Locked-in syndroom

Welke naam deze ziekte ook heeft gekregen, door verschillende mensen in verschillende tijden, kunnen woorden de tragiek overbrengen van een situatie waarin een levende ziel en een gezonde geest lange tijd opgesloten zitten in een vrijwel volledig geïmmobiliseerd lichaam? Niet voor niets heet deze vreselijke ziekte 'locked-in'-syndroom. Maar kan men het beter verwoorden wanneer iemand op een gegeven moment gegijzeld wordt door zijn lichaam, dat gebonden is aan ziekte?

Epidemiologie

Volgens de statistieken is het locked-in syndroom een zeer zeldzame aandoening. Artsen diagnosticeren een wakende coma bij één op de miljoen patiënten. Maar dit zijn alleen de gevallen waarbij de diagnose snel en correct werd gesteld. Het is mogelijk dat er daadwerkelijk meer van dergelijke patiënten zijn, maar de geringe medische ontwikkeling in sommige landen maakt het simpelweg onmogelijk om ze te identificeren, omdat de grens tussen een coma en een pseudocoma zo dun is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken van locked-in syndroom

Geïsoleerd persoonssyndroom, locked-in-syndroom, wakker coma, Monte Cristo-syndroom, waakcoma, motorisch functie-absencesyndroom, isolatiesyndroom - het zijn allemaal namen voor dezelfde pathologie, waarvan de essentie neerkomt op de afwezigheid van een normale, voor een gezond persoon gebruikelijke reactie op wat er gebeurt, als gevolg van de ontwikkeling van bepaalde ziekten van de hersenen, het neuromusculaire systeem of de bloedvaten.

In de literatuur zijn ook andere namen voor deze pathologie te vinden: deefferentatiesyndroom, pseudocoma, bloksyndroom, ventraal ponssyndroom, ventraal ponssyndroom, "lock-in"-syndroom, cerebromodulair blok, enz. Al deze namen geven in meer of mindere mate een mogelijke oorzaak aan van de toestand van zo iemand of een verband tussen de pathologie en een bepaalde gebeurtenis.

[ 5 ]

Risicofactoren

Risicofactoren voor de ontwikkeling van het isolatiesyndroom zijn en blijven vele ziekten die, onder bepaalde omstandigheden, de neiging hebben om een dergelijke complicatie te veroorzaken.

Volgens gegevens uit verschillende bronnen zijn de volgende ziekten mogelijk de oorzaak van het locked-in-syndroom:

• Een herseninfarct dat bepaalde hersengebieden aantast die verantwoordelijk zijn voor de werking van bepaalde organen en systemen in het lichaam (bijvoorbeeld een basaal herseninfarct of een basaal middenherseninfarct).
• Multiple sclerose
• Hypertensie (langdurig)
• hersenstamencefalitis met basale laesies
• neuroborreliose
• Amyotrofische laterale sclerose
• Myasthenie,
• Hersenbloeding
• centrale pontine myelinolyse,
• Guillain-Barré-syndroom,
• polio
• paroxysmale myoplegie,
• hoofdletsel (hoewel dit vrij zeldzaam is, maar toch een mogelijke oorzaak van het locked-in syndroom), enz.

Verlamming van de motoriek met behoud van bewustzijn en het vermogen om te horen, verstaan en spreken kan ook worden waargenomen wanneer bepaalde gifstoffen het menselijk lichaam binnendringen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenese

In ons onrustige tijdperk van informatietechnologie, dat zelfs kleine kinderen gevangen heeft genomen, kan het locked-in-syndroom alleen worden vergeleken met een computer zonder internetverbinding. Het blijft dezelfde "intelligente" machine, die kan "denken", tellen en informatie verzamelen, maar hij kan veel belangrijke functies met betrekking tot communicatie niet meer uitvoeren. Toegegeven, alles kan hier worden opgelost door simpelweg verbinding te maken met lokale netwerken, maar een mens heeft die mogelijkheid niet, en het isolatiesyndroom kan worden beschouwd als een levenslange gevangenisstraf.

Het ontstaan van het locked-in-syndroom gaat gepaard met verstoringen in de werking van een van de hersenstamdelen: de pons. Dit deel van de hersenen, bestaande uit witte stof, is verantwoordelijk voor de verbinding tussen de hersenen en andere organen, en voor de innervatie en gevoeligheid van organen en systemen. Witte stof bestaat uit niets meer dan zenuwvezels die verantwoordelijk zijn voor motorische activiteit en de neurale interactie tussen de hersenhelften, de kleine hersenen en het ruggenmerg.

