Locked man-syndroom

Hoe verschillend mensen deze ziekte ook in verschillende tijden noemen, kunnen woorden de tragedie van een situatie overbrengen wanneer een levende ziel en een gezonde geest voor een lange tijd opgesloten blijven in een vrijwel volledig geïmmobiliseerd lichaam? Geen wonder dat een van de namen van een vreselijke ziekte zo klinkt: het syndroom van een opgesloten man. En is het mogelijk om het preciezer te formuleren wanneer een persoon op een gegeven moment een gijzelaar wordt voor zijn lichaam dat door de ziekte is gebonden?

Epidemiologie

Volgens statistieken is het syndroom van een geblokkeerde persoon een zeer zeldzame pathologie. De waakzame aan wie de artsen bij één patiënt op een miljoen diagnosticeren. Maar dit zijn alleen die gevallen waarin de diagnose tijdig en correct werd gesteld. Het is mogelijk dat dergelijke patiënten eigenlijk meer zijn, maar het lage niveau van medische ontwikkeling in sommige landen maakt het eenvoudigweg niet mogelijk om ze te identificeren, omdat de grens tussen coma en pseudocoma zo dun is.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken syndroom van een geblokkeerde persoon

Geïsoleerde man syndroom, locked-in-syndroom, wakker coma, Monte Cristo syndroom, coma Vigil, syndroom van gebrek aan motorische functie, isolatie syndroom - allemaal namen voor dezelfde ziekte, waarvan de essentie neer op een gebrek aan de normale, gebruikelijk voor een gezonde menselijke reactie op wat er gebeurt vanwege de ontwikkeling van bepaalde hersenziekten, neuromusculair systeem of bloedvaten.

De literatuur ook andere namen gegeven pathologie deefferentatsii syndroom, pseudo coma lock syndroom, ventrale Pontina, syndroom ventrale brug "circuit" -syndroom tserebromodullyarny blok, etc. Allemaal geven ze in meer of mindere mate de mogelijke oorzaak aan van de toestand van een dergelijke persoon of de relatie van pathologie met een bepaalde gebeurtenis.

[5]

Risicofactoren

De risicofactoren voor de ontwikkeling van het isolatiesyndroom zijn en zijn nog steeds veel ziekten die onder bepaalde omstandigheden vatbaar zijn voor dergelijke complicaties.

Voor dergelijke ziekten, die kunnen worden beschouwd als mogelijke oorzaken van de ontwikkeling van het syndroom van de gesloten persoon, kan volgens gegevens uit verschillende bronnen worden toegeschreven:

• Een herseninfarct dat sommige gebieden aantast die verantwoordelijk zijn voor het werk van bepaalde organen en systemen van het lichaam (bijvoorbeeld een herseninfarct of een infarct in de middenhersenen).
• Multiple sclerose
• Hypertensieve ziekte (met verlengde kuur)
• stam encefalitis met basale laesie
• neuroborreliose
• Amyotrofische laterale sclerose
• myasthenie,
• Bloeding in de hersenen
• centrale pijnlijke myelinolyse, 
• Guillain-Barre-syndroom, 
• polio
• periodieke verlamming,
• trauma aan het hoofd (hoewel vrij zeldzaam, maar nog steeds de oorzaak van het syndroom van de afgesloten persoon), enz.

Verlamming van motoriek met het opgeslagen bewustzijn en het vermogen om spraak te verstaan, te begrijpen en te begrijpen kan ook worden waargenomen wanneer verschillende vergiften het menselijke lichaam binnenkomen.

[6], [7], [8]

Pathogenese

In ons onrustige tijdperk van informatietechnologie, zelfs bij kleine kinderen, kan het syndroom van een gesloten man alleen worden vergeleken met een computer die niet is verbonden met internet. Het blijft dezelfde "intelligente" machine die in staat is om te "denken", te tellen, informatie te verzamelen, maar hij kan niet veel belangrijke functies uitvoeren die verband houden met communicatie. Toegegeven, alles kan hier worden opgelost door de gebruikelijke verbinding met lokale netwerken, maar de persoon heeft niet zo'n mogelijkheid, en het isolatiesyndroom kan worden beschouwd als een zin voor het leven.

De ontwikkeling van het syndroom van een geblokkeerde persoon wordt geassocieerd met stoornissen in het werk van een van de hersenstamgedeelten - de varioliumbrug. Het is dit deel van de hersenen, bestaande uit witte materie, dat verantwoordelijk is voor het verzekeren van de verbinding van de hersenen en andere menselijke organen, evenals voor de innervatie en gevoeligheid van organen en systemen. Witte materie is niets meer dan zenuwvezels die verantwoordelijk zijn voor de motoriek en die zorgen voor neuronale interactie van de hersenhelften, het cerebellum en het ruggenmerg.

