrote milt), verminderd bewustzijn, enz. evalueren.
2. Bloedonderzoek:
   • Meting van het bilirubinegehalte in het bloed om vast te stellen of er sprake is van geelzucht.
   • Meting van leverenzymen (AST, ALT, ALP) en albumine om de leverfunctie te beoordelen.
   • Het uitvoeren van een coagulogram (stollingsonderzoek) om het vermogen van de lever om stollingseiwitten te produceren te beoordelen.
3. Echografie van de buik: Met een echografie kunnen veranderingen in de grootte en structuur van de lever, de aanwezigheid van ascites en andere veranderingen worden opgespoord.
4. Computertomografie (CT) of Magnetic Resonance Imaging (MRI): Deze methoden kunnen meer gedetailleerde informatie opleveren over de toestand van de lever en andere organen in de buik.
5. Leverbiopsie: Soms is het nodig om een stukje leverweefsel af te nemen om de oorzaak van leverfalen beter te kunnen diagnosticeren en bepalen. Dit kan door middel van een biopsie of punctie.
6. Onderzoek naar virale hepatitis: Omdat virale infecties een oorzaak van leverfalen kunnen zijn, kunnen er speciale tests worden uitgevoerd om antilichamen of de virale lading op te sporen.
7. Overige onderzoeken: Afhankelijk van de klinische presentatie kunnen overige onderzoeken zoals angiografie, radio-isotopentechnieken, endoscopie, etc. nodig zijn.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van het leverfalensyndroom is het proces waarbij de onderliggende ziekte die leverfalen veroorzaakt, wordt uitgesloten of vastgesteld, en andere aandoeningen worden geïdentificeerd die de symptomen ervan kunnen nabootsen. De volgende methoden en benaderingen kunnen worden gebruikt voor de differentiële diagnose van het leverfalensyndroom:

1. Anamnese en klinisch onderzoek: De arts verzamelt gedetailleerde informatie over de medische en familiegeschiedenis van de patiënt en voert een lichamelijk onderzoek uit om te zoeken naar tekenen en symptomen die in verband staan met leverfalen.
2. Laboratoriumtests: Hieronder vallen bloedonderzoeken, waaronder biochemische metingen van de leverfunctie (bijv. bilirubine-, aminotransferase- en albuminegehaltes), bloedstollingstesten en controles op virale markers (bijv. hepatitisvirus).
3. Beeldvorming: Verschillende beeldvormingstechnieken, zoals echografie (echografie), computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de buik, kunnen worden gebruikt om de lever en andere organen in de buik te beoordelen.
4. Leverbiopsie: Soms is het nodig om een stukje leverweefsel (leverbiopsie) af te nemen om de lever nader te onderzoeken en een onderliggende ziekte vast te stellen.
5. Functionele testen: Er kunnen specifieke functionele testen worden uitgevoerd om te beoordelen in hoeverre de lever zijn functies kan uitvoeren. Voorbeelden hiervan zijn testen voor het ammoniakmetabolisme, eiwitfragmenten en meer.
6. Vaststellen van de onderliggende ziekte: Nadat andere mogelijke oorzaken van leverfalen zijn uitgesloten, probeert de arts de onderliggende ziekte te identificeren, zoals cirrose, hepatitis, leververvetting, levertumor en andere.

De differentiële diagnose van leverfalen kan een uitdaging zijn en vereist samenwerking tussen artsen uit verschillende specialismen, zoals gastro-enterologen, hepatologen, chirurgen en oncologen.

Behandeling leverfalen syndroom

De behandeling van het leverfalensyndroom hangt af van de oorzaak van de aandoening, de ernst ervan en de algemene toestand van de patiënt. Het is belangrijk om een complexe therapie toe te passen, die de volgende maatregelen kan omvatten:

1. Behandeling van de onderliggende ziekte: Als het leverfalensyndroom wordt veroorzaakt door een ziekte zoals cirrose, hepatitis of een andere leveraandoening, richten artsen zich op de behandeling van die onderliggende oorzaak. Dit kan antivirale therapie, alcoholbehandeling, chronische ziektebehandeling en andere interventies omvatten.
2. Medicamenteuze therapie: De arts kan medicijnen voorschrijven om de symptomen te beheersen en bepaalde verschijnselen van leverfalen te verlichten, zoals anti-emetica, lactulose om hepatische encefalopathie te behandelen, anticoagulantia om het risico op bloedingen te beperken, enzovoort.
3. Dieet: Patiënten met leverfalen hebben mogelijk een eiwit- en natriumarm dieet nodig. Het controleren van de vochtinname kan ook belangrijk zijn om ascites (vochtophoping in de buik) te voorkomen.
4. Ontgiftingsprocedures: Ontgiftingsprocedures zoals hemodialyse of plasmaferese kunnen worden gebruikt om gifstoffen uit het lichaam te verwijderen.
5. Levertransplantatie: Bij ernstig leverfalen dat niet behandeld kan worden, kan een levertransplantatie noodzakelijk zijn. Dit kan de enige manier zijn om het leven van de patiënt te redden.
6. Behandeling van complicaties: artsen kunnen maatregelen treffen om complicaties zoals bloedingen, hepatische encefalopathie, ascites en andere te behandelen.

De behandeling van leverfalen vereist een individuele aanpak en de arts beslist over de behandelmethoden op basis van het klinische beeld en de onderzoeken. Het is ook belangrijk om de toestand van de patiënt regelmatig te controleren en alle aanbevelingen van de arts op te volgen.

Prognose

De prognose van het leverfalensyndroom hangt af van vele factoren, waaronder de oorzaak van het leverfalen, de mate van leverschade, de effectiviteit van de behandeling en de algehele conditie van de patiënt. Over het algemeen kan de prognose zeer ernstig zijn en variëren van gunstig tot kritiek.

Factoren die de prognose beïnvloeden zijn onder andere:

1. Oorzaak van leverfalen: De prognose kan afhangen van de oorzaak van het falen. Sommige oorzaken, zoals infecties of giftige stoffen, kunnen bijvoorbeeld omkeerbaar zijn als de behandeling snel wordt gestart, terwijl chronische ziekten zoals cirrose een minder gunstige prognose kunnen hebben.
2. Omvang van de leverschade: De prognose hangt ook af van hoe ernstig de lever beschadigd is. Hoe meer schade, hoe ernstiger de aandoening en hoe slechter de prognose.
3. Tijdige toegang tot medische zorg: Het belang van het vroegtijdig inschakelen van medische hulp kan niet worden onderschat. Bij leverfalen kan een tijdige start van de behandeling de kans op een gunstige uitkomst aanzienlijk vergroten.
4. Behandeling en medische interventies: Een effectieve behandeling, waaronder medicamenteuze therapie, dieet, levertransplantatie en andere procedures, kan de aandoening en de prognose verbeteren.
5. Comorbiditeit: De aanwezigheid van andere medische problemen kan de behandeling compliceren en de prognose beïnvloeden.

De prognose van het leverfalensyndroom kan variëren van relatief gunstig bij tijdige en effectieve behandeling tot kritiek bij ernstig leverfalen, vooral als een levertransplantatie niet mogelijk is. Daarom is het belangrijk om medische hulp in te schakelen wanneer levergerelateerde symptomen optreden en de nodige medische hulp te krijgen om de aandoening te evalueren en te behandelen.