Schade aan de pons treedt meestal op bij een herseninfarct of beroerte met verstoring van de integriteit van de weefsels of bloedvaten. Hierdoor lijden alleen de motorische en communicatieve functies, terwijl het denkvermogen op hetzelfde niveau blijft. Een mens hoort, ziet en begrijpt alles, maar kan niet reageren op wat er gebeurt door middel van spraak, gezichtsuitdrukkingen en bewegingen. Vaak lijden ook de ademhalings- en spijsverteringsfuncties eronder (men kan niet zelfstandig ademen, kauwen en slikken). Ook de oogbewegingen blijven beperkt.

Deze aandoening is in veel opzichten vergelijkbaar met de toestand van iemand die in coma is geraakt. Vandaar dat een van de namen van de pathologie een wakend coma is. Een kenmerkend kenmerk van het isolatiesyndroom is dat het slachtoffer de hele tijd bij bewustzijn is, wat betekent dat hij spraak kan horen en verschillende gevoelens kan ervaren. Gesprekken over de weinig benijdenswaardige situatie van zo'n patiënt en de bespreking van de uiterst onaantrekkelijke prognose van de ziekte aan het bed van de patiënt kunnen de psyche van iemand die zich al bewust is van zijn achtergestelde positie, extra traumatiseren.

[ 9 ], [ 10 ]

Symptomen van locked-in syndroom

Het klinische beeld van patiënten met het locked-in syndroom kan zo divers zijn als de symptomen van de pathologie die deze aandoening veroorzaakt toelaten. Dat wil zeggen dat het beeld dat artsen in de meeste gevallen waarnemen, bestaat uit de symptomen van het isolatiesyndroom zelf en de manifestaties van de pathologie die motorische verlamming veroorzaakte. De ernst van de ziekte drukt ook zijn stempel op het algemene beeld, afhankelijk van welke symptomen we waarnemen met verschillende intensiteit.

De eerste tekenen waar artsen op letten bij het diagnosticeren van het locked-in syndroom zijn tetraparese, gekenmerkt door disfunctie van de ledematen tot en met volledige verlamming met behoud van spierspanning, en pseudobulbair syndroom, waarbij de bulbaire functies (spraak, kauwen, slikken, articulatie en gezichtsuitdrukkingen) achteruitgaan. Dit zijn de belangrijkste verschijnselen van het locked-in syndroom.

Van buitenaf ziet het beeld er ongeveer zo uit: de toestand van de patiënt lijkt over het algemeen op een coma, hij kan niet praten, kauwen en slikken, en niet zelfstandig ademen. De bewegingen van de patiënt zijn meestal volledig beperkt, hoewel de gevoeligheid van de huid gelijk blijft. De enige verbinding van de patiënt met de wereld zijn de ogen, met het behoud van het vermogen om ze verticaal te bewegen (oogbewegingen van links naar rechts zijn onmogelijk).

Sommige patiënten kunnen hun oogleden bewegen, dat wil zeggen hun ogen sluiten en openen. Dit geeft hen het vermogen om te communiceren, wat, met behoud van bewustzijn en mentale activiteit, noodzakelijk blijft voor de patiënt. Juist dit vermogen redde vaak patiënten die aanvankelijk een totaal andere diagnose kregen, waardoor er geen hoop meer was voor de toekomst.

Het feit dat de hersenfuncties niet worden beïnvloed door het isolatiesyndroom, verklaart ook de behouden slaap-waakcycli bij dergelijke patiënten. In wakkere toestand hoort, ziet en is iemand zich bewust van alles wat er om hem heen gebeurt, maar al zijn reacties blijven verborgen voor het oog van buitenaf (opgesloten in het lichaam).

Deze aandoening kan plotseling optreden tegen de achtergrond van een progressieve pathologie. In dit geval raakt iemand op een gegeven moment in coma en kan hij, na enige tijd ontwaken, niet meer terugkeren naar een normaal leven. Hij blijft bedlegerig en bewegingloos in de letterlijke zin van het woord.

Maar soms ontwikkelt de ziekte zich geleidelijk. De motoriek van armen en benen verslechtert, er ontstaan problemen met het uitspreken van geluiden en ademhaling, en de persoon kan zijn blik niet op een specifiek object richten. Uiteindelijk raakt de patiënt opnieuw een tijdje in coma. Nadat hij uit de coma is ontwaakt, ontdekt hij dat hij alleen nog kan communiceren via oogbewegingen en dat hij nog steeds niet zelfstandig voor zichzelf kan zorgen.

Vormen

Het isolatiesyndroom kan zich bij verschillende mensen op verschillende manieren manifesteren. Het meest voorkomende symptoom is een verminderde elektrische activiteit van de hersenen en cognitieve vermogens tegen een achtergrond van een merkbare afname van de motorische activiteit van de ledematen, gezichts- en gewrichtsspieren.