Schade aan de varioliumbrug wordt meestal waargenomen bij een hartaanval of beroerte met een schending van de integriteit van de weefsels of bloedvaten. Als gevolg hiervan lijden alleen motorische en communicatieve functies en blijft het denken op hetzelfde niveau. De persoon hoort alles, ziet en begrijpt, maar blijft niet in staat om te reageren op wat er gebeurt door spraak, gezichtsuitdrukkingen en bewegingen. Vaak lijden ademhalings- en spijsverteringsfuncties ook (een persoon kan niet zelfstandig ademen, kauwen en voedsel slikken). De oogbewegingen zijn ook beperkt.

Deze toestand is in veel opzichten vergelijkbaar met de toestand van iemand die in coma is geraakt. Vandaar dat een van de namen van pathologie de waakzame coma is. Een onderscheidend kenmerk van het isolatiesyndroom is dat het slachtoffer al die tijd bewust is, wat betekent dat hij spraak kan horen en verschillende gevoelens kan ervaren. Praten over de niet benijdenswaardige situatie van een dergelijke patiënt en het bespreken van een uiterst onaantrekkelijke prognose van de ziekte bij het bed van de patiënt kan de psyche verder traumatiseren van iemand die zich al bewust is van zijn gebrekkige positie.

[9], [10],

Symptomen syndroom van een geblokkeerde persoon

Het klinische beeld bij patiënten met het syndroom van een geblokkeerde persoon kan net zo divers zijn als de symptomatologie van de pathologie die zo'n toestand toestond. Dat wil zeggen, het beeld dat artsen in de meeste gevallen bekijken, bestaat uit de symptomen van het isolatiesyndroom en manifestaties van de pathologie die verlamming van de motoriek veroorzaakte. De afdruk op het algemene beeld van de ziekte legt een mate van ernst op, afhankelijk van het feit dat we bepaalde symptomen van verschillende intensiteit waarnemen.

De eerste tekenen, die aandacht besteden aan de artsen in de diagnose locked-in-syndroom, beschouwd tetraparese gekenmerkt lidmaat disfunctie tot hun volledige verlamming bij opslag toon spieren en pseudobulbar palsy, waardoor lijden bulbair functies (spraak, kauwen, slikken, articulatie, mimicry ). Dit zijn de belangrijkste manifestaties van het isolatiesyndroom.

Van de zijkant ziet het beeld er als volgt uit: de toestand van de persoon als geheel herinnert iemand eraan, hij kan niet praten, kauwen en voedsel doorslikken, ademen. De bewegingen van de patiënt zijn meestal volledig beperkt, hoewel de gevoeligheid van de huid op hetzelfde niveau blijft. De enige verbinding van de patiënt met de wereld is de ogen met het behouden vermogen om ze in een verticaal vlak te verplaatsen (oogbewegingen van links naar rechts zijn onmogelijk).

Sommige patiënten kunnen eeuwen bewegen, d.w.z. Sluit en open je ogen. Dit geeft hen de mogelijkheid om te communiceren, wat, met behoud van bewustzijn en mentale activiteit, ook voor de patiënt noodzakelijk blijft. Het is dit vermogen dat vaak patiënten redde die aanvankelijk een compleet andere diagnose hadden, waardoor er geen hoop meer was voor de toekomst.

Het feit dat hersenfuncties bij het isolatiesyndroom niet lijden, verklaart de opgeslagen cycli van slaap en waakzaamheid bij dergelijke patiënten. In de waaktoestand hoort, begrijpt en begrijpt een persoon alles wat er om hem heen gebeurt, maar al zijn reacties blijven verborgen voor het oog van buiten (opgesloten in het lichaam).

Deze toestand kan plotseling optreden op de achtergrond van progressieve pathologie. In dit geval valt een persoon op een bepaald moment gewoon in coma en kan na een tijdje niet meer terugkeren naar het normale leven, terwijl hij in de meest ware zin van het woord beperkt blijft tot het bed en onbeweeglijk is.

Maar soms ontwikkelt de ziekte zich geleidelijk. Verminderde motorische activiteit van de handen, benen, dan zijn er problemen met de uitspraak van geluiden en ademhaling, een persoon kan niet focussen op een bepaald onderwerp. Uiteindelijk valt de patiënt opnieuw gedurende een bepaalde tijd in coma. Als hij uit een coma komt, ontdekt hij dat hij alleen kan communiceren met behulp van oogbewegingen en tegelijkertijd niet in staat is zichzelf te dienen.

Vormen

Het isolatiesyndroom bij verschillende mensen kan zich op verschillende manieren manifesteren. Een veel voorkomend symptoom in dit geval blijft de opgeslagen elektrische activiteit van de hersenen en cognitieve vermogens tegen een achtergrond van een duidelijke afname van de motoriek van de ledematen, gelaats- en articulatorische spieren.

De bovenstaande symptomen van het syndroom van een geblokkeerde persoon zijn kenmerkend voor een van de soorten pathologie - de klassieke. Dit is het meest voorkomende type pathologie geassocieerd met verstoorde hersenstamstructuren.

Indien naast de bewegingen van de oogleden en de oogbol beweging van de patiënt worden opgeslagen wat meer spiergroepen (zij het zeer beperkte), hebben we het over een onvolledige locked-in-syndroom, dat is een milde ziekte en geeft een persoon meer mogelijkheden om de ziekte te verslaan in elk stadium.

De totale (of complete) vorm van het isolatiesyndroom wordt gezegd in het geval dat de patiënt geen motorische reacties heeft die hem helpen communiceren met de wereld. In dit geval blijven de hersenen actief werken, zoals aangegeven door het behoud van de gezonde bio-elektrische activiteit (volgens de resultaten van het encefalogram). Dit is de meest ernstige vorm van de ziekte, die gemakkelijk kan worden verward met een coma, als er geen speciaal onderzoek wordt uitgevoerd.

[11]

Complicaties en gevolgen

Het syndroom van de gesloten persoon, die in de meeste gevallen een complicatie is van verschillende neurologische aandoeningen, verandert het leven van de patiënt volledig. Zijn lichaam kan normaal alleen functioneren met beademingstoestellen en speciale zorg. Patiënten door een sonde voeren, omdat ze zelf niet alleen kunnen kauwen, maar ook voedsel kunnen doorslikken.

Het leven van patiënten met het syndroom van isolatie is nu volledig afhankelijk van de mensen om hem heen, hun liefde, geduld en zorg. Toch heeft de patiënt die ligt liggen preventieve maatregelen nodig om doorligwonden te voorkomen, met andere woorden, de patiënt moet regelmatig worden omgedraaid, hoewel hij op geen enkele manier kan helpen. Een persoon kan niet alleen naar het toilet gaan (hoewel deze behoefte bewaard blijft, voelt de patiënt zich wanneer het tijd is om de blaas of de darm te ledigen, maar kan dit niet altijd melden), om kleding en kleding te wassen, te wisselen. Dit alles moet door andere mensen gedaan worden.

Het begrip van hun hulpeloosheid verergert alleen de situatie van dergelijke patiënten, om maar te zwijgen van gesprekken aan het bed van de patiënt, wanneer zijn niet benijdenswaardige positie en niet de meest gunstige voorspellingen worden besproken. Niet iedereen kan er overheen stappen en proberen hun leven ten goede te veranderen met een minimum aan kansen. Er waren echter dergelijke precedenten en iemand die gedoemd was zijn hele leven gegijzeld te blijven, vond plots een nieuw leven en de mogelijkheid (niet zonder de hulp van anderen) om zijn geest te gebruiken ten voordele van anderen.

In veel opzichten hebben artsen, dankzij zulke sterke mensen, volledige informatie ontvangen over wat patiënten ervaren in een pseudocomatoestand en wat ze kunnen. Dit maakt het mogelijk om na te denken over verschillende opties voor het behandelen van dergelijke patiënten, zelfs als er nog geen waardige resultaten in deze richting zijn geboekt.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostics syndroom van een geblokkeerde persoon

Een patiënt met een syndroom van een opgesloten persoon op het eerste gezicht kan alleen worden verward met iemand die zich in een staat van echte coma bevindt. Voor specialisten in neurologie is dit echter geen probleem. Meestal volstaat het om alleen de symptomatologie te bestuderen om de definitieve diagnose te stellen.

In het geval van de totale vorm van het syndroom is alles echter niet zo eenvoudig. Per slot van rekening geeft een persoon in deze situatie praktisch geen tekenen van hersenactiviteit. Bewijs dat de patiënt volledig bewust is en dat zijn cycli van slaap en waakzaamheid alleen worden bewaard door instrumentele diagnostiek. Het beeld wordt met name duidelijk na de encefalografie. Met het isolatiesyndroom blijft het encefalogram hetzelfde als bij een gezond persoon, wat simpelweg onmogelijk is met een echte coma.

Tests of andere werkwijzen van instrumentele onderzoek van de hersenen, zoals CT en magnetische rezonanstnaya tomografie van de kop (CT en MRI van de hersenen), diffuse optische tomografie, magneto, etc., in combinatie met een zogenaamde "brain neuroimaging" uitsluitend met het oog op het identificeren van pathologie die tot ontwikkeling van het syndroom van de gesloten persoon.