De hierboven beschreven symptomen van het locked-in syndroom zijn kenmerkend voor een van de volgende pathologieën: klassiek. Dit is de meest voorkomende pathologie die gepaard gaat met aandoeningen van de hersenstamstructuren.

Als de patiënt naast de bewegingen van de oogleden en oogbollen ook nog enkele andere spiergroepen kan bewegen (ook al is dat maar heel beperkt), dan spreken we van een onvolledig locked-in syndroom. Dit is een mildere vorm van de pathologie en biedt iemand meer mogelijkheden om de ziekte in elk stadium te overwinnen.

Er is sprake van een totale (of complete) vorm van isolatiesyndroom wanneer de patiënt geen enkele motorische reactie meer heeft die hem helpt te communiceren met de wereld. Tegelijkertijd blijven de hersenen actief functioneren, zoals blijkt uit het behoud van een gezonde bio-elektrische activiteit (volgens de resultaten van het encefalogram). Dit is de ernstigste vorm van de ziekte, die gemakkelijk met een coma kan worden verward als er geen speciaal onderzoek wordt uitgevoerd.

[ 11 ]

Complicaties en gevolgen

Het lock-insyndroom, dat in de meeste gevallen een complicatie is van diverse neurologische aandoeningen, verandert het leven van de patiënt volledig. Zijn lichaam kan alleen normaal functioneren dankzij kunstmatige beademing en speciale zorg. Patiënten worden via een sonde gevoed, omdat ze zelf niet kunnen kauwen of zelfs maar doorslikken.

Het leven van patiënten met het isolatiesyndroom hangt nu volledig af van de mensen om hen heen, hun liefde, geduld en zorg. Een bedlegerige patiënt heeft immers preventieve maatregelen nodig om doorligwonden te voorkomen. Met andere woorden, de patiënt moet regelmatig omgedraaid worden, ondanks het feit dat hij hier op geen enkele manier aan kan bijdragen. Een persoon kan niet zelfstandig naar het toilet (ondanks het feit dat deze behoefte blijft bestaan, voelt de patiënt aan wanneer het tijd is om de blaas of darmen te legen, maar kan dit niet altijd communiceren), zichzelf wassen, zijn ondergoed en kleding verschonen. Dit alles zal door anderen moeten worden gedaan.

Het begrijpen van iemands hulpeloosheid verergert de situatie van dergelijke patiënten alleen maar, om nog maar te zwijgen van de gesprekken aan het bed van de patiënt, wanneer zijn weinig benijdenswaardige situatie en niet de meest gunstige prognose worden besproken. Niet iedereen is in staat om hier overheen te stappen en te proberen zijn leven ten goede te veranderen met een minimum aan mogelijkheden. Dergelijke precedenten hebben echter bestaan, en iemand die gedoemd was zijn hele leven gegijzeld te blijven door zijn lichaam, vond plotseling een nieuw leven en de mogelijkheid (niet zonder de hulp van anderen) om zijn geest ten goede te gebruiken voor anderen.

Mede dankzij zulke sterke mensen hebben artsen volledige informatie gekregen over wat patiënten in een pseudocoma ervaren en waartoe ze in staat zijn. Dit maakt het mogelijk om verschillende behandelingsopties voor deze patiënten te overwegen, ook al zijn er nog geen behoorlijke resultaten in deze richting behaald.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostics van locked-in syndroom

Op het eerste gezicht kan een patiënt met het locked-in syndroom alleen verward worden met iemand die echt in coma ligt. Voor neurologen is dit echter geen probleem. Meestal is het bestuderen van de symptomen voldoende om een definitieve diagnose te stellen.

Bij de totale vorm van het syndroom is de situatie echter niet zo eenvoudig. Immers, iemand in een dergelijke situatie vertoont praktisch geen tekenen van hersenactiviteit. Alleen met instrumentele diagnostiek kan worden aangetoond dat de patiënt volledig bij bewustzijn is en zijn slaap-waakcyclus heeft behouden. Het beeld wordt met name duidelijker na het uitvoeren van een encefalografie. Bij het isolatiesyndroom blijft het encefalogram hetzelfde als bij een gezond persoon, wat bij een echt coma simpelweg onmogelijk is.

Analyses en andere methoden voor instrumenteel onderzoek van de hersenfunctie, zoals computer- en magnetische resonantiebeeldvorming van het hoofd (CT en MRI van de hersenen), diffuse optische tomografie, magneto-encefalografie, enz., verenigd onder de naam "neuroimaging van de hersenen", worden uitsluitend uitgevoerd met het doel de pathologie te identificeren die heeft geleid tot de ontwikkeling van het locked-in-syndroom.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differentiële diagnose

Het doel van de differentiële diagnose is in dit geval om onderscheid te maken tussen coma en pseudocoma, en om de oorzaken van deze aandoening te bepalen.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Behandeling van locked-in syndroom

Ondanks het feit dat artsen het locked-in syndroom hebben leren onderscheiden van een comateuze toestand, is de behandeling van deze pathologische aandoening nog steeds beperkt. Slechts weinig patiënten slagen erin de ziekte te bestrijden. De meeste patiënten overlijden binnen de eerste maand na het begin van de ziekte.

De hoop, zo niet op volledig herstel, dan toch op ten minste een gedeeltelijk herstel van de spierfuncties, waardoor de patiënt weer in de maatschappij kan communiceren, is vooral weggelegd voor mensen bij wie de ziekte een oorzaak heeft die kan worden verholpen. Bij ongeneeslijke ziekten is de prognose veel slechter. Toch zijn er gevallen die bevestigen dat patiënten met een milde en matige vorm van isolatiesyndroom meer kunnen dan alleen maar als een plant onder de hoede van anderen liggen.

Helaas zijn er nog geen effectieve medicijnen gevonden die iemand uit deze toestand kunnen halen en hem of haar weer een normaal leven kunnen geven. De behandeling van dergelijke patiënten beperkt zich daarom voornamelijk tot het bestrijden van de oorzaak van het locked-in-syndroom (d.w.z. de pathologie die het pseudocoma veroorzaakte) en het voorkomen van mogelijke complicaties veroorzaakt door langdurige immobiliteit van de patiënt (longcongestie met het ontstaan van longontsteking, urineweginfecties door onvoldoende hygiëne, enz.).

Glucocorticosteroïden, antihistaminica, immuunstimulerende medicijnen en andere medicijnen worden gebruikt om diverse complicaties te behandelen en te voorkomen. Volksremedies en homeopathie zijn in dit geval niet erg effectief.

Fysiotherapeutische behandeling van patiënten met het locked-in syndroom kan plasmaferese (met behulp van immunoglobulinen), therapeutische oefeningen om de normale gewrichtsfunctie te behouden en andere procedures, elektrische myostimulatie (functionele neuromusculaire stimulatie om de functie van bepaalde spiergroepen te herstellen), magnetische stimulatie van de motorische cortex en andere methoden van fysieke beïnvloeding omvatten.

De prognose wordt gunstiger als het lichaam reageert op neuromusculaire stimulatie (bijvoorbeeld: de patiënt begint zijn ogen in horizontale richting te bewegen, er treden motorische reacties op in andere spiergroepen dan het oog).

Bij incomplete en klassieke vormen van het locked-in syndroom worden goede resultaten in het herstel van cognitieve functies bereikt door logopedische sessies (leren gedachten over te brengen door middel van oogbewegingen en knipperen), tv te kijken en boeken voor te lezen aan de patiënt. Bovendien zouden de mensen die voor dergelijke patiënten zorgen meer met hen moeten communiceren en hun eigen codesysteem moeten ontwikkelen. Patiënten met het locked-in syndroom onderscheiden zich immers door goede mentale vaardigheden en begrip van de spraak van anderen, waardoor ze snel kunnen leren vragen te beantwoorden en hun verzoeken te uiten met behulp van oogbewegingen.

Tegenwoordig zijn er ook computersystemen ontwikkeld waarmee patiënten met een beperking via een computer met anderen kunnen communiceren en hun creativiteit kunnen ontwikkelen door boeken te schrijven.

Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in verband met de pathologie die het isolatiesyndroom veroorzaakte, of om fysiologisch geconditioneerde lichaamsfuncties, zoals ademhaling en voeding, te herstellen. Soms wordt een tracheotomie uitgevoerd om de patiënt te helpen ademen, en wordt er voedsel in het lichaam gebracht - een gastrotomie (een speciale buis wordt in het lumen van de maag geplaatst, waardoor fijngestampt, halfvloeibaar en vloeibaar voedsel wordt ingebracht, waarmee de voedingsbehoefte van het lichaam volledig wordt bevredigd).

Bij beperkte mobiliteit van de patiënt ligt de nadruk op de zorg van familie, vrienden of medisch personeel. Een patiënt met het locked-in-syndroom heeft 24 uur per dag veel liefde, geduld en aandacht nodig, omdat hij geen hulp kan inroepen bij verslechtering van de toestand en niet zelfstandig voor zichzelf kan zorgen. Maar dit is een levend mens, in staat tot denken en voelen, en daardoor levend, zelfs in zulke barre (en men kan zelfs zeggen wrede) omstandigheden.