[17], [18], [19]

Differentiële diagnose

Het doel van differentiële diagnose is in dit geval de afbakening van coma en pseudocomen, evenals de vaststelling van de oorzaken van deze aandoening.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Behandeling syndroom van een geblokkeerde persoon

Ondanks het feit dat artsen hebben geleerd om het syndroom van een afgesloten persoon te onderscheiden van een coma, is de therapie van een pathologische aandoening nog steeds op een laag niveau. Weinig van de patiënten slagen erin zich tegen de ziekte te verzetten. De meeste patiënten sterven binnen de eerste maand van het begin van de ziekte.

Hoop, zo niet een volledig herstel, althans in de gedeeltelijk herstel van de spierfunctie, waardoor de patiënt in de maatschappij te communiceren, zijn er vooral degenen bij wie de ziekte wordt veroorzaakt door de oorzaak is, kan worden gecorrigeerd patiënt. Bij ongeneeslijke ziekten is de prognose veel slechter. En toch zijn er gevallen die bevestigen dat patiënten met milde en matige ernst van het isolatiesyndroom meer kunnen dan alleen in de zorg voor anderen te liggen.

Effectieve medicijnen die een persoon uit deze staat kunnen halen en terugkeren naar het normale leven, helaas, zijn nog niet gevonden. Daarom wordt de behandeling van deze patiënten voornamelijk beperkt tot de oorzaak van de opgesloten man syndroom vechten (dwz met de pathologie dat de staat psevdokomy veroorzaakt) en het voorkomen van mogelijke complicaties als gevolg van de lange termijn vaste positie van de patiënt (longstuwing met de ontwikkeling van longontsteking, urineweginfectie te wijten aan gebrek aan hygiëne en etc.).

Voor de behandeling en preventie van verschillende complicaties worden glucocorticosteroïden, antihistaminica, geneesmiddelen die de immuniteit en andere geneesmiddelen stimuleren gebruikt. Alternatieve behandeling en homeopathie hebben in dit geval weinig effect.

Fysiotherapie patiënten met locked-in-syndroom kunnen bestaan plasmaferese (via antilichamen) therapeutisch lichamelijke oefening het normale functioneren van gewrichten en andere procedures, elektrische (functionele neuromusculaire stimulatie voor restauratie van bepaalde spiergroepen), magnetische stimulatie van de motorische cortex, en anderen. Methoden voor fysieke impact.

De prognose wordt gunstiger als het lichaam reageert op neuromusculaire stimulatie (de patiënt begint bijvoorbeeld zijn ogen in een horizontale richting te bewegen, motorische reacties verschijnen in andere spiergroepen, behalve de oogbollen).

In het geval van incomplete en klassieke vormen van locked-in syndroom goede resultaten te herstellen cognitieve functies geven lessen met een logopedist (leren overdracht gedachten door oogbewegingen en knipperen), televisie kijken, lezen van boeken ziek. En mensen die voor dergelijke patiënten zorgen, het is meer om met hen te communiceren en hun codesysteem te hebben ontwikkeld. Immers, patiënten met het syndroom van isolatie onderscheiden zich door goede mentale vermogens en begrip van andermans spraak, wat betekent dat ze snel kunnen worden onderwezen door oogbewegingen om vragen te beantwoorden en hun verzoeken in te dienen.

Op dit moment zijn ook geautomatiseerde systemen ontwikkeld die patiënten met een handicap in staat stellen met anderen te communiceren met de computer, en hun creatieve vaardigheden ontwikkelen door het schrijven van boeken.

Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd hetzij met betrekking tot de pathologie die syndroom isolatie veroorzaakt of voor het herstellen fysiologisch veroorzaakte lichaamsfuncties zoals ademhaling en voeding. Soms is de patiënt te helpen ademen voerde een tracheotomie en voor het inbrengen van voedsel in het lichaam - gastrotomie (in het gastrische lumen introduceerde een speciale sonde, dat door aardappelpuree en half vloeibaar voedsel wordt ingevoegd, volledig het lichaam met de voedingsbehoeften).

De nadruk in het geval van beperkte bewegingen bij de patiënt ligt op het zorgen voor hem door familieleden, vrienden of personen van de medische staf. Een patiënt met een verzegeld mannensyndroom vereist binnen 24 uur grote liefde, geduld en aandacht voor zichzelf, omdat hij geen hulp kan inroepen in geval van verslechtering, niet in staat om zichzelf onafhankelijk van dienst te zijn. Maar dit is een levend persoon, in staat om te denken en voelen, en daarom te leven, zelfs in zulke moeilijke (en zelfs wrede) omstandigheden.